大前庭导水管综合症/前庭导水管扩大（LVAS）
随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征（LVAS）就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。 感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。 在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。 1、LVAS是颞骨的一个先天性异常.幼儿期已有这种异常,以后发展为SNHL.这种异常较Mondini发育异常更为常见,其比例为4:1. 2、在LVAS中突聋似与可引起CSF压力突然波动的头部创伤或活动有关,其SNHL典型喝呈进行性非波动性高频下斜型. 3、耳蜗损伤被解释为高渗的内淋巴囊内容物返流致内淋巴循环的污染所致.4、高分辨CT和MRI及增强被用语对有重度耳聋病人中检出LVAS的存在显示其优越性。 5、基因研究示常染色体隐性遗传最多见，相关基因位于7q31，与PDS基因重迭。内淋巴囊手术效果较差，故主要是佩带助听器，无效者考虑人工耳蜗植入。前庭导水管简述: 前庭导水管是位于耳蜗内的结构细微的骨性管道（长约5～7mm，口径0.35～1.65mm），主要作用是维持正常的淋巴循环，生理功能表现在三个方面：（1）维持内耳淋巴液的正常循环量，保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；（2）维持内耳正常淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能；（3）维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。前庭导水管扩大症的防护措施:耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后，都很容易受到物理的化学的等因素影响而干扰正常功能。症状表现可能是隐匿的或明显的、或者典型的。我们经过对286例各种程度的前庭导水管扩大症的病史分析，认识到有几方面诱因极易导致此类病症的发作和加重，因此平时防护应尽量注意：A$4fhh5? 1、防止头及颞部（耳部）外伤，儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性耳聋的症状（如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部，当时出现头晕呕吐，步态不稳，听力下降至90分贝并有耳鸣；经内耳CT诊断为前庭导水管扩大症（裂纹状）。治疗三周后，听力恢复至40分贝）； 2、适当限制剧烈活动量，这对于已经明确诊断的患者很有意义，这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳，听力障碍加剧，并有头晕，须静养几天始可缓解，这种现象出现越频繁，听力下降就越快； 3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容； 4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭导水管扩大症）耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。大前庭导水管综合症类型:下图：正常颞骨CT表现 正常的颞骨轴位CT（右耳），白色结构为骨质，灰色为软组织，黑色为空气。 A，严重型，严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳聋耳鸣眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。此型耳聋占先天性耳聋总数7%，工业污染严重国家占10%以上，国内比例总数略率低于此。 B，中重度型：此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有耳蜗或前庭结构与形态上发育不良。常见表现：（1）大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视。小部分出生时就表现听力差。（2）每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因引发或加重听力下降。（3）病情呈进行性发展。不经适当治疗，及时控制病情、耳聋多在身体发育成熟前后达到严重程度。此型耳聋占先天性耳聋35%。 C，轻度单纯型前庭导水管扩大症：此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经ＣＴ或ＭＲＩ扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致。以突聋或伴有眩晕恶心耳鸣等症状出现。少数病人经适当休息治疗可在１－２周内恢复。多数病人才需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因刺激则易复发，听力逐年下降。此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能。
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今日搜狐热点前庭导水管解剖与CT对照研究--《中国临床解剖学杂志》2006年03期
前庭导水管解剖与CT对照研究
【摘要】：目的:测量和了解在体前庭导水管(vestibularaqueduct,VA)CT解剖形态和正常大小。方法:(1)26块颞骨标本解剖和CT轴位扫描,观察和测量VA的解剖结构及其与周围重要结构(骨性半规管、内听道)的位置关系。(2)对36例临床诊断为单纯性中耳炎,无眩晕和明显听力障碍者进行颞骨轴位CT扫描图像进行VA的观察和测量,并与标本解剖图像和数据对照。结果:VA解剖形态呈倒“J”字形,外口形态多样,CT上VA内侧段难显示,外侧段短线状小管,内径1mm左右,VA外口前后径1～10mm,平均7.5mm。活体螺旋CT83%显示VA外口、67%显示外周段。结论:前庭导水管位置、形态固定。VA外口变异大,CT上难以准确测量其大小,因此不能单凭测量的数据判断VA发育情况。
【作者单位】：
【分类号】：R322
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前庭导水管扩大的CT诊断
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医技杂志 ２０ ０７年 １ 月第 　 鲞筮　 翅 （ 型 ２ 』丛 　 １ 　 　！
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４ ２８ｌ ? 　
