视网膜母细胞瘤，眼外期和眼内期是什么意思？？分别怎么化疗的？
视网膜母细胞瘤，眼外期和眼内期是什么意思...
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医院出诊医生
擅长：治疗中晚期等恶性肿瘤、癌症
擅长：小儿内科
共2条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医师
专长：普外科疾病、肛肠科
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指导意见：你好，根据你说的情况视网膜母细胞瘤，是需要你到医院眼科给予检查，如果有手术指证，建议你早期给予手术治疗的
职称：医生会员
专长：溃疡性结肠炎,幽门螺杆菌感染,胃溃疡,肠胃炎,肠炎...
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指导意见：你好，根据你说的情况视网膜母细胞瘤，是需要你到医院眼科给予检查，如果有手术指证，建议你早期给予手术治疗的
问请问视网膜母细胞瘤眼摘手术后病理很好还需要化疗吗
职称：医师
专长：智齿
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病情分析： 1、患者中年女性，2、以询问为主要表现，3、既往史及查体不详！意见建议：强烈建议询问你的手术或者主管医师，因为不了解你眼底情况及手术恢复情况，故凡是负责任的医师都不会在不了解以上情况后随便给你建议的，因为这个必须经过综合评定后决定，故建议之。
以上仅供参考，慎取！
问我是一位视网膜母细胞瘤复发者的母亲
职称：医师
专长：肾结石,早泄,椎间盘突出
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指导意见：最好的治疗方法是放疗，配合中医服用中草药综合治疗，全面调养有效的控制病情使，患者在最短时间内病情得到好转和控制达到最理想的效果。
问视网膜母细胞瘤，两只眼睛都有，
职称：医生会员
专长：内科相关疾病
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指导意见：你好， 根据孩子的情况需要结合临床医生进一步检查看看，明确诊断并针对具体情况，采取治疗即可恢复健康。必要时及时手术。
问我女儿患了双眼视网膜母细胞瘤，现在肿瘤已经到眼外期，随时会要孩子的命。我向社会求助
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析：靶向药物是目前最最先进的用于治疗癌症的药物。靶向药物是针对肿瘤细胞特有的基因开发的，能够高度特异性地识别和杀灭肿瘤细胞，因此其效果好、副作用很小，尤其适合体质较差的患者
意见建议：
问问视网膜母细胞瘤，有遗传吗？
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析： 视网膜母细胞瘤（RB）其发病与RB基因有关。据统计1/3的RB为遗传型，另2/3为非遗传型，非遗传型为基因突变所致，此类不遗传。遗传型RB基因定位于12q-14，依染色体缺失节段大小不同，常伴有轻重不同的全身异常意见建议：还没有很好的预防措施。因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
问幼儿“视网膜母细胞瘤”除了化疗外有没有其他中医的方...
职称：医生会员
专长：高血压、心血管疾病
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病情分析：视网膜母细胞瘤是一恶性肿瘤，恶性肿瘤的治疗方法主要就是化疗，放疗及对症治疗。意见建议：建议及早给孩子进行化疗，视网膜母细胞瘤对化疗还是比较敏感的。中医效果可能不是太好，可以将中医作为辅助治疗。
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在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，...
