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【病例讨论】原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合症。
患者，女，现43岁，患者于1996年因乏力、纳差至医院检查发现肝功能异常，主以GGT,ALP升高为主，差肝炎病毒学均为阴性。主以护肝（甘利欣）等治疗，病情可好转，但不久病情又再次复发，如此反复，患者曾多次至地及，省级三甲医院检查治疗，考虑为自身免疫性肝炎。于1999年至北京302医院最后确诊为原发性胆汁性肝硬化，干燥综合症。检查结果肝功能主要是GGT,GLO升高，（具体也记不清了，最高有一千多）自身抗体M2阳性，肝胆脾B超脾脏增大，肝穿显示符合慢性肝炎病理改变。8年来，患者一直口服汪老开的中药，UDCA ,间断静脉注射促肝细胞生长素。目前患者精神差，乏力明显，纳食差，无皮肤瘙痒，无陶土色大便。体检：面色晦暗，皮肤巩膜未见黄染，无肝掌，蜘蛛痣，前表淋巴结不肿，心肺正常，腹平软，无压痛反跳痛，肝肋下未触及，脾于肋下可触及约三横指，肝区轻扣痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。辅检： 血象：WBC 2.6*10^9 RBC 3.03*10^12 HGB 78G/L PLT 71* 10^9/L
LFT ALT 131 AST 147 GGT 575 ALP 674
ALB 14.3（考虑检测误差可能）
AFP 阴性B超： 肝脏符合慢性肝病声像图改变(门静脉主干内经不宽)，胆囊多发息肉，胆管不扩张，脾脏肿大（厚6.1CM）入院后主以护肝（还原型谷光甘肽）促肝细胞生长素，能量，生脉注射液。熊去氧胆酸片 250MG TID ,PO. LFT TBIL 20 ALT 74 AST 89 GGT 369 ALB 43 GLO 30因本院为县级医院，条件差，相关检查很多不能开展，该患者为我县第一例，湖北第三例。我亦为一个肝病科小医生，对该病认识欠缺。（该患者的第一手检查资料随后复上）讨论：目前治疗是否有不当之处；是否有更好的治疗方案。该病目前的医疗条件能否治愈以及其预后如何。希望各位大侠不吝赐教。怎么没人跟呢？此为典型病例，希望高手出招！本人需要相关资料，如有收藏者，望赠之为谢！自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤,若以肝炎为主型―自身免疫性肝炎AIH；以胆系损害及胆汁淤积为主―PBC/PSC；但3种疾病常交互存在（伴随或前后发展）--重叠/变异综合症。PBC是一种原因不明的自身免疫性肝病（目前认识）,多发于女性（10倍于男性，老年男性亦有），而目前未见儿童发病，此两点已值得深思。于是，有人认为与雌性激素有关，：（Hepatology Res2002;2）怀孕是一明显的免疫应激事件，促进多发性硬化症与AIH等发生，原因在于雌激素促进Th2类细胞因子（IL-4/10）分泌。（Arthritis Rheum 1998;41）多种实验性AIH动物模型中，雌激素促进、而雄激素抑制病情发展，提示AIH的性激素差异作用与女性优势发病AIH的原因。但儿童没有性激素差异，AIH也是女性占多数。又有人根据“胚胎发育过程中，X染色体失活促进女性SLE发生”的现象，认为与X染色体有关。家系调查PBC有家族聚集性，同一家族内成员可相继发病，于是有人亦认为其与遗传有关。还有人认为其是一种感染性疾病。总之，众说纷纭，莫衷一是。
PBC目前病因未明，病理与自身免疫有关。机体失去对自身抗原的耐受性，胆管上皮细胞受到免疫细胞和相关细胞因子的攻击，使其发生破坏与炎症反应。本人认为：PBC应该是免疫介导的疾病，而非自身免疫性疾病――因为 PBC对糖皮质激素无应答。其病理过程亦是“炎症－增生－纤维化－硬化”四部曲，关键是胆汁淤积。