宫外孕是妇科常见 急腹症 之一　 近几 年来发 病率 明显 增　 加， 但病死 率却显著下降 ， 这显然 与本 病的早期诊断与早期 治　 疗有关 。经 阴道超声检 查本病 进行早 规诊 断有 明显优 势 ， 阴　 道 探 头 频 率 高 ， 查 角 度 近 １０ ， 头 能 与 盆 腔 器 官 靠 近 ， 扫 ８ 。探 不　
件 区混合性包块及 盆腔积 液 ， 与宫外 孕破裂 出血 的声像 图有　
许多相似之处 ， 较难鉴别 … 、 因此要尽 可能详 细询 问月经史 、 　 性生活史及 临床 Ｈ Ｇ检查 ， Ｃ 血常规检 查等 ， 行综 合分 析判　 进 断 。此外应用 阴道 彩色多普勒在宫外孕早期 可在宫外可疑包　 块 周 边 探 及 环 状 血 流 ， 块 内 探 及 增 厚 的 滋 养 层 和 滋 养 叶 血　 团
受肠腔气体 和腹壁脂 肪厚 度干扰 ， 需充盈 膀胱 。半 数 以上　 无 宫外孕患者子宫增大 ， 内膜 增 厚 （４ ｍ ～３　 １　 ｍ ３ｍｍ） 回声 增 强 ， 　
流， 其阻力指数 （ Ｉ Ｒ ）＜０ ４， ． 即可 作 出宫外 孕诊 断 。因此 ， 阴　 道超声检查是诊 断宫外孕的敏感方法 ， 在未破裂前确诊 ， 得到　
宫 内无 明显妊娠囊样结构 ， 无滋养 叶血 流 ， 部分宫 内见少量 液　
性 暗区。附件 区显示 的包块 ， 回声 类 型因超声 探测 时处 于　 其 异位妊 娠的不 同阶段而异 ， 本组 资料 中 ５例在 附件区探及 完　 整孕囊 ， 见胚芽及原胎 心管搏 动者可 确诊为 宫外 孕。破裂 初　 期， 由于病灶处出血 ， 回声趋 增强 ， 声像 图上表 现为一 侧 附件　 区混合 回声包块 ， 盆腔 可见不 同程度 的积液 ， 当大量 出血时 ， 　 子宫可完全被液性 回声包 绕。本组 ５例误诊病例均表现 为附　
早期治疗 ， 可避免广泛盆腔粘 连及危及生命 的大 出血 ， 确诊 越　 早 ， 守治疗效果越好 ， 保 具有很大 的临床应 用价 值。 　 参考文献 ： 　
［ ］ 王金锐．实用腹 部 超声 诊 断 学 ［ ． １　 Ｍ］ 北京 ： 民卫 生 出版社 ， 人 　 １ ８ ７ ４． ９ ４： ５ 　
（ 稿 日期 ：０ ７０ －８　 收 ２ ０ －８０ ）
前庭 导 水 管 扩 大 的 Ｃ Ｔ诊 断　 刘本波 ， 王 娟， 高　 强　 （ 海市 市立二 院 ， 东 威 海 ２ ４ ０ ） 威 山 ６ ２０　 ［ 关键词 ］Ｃ ； Ｔ 前庭 导水管扩大 ； 断　 诊 ［ 中图分类号 ］Ｒ ４ ． ［ ４ ５ ３ 文献标识码 ］Ｂ ［ 文章编号 ］６ １￥９ （０ ７ ３ ４ ８ －２ １ ７ －０ ８ ２ ０ ）１ ２ １０　
ＣＴ　 ａ ｎｏ ｉ　 ｆ Ｌａｒ ｅ Ｖｅ ｔｂ ｌ ｒ Ａｇ ｅ ｕｃ 　 Ｄｉ ｇ ｓｓ ｏ 　 ｇ 　 ｓｉ ｕ ａ 　 ｕ ｄ ｔ
ＬＵ Ｂ ｎｂ ， Ｎ 　ｕｎ Ｇ Ｏ Ｑ ａ ｇ Ｉ 　 ｅ ―ｏ ＷＡ Ｇ Ｊ ａ ， Ａ 　 ｉｎ　 （ ｅ ａ　ｅ ｎ 　 ｎ ｉ ｌ ｏ ｉ ｌＷ ｉ ｉＳａ ｄ ｎ　６２ ０ Ｃ ｉ 　 Ｗ ｉ ｉ ｃ ｄＭｕ ｉｐ 　 ｓ ｔ ， ｅ ａ ，ｈ
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第三脑室 E.导水管 20.患者男,50 岁,头痛.CT 示鞍上池前角有一直径 0....CT 示视神经肿瘤.内有 钙化,视神经孔扩大,骨质增生,增强明显,诊断为: A....如能及时去医院耳科行听力和平衡 功能检查有助于诊断,做颞骨 CT 扫描检查可以...为前庭导水管扩大,前庭导水管直径大于 1.5 毫米时,从临床上看,属于异常 增大。...CT诊断模板_临床医学_医药卫生_专业资料。CT报告写作模板正常头颅 CT 平扫未见异常...双侧鼓室窦入口无明显扩大,乳突气化良 好,耳蜗、前庭及各半规管结构未见明显异常...以上都正确 8.CT 扫描使影像诊断的范围扩大的根本原因是( A ) A.密度分辨力...中脑导水管 21.脑脊液鼻漏,常见于( A ) A.筛骨骨折 B.蝶骨骨折 C.额骨...区域的病变,CT 扫描有时不能明确诊断,可辅 以脑...