小儿特发性血小板减少性紫癜鉴别
一、鉴别：1、ITP的诊断是排除性诊断。根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病，ITP的诊断可以成立。A.新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜：本病无年龄区别，对于新生儿期出现的血小板减少应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。B.病毒感染相关的血小板减少性紫癜：本病可在急性病毒感染或者接种疫苗以后发生。水痘相关的ITP要特别引起注意，抗蛋白S或者抗蛋白C抗体导致个别儿童会出现复杂的凝血紊乱。麻疹、腮腺炎和风疹疫苗(MMR)可以诱发ITP，通常发生在接受疫苗后的6周内。接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次接种该疫苗之前应该进行血清学检查，如果血清学结果显示患儿尚未对这3种病毒产生完全的免疫，应给予再次接种。近年来艾滋病在全球呈现扩大趋势，因此儿童HIV感染后相关ITP也应考虑。C.周期性血小板减少症：以规律性血小板数目由低到高波动为特征，这种疾病以年轻女性多见，被认为是一种变异的慢性ITP。平均血小板的波动周期为30天左右。某些患者血小板波动情况与月经平行。造成这种周期性波动的病因不明，有认为与月经有关，也有认为此类患者体内存在克隆性T细胞介导致这种周期性血小板减少。D.先天疾病：出血点或紫癜持续数周或数月的患儿应注意是否合并某些先天疾病。这些先天性疾病与年龄有关，临床征象类似于ITP，在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有：Wiskott-Aldrich综合征，BeRNArd Soulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病。在年长儿，比较常见的有Fanconi贫血，2B型血管性血友病，严重的骨髓疾病(Down综合征，再障等)。应注意和其他的自身免疫疾病诸如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等鉴别。2.急慢性ITP的鉴别：A.急性型症状：急性ITP病史多比较短暂，一般在24～48h就可以出现紫癜和瘀斑。这时的血小板计数一般在(10～20)×109/L甚至更少。皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有阴道出血。严重者颅内出血，可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。常可导致患者死亡。出血量大者，可并发失血性贫血、低血压，甚至失血性休克。B.慢性型症状：出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑，或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。少数患者可有脾脏轻度肿大。月经量增多较常见，在某些患者可为唯一症状。长期慢性出血，尤其月经量增多患者，可出现失血性贫血。10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高，如果患儿的血小板数目相对较高，且皮肤出血点、瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。
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全咚咚2号分享经验0小儿特发性血小板减少性紫癜主要由什么原因引起(2)
　　3.细胞因子与T辅助细胞极化：Th极化与多种自身免疫疾病有关。T辅助细胞(Th)在维持机体稳态方面发挥着重要的作用。根据细胞因子的分泌模式Th细胞可以分为2类：Th1和Th2。Th1细胞因子主要包括IL-2、IL-12、IL-15、TNF&和IFN&，而Th2细胞因子为IL-4、IL-10、IL-13等。正常情况下，Th1/Th2细胞因子呈动态平衡，以维护机体处于相对稳定的状态，失去平衡时，Th极化，产生免疫紊乱，诱发疾病。Th1极化多与器官特异性自身免疫病有关，而Th2模式则多与全身性自身免疫病有关。当前的研究表明，无论是儿童还是成人慢性ITP在疾病活动期主要体现Th1极化模式。Garcia-Suarez等发现慢性ITP患者的T细胞经PHA刺激后能够分泌高水平的TNF&和IFN&，因此推测ITP患者淋巴细胞具有Th1极化趋势。慢性ITP患者血清瘦素水平明显高于正常人，而瘦素可以在上游调控Th0细胞向Th1方向分化，从而导致ITP的Th1极化模式。治疗后随着病情的改善，ITP患者的Th1极化模式可以转变为Th2模式。对不同治疗时相的ITP患者Th极化模式的研究发现，用IVIG和(或)DXM(地塞米松)治疗有效的患者，短期内(治疗的第2～4天)就可以表现为Th2模式。因此，逆转Th极化模式，可能会成为ITP治疗的一个新方向。
　　4.自身反应性T细胞：90年代报道慢性ITP患者CD4 T辅助细胞有缺陷。他们用自身血小板刺激外周血T细胞可以分泌IL-2，表明慢性ITP可能是由于异常的T辅助细胞功能缺陷，从而驱动B细胞分化和产生自身抗体。在1996年Filion等人证实，正常个体所具有的灭能的T辅助细胞可以被gpⅡb/Ⅲa以及外源性物质所活化，并且T辅助细胞可以自身分泌IL-2导致耐受改变。这些结果表明T细胞对于自身血小板耐受机制可能与IL-2的转录后调节有关。后来Shimomura等又发现在慢性ITP患者外周血中存在一组累积性的寡克隆，这些克隆的TCR具有高频率的V&3、6、10基因特性。以此推测，慢性ITP患者具有明确的T细胞克隆性累积，从而与ITP发病密切相关。其后，Kuwana等人又进行了一系列的工作证实GPⅡb/Ⅲa的某些片断是ITP患者自身反应性T细胞的识别&热点&。近年研究表明，脾脏可能是自身反应性T细胞的原发位点。
　　5.HLA与遗传易感性：HLA分子与自身免疫疾病密切相关。一定程度上HLA分子多态性可以代表抗原与自身反应性T细胞之间的易感性。对于特定的自身免疫病来讲，HLA分子多态性区域内的小氨基酸片断对疾病的易感性/抵抗性有重要的影响。慢性ITP与HLA-DR2(HLA-Ⅱ类分子)以及HLA-A28、B8、B12等HLA-I类分子相关。也有研究并没有发现HLA与慢性ITP之间存在着相关性。例如，HLA-DPB1~1501等位基因与抗血小板抗体之间并无关联，而HLA-DPB1~0402等位基因的患者对于切脾治疗的反应很差。这些缺乏一致性的结果可能与ITP的异质性有关，尽管同样被诊断为ITP，但因其病因不同，其遗传背景也不尽相同。需扩大样本量和人种范围才能明确界定HLA分子与慢性ITP之间的联系。近期有研究显示，慢性ITP患者中与HLA-DRB1~0410等位基因相关的HLA-DR4.1出现频率高，推测基因型、表型具种族差异。Kuwana等人的研究则证实在患ITP的日本人中，HLA-Ⅱ类基因与自身抗体产生直接相关。例如HLA-DRB1~0405和HLA-DQB1~0401与抗GPⅡb/Ⅲa抗体形成有关，他们认为HLA-Ⅱ类基因与自身抗体产生有关，而和疾病本身进展的关系并不是很大。
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