系统性红斑狼疮症状引起血小板减少,怎么办

热门关键词:
[公告]各科室医院(医生)现免费进行注册,建立个人空间,接受患者问答。
&>& > 我是系统性红斑狼疮引起的血小板减少一直药物治疗现在升到了120可以吃三七粉吗?
我是系统性红斑狼疮引起的血小板减少一直药物治疗现在升到了120可以吃三七粉吗?
信息来源: 发布时间:
医生:今日权威血液内科预约咨询中心特邀崔志诚教授在线坐诊,在下方输入患者病情,将获得崔志诚教授一对一针对性指导。温馨提示:为了使您和专家的交流更畅通,避免咨询过程中断,与专家沟通时(人工解答),请勿点击其它网页。 您好,请问有什么可以帮助您的吗?
患者:我是系统性红斑狼疮引起的血小板减少,一直药物治疗,现在升到了120,可以吃三七粉吗?狼疮性肾炎什么药能治呢?
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。女性患者多于男性患者,男女比例约为1:2。
医生:嗯 可以适量的 您多大年龄? 现在的体质如何呢? 现在的血小板是正常的 您是服用哪些药物治疗的。狼疮性肾炎病人的肾脏衰竭在类固醇和免疫抑制剂有效控制前,需要利用透析方式,以排除血中废物,最常见的为血液透析,俗称洗肾,这段期间,请有些耐性,配合医师的治疗.一般治疗包括休息饮食利尿降血压抗凝和防治各种并发症等.在饮食上,要注意低盐饮食,限制水分摄取,我院的微化中药治疗可提高疗效减少症状和减少西药的副作用.
患者:27岁
医生:嗯 现在有关节疼痛和浮肿吗?
患者:没有,吃激素
激素由生物体特定细胞分泌的一类调节性物质。通过与受体结合而起作用:①处理激素之间以及激素与神经系统、血流、血压以及其他因素之间的相互关系;②控制各种组织生长类型和速率的形态形成;③维持细胞内环境恒定。
医生:激素的副作用是很大的 是不建议长期服用激素治疗的 是很容易反复耐药等情况的 您的病情多长时间了? 有反复吗?激素最主要的功能就是抗炎症的作用,比如说一个人他感染了,细菌跑到血里去了,白细胞就对其吞食、搏斗起来,产生一个炎症反应。针对肾脏疾病来说,肾脏疾病的炎症反应多非病菌引起,这就需要“控制”或减弱这种反应,以免对正常组织带来更大的损伤,这就正好激素的首选,所以激素为各类肾炎的治疗和控制就起到了主要的作用。
激素治疗具有一定的毒副作用,易导致各种并发症的产生。激素类药物的副作用:1)、身体发胖;2)、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3)、身体的抵抗力下降,血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
大家都在浏览
网友最关注的资讯
当前在线医生
副主任医生 主任医师 副主任医生 副主任医生 主任医师 主任医师
网友最新提问的问题更快找到医生给您的回答,请先登录账户在用户中心查看
您现在所在的位置: >
> >系统性红斑狼疮患者贫血是怎么回事
系统性红斑狼疮患者贫血是怎么回事
来源:红斑狼疮马彦静时间:
18:02点击量:
  系统性红斑狼疮患者贫血是怎么回事?对于红斑狼疮这样的疾病,可能很多的人对于这样的疾病是不是很多了解的,这样的疾病对于我们的危害是非常的严重的,对于我们来说是要注意积极的预防和治疗的,患者往往是会发生贫血的症状的,那么系统性红斑狼疮患者贫血是怎么回事呢,下面是专家的介绍。
  首先,我们需明确一点,红斑狼疮会造成机体血液系统的严重损害,表现出贫血,白细胞减少,血小板减少等现象,这是我们了解系统性红斑狼疮患者贫血是怎么回事的前提。
  红斑狼疮导致溶血性贫血的机理为:
  1、因为红斑狼疮患者体内会产生一种抗红细胞抗体的物质,能够直接破坏机体的正常红细胞,从而导致红细胞数量下降,造成贫血的发生,这是对于系统性红斑狼疮患者贫血是怎么回事的其中的一种理解。
  2、大多数红斑狼疮患者都有不同程度的肾脏损伤,肾脏损伤会导致促红细胞生长因子的生成减少,从而影响红细胞生长情况,导致红细胞生成数量减少而出现贫血现象,是系统性红斑狼疮患者贫血是怎么回事当中的一个原因。
  一旦出现溶血性贫血,要尤为注意,这是红斑狼疮病情凶险的先兆。溶血性贫血会导致机体防御能力降低,从而增加了机体出现严重感染,器官衰竭等严重后果。另外,血小板过低可能会导致机体出现大出血而造成患者死亡。所以,要及时纠正红斑狼疮溶血性贫血症状。
  系统性红斑狼疮患者贫血是怎么回事呢?上面是我们的专家对于这样的一个问题的介绍,希望患者能够对于这样的一个问题是有一定的了解,在我们发生这样的疾病后也是要注意好的饮食的,这对于疾病的治疗是非常的有帮助的。
本文地址:
相关文章更多>>
  扁平足的症状表现:
  1.姿势性平足...