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专辑：小儿视网膜母细胞瘤
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小儿视网膜母细胞瘤的治疗中我们需要注意些什么
视频摘要：第一，我们很多认为的话，目前因为治疗方法在做一些改进。包括化疗、减容，包括激光、还有冷冻、敷贴等等，还有其它的一些物理治疗，最后不行，我们再会考虑外放疗，再最后才考虑眼摘。视网膜母细胞瘤化疗进展--《中国斜视与小儿眼科杂志》2004年03期
视网膜母细胞瘤化疗进展
【摘要】：视网膜母细胞瘤是婴幼儿的一种先天性眼内恶性肿瘤,其治疗手段有化疗、眼球摘除术、外放疗、光凝治疗、冷冻治疗、内放射敷贴术。近年来化疗作为一种很有前途的疗法而受到重视。在视网膜母细胞瘤的眼内阶段,人们通过化疗来缩小肿瘤体积,以便于进一步进行局部治疗,化疗亦能预防眼内肿瘤转移及预防三侧性视网膜母细胞瘤。但单用化疗不能治愈视网膜母细胞瘤。化疗具有副作用,主要为骨髓抑制。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R739.7【正文快照】：
视网膜母细胞瘤是婴幼儿的一种先天性眼内恶性肿瘤,发达国家发病率约为1/18000,在发展中国家发病率要高一些,特别是在拉美国家。其治疗手段有化疗、眼球摘除术、外放疗、光凝治疗、冷冻治疗、内放射敷贴术。在联合使用这些疗法后,5年生存率达到90%,但若不治疗,几乎全部死亡[1
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京公网安备75号Retinoblastoma
季节分布：
临床表现：
肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围浸润性生长。
疫苗预防：
就诊科室：
发病部位：
2015年8月底，互动百科正式对外发布罕见病词条库，为罕见病关爱行动贡献力量。罕见病词条由专业志愿者认领编辑，此次发布的200个词条共经历了5000次的编辑行为，1000多位志愿者参与其中，引导社会各界参与到关爱罕见病的行动之中。这也标志着国内在罕见病领域最大规模的中文词条数据库正式建成。罕见病词条库（部分）： & &
病因/视网膜母细胞瘤
确切病因不明，6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例，其中25%为遗传突变，其余为体细胞突变，亦有人认为与病毒感染因素有关。
概述/视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤，具有家族性和遗传性倾向。多发生于3岁以前，205双眼受累，个别的病例可发生在成年，甚至老年。发病率在眼部肿瘤中占据首位，占眼部肿瘤的33.8％，眼内肿瘤为70％。由于此瘤恶性程度高，并可引起全身转移而招死亡，发现与治疗较晚者，风险因素较大。故早期诊断十分重要，只要诊断及时，处理得当，治愈率可达50％以上，儿童肿瘤治疗尤其谨慎，通过质子治疗儿童肿瘤得到很好的效果，不损害周围组织还能有效杀死癌细胞，最大的保护正常组织，通过携康长荣国际转诊治疗儿童肿瘤也是一个不错的选择。
发病原因/视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤的病因不明，个别遗传视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父母(Derkinderen etal.，1990)及父亲受雇于金属工厂(Bunin etal.，1990)，约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因，故其下一代发生单侧病变的危险为1/20。
发病机制/视网膜母细胞瘤
