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关于先天性胆总管囊肿的常见问题
全网发布： 23:32
先天性胆总管囊肿也被称为先天性胆管扩张症，是小儿肝胆外科一种比较常见的先天性胆道畸形。本病的特点主要是胆总管的一部分呈囊性或梭形扩张，有时也伴有肝内胆管扩张。临床工作中我们经常遇到患儿家属提出的各种各样的问题，我们将这些做一总结和解释，方便家属对胆总管囊肿有更清楚的了解。1，& 先天性胆总管囊肿的常见临床表现是什么？该病的三个典型症状是、皮肤及巩膜的及腹部肿块，但平时最多见的是表现为其中一个或两个症状，三个症状同时出现的机会较少，仅占20%-30%。2，& 常用的检查方法有哪些？B-超是诊断胆总管囊肿最常用的方法，其诊断率较高，可达到95%-98%以上。对绝大多数胆总管囊肿病人，仅依靠B超就能够明确诊断。在广州市妇女儿童医疗中心，我们术前除了超声检查外，还常规检查核磁共振水成像扫描，即MRCP（是核磁共振的一种方法），MRCP检查能够清楚的显示肝内外胆管的形态，不仅能明确诊断，还能显示肝内胆管扩张和狭窄，对术前制定手术方案很有帮助，避免因术中遗漏肝内胆管狭窄的处理而造成的术后相应的并发症。3，& 手术方法的选择开腹胆总管囊肿切除+胆道重建是传统的手术方法，目前胆总管囊肿腹腔镜手术已经被公认为是微创的最佳手术方式，逐渐成为胆总管囊肿手术治疗的标准术式。腹腔镜下具有放大作用，能够完成更精确的手术操作。腹腔镜手术具有术中损伤小，术后恢复快的特点，一般术后2-3天即可以进食，5-7天即能够出院。4，& 手术时机的掌握胆总管囊肿一旦确诊后即应该手术治疗。对于怀孕时发现的患儿，生后要复查腹部超声，明确胆总管囊肿的诊断，一般无症状的患儿不需要立即手术，可等到生后3个月以后再手术更安全。但如果生后即有梗阻性等症状，应在3个月内及时手术，不必再等到3个月后。5，& 不做手术可能会出现的后果诊断明确后，我们建议及早手术。假如不做手术，可能会出现上述描述的、等症状，并且症状会反复出现，造成不必要的痛苦，而且随着年龄的增长，甚至可能会出现癌变，虽然癌变多发生在成年后，但儿童、青年发生的也有报道。&
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解读：婴儿先天性胆总管囊肿
　　先天性胆总管囊肿发病率为1∶4 　　阵发性上fut、右上腹肿块和黄疸是先天性胆总管囊肿的三大典型症状，家长应仔细甄别，发现异常及时带孩子jui医。 　　近日，一名出生不到两个月的女婴因患先天性胆总管囊肿合并有重度黄疸，在医院接受了手术zl，摘除了囊肿。术后，女婴的症状逐步消除，黄疸已消退，尿色变清，肝功能开始恢复，日前已康复出院。 　　&先天性胆总管囊肿女性比男性发病率高出三四倍，婴幼儿、童年时期发病者占总发病人群的2/3。&小儿外科zhj提醒，在新生儿出生后应尽快到医院检查，检查其是否患有先天性胆总管囊肿。此外，出生后有不明原因黄疸加重的婴儿要高度警惕是否患有该病，应甄别其与新生儿生理性黄疸的区别，一旦确诊应立即手术zl，以免发展至肝硬化、肝衰。 　　胎儿期腹腔囊肿出生后全身黄疸 　　患儿小瑜（化名）的妈妈是一名30多岁的高龄产妇，在怀孕5个月时经B超检查发现胎儿腹腔内有一巨大囊肿，随即在老家的医院接受了囊肿穿刺引流手术。怎料小瑜出生后不久jui出现了黄疸的症状，而且日益加重，全身的皮肤jui像涂上一层金黄色的染料。小瑜的父母焦急万分，赶紧带着她到广州求医。 　　zhj为小瑜检查时发现，她全身黄疸严重，身体vre瘦弱，而且还常常表现出爱哭闹、烦躁不安等情绪，小瑜的父母则反映，孩子从出生后jui一直拉灰白色陶土状粪便。结合以上症状、小瑜妈妈怀孕时的B超、系列相关检查的结果，z终，医生诊断小瑜患有先天性胆总管囊肿。！
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来源：内蒙古新闻网
