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运动神经元病的早期症状有哪些?
健康咨询描述：
医生说我得的是运动神经元病，我从来都没有听说过，后来经他一解释，他说这个是一种非常严重的慢性疾病，早期会有手指无力和僵硬的感觉，后期会有肌肉逐渐萎缩的现状。
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临沂市妇幼保健院&& 主治医师
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&&&&&&病情分析：&&&&&&运动神经炎的病情的话，在早期阶段应该是有一些肌肉的萎缩情况。&&&&&&指导意见：&&&&&&肌肉萎缩的话，这种病情是会有蔓延性的，而且开始也是会有四肢的僵硬无力的情况，这是延续性。
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&&&&&&1、下运动神经元型&&&&&&常常出现在多于30岁左右发病。对于运动神经元病的初期症状则表现在颅神经损害，舌肌萎缩，伴有抖动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等也会慢慢出现无力，导致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。如果出现病变往往会危害脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，也因它常常出现在成年人身边，所有也称成年型脊肌萎缩症;也会出现在婴儿期或少年期出现，被称为婴儿型和少年型脊肌萎缩症;倘病变主要危害延髓肌者就称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。&&&&&&2、上运动神经元型&&&&&&现象表现为肢体无力、发紧、动作不灵。由于病变通常先危害下胸髓的皮质脊髓束，所以该病的出现往往会从双下肢起，之后慢慢危害到双上肢，其中下肢最严重。肢体力弱，肌张力增长，走路不稳，出现痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。如果病变危害双侧皮质脑干，则发觉假性球麻痹病症，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等，有这些症状称原发性侧索硬化症，在临床上不常见，常常处在早成年后，通常进展非常缓慢。&&&&&&3、上、下运动神经元混合型&&&&&&本病多在40到60岁间，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢每个患者都不同。平常以手肌无力、萎缩为初期症状表现。通常从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展发现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期病人会出现全身肌肉消瘦萎缩，不能抬头，呼吸困难，甚至卧床不起。
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&&&&&&运动神经元病早期表现为患者身体的一个部位的肌肉逐渐萎缩和无力，很多疾病起病的早期都是类似的临床表现，这种病的起病年龄是40到60岁之间，这个年龄段也是颈椎病高发的阶段。很多颈椎病的患者早期也可以出现单侧的肢体肌肉萎缩和无力，所以很多患者误认为是颈椎病，耽误了诊断。对一个晚期的渐冻人来说没有任何困难，单纯拿临床资料就可以诊断，对运动神经元病检查困难是在早期不典型的时候，如果没有经验的话，可能难以判断是这方面的病。&&&&&&运动神经元病临床表现：&&&&&&1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。&&&&&&2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。&&&&&&另外，运动神经元病鉴别：需与多发性神经炎，脊髓灰质炎，周期性麻痹，脊髓空洞症，多发性肌炎、多发性硬化、重症肌无力等相鉴别。&&&&&&以上是对“运动神经元病的早期症状有哪些?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
疾病百科| 运动神经元病
挂号科室：神经内科
温馨提示：早发现，早诊断，早治疗。
运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。...
好发人群：男性人群
常见症状：肌张力过高、手肌肉萎缩、腱反射亢进、吞咽
是否医保：医保疾病
治疗方法：药物治疗
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运动神经元疾病基本常识
运动神经元疾病基本常识
主任医师&&|&&
北京协和医院
　　运动神经元疾病（MND），称为肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种神经退化性疾病，好发于40～70岁的中老年人。按照国外4～6/100&000的患病率，中国应有六万名患者。&　　该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有两大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直、反射增强，临床上表现出来的症状是，患者走路时一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元病的症状。至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力、震颤的症状为主。通常是手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。　　1.病因：运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，这些都可能造成运动神经元疾病。产生运动神经元疾病的原因，目前主要理论有:&　　（1）神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。&　　（2）线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。&　　（3）遗传基因突变，其中SOD1,&TDP43等基因已明确。&　　2.早期症状：早期运动神经元疾病，以手脚无力或反射增强为主，常被误认为是颈椎神经受压迫而接受颈椎手术，等到开完刀后，情况没有进步，持续恶化，才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者的症状以吞咽、呼吸困难为主，也被误诊为食道或神经质的问题。一般而言，早期的症状并不典型，易与其他疾病混淆。&　　3.早期诊断：要早期诊断运动神经元疾病，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。&　　4.治疗：　　（1）一般及支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能，若口水多，可给予阿米替林25毫克/每晚；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦；如出现情绪低落，予以文拉法新75毫克抗抑郁治疗等。还要多翻身以防止褥疮发生。　　（2）营养支持：进食障碍，给予鼻饲或PEG（经皮胃造瘘）。&　　（3）特殊疗法：包括中草药在内的许多药物都曾宣称对本病有效，但迄今均未得到证实。目前国际承认、且唯一通过美国FDA（食品药品监督局）批准治疗ALS的药物只有力如太，并且一定要尽早使用。&　　（4）呼吸治疗：开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用BiBAP（双正压呼吸器）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸器。&
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根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。下运动神经元型多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。
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　　运动神经元病在临床上根据病情及症状表现可以分为三种类型，因此，运动神经元病的症状也会有所不同。　　一、下运动神经元型：　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
运动神经元可以用强肌返本汤吗
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