好听的病症学名 类似于电视剧中阿兹海默症症什么的

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验证码输入错误,请重新输入作者简介熊巧婕博士,毕业于中科大生物系,美国约翰霍普金斯大学生理博士,冷泉港实验室神经系博士后。已获得美国纽约大学石溪分校聘请,赴任博导、助理教授。第一次知道“帕金森综合症” (Parkinsonism),是在邓小平去世的时候。当时我还是个中学生,这个病之前鲜有报道,听起来&不明觉厉“。读神经生物学研究生时,与医院比邻而居,有机会见到不少来求医的帕金森患者,我开始慢慢了解这个病症。2012年,谷歌的创始人之一Sergey Brin,因为母亲患病且自己也有很高患病几率,向帕金森综合症的治疗研究机构捐赠巨资,希望在自己发病之前攻克治愈难题(年共捐赠了一亿三千两百万美元!)。当时我不禁感慨金钱就是力量,帮助自己也能惠及旁人;同时也起了兴趣要对帕金森综合症一探究竟。帕金森综合症是什么?前些日子跟人吵架,我气得手抖对方气得嘴哆嗦,过后互相嘲笑对方得了帕金森。可是,帕金森病到底是什么?就是抖吗?帕金森病这个名字来源于英国医生James Parkinson,他在1817年首次详细报道了六例患者的症状和病情发展过程,而他的生日4月11日也被命名为“帕金森病日”。帕金森综合症,是临床上用来定义一类运动综合症的概念,症状主要包括:静止时颤抖、行动迟缓、四肢和躯体僵硬、无法保持稳定姿势等。我们常常听到的“帕金森病”(Parkinson’s Disease,PD),就是这种综合症里最常见的一类。除了颤抖,病人还可能有一些其它动作行为上的表现, 如面部表情僵硬(“面具脸”)、眨眼和吞咽困难、说话声音变弱、易眩晕、拖脚步走路等等。病人写出来的字通常会很小。帕金森综合症虽被定义为运动综合症,但也常常伴随着精神类症状,如睡眠困扰(夜间睡眠多梦话或动作)、感觉障碍(如嗅觉、视觉空间感下降)、认知障碍(如注意力记忆力衰退)、焦虑和抑郁等。什么人容易得帕金森综合症呢?正如大家对“颤巍巍”的联想,一般患病者都在60岁以上,只有大约百分之十的病例是早于40岁发生的。大约1%的60岁或以上老人有帕金森病。然而,目前已知年龄最小的患者发病时只有十八岁。如果发现自己或者亲人朋友出现了多个上述症状,请立刻去找相关医生做咨询和详细检查。为什么会得帕金森?遗传?传染?诱发?网上一搜,就有各种文章说这样、那样的生活习惯容易得帕金森。其实,对大部分患者,还没有国际公认、毫无争议的研究,确切指认帕金森的病因。一些研究表示脑部损伤,以及杀虫剂污染会增加患病几率。但是总体来说,我们还不清楚到底这个病是怎么发生的。有一点可以肯定,家族史会增加患病的几率。目前的研究表明大约有百分之五以上的患者携带有相关的突变基因。如今发现跟帕金森病相关的基因有七个,其中危险性最高的就是谷歌创始人Sergey Brin和他的妈妈所携带的有突变的LRRK2。如果直系亲属有被确诊帕金森病的,可以做个人基因组测序检查一下是否携带已知的这些危险性基因突变。现在比较确信的帕金森病主要病理特征是大脑内的一个部位,黑质致密部(substantia nigra pars compacta)中多巴胺神经元的死亡。这些神经元是和一些控制运动功能的重要部位有密切关系,它们的死亡导致大脑一些神经核团的联系和控制受到影响,最终造成各种运动方面的症状。帕金森病病理特征示意图多巴胺神经元死亡的原因和机制还在研究当中,几种假说中研究得最多的是针对alpha-synuclein蛋白的非正常聚积。