最新动态更多>>
  可以先做个简单的自我检测,先塬地踏步10下,然...
  扁平足的症状表现:
  原发性坐骨神经痛,此病...
  1.石蜡治疗坐骨神经痛的...
  1.坐骨神经的构成及分布...
北京曙光医院北京曙光医院是国家卫生部门正式批准成立的专科医院,也是京城首家以...
北京天伦医院
北京天伦不孕不育医院,其成立于2005年,它是一家高起点、高...
北京华博医院
京华博不孕不育医院致力于打造国际品质的不孕不育高端品牌,是一家集...*健康问题描述(发病时间、主要症状、症状变化等)
提问的越详细,医生回答的越清楚哦
请输入问题描述,10-500个汉字。10/500
曾经治疗情况和效果:有无
描述治疗情况(如没有点击无)并想得到怎样的帮助
请输入问题描述,0-500个汉字。0/500
*性别:男女请选择性别
*年龄:请正确填写:如:22 或22岁
上传影像图片
每张图不超过 2 MB,格式:支持 gif , jpeg ,jpg
手机号码:
√保密,免费获得医生回复短信格式错误
系统性红斑狼疮导致血小板减少
系统性红斑狼疮导致血小板减少
系统性红斑狼疮导致血小板减少今年六月份开始血小板底,重组人血小板生成素注射液,静注人免疫球蛋白,始终血小板就是生不起来。
共4条医生回复
因不能面诊,医生的建议仅供参考
职称:医生会员
专长:中医科
&&已帮助用户:16139
问题分析:您好,红斑狼疮会造成血液系统的表现:中度贫血,红细胞、白细胞、淋巴细胞及血小板均见减少。轻度的减少可以通过病情的好转以及药物的治疗慢慢正常,重度的低下要及时输入血小板。意见建议:目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.这在临床上也是得到证实的.
职称:医生会员
专长:内科
&&已帮助用户:2349
问题分析: 青年女性患者,既往有系统性红斑狼疮,血小板减少,考虑既可以为本病引起,也可以为免疫抑制药物引起。意见建议:1、您有没有用治疗系统性红斑狼疮的药呢,如环磷酰胺等?
2、你的系统性红斑狼疮有没有控制好,血沉和C反应蛋白高吗?
3、只有控制好了系统性红斑狼疮,停用免疫抑制药物,使用重组人血小板生成素注射液,静注人免疫球蛋白,才有可能升高血小板。
职称:医生会员
专长:妇产科
&&已帮助用户:5512
问题分析: 系统性红斑狼疮是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。意见建议:建议您最好去医院做个骨髓穿刺,以排除除了系统性红斑狼疮以外的其他疾病,还是要继续以前的治疗。祝您健康!
职称:医师
专长:内科
&&已帮助用户:343229
指导意见:你好,红斑狼疮是一种与免疫异常有关的疾病,病因明确还不是很清楚,一般有:遗传因素,性激素,环境因素和病毒的感染.
引起该疾病的机制比较复杂,确诊之后,要积极的配合治疗.有的盘状的红斑狼疮的预后还是可以的,坚持治疗,防止复发是治疗的关键.
问系统性红斑狼疮血小板低怎么办?
