【图文】临床医学--手足癣(病)_百度文库
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临床医学--手足癣(病)
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联系客服QQ：和嘌呤核苷酸循环，嘌呤核苷酸循环是将氨基酸的α－氨基与次黄嘌呤核苷酸生成腺嘌呤核苷
＋＋酸，再经水解脱下氨基形成NH4。在陆生脊椎动物中，NH4经尿素循环合成尿素排出体外；鸟
类和爬行类则将氮转化为尿酸排出体外；而水生动物则直接排氨。
尿素的形成通过尿素循环。尿素的直接前体是精氨酸。精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸，后者又与由氨、二氧化碳和ATP合成的氨甲酰磷酸作用，形成胍氨酸，胍氨酸又在天冬氨酸参与下加入亚氨基生成精氨酸，每合成一分子尿素消耗四个高能磷酸键。该循环主要是利用线粒体和细胞质中的酶类。
氨基酸的碳骨架进行氧化分解时，氨基酸可以通过5个入口进行三羧酸循环，在三羧酸循环中被彻底氧化或转化成糖和脂。这五个入口是：①乙酰CoA；②α-酮戊二酸；③琥珀酸；④延胡索酸；⑤草酰乙酸。大多数氨基酸是生糖氨基酸，两种氨基酸是生酮氨基酸，少数氨基酸既能生糖，也能生酮。
一碳单位是生物体内各种化合物的甲基来源，许多氨基酸(如Gly，Thr，His等)可作为一碳单位的来源。转运一碳单位的载体是四氢叶酸，它在氨基酸代谢和核苷酸代谢中起重要作用。
氨基酸是许多生物活性物质的前体，如黑色素、儿茶酰胺、α－氨基丁酸等。
微生物能利用ATP和还原剂，将N2转变为NH4。高等生物在氨基酸、核苷酸及其他生物分
＋＋子合成中消耗NH4，NH4进入中间代谢主要通过Gln，Glu和氨甲酰磷酸。
人只能合成20种基本氨基酸的1/2，不能合成且必须从外界摄取的称之为必需氨基酸。
一、是非题
l．N-乙酰谷氨酸既是合成鸟氨酸的前体物质，又是线粒体中氨甲酰磷酸合成酶的变构激活剂。
2．Met为必需氨基酸，动物和植物组织都不能合成，但微生物能合成。
3．人类和高等动物不能合成Lys，而细菌、真菌及植物能合成。
4．苯丙氨酸在哺乳动物体内是通过酪氨酸分解途径完全分解的。
5，人及高等动物不能合成色氨酸，故为必需氨基酸。
6．氨基酸脱氨基生成NH3，都是氧化过程，在此过程中，均需一分子FAD作为氧化剂。
7．从甘氨酸转变成丝氨酸时，所转移的甲基来自S-腺苷蛋氨酸。
8．氨基酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、降低血压；而酪胺、5-羟色胺能增高血压。
9．在体内NH3是以谷氨酰氨的形式运输到肝脏，并在那里合成尿素。
10．转氨基作用是体内合成非必需氨基酸的重要途径。
11．所有的氨基酸的转氨基反应都需要磷酸吡哆醛参加。
二、填空题
1．胰蛋白酶主要水解
2．5-腺苷蛋氨酸的重要作用是
3．体内转运一碳单位的载体是
4．人体内蛋白质的分解代谢的最终产物是
5．生糖氨基酸共有
种，生酮氨基酸共有
种。生糖兼生酮氨基酸共
6．苯丙氨酸羟化酶 (加单氧酶)的辅酶是
7．氨基酸转氨酶的辅酶是
8．氨基酸分解能够提供两个一碳单位的氨基酸为
9．与尿素循环有关的氨基酸是
10．酵解过程的中间产物
是合成丝氨酸的前体物质，而后者又是合成
前体物质。
11．氨基酸合成中，NH3固定在动物体内可利用NADH为还原剂使
还原氨基化生成
来实现的。
12．氨基酸分解产物最终都以
中间物形成进入分解代谢的主要途
二、选择题
1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是：
A．氧化脱氨基
B．还原脱氨基
D．联合脱氨基
2．人体内氨的主要代谢去路：
A．生成非必需氨基酸
B．生成必需氨基酸
C．生成尿素
D．生成嘌呤类化合物
3．丙氨酸和α－酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪种酶的连接作用就能产生游离的NH3，
A．谷氨酰氨酶
B．谷草转氨酶
C．谷氨酰胺合成酶
D．谷氨酸脱氢酶
4．在鸟氨酸和氨甲酰磷酸存在时，合成尿素还需加入：
D．天门冬氨酸
5．下列哪一种代谢物不是苏氨酸分解生成丙酮酸的中间物：
6．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：
A．游离NH3
B，谷氨酰胺
C．天门冬氨酸
D．氨甲酰磷酸
7．在尿素合成中，下列哪一种反应需要ATP：
A．精氨酸 → 鸟氨酸 + 尿素
B．鸟氨酸 + 氨甲酰磷酸 → 胍氨酸
C．胍氨酸 + 天门冬氨酸 → 精氨酰琥珀酸
D．精氨酰琥珀酸 → 精氨酸 + 延胡索酸
8．苯丙酮尿症患者肝脏中缺失了什么酶?