这些蛋白在神经元内聚积形成的路易氏体(lewy body)是帕金森病的一个特征,也是帕金森病理检查分析的重要指标。路易氏体通常最先出现在嗅觉系统的嗅球,然后逐步蔓延其它脑区,最后祸及大脑皮层。然而,路易氏体究竟是不是神经元死亡的罪魁祸首,它是怎么发生的,又是如何蔓延的,科学家还在寻找答案。帕金森病可以治愈吗?很遗憾,同很多其它的神经退行性疾病一样,帕金森病目前还没有治愈良方。现有的药物、手术和综合性治理可以一定程度的缓解症状,但无法逆转或者停止病情的发展。从原理上说,目前有效的治疗方法(这里说的“治疗”,指的是缓解症状)都是为了直接间接提高大脑内多巴胺或者代替提高多巴胺的功能,以补偿多巴胺神经元死亡带来的损失。早期帕金森病的治疗有理疗和运动疗法,目的是通过按摩或者主动运动(如面部表情操、关节活动、平衡等)刺激黑质中存留的多巴胺神经元,增加多巴胺分泌。近几十年,治疗帕金森病的药物有很多种,大部分的原理也是直接的或间接的提高脑内多巴胺功能。左旋多巴(Levodopa)及复方左旋多巴是目前最有效的治疗帕金森药物。这种化合物能穿过血脑屏障,在脑内转化成多巴胺。然而由于只有小部分的药物穿过血脑屏障到达脑区,大部分的左旋多巴在外轴系统转换成了多巴胺,因此会有明显的副作用如头痛恶心等,且长期服用治疗效果也会降低。多巴胺受体激动剂(Dopamine agonist)这类药物通过模拟/替代多巴胺在体内的功能而达到治疗的效果。其它药物还包括一些特定酶的抑制剂,降低体内多巴胺的代谢。此外,还有一类主要的药物是抗胆碱能药物,原理是恢复多巴胺和乙酰胆碱在纹状体中的平衡,对静止时颤抖和四肢躯体僵硬比较有效。各类药物对不同情况下的患者有不同的疗效和副作用。用什么药、怎么吃需要专业医生在系统诊断后给予建议和指导。除了药物,有公司也在开发帮助帕金森患者克服颤抖的”外挂“设备,比如带有马达、能自动稳定的勺子、餐具。其中一家公司获得了谷歌的一笔不小的风险投资。在美国大约有一百万被确诊的帕金森病患者,保守估计全世界大约有一千万帕金森病患者,这些数字还以每年几万几十万的速度在增加。越来越多的机构组织和个人开始关注这个群体。除了在治疗方面的投入,如何提高患者日常生活的质量也开始成为关注点,如皮肤保护、饮食健康、心理维护和行动保护方面。数年前Liftware推出了抗抖勺子(anti-shaking spoon),这个产品能稳定因握者手抖造成的勺子晃动,大大降低了帕金森病患者自己进食的困难。类似功能的产品还有在2014年Red Dot Award设计竞赛中,从来自60多个国家的4791份作品中脱颖而出的抗抖手环(anti-shaking bracelet)。这个设计简洁的手环通过监测病患手抖动的频率和强度,并发出相应的对抗力从而达到平衡稳定手臂的目的。治愈老年病的终极方向帕金森病治疗的终极方向,是把死去的神经元像打补丁一样补上。如前所说,帕金森病是一种因为大脑内神经元的死亡造成的疾病。与之类似的还有阿尔茨海默症(俗称“老年痴呆症”)。因为共同的特点,它们都被称为“神经退行性疾病”。(意译大概就是“神经生锈病”)。这两种病,有许多相似点,但也很不同。简略比较如下表。目前,很遗憾,科学还无法逆转神经元的死亡,也无法停止残余神经元的继续死亡。所以,这两种疾病目前的治疗都只能缓解部分症状,不能根本上治愈或者停止病情发展。(网上各种不靠谱的神奇治愈的方法,显然只能呵呵了)。那么,治愈这“神经生锈疾病”的终极方法是什么呢?