职称:医生会员
专长:消化科和风湿免疫科疾病
&&已帮助用户:7862
病情分析: 你好,系统性红斑狼疮引起的血小板低需要积极治疗系统性红斑狼疮,这个疾病的治疗西医只能暂时缓解症状,可以采取中医方法进行调节患者的免疫力
问系统性红斑狼疮血小板减少真么办食补应该吃什么
职称:医师
专长:胃、十二指肠溃疡,面神经炎,低血压
&&已帮助用户:245428
指导意见:引起血小板减少的原因的太多了例如骨髓生成血小板不足、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞贫血、某些骨髓疾病等‘所以要去医院先检查清楚病因才可以对因治疗单纯的吃什么东西是无济于事的只是辅助作用
问系统性红斑狼疮寿命多长
专长:心血管疾病和血液疾病
&&已帮助用户:220785
建议您不要太悲观,临床上很多病例都经过积极治疗也取得了比较好的治疗效果,心情对治疗的作用也很关键.一般是不会影响寿命的,临床多用激素,非甾体抗炎药治疗,希望您能积极配合治疗,同时注意避免强阳光照射,不要进食虾蟹等.
问我的血小板低到29,是什么原因
职称:医师
专长:中西医结合
&&已帮助用户:124226
病情分析:你好;血小板低的原因众多,比如再障,白血病,血小板减少性紫癜.引起的病因较为复杂, 最好医院综合检查为好,祝您健康。
意见建议:
问能治好系统性红斑狼疮引起的血小板减少吗
职称:护士
专长:胃溃疡性穿孔,胃出血,肠粘连
&&已帮助用户:159706
问题分析:你好,根据你描述的这种情况来看一般的红斑狼疮治疗的过程中用药也会造成一些血小板的减少基本上这种情况是药物的副作用副作用和不良反应引起的。意见建议:给你的建议,一直用药过程中,我一定要注意观察,并且如果发现异常应该及早的更换药物,同时也可以适当的注意休息避免过度的疲劳和劳累应用已经和你松,有一定的调理和缓解的作用。
问红斑狼疮引起的血小板减少怎样治疗
职称:护士
&&已帮助用户:39296
你好!目前西医治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜首选药物是激素,服用后血小板一般可升高,但激素的副作用非常很大,在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病,如向心性肥胖,高血压,糖尿病,骨质疏松等,而且激素减量后,血小板又会降低,停药后仍会反复发作.脾切除手术危险性大,患者本身难以接受.脾是人体免疫器官,切脾后造成患者免疫功能低下,容易引起严重感染,给患者身体和精神上带来巨大痛苦,切脾后的复发率在58%左右.
关注此问题的人还看了
大家都在搜:
医生在线 - 免费健康咨询
我是患有类风湿病要怎样治疗可以控制,现在这病是在蔓延的我想咨询
30岁以后,关节开始出现老化,需要开始补充胶原蛋白,增强骨骼
类风湿性关节炎疼痛别具特色让人难以忍受,严重影响人们工作与生活
1、饮食清淡些:红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症
红斑狼疮的预防:1、注意药物毒性;2、积极治疗病毒感染;
治疗红斑狼疮的费用不定,一般会受到以下因素影响。1、病情越轻费
红斑狼疮患者饮食注意要“三低一高”。一、低糖饮食;二、低脂饮食
如果在该病的急性活动期,患者要卧床休息。如果是慢性期或者病情已
大家应当都知道红斑狼疮十分严重,较多的因素可以引发红斑狼疮出现
最明显的是以下三种并发症:1消化道损害;2胰腺炎;3血管炎。
系统性红斑狼疮相关标签
进行性多灶性白质脑病(progressivemultifocalleukoencephalopath...
免费向百万名医生提问
填写症状 描述信息,如:小孩头不发烧,手脚冰凉,是怎么回事?