既往认为，此病欧美多发，中国少见，近年来认为其流行率的高低与临床医师对该病的熟悉程度、警觉性与诊断方法等有关（本人已接触过20个PBC）。肝功能表现为ALP、GGT高的，而各病毒性肝炎标志物阴性的就一定要想到PBC。就目前来说，AMA――抗线粒体抗体是确诊指标，环境、遗传等因素刺激T细胞产生AMA，该抗体的靶抗原为胆管上皮细胞线粒体内膜2-氧代酸脱氢酶，其中丙酮酸脱氢酶复合物的E2亚单位之硫辛酸结构域是最重要的抗体识别部位。而AMA-2即是主要针对该抗原的特异标志。目前又有人介绍两个新的诊断PBC的标记物：Sp100、gp210抗体。（本人未用过，未知佳劣）Sp100抗体介绍：抗Sp100抗体（Anti-soluble acidic nuclear nuclear protein of 100 000 antibodies）或抗多核点抗体（Anti-multiple nuclear dots antibodies)；其靶抗原为分子量为100 000的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该蛋白质含480个氨基酸。检测方法：IFA、ELISA、IB临床意义：Sp100抗体对PBC患者具有较高的灵敏性和和特异性，在PBC中的阳性率为30%，在其他肝病患者中均为阴性。抗Sp100抗体在AMA阴性的PBC患者中的阳性率有60%，该抗体对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。抗gp210抗体介绍：抗gp210抗体（Anti- nuclear membrane glycoprotein 210 000 antibody）；靶抗原为位于核孔复合物上210kd跨膜糖蛋白，所识别的表位是gp210羧基末端上的15个氨基酸残基。被认为是PBC的高度特异性抗体。检测方法：ELISA、IB临床意义：gp210抗体是原发性胆汁性肝硬化（PBC）高度特异性抗体。诊断PBC的敏感性为41%，特异性为99%。抗gp210抗体可以同AMA抗体同时出现，也可存在于AMA阴性的PBC患者中（20-47%）；gp210抗体的阳性与阴性的PBC患者在预后有显著差异，阳性提示患者预后不良（主要表现在肝衰竭），gp210抗体也可作为PBC患者的预后指标。目前市场上已经有IB方法的诊断试剂盒出售。PBC应与PSC、自身免疫性胆管病、瘀胆型结节病、瘀胆型药物性肝病等鉴别。PBC的治疗困难而简单。说困难是指治愈，说简单是只有一个药是确实有效的－熊去氧胆酸（优思弗，这是进口的，国产的工艺不纯――悲哀啊――含鹅去氧胆酸），其他治疗多是对症处理，可有可无。优思弗的药理作用，楼主随便搜搜，很容易找到。
本人用中药辨证论治合上优思弗治疗PBC，感觉还行，症状改善比单纯用优思弗的好。饮食上最好是低脂、高糖、高蛋白，适当补充脂溶性维生素，骨质疏松的适当补钙，罗盖全不错。
本人才疏学浅，希望对楼主有用。,这是我的邮箱，欢迎交流学习。
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淀粉样变，干燥综合症，原发性胆汁肝硬化
状态：就诊前
希望提供的帮助：
发热原因？是否还有其他病？为何四肢肌肉萎缩？中医如何治疗？
所就诊医院科室：
浙一医院，红会医院 风湿免疫科
用药情况：
药物名称：帕夫林 优思弗 赛可平 玉屏风 美卓乐
服用说明：美卓乐早4晚3 帕夫林早2晚2 优思弗早1晚1 赛可平早2晚2 玉屏风早2晚2
发热可能和疾病本身以及继发感染相关，长期服用激素可以出现四肢肌肉萎缩，中医药可以根据个人具体病情辨证论治
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兹因本周六（9月23）参加学术会议，故本周六上午的门诊调整到周曰（9月24）上午进行，望相互转告，如给大家带来不便，敬请谅解！
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兹因本周四（9月28）参加学术会议，故本周四上午的门诊暂停一次。望相互转告，如给大家带来不便，敬请谅解！
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疾病名称：产后风，身上冒风，腿，胳膊，脖子都疼&&
希望得到的帮助：请问医生，我是不是患有产后风
病情描述：出月子就开始腿疼，浑身冒风，舌头有齿痕，应该是产后风
疾病名称：出月子后玩手机手疼&&
希望得到的帮助：1.手指麻胀痛是不是风湿？
2足跟用椒水泡脚有所好转，会不会做病？
3.有没有好的缓解方...