小儿视网膜母细胞瘤虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论，近年的研究认为该瘤源于神经上皮，可被分类为原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectdermal tumors，PNETs)，肿瘤常发生于视网膜的后部分，瘤细胞小而圆，胞浆很少，密集，常形成玫瑰花结。Reese-Ellsworth的肿瘤分期如下：Ⅰ期：预后很好，单发或多发，肿瘤小于4盘直径(disk diameter)(盘直径=1.5～1.75mm)位于或在中纬线之后。Ⅱ期：预后好，单发或多发肿瘤，4～10盘直径，位于或在中纬线之后。Ⅲ期：预后不定，病变位于中纬线之前;单发肿瘤大于10盘直径，位于中纬线之后。Ⅳ期：预后差，多发肿瘤，有些大于10盘直径;任何病变扩散到视网膜锯齿线。Ⅴ期：预后很差，巨大肿瘤侵犯视网膜一半以上;玻璃体种植。巨大肿瘤如扩散到脉络膜可致血行播散，如肿瘤穿透筛板，沿视神经可侵犯中枢神经，由于这些肿瘤罕见转移，因原发瘤就诊时常可保存有效视力。
临床表现/视网膜母细胞瘤
按肿瘤发展过程，常分为四期：①眼内生长期：②青光眼期；③眼外蔓延期；④转移期。实际上，人为的分期，只表明肿瘤的一般发展过程。然而，肿瘤不可能尽按上述顺序发展。可能肿瘤很小，还无眼内压增高已经转移，也可发展到一定程度后又自行萎缩。一般说来，早期多从眼底之后极下方开始，起源于内核层者多见，常为许多灰白色小结节，或较大的白色结节被许多卫星小结节所包围。以后的发展和肿瘤的起源有关，起源于内核层者从视网膜内面有肿块向玻璃体突出，表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展，视网膜血管粗大弯曲，可拟似视网膜血管瘤。不管肿瘤以何种形成开始，增大到一定程度后终将玻璃体腔填满，显示黄光反射，状如猫眼，故有黑蒙性猫眼之称。1.眼内生长期：因肿瘤发生部位而异，假如肿瘤从前部开始，而且增长缓慢，可要相当长时期内保留一定视力。反之，从眼后极部开始的肿瘤，往往早期引起视力减退而导致眼球偏斜，故对小儿眼球偏斜不忽视与轻视。如果视网膜完全脱离，或肿块充满眼球内，可致视功能丧失。眼底检查，可见视网膜上有圆形结节隆起，呈黄白色，境界清晰，肿块上有新血管或出血。2.青光眼期：眼内肿块增大并向前后发展，特别景物到脉络膜及前房角，常使眼压急剧增高，呈急性闭角膜型青光眼状态。由于婴幼儿眼球壁富于弹性，在高眼压下形成所谓牛眼，巩膜葡萄肿。高度膨大突出的眼球容易发生角膜溃疡，晶体体向玻璃体或前房脱位。患儿眼痛、头痛、哭闹不安。3.眼外蔓延期：此期肿瘤可沿视神经向球后发展。①肿瘤侵入视神经多是直接蔓延的结果；②少数病例，肿瘤细胞经秦氏血管环再经神经鞘，沿蛛网膜下腔及软脑膜进入球后视神经，然后进入颅腔，侵入脑组织；③经过巩膜导水管离开眼球，进入眼眶，在球后及眶内迅速增大，而引起眼球突出。亦可向前突破角膜巩膜向外发展，成为一个很大的肿块嵌顿于睑裂中。4.全身转移：沿血液及淋巴向全身转移。据统计受累器官中，脑及脑膜占第一位，颅肌次之，再次为淋巴结及长骨，腹部器官以肝最为多见。
并发症/视网膜母细胞瘤
引起继发性青光眼，前房积血，眼内炎症，可合并其他畸形，染色体13的长臂丢失综合征，肛门闭锁，会阴瘘和拇指发育不良，智力迟钝，生长迟滞，腭裂和多指(趾)畸形等。
检查/视网膜母细胞瘤
小儿视网膜母细胞瘤幼儿瞳孔后有黄白色光反射，视力减退伴有斜视，原因不明的前房积血，单眼瞳孔扩大或青光眼，有视网膜母细胞瘤家族史者，则应深入检查双侧眼底及玻璃 体，检查宜于全麻下进行，散大瞳孔，用间接眼膜曲率镜以查明眼内病变程度，巩膜凹陷以及中纬线前的视网膜，对于晚期眼内肿瘤，尤以复发或有远处转移者应做 下述检查：1.脑脊液检查 注意有无恶性肿瘤细胞。2.血液检查血清甲胎蛋白增高，手术切除肿瘤后血清甲胎蛋白可下降，肿瘤复发则再次升高。3.骨髓检查 注意检查有无瘤细胞。4.病理检查 淋巴结肿大者可做淋巴结活检。1.眼底检查双侧散大瞳孔仔细检查眼底，双眼的阳性发现有助于诊治方案和判断预后。2.头颅X线片检查 可见钙化斑，如视神经孔扩大，可考虑有颅内蔓延。3.超声波检查 超声和CT检查可显示眼内及眼眶内的肿瘤病变。A超在玻璃体平段内出现病理回声不等的波峰，通常与眼球壁相连接，重度病例病理波峰可占据全部玻璃体腔，不同部位声衰减不一致。B超显示眼球壁向玻璃体腔内出现边界清楚，似球形或形状不规则的回声光团，内反射回声光点强弱不等，分布不均，病变内有坏死，可出现囊性暗区图像。4.CT扫描检查 CT检查可显示眼内及眼眶内的肿瘤病变，可见玻璃体腔内出现密度增高不均匀的局限性肿块，常伴钙化斑，晚期病例视神经增粗，视神经孔扩大。5.眼底荧光血管造影检查 是脉络膜恶性黑色素瘤的一种有价值的辅助诊断方法。