无需注册,10分钟内回答
百度联盟推广
搜狗联盟推广
专家在线免费咨询
评价成功!SLE、CMV感染、难治性血小板减少
发布时间:07-20-2010
作者单位:内科1
风湿免疫科2
查房时间:日
患者,女,42岁。因“双手足遇冷变白变紫20余年,鼻衄、月经增多5年”入院。
20余年前,患者开始出现双手、双足遇冷变白变紫,未就诊。10余年前,开始出现全身关节疼痛,双手MCP、PIP肿胀,同时伴胸痛,以吸气时为主,侧卧位加重。曾服用中药治疗1年余,偶尔服用NSAIDS,关节症状可稍缓解,胸痛无改变。1997年~1998年,间断全身抽搐2-3次,表现为意识丧失、双眼上翻、四肢抽动,持续约1min后可缓解,事后不能回忆当时情况,当地医院予苯妥英钠,未服用。2004年,患者出现鼻衄、月经量增多,当地医院查PLT 2×109/L,ESR增快,狼疮全套(+)(具体不详),诊为“系统性红斑狼疮”,予甲强龙750mg iv×3天→强的松50mg qd p.o.,血小板升至80×109/L,胸痛、关节痛症状消失,3周后强的松减量至40mg
qd,此后每周减5mg,减至10mg
qd时维持用药,间断查血小板60-80×109/L。2008年11月中旬自行将强的松减至7.5mg qd,3日后出现双下肢散在出血点,遂再次加至10mg qd。日再次出现月经量增多,当地医院住院。查血常规:WBC 1.65-3.14×109/L,HGB 90-47g/L,PLT 4-8×109/L。予IVIg 20g×3天,肌注三合激素1-2次/日(具体不详),同时予止血、消炎治疗,血小板无变化。住院期间发作全身抽搐1次,症状同前。1月17日转入上级医院,查血常规:WBC
1.0-1.7×109/L,HGB 70-80g/L,PLT
1-4×109/L。骨髓涂片示增生减低。予IVIg
20g×2天,甲强龙 500mg iv×3天→泼尼松50mg qd,环孢菌素A(CsA)400mg qd×12天→200mg qd至2月15日自行停用,监测血小板无明显上升。2月3日复查骨髓涂片示:增生活跃。2月9日至我院,查血常规:WBC 2.84-3.08×109/L,HGB 91-102g/L,PLT 14-16×109/L,Ret 6.23%。ANA(+)H1:1280。抗dsDNA:IF(-),ELISA 154
IU/ml。ACA(-)。抗ENA:抗RNP(+)1:4(73、32KD),余阴性。LA 42.2s(H)。ACL(-)。Coombs’ test(-)。补体:C3
1.06g/L,C4 0.17g/L,CH50 54.4U/ml。Ig、CRP正常。ESR 44mm/h。为进一步诊治收入病房。既往史、个人史、婚育史、家族史:无特殊。入院查体:全身散在陈旧瘀斑,口腔粘膜可见白斑。心、肺、腹(-)。
诊治经过:入院时检查结果如下。
常规检查:血常规:WBC
2.25×109/L,HGB 94g/L,PLT
11×109/L。 肝肾功能+电解质:Alb 32g/L,余无明显异常。尿常规+沉渣、粪便常规+OB:无异常。24h尿蛋白: 0.10g。凝血I+Dimer:PT 9.2s(L),APTT 19.8s(L),Dimer
血液学检查:铁四项:SI 178ug/dl(H),SI 338ug/dl,TS 53%(H),SF 840ng/ml(H)。
叶酸+VB12:正常。血涂片:红细胞形态大致正常,血小板轻度减少。骨髓涂片:增生活跃,粒系大致正常,红细胞大小不等,可见大红细胞及嗜多色红细胞,全片见12个颗粒巨,3个裸巨,血小板少见。骨髓活检:造血组织明显减少,偶见巨核细胞。
感染方面检查:TORCH:巨细胞病毒(CMV)-Ig G、CMV-IgM(+)。 CMV-pp65(+)。输血8项:HBsAb、HBcAb(+), 余阴性。