自然是向病变或衰老的大脑里补充健康的神经元。如何做到呢?理论上有两种办法:通过外界植入,或者刺激大脑内部神经的再生。先说第一种方法。针对帕金森病,神经元移植实验早在几十年前就有人在动物里尝试,但因为各种原因,进展十分缓慢。毕竟,移植一根手指都难,何况移植复杂精巧之极的神经元和神经网络。近几年,人体干细胞技术取得了突飞猛进的基础进展。百折不挠的科学家蜀黍们在不断尝试,运用这些新技术日夜努力攻坚。再说第二种方法。激活大脑自身神经元的再生(adult neurogenesis),从病变的大脑内部为自己提供新的健康神经元,也是研究的一个方向。人的大脑在胚胎、婴儿时期,神经元的再生十分活跃,大脑修补潜力很高,但一到了成年,这些神奇的再生就停啦。目前,科学们已经知道了一些促进或阻碍神经元再生的分子机制,正在努力深入了解大脑再生的奥秘。希望不久的将来,能寻找到“灵丹妙药”,让千百万老人受“生锈病”折磨的大脑重返青春不是梦!(本文经过V组长和miffyy编辑)参考资料1.Functional organization of the basal ganglia: therapeutic implications for Parkinson's disease. Mov. Disord. 2008 (S3),
S548-59.2.Missing pieces in the Parkinson's disease puzzle&. Nat. Med. ): 653–61.3.Aldult neurogenesis and neurodegenerative diseases. Cold Spring Harb Perspect Biol 12874.http://www.parkinson.org点击左下角【阅读原文】看看知因 上有哪些【帕金森】的话题?知因(knowgene) 
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display: 'inlay-fix'频繁刷屏的黄手环与阿兹海默症你真的了解吗
这两天,相信大家都被微博、朋友圈里的黄手环刷屏了。小编今天来为大家科普一下黄手环与阿尔兹海默症。阿尔茨海默病,是怎样一种病?相信大家还记得,电影《归来》中,主人公冯婉瑜表现出的阿尔茨海默病患者(俗称老年痴呆症)的种种细节,引发了人们对患有这一疾病的老年人晚年生活的思考。据资料显示:去年全球阿尔茨海默病患者有4400万,预计到2050年,患者数量将增长3倍。目前,我国约有800万阿尔茨海默病患者,且以每年约30万以上的新发病例在递增。您是否留意过父母的这些变化――丢三落四,爱迷路,喜怒无常,胡乱猜忌,往事历历在目,近景一片模糊……老人们常自嘲为“老糊涂”,感慨“人老了,不中用”,家里人也常常认为这是自然衰老,甚至抱怨“越上年纪越爱耍小性子”。可是您有没有想过,这也许正是阿尔茨海默病,俗称老年痴呆症的前期表现。南开医院脑病科邵义泽主任说,阿尔茨海默病不是正常的老化,而是一种致命的脑部神经退行性疾病,严重影响到病人的日常生活和社交能力。其主要临床表现为:早期记忆减退,对近事遗忘突出。渐渐就会出现语言障碍,开始有用词困难,逐渐听不懂别人说话的意思,答非所问,自己经常说错话,内容逐渐空洞,“东拉西扯”,交谈能力下降,最后大小便失禁,生活不能自理。值得注意的是,在老年痴呆早期,尽管有明显的记忆力下降,语言空洞,概括和计算能力有损害,但仍有不少病人能继续工作,这是由于在做很熟悉的工作,只有向他提出新的要求时,其工作无能才被发现。