先心概念辨析--心房内脏异位
心房内脏异位），又称为心房异构（Atrial isomerism），是指不能区分左右，导致心房内脏位置不明确，同时伴体静脉及肺静脉的连接异常，腹部器官异常，心脏不可认知的解剖畸形。Backer和Anderson这样描述：胸腹器官特殊的排列，特征是成对器官例如肺和心房的异构，不成对器官的位置靠向中线。因此，心房异构畸形属于这一范畴。其他学者强调它可分为两个基本亚型：无脾综合征（右房异构，无脾）和多脾综合征（左房异构，多脾）。大多数心脾综合征都有功能性单心室。伴发的畸形有体静脉及肺静脉的异常连接，心脏畸形有心内膜垫缺损，此外，经常有肺动脉狭窄和闭锁。【正常情况下左心房和右心房在形态上是不同的，而且心房和胸腔脏器位置是一致的。不定位（situs
ambiguous）是指胸腔器官和心房腔缺乏偏侧性特征（lateralization）。】
无脾综合征的病人中超过一半有单心室，典型的是右心室型单心室（42%）伴右心室双出口（82%），肺动脉狭窄和闭锁（96%），双上腔静脉（71%），共同房室瓣（93%）。主动脉流出道梗阻较为少见。完全性肺静脉异位连接以心上型较为典型（64%）。有两个窦房结，冠状窦通常缺如。双侧肝静脉异位回流入心房。典型的肺结构是双侧三叶肺叶，双侧对称支气管【按形态学右主气管大约为左主支气管长度的一半，形态学右主支气管第一分支和肺动脉关系是在下肺动脉上方，因此，如发现为两个形态学右支气管结构，提示胸腔内脏右侧异构；如发现为两个形态学左支气管结构，则提示为左侧异构】。
不到一半的多脾综合征病人有单心室，但其中2/3的病人为右心室型单心室。心室形态为不定位伴一个未发育小腔少见。多伴有下腔静脉中断伴奇静脉连接（80%）。双侧肝静脉常见。尽管肺静脉引流多为异构或同侧结构（不是真正的异常，）肺静脉异位引流入右心房较为典型。心室大动脉连接可一致或是右心室双出口（30%）。肺动脉闭锁明显少于无脾综合征。窦房结可发育不良或错位，也可缺如。双上腔静脉常见，残存的左上腔静脉回流入冠状窦。典型的肺结构为双叶肺，双侧动脉下支气管。
&&&&心房异构本身不构成手术指征，手术指征是根据合并的心脏畸形而定。但心房异构常提示合并有复杂心脏畸形和更高的死亡率。
【心房内脏的位置关系可分为正位（situs
solitus）、反位（situs inversus）、不定位（situs ambiguous），“不定位”不是含义不明确，而是指异构（isomeric）。心房内脏异位（）也可以称为心房内脏异构，或者心房内脏不定位】。
参考文献：
汪曾炜《心脏外科学》，人民军医出版社，，
《小儿心脏外科学》，第三版，，
《先天性心脏病外科综合治疗学》，，
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胎儿心脏畸形超声表现
文章来源： 作者： 时间： 10:45大字体中字体
　　胎儿先天性心脏病(COIlgenital hea rt disease. CHD)的发生多与遗传和环境因素相互作用有关，也有单纯由遗传或环境冈素作 用引起。其发病率为2%～5%，与遗传有关的心血管病约200余种，包括染色体病、单基因病和多基因遗传病等三类。yao物、 吸烟、母体糖尿病、病毒感染等环境因素亦可导致先天性心血管发育异常。