免疫学检查:自身抗体:ANA(+)H 1:1280,余ACA、AMA、LKM等均阴性。抗ENA:抗RNP(+)1:4(73、32KD),抗SSA(+)原倍,余为阴性。抗rRNP、抗CCP、ANCA、LA、抗β2GP1均(-)。血小板相关抗体:685ng/107PA(H)。
影像学检查:腹部B超:右肝斜径11.8cm,肝内多发中高回声光团,血管瘤可能性大;脾厚3.5cm。胸片(-)。ECG:房性早搏。超声心动:三尖瓣轻-中度关闭不全。
患者入院后主要治疗及治疗反应见表1。
表1. 患者入院后的主要治疗及治疗反应
WBC(×109/L)
NEUT(×109/L)
HGB(g/L)
PLT(×109/L)
治疗及相关检查
2-20美罗华100mg
2-27美罗华100mg
3-06美罗华100mg
3-13美罗华100mg
抗dsDNA1、补体2、T/B细胞亚群3
RBC 2U、Plt 1U
0.25g q12h
达那唑 0.2g tid
血小板相关抗体5
吉赛欣150ug qd
RBC 2U、Plt 1U
抗dsDNA1、补体2、CRP 6、ESR 7
1抗dsDNA(3-17):IF (+) 1:10,ELISA 0 IU/ml。
抗dsDNA(4-24):IF、ELISA均阴性。
2补体(3-18):C3 0.88g/L,C4 0.17g/L,CH50 53.2U/ml。
补体(4-24):C3 1.06g/L,C4 0.42g/L,CH50 62.2U/ml。
3 T/B淋巴细胞亚群(3-19):B淋巴细胞2/mm3,B细胞及NK细胞计数明显降低,T细胞计数降低。
4骨髓涂片(3-25):增生活跃,粒系各阶段比例减低,红系各阶段比例增高,红细胞大小不等,大红细胞及嗜多色红细胞易见,淋巴细胞比例增高,全片见2个颗粒巨核细胞。血小板少见。
骨髓活检(3-25):脂肪组织比例增高,造血组织显著减少,未见巨核细胞。
骨髓涂片(4-25):增生明显活跃,M:E=1.13,粒系各阶段比例大致正常,红系中、晚幼红比例增多,红细胞大小不等,淋巴及单核细胞比例减低;巨核细胞未见,血小板少见。
骨髓活检(4-25):骨髓组织中造血组织减少,脂肪组织增多,造血组织中粒红系比例大致正常,巨核细胞偶见。
5血小板相关抗体(4-2):4186ng/107PA。
6 CRP(4-24):25.5mg/L。
7 ESR(4-24):114mm/h。
目前情况:4-29中午,患者出现左侧鼻孔滴血,不易止住,耳鼻喉科予纱布填塞左侧前鼻孔后仍有少量渗血。4-12来月经至今仍有少量阴道出血,左侧球结膜下出血。患者一般状况可,无发热、咳嗽、咳痰、咽痛等不适;双上肢在抽血扎止血带后可出现弥漫小出血点。查体:左侧球结膜下出血,全身散在陈旧性出血点,心、肺、腹(-)。
苏金梅医师(风湿免疫科):总结本例特点。患者为中年女性,病史20年。20年前开始出现雷诺现象,近十年出现关节痛,1997年到1998年出现间断抽搐,本次入院前也发作过一次抽搐,近5年主要表现为血小板减少所致出血症状。患者入院后监测ANA高滴度阳性,抗dsDNA一次免疫荧光法阳性、一次ELISA法阳性,抗RNP抗体、抗SSA抗体双扩散法阳性。总结此患者在外院治疗及治疗反应:2004年开始正规治疗时血小板为2x109/L,予甲强龙750mg x 3天,血小板可升至80x109/L,之后激素减量维持在10mg qd,血小板维持在60~80x109/L。2009年患者再次出现出血倾向,查血小板2x109/L,同时出现其它两系的减少,外院予IVIg 20g x 3天,甲强龙500mg x 3天,之后予足量激素+CsA治疗,血三系稍有恢复。外院曾多次查骨穿示巨核细胞减少。入院后行全面评估:患者有血液系统、神经系统受累,有关节痛,查ANA、抗dsDNA阳性,确诊系统性红斑狼疮(SLE)。另外,查巨细胞病毒(CMV)IgG、IgM阳性,CMV-pp65阳性,考虑存在CMV病毒感染。入院后考虑患者血小板减少为SLE所致,并从治疗反应看,为难治性狼疮,故选择生物制剂治疗(CD20单抗-美罗华100mg/周,共四周),并予强的松1mg/kg。