由于阿尔茨海默病到目前为止还未找到具体的病因,仍然是一个世界难题,有的跟遗传有关,有的是继发性的,一般性格内向的人和有心脑血管疾病的人发病率高,所以我们只能从家庭照顾上来预防阿尔茨海默病,让老年人保持开朗的情绪,平时在家要勤动脑,多活动。黄手环在确诊那天就该带上“黄手环”是2012年9月央视新闻公益行动“我的父亲母亲”发起的一项防止患有阿尔茨海默症(也称老年痴呆)的老人走失的爱心行动。为患病老人佩戴上黄手环,并在其中附上老人的姓名、家址、亲人联系方式等,以便他人发现后报警或者送回,这在发达国家已是行之有效的救助常识。“黄手环”还可作为病人的特别标识,容易引起路人关切,最终能帮助老人早日回家。在病人确诊的那一天起,医院与亲属就应该为其戴上这样的黄手环。“黄手环”使用情况:认知率低发放点少普及率低据相关数据研究,我国患有阿尔茨海默病患病率呈显著增长趋势:75岁以上达8.26%,80岁以上高达11.4%;患者女性多于男性。偏高的数据着实让人为之震惊、为之忧虑;可是,很多人都认为老人犯糊涂是正常现象,并没有给老人做任何保护措施。记者调查发现,作为“失智老人”保护措施之一的“黄手环”的使用情况并不乐观。天津市公安局宁河分局芦台派出所民警王士鹏告诉记者,作为一名基层民警,经常会接到老人走失的求助警情,尤其是对于那些不能清晰表述自己的姓名、住址、家人联系电话的走失人员,家人的焦急心情可以想见,而民警在帮他们寻找家属时,由于老人表达不清,身上又没有“携带”任何有用信息,往往需要耗费很多时间与精力才能找到老人的家人。王士鹏通过自己的微博“宁河一警”置顶发布了一条名为“防走失黄手环免费领取”的博文,并通过所里向广大群众发出告示,到目前为止,“黄手环”已经发放了200多条,发放地区包括宁河县和其他区县以及全国其他省市,“前来领取‘黄手环’的好多百姓都是第一次听说,大部分人都不会使用,所以对于每一个来领取‘黄手环’的人我们都会认真讲解使用方法。”虽然程序有些小复杂,但是看到这么多老人也许因此而受益,王士鹏还是感到欣慰。与采访中百姓对于“黄手环”的认知度普遍偏低有所不同,记者登录了几家知名网络销售平台发现,“黄手环”的销量比想象中的理想。在淘宝网搜索栏里输入“老年人黄手环”六个字,网页上立即出现了12家相关商铺,其中有的店铺在一个月内的交易量达到了近百笔,“前两年有媒体曾重点推介过这种手环,所以现在的销量还可以。”一名王姓店主告诉记者。其实,这名店主提到的媒体推荐主要是指2012年9月中央电视台新闻公益行动“我的父亲母亲”发起的一项防止患有阿尔茨海默症的老人走失的爱心行动。在此次活动中,央视向大众重点介绍了“黄手环”的作用,并号召在病人确诊的那一天起,医院与亲属就应该为其戴上“黄手环”。那么除了自行购买,市民是否可以免费领到这样的“黄手环”呢?记者按照相关信息从网上搜索到了市内两家免费发放“黄手环”的地点与电话,联系过后发现其中一家竟是电商京东商城的取货点,而联系人竟表示并不知道发放“黄手环”的事;另一家是一个神经内科的门诊,联系人同样也表示不知此事。看来,所谓的“黄手环免费自提点”很是虚无缥缈。随后,记者再次联系了王士鹏,向其咨询宁河发放的“黄手环”是从哪里获得的?面对记者的问题,他表示,“这批手环是某企业赞助的,目前还没有听说有公益或是官方组织和协会可以免费为老人们发放‘黄手环’。”作为一种行之有效的保护措施,“黄手环”使用情况为何不乐观,随后,记者又走访了一些社区,根据居委会提供的线索,找到了40户家中有阿尔茨海默病老人的家庭。