病情描述：本人36岁，产后已经出月子一个月了，玩手机后手指关节痛，后来发麻，早上醒来关节疼痛加重，而且发胀，手指活动下会缓解很多，足跟也痛，我出了月子才洗澡，就是出了月子以为没事了，光脚来的，...
疾病名称：产后风湿&&
检查及化验：生完孩子7个月了，关节凉 酸疼，有时有针刺感觉，吃过2个月中药基本无效。现在针灸拔罐，稍微有改善，请问有什么方子可以得到彻底治疗
治疗情况：吃过2个月中药基本无效。现在针灸...
疾病名称：产后33天腿、后背麻凉、脚背有针刺感，4&&
希望得到的帮助：如何治疗，能除根吗
病情描述：产后33天腿、后背麻凉、脚背有针刺感，43天老中医治疗、现在四个月了，胳膊里面凉，脚背有凉的感觉、脖子遇冷不好受，做月子把风寒包体内了、
疾病名称：产后受寒左腿不舒服&&
希望得到的帮助：需要去疼痛科就诊吗
病情描述：产后受寒之后左腿不舒服
也不疼 说不出的一种感觉
医院检查一切正常 理疗也没啥作用查不出病因
要怎么治疗
疾病名称：风湿多肌痛&&
希望得到的帮助：向我这种病吃中药好还是西药好
病情描述：现在全身各部关节肌肉疼痛
医生建议不让长时間服用激素药。让吃中药调理。请問我适合吃什么中药方子，可以制疗我这种病的。谢谢
疾病名称：生完孩子一个月后多出游走性特疼&&
希望得到的帮助：生完孩子一个月后多出游走性特疼，怎么治疗呢？
病情描述：生完孩子一个月后多出游走性特疼，吃了很多中药调理不见好转
疾病名称：局限性硬皮病&&
希望得到的帮助：服青霉胺和泼尼松，待病情稳定后，停药多久才能怀孕？我在四川大竹，买不到青霉胺，有...
病情描述：你好，我停药有俩年多了，想准备怀孕，但是觉得病情还是有一点发展，我吃青霉胺才能控制，请问我如果吃青霉胺和醋酸泼尼松，待病情稳定停药多久才能怀孕，另外我在达州大竹，怎么才能在网上买到...
疾病名称：关节疼痛，麻木，晨僵。手指小关节轻微变形&&
希望得到的帮助：是否需要前来就诊，或可直接指导用药？
病情描述：父亲有类风湿关节炎病史，生小孩后觉手关节酸痛，现晚上睡觉肩关，肘关节疼痛(右侧明显，左侧稍轻，有颈椎病史)，早起手指麻木，右手食指和小指第一关节轻微肿大，有轻庋糜烂性胃炎。
疾病名称：干燥综合征&&
希望得到的帮助：不吃激素可以不，结合中药要的不。
病情描述：想问医生眼干口干才引起内风湿因子高，还自身存在有内风湿因子才引起眼干口干，可不可以不吃激素药，吃起了激素药就停不下来了，又要引发其他疾病，可以吃中药吗？无
疾病名称：产后风&&未填写&&
希望得到的帮助：该怎样治疗
病情描述：产后四个月，全身关节发热发疼，怕冷，怕风，腰疼，头晕。
疾病名称：产后40天时腿受凉，腿凉，现在患病半月。&&
希望得到的帮助：该怎么治疗？是不是产后风湿？
病情描述：产后40天(3.1号)腿受凉，腿酸胀，凉，拔罐后有所缓解，但仍然不舒服，3.7号吃中药，一星期，腿任然难受，腿酸胀，凉，难受时出汗，心情抑郁，怕冷，怕风。服药7天，没效果。该怎么治疗？还要多久...