根据既往经验,小剂量美罗华治疗后2~3周血小板开始上升。针对CMV感染,予预防性丽科伟0.25g qd共三周。3周后患者血三系进行性减少,考虑不除外丽科伟影响,故停用丽科伟。美罗华完成4周治疗,4周后评估,血三系仍低。风湿免疫科专业组查房:1)考虑可加用IVIg、VCR,加强原发病治疗;2)CMV感染可导致血三系减低,上次治疗剂量及疗程不足,建议正规应用丽科伟0.25g q12h治疗。因患者经济因素,后未用IVIg。因患者予美罗华治疗后B细胞呈清除状态,且存在CMV感染,激素冲击治疗风险大,未使用。继续激素、丽科伟、VCR、达那唑治疗两周后,患者血三系继续下降,考虑不除外丽科伟、VCR所致骨髓抑制,故停用丽科伟、VCR,予升白、输血等治疗。患者治疗中多次复查骨穿,骨髓中巨核细胞有下降趋势。另外,患者APS相关抗体LA、ACL、抗β2GP1均阴性,血小板相关抗体升高考虑与多次输血小板相关。近期评估患者SLE活动性:抗dsDNA抗体、补体基本正常,CRP、ESR有升高,考虑与贫血加重有关,根据SLEDAI评分只有血小板减少1条,只占1分。此患者为难治性血小板减少,我科采用小剂量美罗华治疗,而血液科多采用全量美罗华治疗,想请血液科一起探讨美罗华治疗经验及使用美罗华后如何联合应用免疫抑制剂的问题,同时想与感染科探讨CMV的治疗。
范洪伟医师(感染科):此患者存在CMV感染,目前疾病状态有多少与CMV感染相关,值得探讨。CMV属疱疹病毒科,90%正常成年人存在潜伏感染,当机体免疫力低下时转变为活动性感染。此患者不仅CMV相关抗体阳性,并且有病毒抗原血症,说明目前存在CMV的活动性复制。此患者临床上是否存在CMV感染所致的临床表现,从目前看,除血三系减低外,无发热、肺炎、视网膜病变、肝脏损伤、皮疹等表现。患者目前血三系减低的可能原因有:一、SLE,从SLEDAI评分看,SLE似乎并不活动。二、药物,如丽科伟,患者在使用丽科伟前即有血小板减低,但目前血小板减低可能有丽科伟的因素。三、CMV感染。要明确目前CMV感染在患者病情中所起作用,建议查CMV-DNA。如CMV-DNA为低拷贝,则表明只是因患者病情进展、药物应用所致体液免疫功能下降进而导致CMV活动复制,但并未造成疾病,在这种情况下不建议再次积极抗病毒治疗;如果病毒载量为高拷贝,则说明患者体内病毒的量很高,需探讨下一步是否再次予抗病毒治疗。在目前没有上述检查结果的情况下,建议暂不继续抗病毒治疗。抗CMV感染现有最有效的药物为更昔洛韦,更昔洛韦的副反应可有血细胞的减低,更多为白细胞减低,但也包括血小板减低。另外,尚有缬昔洛韦和膦甲酸钠,这两种药同样有血细胞减少的副作用。因此,在尚不明确CMV感染在此患者血细胞减少中所起作用的情况下,有必要查CMV-DNA,再决定是否继续抗CMV治疗。如需加用CsA等免疫抑制剂,在目前患者无CMV感染的临床表现的情况下,CMV感染不影响免疫抑制剂的使用。
陈华医师(风湿免疫科):美罗华是抗CD20单克隆抗体,主要用于治疗B细胞异常增殖和B细胞异常功能。针对B细胞成熟的各阶段,美罗华干预pro-B细胞之后、浆细胞之前的B细胞,不能干预干细胞、pro-B细胞和浆细胞。因此,美罗华起效需一定时间,因为尚有存活的浆细胞。美罗华使用后随时间延长,可由干细胞再次形成活化的B细胞,导致病情反复,故美罗华使用后维持缓解的时间一般在6个月至1年。美罗华目前的适应症有:B细胞淋巴瘤、类风湿关节炎。试验阶段的疾病有:SLE、 原发性干燥综合征(pSS)、血管炎、移植物抗宿主病(GVHD)等。美罗华在淋巴瘤上的治疗方案为375mg/m2每周1次或伴随化疗。在类风湿关节炎上的治疗方案为1000 mg 每两周1次,共2次。在SLE等其它疾病上的治疗方案,一般沿用淋巴瘤的治疗方案,但也有不少改良方案将剂量减小,如在自身免疫性疾病所致血细胞减少的治疗上,可予美罗华100mg 每周1次 共4次。