A，苯丙氨酸羟化酶
B．酪氨酸酶
C．酪氨酸转氨酶
D．对羟苯丙酮酸氧化酶
9．缺乏吡哆醛激酶的情况下，下列哪一代谢过程将不会受影响：
A，由脂肪酸氧化产生能量
B．由蛋白质分解产生能量
C．合成或降解所有氨基酸的过程
D．排泄氨基酸氮的能力
10．L-氨基酸氧化酶：
A．需要磷酸吡哆醛
B．催化氧化脱羧基反应
C．需以FAD作为氧化剂
D．不需要氧作为直接的受氢体
11．下列氨基酸哪一种是生糖兼生酮的氨基酸，
B．苯丙氨酸
12．鸟氨酸循环中需N-乙酰谷氨酸作为激活剂的酶是：
A．氨甲酰磷酸合成酶
B．精氨琥珀酸合成酶
C，精氨琥珀酸裂解酶
D．精氨酸酶
13．由天冬氨酸经嘌呤核苷酸循环、TCA循环最终分解生成ATP的摩尔数是：
14．尿黑酸症缺少什么酶?
A．苯丙氨酸羟化酶
B．酪氨酸酶
C．尿黑酸氧化酶
D．对羟苯丙酮酸氧化酶
15，甲状腺素、儿茶酰胺及黑色素是以哪种氨基酸为原料合成的，
D．苯丙氨酸
16．下列物质中可作为甲基受体的是：
A．肾上腺素
C．磷酸酰乙醇胺
17．以下反应中不能产生游离氨的是：
A，氨基酸的氧化脱氨基
B，氨基酰胺的水解
C．氨基酸的转氨基
D．嘌呤嘧啶的分解
18．5-腺苷甲硫氨酸的重要作用是：
A．补充甲硫氨酸
B．合成四氢叶酸
C．提供甲基
D．生成同型半恍氨酸
19，γ－氨基丁酸是由下列哪种物质生成的：
A．天冬氨酸
B．草酰乙酸
C．α－酮戊二酸
20．尿素循环：
A．天冬氨酸的碳骨架部分掺人精氨酸分子
B．精氨酸是胍氨酸的直接前身物
C．需要催化量的鸟氨酸
D．草酰乙酸是精氨琥珀酸的直接产物
四、问答题
1．催化氨基酸氧化脱氨基的酶有哪几类?它们各自作用的特点如何?
2．体内催化氨基酸转氨基的酶是什么?转氨基反应有何特点?
3．联合脱氨基有哪几种?其中哪一种是动物体内脱氨基的主要方式?
4．生物体的储氨反应是如何进行的?此反应有何生理意义?
5．控制尿素循环速率的关键步骤是哪一步反应?
6．尿素分子中的两个氮原子分别来源于什么分子?
7，生糖氨基酸在体内可以转变成糖，生酮氨基酸可以转变成脂肪，因此它们在体内可分别由糖
类和脂类转变生成。以上说法是否正确?为什么?
8，哪些氨基酸与体内一碳单位代谢有关?体内哪些物质的合成需一碳单位参与?
9．S-腺苷蛋氨酸循环有何生理意义?此循环过程是如何进行的?
10．在哺乳动物中枢神经组织中的酶系使谷氨酸存在以下分解途径：谷氨酸 + r-氨基丁酸→ 琥
珀酸半醛 → 琥珀酸 + TCA，从产能角度看此过程比谷氨酸正常分解产生CO2和H2O的效率高还是低?为什么?
五、计算题
1．1 mol Ala完全分解生成CO2，H2O和尿素，净生成ATP的摩尔数是多少?