外半规 管、卵圆窗、圆窗和前庭导水管等显示较好...对于某些细小结构,可加局部放大 或再次重建技术观察...CT诊断与描述模板 13页 1下载券 中心医院CT诊断报告模板 6页 2下载券 CT诊断...脾脏增大,约 8 个肋单元大小,脾下缘明显超过肝下缘,未见异常密度区。胰腺形态...1979 年 8 月 3 CT 扫描使影像诊断的范围大大扩大的根本原因是( B ) A.病人接受 X 线量少 B.密度分辨率高 C.空间分辨率高 D.显示的范围大 E.可获得...CT 示视神经肿瘤,内有钙化,视神经孔扩大,骨质增生...前庭与骨半规管相接有几个 ( A.2 B.3 C .4 ...不压迫中脑导水管和大脑大静脉 节受侵 D.对放射...CT诊断_医学_高等教育_教育专区。CT诊断第...然后经放大并转化为电 子流,作为模拟信号输入电子...3 、 脑积水: 血肿压迫室间孔、导水管或第四脑室...CT诊断试题_基础医学_医药卫生_专业资料。CT 诊断试题...前庭与骨半规管相接有几个 ( A.2 B.3 C.4 D...不压迫中脑导水管和大脑大静脉 节受侵 D.对放射...
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&大前庭导水管综合征5例临床报道
大前庭导水管综合征5例临床报道
发表时间： 02:26
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&【摘要】&& 目的& 探索大前庭导水管综合征的临床特征及其诊断要点。 方法& 通过被确诊的5例临床资料分析和验证的方法予以确认。 结果& 全部病例都在幼年期发病，以发作性眩晕和进展性听力下降为其主要临床表现，内耳CT或MRI检查均显示前庭导水管扩大。& 结论& 前庭导水管扩大可成为儿童发作性眩晕和致聋不可忽视的重要病因， 前庭导水管CT或MRI检查显示扩大为其临床诊断的金标准。
Clinical analysis of& 5 patiants& with& large vestibular aquetube syndrome&
[ Abstract]& Objective& To investigate the clinical characteristics and diagnostic critrias of& the large vestibular aquetube syndrome.& Methods &According to the analysis and proof of clinical materils of 5 surely diagnosed patiens, to realize its clinical characteristics and diagnostic criterias of this syndrome.& Results The patients in this group were all onset at childhoods or adolescents. The main clinical manifestations were suffered from repeated paroxysmal vertigo attacks and unilateral or bilateral progressive deafness. The function of semicircular canal were decreased at the lision side. The CT or/and MRI image examinations of inner ear indicated enlarged vestibular aquetube. Excepted for medicine treatment no one of the 5 patints was treted by operation., Their vertigo turned to be lighter at one year later, but hearing abilities kept progressive reducing.