其中没听说过有“黄手环”的占了15户,想给老人戴不知道去哪领的占了10户,怕泄密不想给老人用的占了8户,只有7户正在用着“黄手环”(注:以上调查情况来自2012年数据)原因分析 什么原因让“黄手环”被埋没?原因1 病人家属:不知道有“黄手环”“老父亲今年72岁了,得这个病好几年了,说话颠三倒四,含混不清,常常刚吃过饭又让做饭,吃过了药还要再吃。这些还都是小事,最让人头疼的是,我们从河东区搬来以后,他常常找不到回家的路。有一次,出去后找不到家了,竟然回到了原来住的小区。我天天为这件事发愁,让他出去吧,容易走失,天天一个人闷在家里,也不是办法。”在河西区瑞江花园李女士的家里,她和记者倾诉着自己的烦恼。“您知道防走失‘黄手环’吗?是中国人口福利基金会专门为患有阿尔茨海默病的老人设计的,‘黄手环’可以记录老人的基本信息和联系电话,老人出门时带上它,就可以找到回家的路了。”“是吗?还有这个?那敢情好,我们从来没听说过。”当记者跟李女士提起“黄手环”时?她显得很惊讶,她说,从不知道“黄手环”,要是早知道也会给父亲戴一个。原因2 听说过,但家属不知去哪儿领“前段时间有个电视节目就是关注老年痴呆症患者的,节目里介绍说,有个‘黄手环’,就是防止患病老人走失的,家人可以把老人的姓名、年龄、家庭住址、子女电话等重要信息写在手环的内置卡片上,老人出门时,可以把它戴在手上,一旦迷路,可以便于他人发现后报警或者将老人送回家。”家住南开区燕宇小区的周女士对记者说。周女士的母亲今年70岁,由于年纪大了,记忆力严重下降,平日里周女士一家对她的看护很严格。“我们家门上都挂着铃铛,有人出门进门,都能听到……”周女士告诉记者。某日,老人趁女儿下楼买菜的工夫下了楼。没想到,这一走,竟然把自己弄丢了。周女士的母亲回忆说:“当时一下就懵了,不知道哪是哪了。”后来有几个好心人看到手足无措的老人就把她送到了附近的派出所,民警根据老人口中反复念叨的一个公共汽车站的名字,才辗转把老人送回家。“别提多费劲了,当时都把我们急坏了,有一次我在电视上看到有‘黄手环’后,就想着也给老娘弄一个,但是打听了很多地方,也没有卖的,听说有些机构免费发放,也不知道是哪。”周女士无奈地说。“后来我受启发就自己做了一个,在市场买了一块黄色的宽皮筋,把我的电话号码写在了上面,为了防水,又用透明胶缠上了一圈。做完后,我就跟老娘说,您出门时就带着这个,找不到家的时候让人家看,人家就会打电话给我们,我们就会接您回来。”周女士说,虽然自己做的手环很简单,但是有了它,也觉得心里踏实多了,不管怎么说,算是为母亲的健康和安全提供了保障。原因3 怕老人信息泄露,反而遭遇危险杨大爷和老伴儿家住河西区隆昌路,两个子女都在北京工作,平时家里只有老两口。两位老人都快七十岁了,杨大爷身体挺硬朗,孩子的工作也不错,唯一让他闹心的就是老伴儿。杨大爷老伴儿患病已经快十年了,开始时只是记忆力减退,后来越来越严重,根本离不开人,经常闹着要回十几年前住的老房子。对于老伴儿,杨大爷是形影不离,去哪儿都带着,就这样还经常上演惊心一幕。前些日子,杨大爷带着老伴儿去超市,刚下楼没走多远,老伴儿就急着上厕所,杨大爷就在公厕外等着,就在此时,杨大爷发现出门时放在口袋里的超市积分卡不见了,于是就在周围找了起来,可就是这个工夫,老伴儿又找不着了。“怎么等都不出来,我麻烦一位路过的大姐进去帮着看看,人家说里面没人,最后在一家蛋糕店门口找到的。”“您知道‘黄手环’吗?可以给大娘戴一个。”