　　正常胚胎第2周开始原始心管形成，逐渐经过伸长、扭曲、旋转、分隔等发育过程，直至胚胎第8周末，正常的心脏血管结构形成，第10周可显示心脏与动脉的关系，第14周超声能辨认胎儿4个心腔，第18周可获得清晰的心内结构图像。胎儿时期主要通过胎盘与母血进行气体和物质交换，肺脏处于不张状态，胎儿肺循环压力高于体循环压力，从右心室到肺动脉的血流大部分经动脉导管进入降主动脉，与主动脉血混合供应下肢及躯体营养，故胎儿时期右心占优势。正常胎儿心脏呈横位，心尖上翘，右心室位于正前方，右心系统较左心系统大，卵圆孔和动脉导管开放，右心室右心房内径稍大于左心室左心房，肺动脉比主动脉宽，通过三尖瓣及肺动脉瓣的血流量较通过二尖瓣和主动脉瓣的多。
　　超声诊断胎儿心脏畸形的检查步骤和方法：
　　1.确定胎儿心脏和内脏位置 正常心脏位于左胸腔，心尖指向左前方，胃在左上腹，肝在右上腹。
　　2.显示胎儿心脏四腔切面 是筛查心脏畸形的重要切面。
　　3.辨认心腔内结构和大血管连接 大血管切而可以帮助诊断复杂型先天性心脏病。二维超声和彩色多普勒超声可能发现的心脏畸形如下：
　　一、常见的先天性心脏病
　　常见的先天性心脏病中，室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(AS[))及动脉导管未闭(PDA)发病率高，这三种畸形在胎儿时期诊断十分困难，因VSD缺损部位大多在膜部或膜周部，小于0.5cm以内的缺损难以发现，且胎儿时期左右室压力相等，彩色多普勒不能显示分流情况，常会漏诊，缺损较大时容易诊断。 在胎儿生长发育过程中，VSD亦有自然闭合的可能。动脉导管在胎儿期持续开放，出生后大多数立即关闭，因而在胎儿期是无法诊断PDA的。卵圆孔在胎儿期持续开放，出生后亦大多数关闭或逐渐关闭。如胎儿期卵圆孔结构异常，或右室容量超负荷、三尖瓣返流等应注意有无ASD存在，但后确诊仍需在出生后。随着超声检查技术、介入治疗及外科手术的发展，VSD、ASD及PDA这三种先天性心脏病可以在出生后通过介入治疗或外科手术得到根治，患儿可以完全康复，且远期效果好。
　　(一)室间隔缺损超声诊断：在心尖四腔心切面或心底四腔心切面观察室间隔，当室间隔连续中断时，再观察室间隔至流出道连线有无中断以确实。大的肌部缺损容易诊断。膜部或膜周室缺损表现为近心内膜垫处回声中断，容易漏诊。彩超显示缺损部左右分流的血流信号。
　　注意：当室间隔回声与超声声束平行时，很薄的室间隔膜部由于侧方回声失落易误诊为缺损，应从不同角度观察辨别。
　　(二)房间隔缺损超声诊断：心尖四腔心切面心内膜垫十字交又可显示，仅见小部分房间隔，未见卵圆孔瓣膜活动回声，二尖瓣、三尖瓣在心内膜垫附着点不在同一水平上。
　　二、复杂型先天性心脏病
　　复杂型先天性心脏病如大血管转位(TGA)、永存动脉干(PTA)、单心房(sA)、单心室(sV)、左右心发育不良、右室双流出道、法洛四联症、三尖瓣下移畸形等在胎儿期已经有明确的特征，仔细检查可做出诊断。其中右室双流出道、大血管转位、永存动脉干和法洛四联症都是属于胚胎期心球和动脉干发育异常，有时病变程度介于不同种类之间，声像图表现相似，产前很难做出鉴别。
　　(一)心脏位置异常
　　心脏本身异常导致的位置和心轴异常包括左旋心、右旋心、右位心等，常合并心内心外的其他畸形。
　　左旋心：心脏在左胸腔内、心尖指向左前方，但肝、胃位置瓦换。
　　右旋心：心脏位于右胸腔内，心尖指向右前方，而肝、胃位置仍正常。