& Conclusion& enlarged vestibular aquetube is an important and non-neglected etiological cause of the paroxysmal vertigo attack and hearing loss of the children, enlared vestibular aquetube on CT or MRI scanning image is the goldern diagnostic criteria of this syndrome.&
大前庭导水管综合征（large vestibular aquetube syndrome），即前庭导水管扩大综合症（dilated vesdtibular aquetube syndrome），是上世纪70年代末随CT问世而发现的一种内耳发育畸形性疾病[1-4]。除前庭导水管扩大外不合并其他内耳畸形，为引发儿童和青少年发作性眩晕、进展性聋和聋哑症常见而又不可忽视的病因之一。由于颞骨CT和MRI检查技术的推广应用，国外确诊病例已有明显增多[4]，但国人对其认识尚不够熟悉而易导致误漏诊[1]，现将我科年诊治的门诊4例和住院1例共5例此类患者的临床资料报道分析如下。
1临床资料&
1.1一般资料 &本组男1例，女4例；年龄１0～１7岁，平均１4.5岁；病程3~6年，平均4.5年。均因反复发作性眩晕和进展性聋，被当地分别诊断为眩晕、梅尼埃病和（或）突发性而多次住院，其中3例并曾多次去北京、上海等地各大医院诊治过，由于疗效欠佳而先后前来我院就诊。全组患者均自小具有易患感冒和慢性病史，家族中无类似眩晕发作和患者。
1.2临床表现& 全部患者均在儿童或青少年期突然发病，以反复发作性眩晕和随后的听力进展性下降为其主要临床表现。眩晕发作频率数周至数月1次，每次发作持续时间数小时至数天，发作程度 1°~3°[3]，且多在发作、大声喊叫、月经期、期中（终）考试或过劳时发病。早期眩晕发作后可不遗留任何不适，听力也能自动恢复如前；随着眩晕发作的次数增多和病程的延长，听力下降逐渐明显和加重（单侧和双侧中度各1例，单侧几近全聋者3例）。一般体检除有明显的慢性症状外无其他异常。神经系统检查可见患侧不同程度的感音神经性聋和半规管功能下降。
1.3影像学检查& 本组5例患者行颞骨超薄CT检查，3例患者行MRI平扫，测量前后半规管总脚至前庭导水管开口间的中点内淋巴管宽度（正常直径1. 5 mm）。结果显示一侧扩大至2.6~3.0 mm者4例（左右各2例，均为患侧），双侧均扩大至1.6 mm者一例。
1.4治疗及预后& 本组中3例单侧听力重度下降的患者建议行内淋巴囊引流减压术治疗，但患者均愿回原籍进行防治和活血化瘀药、神经保护药、抗眩晕剂和佩戴助听器治疗，一年后分别随访发现5例患者眩晕发作均有减轻，但听力却继续下降。&&
1.5典型病例& 女，17岁。因反复发作性眩晕和进行性6年，于日入住我院（住院号772153）。患者于2003年7月某晚睡梦中无明显诱因和先兆突发眩晕，主感自身和外物急速旋转，伴恶心、呕吐和站立不稳，睁眼和头动时加重，2 h后症状减轻而再次入睡。次日清晨症状自动消失，无、耳鸣和不稳等后遗症状，白天如常上学，晚间因连续多次眩晕发作而入住当地医院诊治，经检查未发现明显异常，给予对症处理5 d后上述症状消失出院。同年10月下旬校运动会中在大声呐喊时突感双侧耳鸣（像蜜蜂飞鸣声）和重度，但无眩晕发作，急诊入住当地医院就治，诊断为“双耳突发性聋”，经西比灵、静脉滴药和高压氧治疗15 d，因症状继续加重而转住北京某三甲医院耳科，诊断为“感音神经性聋”，给予金纳多静脉点滴、神经生长因子肌肉注射和舒尔丹口服治疗20 d，听力部分恢复而出院，但耳鸣持续存在。以后每隔数天至数月眩晕发作1次，症状同前，且易因上呼吸道感染、过劳、精神紧张和睡眠不佳等诱发，一次眩晕发作持续1~3 d可自行消失，耳鸣却持续存在，于每次眩晕发作后较前加重（教室座位不断前移，来诊时移至第2排才能听清老师的讲课），而多次前往北京原某三甲医院耳科诊治近6年，因疗效欠佳而入住我院。 除自小常患和上呼吸道感染史外，其他个人史、既往病史（含耳部）和家族遗传史均无特殊。一般查体无特殊，神经系统检查除双侧听力呈感音神经性聋，右侧重于左侧外，无自发性眼球震颤和平衡障碍等其他异常。纯音听力电测左、右耳音阈值分别为75 dB和100 dB, 双侧半规管功能（变温试验）均明显减退（左侧重于右侧），视动眼震检查正常，体位试验、转仰头试验和椎动脉压迫试验等均阴性。外院颅脑MRI平扫无异常，我院颞骨CT超薄扫描显示双侧前庭导水管分别扩大至1.6 mm（图1），诊断为大前庭导水管综合征，建议行内淋巴囊引流减压手术后配戴助听器治疗，患者愿回原籍继续治疗而自动出院。&&