2．葡萄糖、丁酸和丙氨酸在体内完全氧化生成CO2和H2O时，每个碳原子各产生多少ATP?
＋＋当由丙酮酸分别合成 l mol上述物质时，消耗ATP和NADH+H(或NAPDH+H)各多少摩尔?
3．一个重60 kg的成年人，每日进食一定量的食物，日产能125400 kJ (30000卡)，每天排出尿素27.0 g，若1.0 g蛋白质产生16.72 kJ(4.0千卡)能和0.169尿素，试问每日由蛋白质提供的能量占所需能量的百分之几?
核酸的降解和核苷酸代谢
核酸在酶的作用下水解核酸大分子中核苷酸之间连接的3’→ 5’磷酸二酯键，生成寡聚核苷酸和单核苷酸，核苷酸被核苷酸酶进一步降解，产生核苷和磷酸。核苷在核苷酶作用下生成碱基和戊糖，碱基可在生物体内进一步降解。
生物种类不同，分解嘌呤的能力不同，其代谢产物亦不同。腺嘌呤和鸟嘌呤经脱氢和氧化后生成尿酸，尿酸再分解成一系列产物。人和灵长类、鸟类等是排尿酸动物，非灵长类哺乳动物和腹足类以尿囊素为嘌呤降解终产物。胞嘧啶脱氨形成尿嘧啶，尿嘧啶经还原、开环水解，最后生成氨、二氧化碳和β－丙氨酸。胸腺嘧啶最终形成NH3、CO2和β－氨基异丁酸。
无论动物、植物、微生物通常都能由一些简单的前体物质合成嘌呤和嘧啶核苷酸。核苷酸在细胞内的合成有两类基本途径即“从头合成”途径和“补救”途径。在“从头合成”途径中，嘌呤核苷酸的合成是从5-磷酸核糖焦磷酸开始，经过一系列酶促反应，生成次黄嘌呤核苷酸，再转变成腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸，5-磷酸核糖-1-磷酸合成酶和谷酰胺-PRPP酰胺转移酶受嘌呤核苷酸的反馈抑制，在合成调节方面起重要作用。
嘧啶核苷酸的合成是先形成嘧啶环，嘧啶环的合成是从氨甲酰磷酸开始的，嘧啶环形成以后，再与磷酸核糖结合成乳清苷酸，然后生成尿嘧啶核苷酸，其他嘧啶核苷酸由尿嘧啶核苷酸转变而来。UTP经氨基化后转变为CTP。大肠杆菌的嘧啶生物合成由天冬氨酸转氨甲酰酶的反馈抑制来调节。
核苷一磷酸、二磷酸和三磷酸可以相互转变，专一性的核苷单磷酸激酶使核苷一磷酸转变为相应的核苷二磷酸，这些激酶利用ATP做磷酰基供体。核苷二磷酸激酶使核苷二磷酸和核苷三磷酸相互转变。
脱氧核苷酸是DNA的前体，由核苷二磷酸在核糖核苷酸还原酶等作用下还原而成。该酶包括硫氧还蛋自、硫氧还蛋自还原酶及蛋白质B1，B2。dUMP通过甲基化作用形成dTMP。反应所需的一碳供体和电子供体由N5,N10-亚甲基四氢叶酸提供。
外源的或降解产生的碱基，可以被生物体重新利用，体现在“补救合成”途径中。
一、是非题
1．嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的生物合成途径是相同的，即都是先合成碱基环再与磷酸核糖生成
2．当由dUMP生成dTMP时，其甲基供体是携带甲基的FH4。
3．在人体中嘌呤碱基代谢的终产物是尿酸。
4．ATP是GMP合成的反应物，GTP是AMP合成的反应物，因此这两种三磷酸盐中任何一种缺乏
时，都会减少另一种的合成。
5．嘧啶核苷酸合成途径的第一个酶是天冬氨酸转氨甲酰基酶，该酶受其终产物CTP的反馈抑制。 6，黄嘌呤氧化酶是可催化黄嘌呤氧化生成尿酸的需氧脱氢酶。
7．由核糖核苷酸还原生成脱氧核糖核苷酸通常是在核苷二磷酸的水平上进行的。
8．参与嘧啶核苷酸生物合成的氨甲酰磷酸合成酶，不同于参与尿素合成的氨甲酰磷酸合成酶，
前者存在于细胞质中，后者存在于线粒体基质中。下载作业帮安装包
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