疾病名称：月子病腰疼 手关节疼痛&&
希望得到的帮助：像我这情况 该看中医还是西医？怎么治疗好？ 需要拍片看骨关节怎样嘛？
病情描述：生完孩子之后平时腰好疼 晚上翻身难，手关节隐隐作疼 麻木，睡眠质量差
疾病名称：混合性结缔组织病，有雷诺&&
希望得到的帮助：中药还按照原方吃吗？
病情描述：口腔溃疡，牙疼，各关节换着疼，手冒凉气。
疾病名称：流产后，浑身关节疼痛，活动关节“咔咔”响&&
希望得到的帮助：请问大夫我该如何治疗，能否治好，现在在吃中药
病情描述：一年前流产，导致浑身关节怕风怕冷，最近关节疼痛，各关节“咔咔”响，膝关节最严重，走路多了，疼痛加重，颈椎疼痛厉害，请问大夫我该如何治疗
疾病名称：产后风湿&&
希望得到的帮助：有啥好方法治疗没
病情描述：小产没在意刮风下雨出去了，后又干活导致全身不舒服，腰膝酸软，胳膊疼
疾病名称：坐完学习关节疼&&
希望得到的帮助：是不是坐月子累的了，但是除了跟孩子喂奶脖子比较累，其他还好啊没干重活。
病情描述：现在妊娠快两个月了，关节痛下楼时膝盖疼，颈椎和腰都疼。
疾病名称：高尿酸血症，痛风！想看中医，应该挂号哪个&&
希望得到的帮助：建议
病情描述：我想看中医，到底挂哪个科室？挂风湿科还是挂内分泌科。请问有这方面的中医师能给出解答吗？
疾病名称：产后风&&
希望得到的帮助：如何治疗和控制
病情描述：月子里出汗太多，胳膊麻，头顶凉，腿凉脚凉
疾病名称：疑似骶髂关节炎&&
希望得到的帮助：麻烦医生给予科学的诊疗方法，减轻病痛症状，并给予合理化的建议、平时注意事项等
病情描述：阳历日生完孩子后，右侧腹股沟及小腹、腰右侧尾巴骨一用劲就疼，每次一打喷嚏就不由自主的漏尿（一泡尿液量），腰疼疼的心情烦躁，主观有产后抑郁症倾向，心里有强烈的病疼乱投医的...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
范永升大夫的信息
从事中医内科学临床，尤其擅长治疗风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、间质性肺炎、皮肌炎、...
范永升，男，国家级名中医、医学博士、博士生导师、主任中医师、教授，浙江省特级专家，“973”项目首席科学...
免疫科可通话专家
副主任医师
副主任医师
苏州大学附属第一医院
风湿免疫科
副主任医师
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广东省第二人民医院
风湿免疫科
武汉协和医院
风湿免疫科
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原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征42例临床分析
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我妈是干燥综合症引起的肝硬化，能治好或改...
我妈是干燥综合症引起的肝硬化，能治好或改善病情吗
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医院出诊医生
擅长：肝硬化、肝腹水、丙肝、肝炎
擅长：乙肝、大三阳、小三阳
提问者采纳
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：医生会员
专长：胃炎、胃下垂、高血压、贫血、荨麻疹、湿疹、尖锐湿疣...