目前有一些美罗华治疗难治/复发性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的临床试验,总的而言,有效率在50~70%左右,起效时间在2~4周,维持时间至少24周,随着时间延长、B细胞水平的恢复,病情可复发。我院风湿免疫科在美罗华治疗顽固性血小板减少方面亦有一些经验。但美罗华费用昂贵,且有感染等严重副作用的风险,美罗华治疗免疫病方面的剂量仍在探讨中。有一项小剂量美罗华(100mg 每周1次,共4周)治疗难治性ITP的研究,总有效率75%,完全有效(治疗后血小板大于100x109/L)43%,部分有效(治疗后血小板50~100x109/L)32%,外周血B细胞清除率100%,与标准剂量美罗华治疗无明显差异,起效时间4周左右,1年随访中有1/3复发。本例患者美罗华治疗后已超过6周,血小板无明显上升,但此患者骨髓巨核细胞有明显减少,目前尚不能判断美罗华是否完全无效,如无明显出血倾向,可继续观察。
周道斌医师(血液科):此患者诊断考虑自身免疫性血小板减少,CMV和药物(丽科伟)对血小板减少也可能有一定影响。典型ITP(即自身免疫性血小板减少)骨髓中巨核细胞数目增多,但少数患者巨核细胞也可减少。此患者骨髓中巨核细胞减少对诊断没有更多提示,但这部分患者今后有可能向再障发展。在血液科中,巨核细胞减少的ITP患者治疗也较棘手。ITP的治疗,一线为激素冲击,国外二线为切脾,国内有VCR、CsA、CTX等,最近又有美罗华治疗。美罗华对部分成熟B细胞无作用,有时起效慢。此患者目前主要风险为出血,下一步处理倾向于继续观察疗效。若患者经济许可,可考虑予IVIg治疗,对病毒感染和血小板减少均有一定疗效。有临床试验证明血小板生成素(TPO)治疗ITP总体有效,但目前不建议使用,理由:一、费用昂贵;二、TPO仅仅是短暂提高血小板计数,并不能长期维持;三、TPO对有多种细胞因子参与的自身免疫性疾病本身是否有影响尚不清楚。患者有骨髓巨核细胞减少,今后有向再障发展的可能,故CsA等免疫抑制剂可能有作用,但存在感染风险,在密切监测病情的情况下,可考虑使用。如患者SLE其它方面的病情稳定,而仅表现为血小板减少,可考虑切脾。如患者SLE其它方面的病情不稳定,而CMV感染控制较好,可考虑行自体干细胞移植,但目前尚不合适。下一步可考虑的治疗,最安全为IVIg,其次为CsA(但有感染风险,需斟酌)。在血液科中,美罗华和免疫抑制剂合用的患者,最为常见的感染并发症为乙型肝炎病毒(HBV)感染,而非CMV,但也有肺孢子菌肺炎(PCP)等感染可能。另外,患者多次查血常规红细胞平均体积(MCV)偏高,叶酸、维生素B12正常,需警惕今后出现骨髓增生异常综合征(MDS)可能,但目前骨髓中尚无病态造血证据。
陈嘉林医师(普通内科):此患者诊断明确,SLE造成血象改变的比例约在70%以上,包括血小板减低、贫血、白细胞减少,其中全血细胞减少占30%左右。在有血象改变的患者中,20%的患者骨髓可表现出不同程度的病态造血,包括巨核细胞、粒系、红系的异常。此患者骨髓相已有病态造血,这部分患者中的4%向再障发展。此患者不仅有体液免疫异常,并逐步有细胞免疫的异常。根据最近的报道,在SLE中细胞免疫也发挥很大的作用,此患者针对细胞免疫方面的治疗尚不足,此患者有进行免疫重建的基础——即自体造血干细胞移植。有报道,在自体造血干细胞移植中,不仅造血干细胞发挥作用,并且骨髓基质干细胞亦发挥作用。最近研究证明,骨髓基质干细胞是自身免疫调控、免疫耐受中非常重要的一个环节。国外有报道,建议此类病人行自体骨髓移植,而不仅是外周血干细胞的移植,但此患者现在行自体干细胞移植风险太大。下一步治疗可考虑切脾,虽不能解决跟本问题,但可使血小板暂时升高,可作为其它治疗(如CsA等)的过渡。