本报讯(记者 赵静 通讯员 牛建祥)　　近日，内蒙古医科大学附属医院普外科C区收治1名出生只有5个月的先天性胆总管囊肿患儿，成功地进行了囊肿摘除手术，据术后观察，患儿手术成功，恢复良好。　　5个月大的女婴小韫，是一个漂亮可爱的小女孩，近日家长发现孩子肚子逐渐增大，但没有引起家长的重视。孩子出现哭闹、发热，在就近的医院就诊，医生考虑上呼吸道感染，给予消炎治疗后未见好转。孩子脸色逐渐变黄，大便开始发白。再经过详细检查发现孩子腹部有一个很大的包块，占据孩子大半个腹部，经超声检查诊断为先天性胆总管囊肿。当地医院不能治疗，马上转到内蒙古医科大学附属医院。孩子以“先天性胆总管囊肿合并感染”收住普外科C区，住院后经过消炎治疗，孩子的体温逐渐消退，黄疸有所好转，准备手术。　　术前在王万祥主任带领下进行了术前讨论。孩子是一个5月大的女孩，体重只有7公斤，胆总管囊肿的直径在4.4cm以上，占据孩子大半个腹腔，而且近期又有感染，黄疸还没有完全消退，这为手术带来很大风险。但不做手术孩子的胆总管囊肿随时有穿孔、破裂的风险，出现上述并发症孩子的生命会受到严重威胁。有医生提出，孩子体重轻，囊肿巨大，近期有严重的感染，胆总管囊肿同周围血管粘连紧密，手术时巨大的囊肿创面会发生严重出血，手术风险很大。按常规和稳妥的治疗方式是先开腹采取胆总管囊肿外引流手术，三月后再行根治手术。这种手术方式是传统、保守的治疗方案。但对孩子和家庭会造成很大的影响。胆汁引流出体外会造成孩子消化、吸收不良、电解质紊乱及胆道感染，孩子经常会因为电解质紊乱来医院住院治疗。两次手术也会给孩子的家庭造成沉重的经济压力。有医生提出可根据术中情况决定手术方法，若炎症不重选择一次性根治手术，手术方式选择开腹手术，因囊肿太大，内侧已超过腹部中线，下方已近下腹部，操作空间太小；另外孩子年龄小、体重低，手术时间太长对孩子的术后复苏会带来很大的影响。　　8月20日上午，孩子被送进了手术室，王万祥主任在任建军副主任、牛剑祥主治医生及麻醉科的配合下开始手术。术中发现腹腔大部分被巨大的囊肿占据，十二指肠被顶在囊肿前壁，小心分离出肠管后穿刺抽出约800ml胆汁并大量泥沙样结石，在孩子狭小的腹腔内进行手术。经过4个小时的努力，小心翼翼的切除了切除患儿的胆囊，然后在再细心摘除胆总管囊肿后，为其重建了胆道，最后作恢复患儿的胃肠道通道的吻合。术中出血10ml，术后孩子恢复顺利，3天后开始进食，第8天出院。两周后复查黄疸完全消退，各项生化指标正常，孩子又变为一个活波可爱的小宝宝。　　先天性胆总管囊肿，又称先天性胆总管囊性扩张症。临床资料显示，亚洲人患先天性胆总管囊肿发病率比欧美人要高，特别是婴幼儿及童年时期的发病者占到2/3。该病通常是由于胆胰合流而导致胆总管异常。本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术：(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。(3)要预防日后吻合口狭窄。　　目前常用的手术方法为：(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合。(2)囊肿切除，空肠间置代胆道手术。(3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。　　胆总管囊肿手术在小儿外科领域属于高难度手术，胆总管毗邻肝动脉，胃十二指肠动脉、门静脉，十二指肠、胰腺等重要血管、器官，损伤任何一个组织都会导致术后恢复不顺利，甚至出现严重并发症。　　患儿虽然切除了胆囊，但是在今后的成长中不会影响健康。胆总管囊肿是一种先天发育畸形，有关其病因说法很，其中胰-胆管连接异常已被证实。患此病的孩子应及早就医，不能耽误时间太久，否则可因胆道感染，由阻塞性黄疸而逐渐发生肝硬化。我们并未查阅到国外文献中的最小年龄记录(此病在西方国家相对少见)。在国内的一组大宗手术病例中，患儿最小年龄为4个月。　　作者：赵静 牛建祥
(责任编辑：秦晓雪)
原标题：内蒙古医科大学附属医院成功摘除5月龄婴儿巨大胆总管囊肿(图)
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