&&已帮助用户：199436
对肝硬化患者而言，蛋白质的补充应按蛋白质的缺乏程度及病情决定，能够进食的患者采用口服，而严重消化不良，吸收功能差者，应考虑输入氨基酸、蛋白和血浆。每天膳食中有60g高效蛋白可满足需要，可交替食用鱼、瘦肉、蛋类、乳类、豆制品。当有肝损倾向时，每天不宜超过20g。肝硬化时，脂类代谢受到影响，同时脂类的代谢又可引起肝脏损伤，因此肝功能明显受损时，严格低脂肪饮食，减轻肝脏负担，加强补充蛋白和糖类，防止脂肪肝发生。
职称：医师
专长：脂肪瘤，痔疮，疝气，阑尾炎等，
&&已帮助用户：406342
指导意见：你好，肝硬化是肝病发展的终末阶段，听起来似乎已经非常严重，实际上肝硬化也分为早中晚三个期，而早期肝硬化经过专业的治疗，往往是可以治愈的，最好是尽快的去医院检查一下，看看身体是不是除了问题，是不是得了肝硬化，还处在早期的。
问您好我妈肝硬化我想咨询一下.
职称：医生会员
专长：针灸推拿
&&已帮助用户：22102
这位朋友,你好.早期肝硬化,目前多数采用中医中药组方进行解除肝纤维化的方式达到治疗目的.可以把你母亲的具体检查结果如肝功能,二对半和肝胆的B超结果向我们讲清楚,我们再根据检查结果并结合其目前 的症状,再帮她恢复健康.
问干燥综合症能引起肝硬化浮水吗现在病人肝硬化
职称：护士
专长：乙肝
&&已帮助用户：93
问题分析：干燥综合征SS是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病意见建议：该病容易并发系统损伤即除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、发热等约有2/3患者出现系统损害不排除与肝硬化的关系目前对原发性干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期尚无可以根治疾病的方法肝硬化晚期也是对症治疗减轻痛苦无法根治
问得了肝硬化能治好吗？
专长：心脏病、肝胆疾病
&&已帮助用户：225381
病情分析：因为携带有乙肝病毒，通过性生活很容易传染给对方，特别在夫妻之间，这种传染非常常见。意见建议：主要是通过输血、不洁注射器注射，或通过未经严格生态消毒的医疗、理发、美容器具传染。
问成都晚期肝硬化引起的原因
职称：主治医师
专长：冠心病,高脂血症,高血压,房性期前收缩
&&已帮助用户：18598
病情分析：引起肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。意见建议：肝硬化是因组织结构紊乱而致肝功能障碍。目前尚无根治办法。主要在于早期发现和阻止病程进展，延长生命和保持劳动力。
问肝硬化 症状肝硬化多久能治好？
专长：抽动症、手足口病、血管瘤
&&已帮助用户：0
病情分析：你好，肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。在我国大多数为肝炎后肝硬化，少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化意见建议：你好，这类疾病按病理形态分类可分为小结节性肝硬化、大结节性肝硬化、大小结节混合性肝硬化、不完全分隔性肝硬化。病因分类可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化。
问肝硬化的防治肝硬化去哪里治好？
专长：小儿脑瘫、水痘、小儿眼科
&&已帮助用户：222187
你好，这类疾病按病理形态分类可分为小结节性肝硬化、大结节性肝硬化、大小结节混合性肝硬化、不完全分隔性肝硬化。病因分类可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化。
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不可以随意停药，否则易出现停药反弹的现象，加重病情，建议
由于长期大量饮酒导致的肝脏疾病，戒酒是治疗中最关键的
治疗乙肝的办法有很多，由于病情感染的严重性不同，发病的原因
基本上没有什么区别，乙肝小二阳属于不稳定状态，大部分乙肝小二阳
不同患者因病情及其发病原因不同，需详细检查制定合理方案
小量腹水通常不引起症状，但大量腹水可引起腹部膨隆和不适，出现
乙肝是否需要治疗，要看自身的肝功情况以及病毒数量，综合情况分析
可导致肝脏慢性炎症坏死和纤维化，部分患者可发展为肝硬化甚至..
治疗应注意因人而异，不同患者病情不同，采用的治疗方案也不同
定期体检，避免各种诱因，积极预防和治疗可能出现的并发症，...
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干燥综合征相关标签
干燥综合征(Sjgrensyndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自...
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