“以前戴过,后来有一次邻居看见了,就说,你家老伴儿天天戴着这个,电话号码、家庭住址啥都有,万一被坏人看到,把你老伴儿绑架讹你钱怎么办?我一听,说的在理,这手环上家里信息都有,不是很轻易就泄露出去了吗?所以后来也不戴了,我看紧点儿比啥都强。”杨大爷吐露了心声。原因4 家属知道干嘛的,可别人不清楚采访中,记者发现,除了一些“失智老人”的家属了解“黄手环”,大部分人都不知道“黄手环”,对其作用更是不了解。因此,即使看到走失老人戴着,也不清楚可以通过手环对老人提供帮助。出租车司机鲍师傅对记者说,不久前,一位老大娘打车说要回家,上车后,就是嚷嚷着要回家,又说不清自己住址。无奈之下,鲍师傅只好把她送到了派出所。“民警注意到了大娘戴着的手环,很快就根据上面的信息联系上了大娘的家人,其实我当时也看到大娘戴了个黄色手环,但不知道是干什么用的,要知道上面写着家庭住址,就直接给她送回家了。”鲍师傅坦言。像鲍师傅这样对“黄手环”一无所知的市民有很多,记者在商场、菜市场、公园等人群集中的地方,随机采访了30位市民,对“黄手环”一无所知的占八成。采访中,一些“失智老人”家属也呼吁,希望加强宣传,因为有的时候,即使他们给老人戴上“黄手环”,老人一旦走失,好心人不知道手腕上手环是干什么用的,还是不能更好地发挥手环的作用。一条看似简单的“黄手环”,在发达国家已经被应用了十几年,而且已经帮助了很多患有阿尔茨海默病的老人找到了自己的家。但是,记者的调查结果表明“黄手环”并没有真正走进百姓的视野,很多有“失智老人”的家庭不知道给老人佩戴“黄手环”,当佩戴“黄手环”的老人走失后路人并不知道利用“黄手环”找有关信息……“黄手环”的巨大作用并没有得到真正的发挥。因此,还需要加大对“黄手环”的宣传和普及,让“黄手环”能够真正帮助迷失老人回家,而不仅仅是个“摆设”。此外,老人需要更多的保护措施,在这里我们也为广大读者“建言献策”,介绍几个小妙招。妙招一:为老人配备老年人专用手机。老年人专用手机是专门为老年人开发改造的手机,它拥有超大按键、超大字体和大音量,手机上还专门设置了几个快捷呼出键,可分别设定为家人电话、报警电话等,可以解决老年人遇到突发事件时快速与家属联系的问题。同时,该款手机还安装了SOS紧急呼救、远程监听、免费智能定位等系统,可以防止老人走失。妙招二:为老人备好个人信息卡。随着老人的年纪增长,记忆力会不断减退,有时老人独自出去买菜或是散步就会迷失,子女可以为老人做一张详细的个人信息卡放在老人的衣袋内,卡上写明老人的姓名、家庭住址和联系电话,卡片最好是塑封,防止多次摩擦后看不清字迹。对于一些叛逆心理比较强、不愿意带信息卡的老人,子女可以将信息卡用带色的线缝在老人的衣服的里怀,这样便于好心人发现。妙招三:为老人建立档案。看护老人不仅仅是子女的责任,也是社会的责任,应该在社会建立长期有效的监管机制。社区可以为全区的每位老人建立档案,档案里记录清楚老人的年龄、姓名、住址、居住情况、联系方式等等,该档案应该在公安系统备份,一旦发现老人走失,警方可以根据档案记录内容迅速联系到其家人。妙招四:请专人看护老人。不论是出于怕老人走丢的担心还是出于照顾好老人的目的,家中有老人的最好还是请专人看护。如果担心请专人看护要承担沉重的经济负担的话,可以求助于社区老人中心,现在一般社区除了有看管幼儿的服务,也会有建立老人中心、帮助照顾老人的服务。(图片源自网络)
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