第九章 蛋白质分解和氨基酸代谢
学习目的和要求
通过学习掌握蛋白质的主要生理功能；氮平衡的概念 ；必需氨基酸的概念与种类；蛋白质生理价值的概念；蛋白质互补作用概念。氨基酸代谢库的概念；氨基酸来源与去路。氨基酸的3种脱氨基方式的概念、反应过程及意义。ALT或AST的临床意义。体内氨的来源与去路；谷氨酰胺的生理功能；在肝脏中NH3合成尿素和在肾脏中生成铵盐而排出体外。尿素主要在肝脏中合成，由NH3和CO2通过鸟氨酸循环合成；鸟氨酸循环的概念、过程、重要中间产物、关键酶、尿素合成的意义。α-酮酸可以生成非必需氨基酸、转变成糖或脂肪或酮体以及氧化供能。氨基酸脱羧基的产物为胺类，具有重要生理作用的胺类有γ-氨基丁酸、5-羟色胺、牛磺酸、组胺等。一碳单位的概念、载体以及生理功能。甲硫氨酸可生成S-腺苷甲硫氨酸，是体内主要甲基供体。维生素B12和叶酸与巨幼红细胞贫血的关系。半胱氨酸是重要生理物质谷胱甘肽的组成成份，谷胱甘肽对维持巯基酶活性和一些物质的还原状态有重要作用。肝脏严重疾病时。芳香族氨基酸的分解代谢受阻，血液中含量升高，支链氨基酸（BCAA）与芳香族氨基酸（AAA）之比降低。
一、蛋白质的主要生理功能；氮平衡的概念 ；成人、幼儿与儿童的蛋白质需要量标准；必需氨基酸的概念，人体所需的八种必需氨基酸；蛋白质生理价值的概念；蛋白质互补作用概念和实际应用；临床上静脉补液用的氨基酸制剂
二、蛋白质的消化、吸收与腐败
1．蛋白质消化的部位；蛋白质消化有关的酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶均为内肽酶，羧基肽酶和氨基肽酶均为外肽酶。
2．蛋白质消化的部位；吸收机制需ATP的主动转运。
3．蛋白质腐败的概念；腐败主要产物大多有毒，大部分随粪便排出，小部分被肠道吸收，进入肝脏予以处理。尿素肠肝循环与肠道中氨的关系、肠道中氨与血氨的关系，严重肝脏疾病患者服用肠道抑菌物以防血氨过高。
三、氨基酸的一般代谢
1．氨基酸代谢库的定义。氨基酸来源与去路。
2．氨基酸的脱氨基作用：①谷氨酸氧化脱氨基作用的概念、反应过程及意义。②转氨基作用的概念、反应过程及意义。转氨酶的辅酶和转氨作用的机制，转氨酶类中以ALT或AST为最重要。③联合脱氨基作用概念，联合脱氨基作用反应过程及意义。④骨赂肌中脱氨基方式是嘌呤核苷酸循环。
3．氨的代谢：①体内氨的来源与去路；②各组织产生的NH3是以谷氨酰胺和丙氨酸的形式在血液中运输，谷氨酰胺合成酶与谷氨酰胺酶的作用，葡萄糖－丙氨酸循环。③在肝脏中NH3合成尿素和在肾脏中生成铵盐而排出体外。体内氨的主要去路是合成尿素。尿素主要在肝脏中合成，由NH3和CO2通过鸟氨酸循环合成；鸟氨酸循环的概念、过程、重要中间产物、精氨酸代琥珀酸合成酶是关键酶。尿素合成的意义。尿素合成的调控因素。
4．α-酮酸的代谢：①氨基酸经脱氨后所生成的α-酮酸可以经还原加氨或转氨生成非必需氨基酸；②可以经三羧酸循环转变成糖或脂肪或酮体。生糖氨基酸，生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸的概念；③氧化供能。糖、脂肪、蛋白质三类物质的互变概况。
5．氨基酸的脱羧基作用：氨基酸脱羧基的产物为胺类，有关酶是氨基酸脱羧酶类，磷酸吡哆醛为辅酶。具有重要生理作用的胺类有γ-氨基丁酸、5-羟色胺、牛磺酸、组胺等。
四、个别氨基酸代谢
1．一碳单位的代谢：一碳单位的概念、一碳单位的来源、一碳单位的载体、一碳单位参与核酸的生物合成。
2．含硫氨基酸的代谢：重要的含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸可生成S-腺苷甲硫氨酸，是体内主要甲基供体。甲硫氨酸循环生理意义，维生素B12和叶酸与巨幼红细胞贫血的关系。半胱氨酸是重要生理物质谷胱甘肽的组成成份，谷胱甘肽对维持巯基酶活性和一些物质的还原状态有重要作用。半胱氨酸在体内还可生成具活性硫酸根的化合物PAPS，。