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&A&&
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
图1：大前 庭导水管综合征患者颞骨超薄CT检查显示双侧前庭导水管分别扩大至1.6 mm（A:左侧；B: 右侧）
本组5例患者均在儿童或青少年期发病，临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性为主要表现，病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度的减退，未查出其他耳部疾病，颞骨CT超薄扫描或（和）内耳迷路MRI成像检查均证实患侧前庭导水管扩大，故诊断为大前庭导水管综合征[1-4]。但本病临床诊断中仍需注意与梅尼埃病、缺血性耳中风和良性位置性阵发性眩晕等内耳迷路病变进行鉴别[3]。
众所周知，胚胎早期的骨性前庭导水管及其内的膜性内淋巴管均较短直而宽大，以后随胚胎的发育（妊娠20周内）不断变窄变长和呈成人型的“J”字形。该段正常内淋巴管内的淋巴液具有向其淋巴囊单向流动特性和其淋巴囊内淋巴液向脑蛛网膜下腔适时外渗功能，以防止内淋巴由淋巴囊向内淋巴管逆流和膜迷路内淋巴液压力过高造成内耳迷路结构和功能上的损伤。由于胚胎早期的任何内外原因均可导致内淋巴管的发育停止而停留在胚胎早期的原始宽大状态，同时后天感染（特别是咽部感染）、颅脑损伤、颅内压增高（如慢性咳嗽和眩晕发作时的呕吐等）以及环境、生活、心理障碍等多种因素，可导致耳蜗螺旋韧带上的血管纹分泌内淋巴过多、内淋巴囊内淋巴液向脑蛛网膜下腔外渗受阻以及内淋巴管内的淋巴液淤滞，引发高压性内淋巴管积水、内淋巴管扩张， 高压而粘滞的内淋巴液逆流入耳蜗、前庭和半规管，不断地冲击和损伤其感觉神经毛细胞则导致眩晕发作和[3]。由此可见，本病的致病是由骨性前庭导水管内的内淋巴管和其囊的扩大而并非骨性前庭导水管扩大所致，故本病又称为内淋巴管和囊扩大综合征[3]。
本组5例患者均无家族遗传史和其他耳病史，但自小即有明确而反复的等上呼吸道感染史，且常好由此而诱发眩晕发作和听力的进一步损伤，故其发病可能与其先天发育异常、后天咽部反复感染诱发血管纹分泌淋巴液过多和/或内淋巴液向脑蛛网膜下腔外渗受阻有关。&&&&&
&&& 为本病的主要致残症状，多在3～4岁期间被发现，少数可见于出生之时[3]，可能主要由先天发育异常较严重所致；年龄较大后发病者可能与后天因素（如本组5例的咽部感染和眩晕发作时的呕吐等）促使病情加重有关。多呈双侧性，少数呈单侧性，本组以单侧性为主（4例），可能与病例数较少有关。 常呈突发性、反复性和波动性感音神经性聋（耳蜗受损）。早期因病情较轻可自行恢复或治疗后恢复，反复发作后多不能达到原有的听力水平，且与受损内淋巴管管径的大小呈平行关系[1]。本组全部患者的早期均被忽略或被眩晕发作所掩盖，直至出现重度性聋或全聋时方引起重视，失去了早期治疗的机会，值得注意。 早期发病的重症新生儿和婴幼儿童，由于常可导致言语发育不良和咬字不清或聋哑而遗憾终生，本组5例因发病较晚而无此患，值得庆幸，如不加紧治疗，仍有引发重症的可能，一年后的随访显示仍在继续加重即为明证。
&&& 眩晕发作为本病的另一主要症状[3]，本组中5例患者均以此为其首发症状，故能引起家长和患儿们的重视和早期就医。眩晕多发病突然，具体表现为反复间歇性发作（半规管壶腹嵴受损），伴有恶心和呕吐（前庭-迷走神经反射功能亢进）等临床症状，发作频度、持续时间和病情程度各人各次不一，与当次发病时的病情、诱发因素和抗病能力密切相关。眩晕发作后多伴有病灶侧的听力继续下降， 一旦出现完全性，眩晕发作常可逐渐减轻甚至自行停止，系迷路功能已完全被破坏（死迷路）所致[3]。