鉴别诊断/视网膜母细胞瘤
不典型的病例常在临床上被误诊为其它眼病，故应细致的进行鉴别。1.转移性眼内炎：转移性内眼炎发展到一定阶段后，可因玻璃体脓肿的存在而在瞳孔中呈现黄色反射，足以混淆视网膜母细胞瘤的诊断。由于此二病在幼童中都是比较常见的眼病，两者鉴别就更有必要。⑴一则属于急性化脓性炎症，总是或多或少地有一些炎症的表现。一则属于恶性肿瘤，不仅病程较长，本质的表现也完全两样。例如：转移性眼炎多继于急性全身性感染之后，眼部常常有明显的炎症反应，包括房水混浊及角膜后壁沉着物的出现、虹膜后粘连的形成及瞳孔变形、炎症引起的并发性白内障等。眼内肿瘤一般无此表现。⑵肿瘤病例在发展过程中要引起继发性青光眼，导致角膜或整个眼球的扩大，转移性眼内炎则在不太长的时间内（约为半个到1个月）引起眼球萎缩。⑶突出玻璃体内的瘤组织肿块多有新生血管或出血，转移性眼炎的黄光反射来自玻璃体的脓液，所以仅见黄光而缺乏出血或新生血管。⑷肿瘤很少引起晶状体混浊，眼内炎症并发白内障者却甚多见。⑸X线片上肿瘤病例多见有钙化点存在，甚至在少数病例可有视神经孔的扩大，眼内炎患者则无此表现。视网膜母细胞瘤虽然常发生坏死，却很少引起炎症。2.视网膜母细胞瘤与寇次（Coats）病的鉴别诊断：寇次（Coats）病的根本性质是视网膜外层出血合并渗出性改变。虽有局限性增殖，甚至形成隆起或导致视网膜脱离。但病程缓慢，病变范围较为广泛，灰白色渗出物分布在视网膜血管之后。除渗出物外，还可见出血斑和光亮小点（胆固醇结晶体）沉着。血管尤其静脉显示扩张、扭转、纡曲，并有微血管瘤。病变常为进行性，新旧渗出物可交替出现，出血如果进入玻璃体，可形成增殖性玻璃体视网膜病变。本病患者年龄较在，多在6岁以上，且为青年男性，单眼受累。超声波检查，常无实质改变。
最佳治疗方法/视网膜母细胞瘤
对单眼和双眼母细胞瘤，应分别对对待。单侧病例应及早摘除眼球，剪断的视神经不应短于10mm。如果病理切片显示视视断端已受累，应考虑行眼眶内容摘除，辅以放疗或化疗。双眼者，若一眼已失明，另一眼尚有视力，摘除视功能丧失的一眼，另一眼可行保守治疗，采用光凝、冷凝、放疗，激光—血卟啉疗法。双眼均已失明，为挽救患者生命应用眼球摘除。目前质子治疗视网膜母细胞瘤的临床。质子放疗可以有效的避免射线对脑部主要功能区的照射，并且在入射皮肤时几乎没有剂量的损失，同时能在肿瘤部位实行大剂量爆破，能够有效的杀死癌细胞。在欧美，儿童肿瘤的质子治疗已经纳入了保险，因为质子治疗可以有效的保护眼球，这对于生长和发育的儿童来讲是不二的选择。
预防/视网膜母细胞瘤
应做好遗传病咨询工作，双眼视网膜母细胞瘤患者多属遗传性，因此，对双眼患者的子女和有家族史患者的子女，应高度警惕肿瘤的发生，以便早期发现，早期诊断和早期治疗。
罕见病百科
疑难病、罕见病不能轻易断定，医生需要反复思考、检查，留意观察病情，对于实在不能解决的疾病才能称为疑难病或罕见病。所以，他说，医生在碰到少见或者有点棘手的疾病时，不要轻易下判断，要从常见病或者多发病着手处理。
患有成骨不全症（OI）的儿童以及他们的家庭所面临的问题是复杂的，涉及到解剖、医疗、对残疾的适应和社会等多个层面。其中某些问题是难以克服的，可能无法彻底解决……
罕见病，是指盛行率低、少见的疾病，在美国罕见疾病组织所公布的罕见疾病高达一千种之多。
由欧洲罕见病组织（EURORDIS）于2008年发起，确定2月29日为国际罕见病日，以这个四年一次的日子意寓罕见病之“罕见”。
梅奥医院(英语：Mayo Clinic)，是世界著名的医疗机构，位于美国明尼苏达州罗彻斯特(Rochester)。它还有医院设在佛罗里达州的杰克逊维尔(Jacksonville)及亚利桑那州的斯科茨代尔(Scottsdale)。在...
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