3．支链氨基酸：包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸，主要在肌肉中代谢。
4．芳香族氨基酸：包括苯丙、酪和色氨酸，主要在肝脏中代谢。肝脏严重疾病时。芳香族氨基酸的分解代谢受阻，血液中含量升高，支链氨基酸（BCAA）与芳香族氨基酸（AAA）之比降低。
考核知识点
一、蛋白质的主要生理功能；必需氨基酸的概念，人体所需的八种必需氨基酸；蛋白质生理价值的概念；蛋白质互补作用概念。
二、蛋白质消化有关的酶与蛋白质吸收机制需ATP的主动转运。蛋白质腐败的概念；腐败主要产物大多有毒，尿素肠肝循环与肠道中氨的关系、肠道中氨与血氨的关系，严重肝脏疾病患者服用肠道抑菌物以防血氨过高。
三、氨基酸的一般代谢：氨基酸代谢库的定义。氨基酸来源与去路。氨基酸的脱氨基作用：①谷氨酸氧化脱氨基作用的概念、反应过程及意义。②转氨基作用的概念、反应过程及意义。转氨酶的辅酶，转氨酶类中以ALT或AST为最重要。③联合脱氨基作用概念，联合脱氨基作用反应过程及意义。④骨赂肌中脱氨基方式是嘌呤核苷酸循环。氨的代谢：①体内氨的来源与去路；②各组织产生的NH3是以谷氨酰胺和丙氨酸的形式在血液中运输，谷氨酰胺合成酶与谷氨酰胺酶的作用，葡萄糖－丙氨酸循环。③在肝脏中NH3合成尿素和在肾脏中生成铵盐而排出体外。体内氨的主要去路是合成尿素。尿素主要在肝脏中合成，由NH3和CO2通过鸟氨酸循环合成；鸟氨酸循环的概念、过程、重要中间产物、关键酶。尿素合成的意义。尿素合成的调控因素。α-酮酸的代谢：①氨基酸经脱氨后所生成的α-酮酸可以经还原加氨或转氨生成非必需氨基酸；②可以经三羧酸循环转变成糖或脂肪或酮体。生糖氨基酸，生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸的概念；③氧化供能。氨基酸的脱羧基作用：氨基酸脱羧基的产物为胺类，有关酶是氨基酸脱羧酶类，磷酸吡哆醛为辅酶。具有重要生理作用的胺类有γ-氨基丁酸、5-羟色胺、牛磺酸、组胺等。
四、个别氨基酸代谢：一碳单位的概念、一碳单位的载体、一碳单位的生理功能。含硫氨基酸的代谢：甲硫氨酸可生成S-腺苷甲硫氨酸，是体内主要甲基供体。甲硫氨酸循环生理意义，维生素B12和叶酸与巨幼红细胞贫血的关系。半胱氨酸是重要生理物质谷胱甘肽的组成成份，谷胱甘肽对维持巯基酶活性和一些物质的还原状态有重要作用。肝脏严重疾病时。芳香族氨基酸的分解代谢受阻，血液中含量升高，支链氨基酸（BCAA）与芳香族氨基酸（AAA）之比降低。
1．蛋白质的主要生理功能；必需氨基酸的定义，人体所需八种必需氨基酸。
2．氨基酸代谢库的概念，氨基酸的来源与去路。体内氨基酸的三种主要的脱氨基方式的概念、反应过程、生理意义。转氨酶的辅酶。转氨酶类中以ALT或AST为最重要，血清中ALT或AST含量的升高是肝脏、心脏某些疾病的临床诊断辅助指标。
3．体内氨的来源与去路。血液中运输形式是谷氨酰胺和丙氨酸，最后在肝脏中合成尿素和在肾脏中生成铵盐而排出体外。体内氨的主要去路是合成尿素。鸟氨酸循环的概念、过程、关键酶、生理意义。谷氨酰胺的生理功能。
4．氨基酸脱羧基的产物为胺类，有关的酶是氨基酸脱羧酶类，磷酸吡哆醛为其辅酶。具有重要生理作用的胺类有γ-氨基丁酸、5-羟色胺、牛磺酸、组胺等。
5．一碳单位的概念、一碳单位的载体、一碳单位的生理功能。
6． S-腺苷甲硫氨酸是体内主要的甲基供体。甲硫氨酸循环生理意义，维生素B12和叶酸与巨幼红细胞贫血的关系。
7．半胱氨酸是重要生理物质谷胱甘肽的组成成份，谷胱甘肽的生理作用。
8．肝脏严重疾病时。芳香族氨基酸的分解代谢受阻，血液中含量升高，支链氨基酸（BCAA）与芳香族氨基酸（AAA）之比降低。