本组5例患者颞骨超薄CT扫描和3例内耳迷路MRI成像检查均显示前庭导水管扩张，二者的检查数值大致相近，3例重症患者更显严重，提示此二项检查对本病的确诊及病情估计具有极重要的临床应用价值。由于CT对骨质病变显示具有较高的分辨率和较好效果，建议先采用CT检查，需要时可补做对内耳软组织显示效果较好的MRI检查以防漏诊[1-3]。目前，颞骨CT和MRI检查已成为本病诊断的金标准。
本病治疗以早期加强诱因的防治、病理过程的改善和相关的对症处理为原则[2,3]。（1）改善病理过程：主要是改善内耳的微循环代谢和膜通透性障碍，减轻病灶局部缺血、缺氧和能量缺失等的病理性反应。常选用药物：如强地松20 mg/d或地塞米松5 mg/d、低分子右旋糖酐（250~500 ml/d静脉滴注）、天保宁（40 mg口服每日3次）、胞二磷胆碱（250 mg/d静脉滴注）和腺苷钴胺（0.5~1 mg/d肌肉注射或口服），突击治疗7〜10 d后，继续给予口服药维持治疗，多数患者的病情可有一定的缓解。（2）眩晕发作时的治疗：眩晕发作对病人的威胁和精神压力较大，且可加剧病情的发展，故应及时加强治疗。 如一次性肌肉注射异丙嗪25~50 mg，一般多可取得及时较好疗效，如2 h后再次眩晕发作者可重复给药1次。 眩晕发作停止后，应根据病情给予西比灵或盐酸倍他司汀等药物以巩固疗效。 呕吐严重者可加服灭吐灵等镇吐药。诱发因素明确者应同时加强这方面的防治，以减少眩晕发作和增强抗病能力。（3）听力的维护：如经药物治疗听力不能恢复到较好水平时，宜早期配戴助听器，尽量延长患儿（特别是婴幼儿）听力较好阶段的时间，有利于其以后的语言训练和学习效果，以及日后生活和社交活动质量的提高。对眩晕发作频繁、听力继续下降明显和疗效欠佳的确诊病例，可及时考虑内淋巴囊减压引流手术，对减少眩晕发作和改善听力具有一定疗效；对听力损伤严重且一般助听器疗效欠佳者，可根据听力损伤程度早期选择骨锚助听器（适用于一侧全聋患者）、人工电子耳蜗或振动声桥植入术等治疗，均有较好疗效，且以后二者的效果更佳和声音更加自然（6-7）； 但因器材造价昂贵和技术要求较高国内现时尚难普遍开展[5-7]。本组3例重症患者未行手术治疗，仅继续药物治疗，1年后追访听力仍在继续下降实属遗憾。
比利时布鲁塞尔中心的学者为167例患有间歇性眩晕发作和进行性聋患者进行了常规颅骨影像学检查，15例（9%）2~25岁患者显示有前庭导水管扩大，其中53%患者的PDS基因蛋白序列检查呈现异常，提示大前庭导水管的发病与基因之间存在一定相关性（4）。现时国内部分地区已开展新生儿、婴幼儿的听力筛查和基因检查（扩大到具有家族史的正常夫妇）的工作，对这类单基因疾病的防治和优生优育都有积极意义，值得重视和推广。
[参考文献]
[1]董季平,陈慧玲.耳源性眩晕的影像学诊断[R].西安：眩晕诊疗专题学术会议，2010.
[2]路虹,李书玲,徐鹏,等.伴有眩晕的突发性聋患者内耳MRI水成像观察和研究[J].临床耳鼻咽喉科杂志,8.
[3]粟秀初,黄如训.眩晕[M].第2版.西安：第四军医大学出版社,2008.
[4] Courtmans&, V&Mancilla&, C&Ligny，et al. Clinical findings and PDS mutations in 15 patients with hearing loss and dilatation of the vestibular aqueduct.The Journal of Laryngology & Otology (2007), 121: 312-317 &
[5]卢永德.前庭疾病的手术治疗[J].临床耳鼻喉科杂志，4.
[6]王瑞良.新型电子耳蜗功能强[N].健康报,(4).
[7]施敏.振动声桥让助听回归自然[N].健康报,(4).
&& （此文已在临床神经病学杂志。）：372~374全文刊出，并略有改动）&&
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