张奉春医师(风湿免疫科):导致SLE患者血小板下降的可能原因有:SLE疾病本身、药物、继发感染、合并其他疾病。根据病史,此患者血小板减低考虑为SLE本身所致,尽管可能有其他因素参与,但并非主要。如果是自身抗体增多导致血小板破坏增加,则治疗相对较易;而如存在血小板生成减少,治疗则比较困难。此患者目前存在血小板生成减少,有合并MDS或再障可能,但这两种疾病的治疗办法较少。目前美罗华治疗已使患者B淋巴细胞呈清除状态,加用免疫抑制剂有所顾虑,因为如果再将T淋巴细胞抑制,则感染风险很高。我科认为可以加用小剂量免疫抑制剂,或者继续观察B细胞恢复情况,再者可考虑脾切除。脾切除对外周破坏所致血小板减少更为有效,但对血小板生成障碍患者的效果并不太好。另外,可考虑自体干细胞移植,但病毒感染会影响干细胞移植的效果,可查CMV载量评估。
周道斌医师(血液科):我院以往自体干细胞移植治疗血液系统恶性肿瘤病例很少伴随CMV感染,但在自身免疫性疾病的自体移植中CMV感染的发生率明显高于血液肿瘤,并有病人因此死亡。所以,CMV病毒血症患者不适合行自体干细胞移植:一则风险极大;二则干细胞动员采集有困难。如果该患者治疗确实困难,待CMV感染稳定,经患者及家属同意,可考虑行自体干细胞移植,但目前尚未到时机。脾切除预期效果不好,即使有效也比较短暂。目前患者无严重出血,可暂观察。待B淋巴细胞恢复后可尝试CsA。
沈悌医师(血液科):患者SLE诊断明确,考虑为免疫性血小板减少,治疗方面需考虑目的、风险及手段。急性血小板减少者的治疗需兼顾血小板减少和出血两方面。长期顽固性血小板减少者,控制其出血即可。今天中午患者有新发鼻衄,不易止血,应输血小板支持治疗。若患者无活动性出血,可以观察,不需刻意提升其血小板。体内存在HBV复制的患者,若使用美罗华,易引起急性肝功能衰竭。ITP患者可选择的治疗方法较多,若患者经济条件允许,可考虑使用TPO,理由是:一方面骨髓巨核细胞不多;另一方面TPO对粒系、红系也有促进作用。TPO引起SLE活动的可能性不大。脾切除对大约40%的ITP患者有效,但容易引起SLE活动。患者目前情况尚不宜行干细胞移植。达那唑可以考虑使用。
张奉春医师(风湿免疫科):对于血小板计数大于50×109/L、且没有活动性出血的患者,国际上有不做干预的共识;但如果有血小板急剧下降、活动性出血,则有干预的必要。此患者属于后者。本次大查房共识是可暂继续观察。脾脏切除本身并不诱发SLE活动,但手术有可能导致SLE活动。目前尚未看到有关TPO诱发SLE活动的报道,如果患者经济允许,可考虑使用TPO。
查房后,4月29日开始予IVIg 20g×3天,泼尼松减量为40mg qd口服。查CMV-DNA阴性。复查T/B淋巴细胞亚群:B淋巴细胞2/mm3,B细胞及NK细胞比例明显降低,CD4+T细胞比例正常,CD8+T细胞比例升高并存在异常激活,CD4+T/CD8+T比例倒置。因感染风险大,未加用免疫抑制剂。监测血常规:(5-4)WBC 3.01×109/L,N 2.09×109/L,HGB 73g/L,PLT 15×109/L;(5-8)WBC 3.19×109/L,N 2.05×109/L,HGB 67g/L,PLT 15×109/L;(5-11)WBC 2.27×109/L,N 1.33×109/L,HGB 56g/L,PLT 8×109/L。5月12日,患者出院返家继续观察病情变化。出院后主要治疗:泼尼松40mg qd(规律减量),达那唑0.2g tid。嘱监测血常规,必要时予IVIg及加用CsA。
上一篇:[ 07-20 ]
下一篇:[ 07-20 ]
地址:(东院)北京市东城区帅府园一号,100730;(西院)北京市西城区大木仓胡同41号,100032
医院电话:文保网安备案号: 京卫网审字【2014】第39号
All Rights Reserved
& 北京协和医院&&}

我要回帖

更多关于 儿童系统性红斑狼疮 的文章

更多推荐

版权声明:文章内容来源于网络,版权归原作者所有,如有侵权请点击这里与我们联系,我们将及时删除。

点击添加站长微信