1．蛋白质生理价值，蛋白质互补作用。
2．蛋白质的消化有关的酶，蛋白质的吸收是需要ATP的主动转运。
3．蛋白质在肠道中腐败的概念。尿素的肠肝循环。
4．谷氨酰胺合成酶的作用，葡萄糖－丙氨酸循环的作用。
5．α-酮酸的转变，生糖氨基酸，生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸的定义。
6．肝脏严重疾病时，支链氨基酸与芳香族氨基酸之比降低。
1．成人、幼儿与儿童的蛋白质需要量标准。临床上静脉补液用的氨基酸制剂。
2．蛋白质的消化、吸收。
3．骨骼肌中脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环。
4．支链氨基酸的代谢。以下试题来自：
问答题请举例说明氨基酸降解时转氨作用、氧化脱氨和联合脱氨三种主要脱氨基的过程。 参考答案[答题要点] 氨基酸降解时，通过脱去氨基形成碳骨架进行代谢。主要的脱氨方式如下：
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4种.脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α酮酸的过程.这是氨基酸在体内分解的主要方式.参与人体蛋白质合成的氨基酸共有20种,它们的结构不同,脱氨基的方式也不同,主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和非氧化脱氨等,以联合脱氨基最为重要.(一)氧化脱氨基作用(Oxidative Deamination)氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程.不需氧脱氢酶催化的氧化脱氨基作用谷氨酸在线粒体中由谷氨酸脱氢酶(glutamate dehydrogonase)催化氧化脱氨.谷氨酸脱氢酶系不需氧脱氢酶,以NAD+或NADP+作为辅酶.氧化反应通过谷氨酸Cα脱氢转给NAD(P)+形成α亚氨基戊二酸,再水解生成α酮戊二酸和氨(图7－2).谷氨酸脱氢酶为变构酶.GDP和ADP为变构激活剂,ATP和GTP为变构抑制剂.在体内,谷氨酸脱氢酶催化可逆反应.一般情况下偏向于谷氨酸的合成(△G°′≈30kJ·mal1),因为高浓度氨对机体有害,此反应平衡点有助于保持较低的氨浓度.但当谷氨酸浓度高而NH3浓度低时,则有利于脱氨和α酮戊二酸的生成.(二)转氨基作用转氨基作用(Transamination)指在转氨酶催化下将α-氨基酸的氨基转给另一个α－是酮酸,生成相应的α酮酸和一种新的α-氨基酸的过程.体内绝大多数氨基酸通过转氨基作用脱氨.参与蛋白质合成的20种α-氨基酸中,除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸和脯氨酸不参加转氨基作用,其余均可由特异的转氨酶催化参加转氨基作用.转氨基作用最重要的氨基受体是α酮戊二酸,产生谷氨酸作为新生成氨基酸：进一步将谷氨酸中的氨基转给草酰乙酸,生成α酮戊二酸和天冬氨酸：或转给丙酮酸.生成α酮戊二酸和丙氨酸,通过第二次转氨反应,再生出α酮戊二酸.因而体内有较强的谷草转氨酸(glutamic pyruvic transaminase,GPT)和谷丙转氨酸(glutamic oxaloacetic trans aminase,GOT)活性.转氨基作用是可逆的,该反应中△G°′≈0,所以平衡常数约为1.反应的方向取绝于四种反应物的相对浓度.因而,转氨基作用也是体内某些氨基酸(非必需氨基酸)合成的重要途径.
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