　　右位心：心脏在右侧，肝、胃互换，属于完全性心脏反位，即&镜样&反转。
　　心脾综合征：胸腹内脏发育呈对称性，双侧均发育成右侧内脏结构称右侧异构，或称无脾综合征，表现为右位心、双右心房、双右肺动脉、单心室，内脏其他部位异常包括双侧三叶肺、无脾、右位胃等;双侧均发育成左侧内脏结构称左侧异构，或称多脾综合征，表现为右位心、双左心房、双左肺动脉、单心室，心脏外异常包括双侧两叶肺、双脾或多脾，无胆囊等。
　　(二)单心室、单心房
　　在四腔心、五腔心切面及左室长轴切面上均未见室间隔反射，或只见室间隔残端，考虑为单心室;两房心切面及四腔心切面上未见房间隔反射时考虑为单心房。单心房有时难与大的房间隔缺损鉴别，常合并房室瓣畸形。
　　(三)大血管转位(transposition oflhe g reatarleries，TGA) 指主动脉与右心室相连、肺动脉与左心室相连。 四腔心切面显示主动脉与肺动脉平行而出，五腔心切面见左室连接的血管是分又的，即为肺动脉;而大血管短轴切面见主动脉在前，肺动脉在后，主动脉出自右室。大血管转位可合并室间隔缺损、房间隔缺损或肺动脉狭窄等畸形。
　　(四)永存动脉干(truncus a rlerlostJs，PTA)是指仅有一条大血管从心脏发出，在这条血管上再分出冠状动脉、肺动脉和主动脉。 无论什么切面只扫查到一条大动脉出口，合并室间隔缺损，必有大动脉骑跨于室间隔上，亦可合并单心室、单心房等畸形。无论什么切面均不能探到另一条血管。
　　(五)法洛四联症(tetr。alogy of Fallot) 指心脏的四种病变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大。多个切面探查均可见室间隔缺损及主动脉骑跨，大血管短轴可见肺动脉狭窄，探及收缩期湍流。大血管位置正常，右室肥厚在胎儿期不明显，出生后才逐渐加重。
　　(六)心内膜垫缺失(e rldoca rdjaI cushiondefects) 是一种心脏间隔缺损，累及房室间隔和房室瓣膜，又称房室通道或房室间隔缺损。在四腔心切面上显示心内膜垫的十字交叉结构未能显示，房间隔下部分和室间隔上部分缺失，左右房室瓣异常，形成房室通道。
　　(七)左、右心室发育不良 左心室发育不良综合征指左心室狭小，伴有主动脉瓣闭锁和二尖瓣挟窄或闭锁;右心室发育不良综合征指右心室狭小，继发于肺动脉瓣闭锁，右心循环障碍。一侧(左侧或右侧)心腔及大血管发育差，房室瓣、半月瓣发育异常或闭锁，常诊断为左或右心发育不良，但必须注意胎儿期右心系统占优势是正常的。
　　(八)三尖瓣下移(Ebstehl&s anomaIy) 心脏先天性缺陷病变在三尖瓣的隔瓣和后瓣，两个瓣叶下移至右心室，伴瓣叶发育不良。四腔心切面及大血管短轴切面常见隔瓣下移、前瓣粗大、右房增大并见房化右室，可合并三尖瓣返流、房间隔缺损、肺动脉狭窄等畸形。
　　(九)右室双流出道(doubIe outIet rightvetllricle) 肺动脉和大部分主动脉均发自右心室。四腔心切而声像图显示室间隔缺损，主动脉和肺动脉发自右心室，两条大血管平行或略有交叉。追踪两条动脉可见肺动脉狭窄。
　　(十)主动脉缩窄(coarctatiorl of the aot&ticarch)在主动脉弓上任何部位出现狭窄，呈隔膜样突向管腔。
　　(十一)胎儿心脏肿瘤 大多为良性肿瘤，横纹肌瘤占多数。声像图上表现为心腔或室壁上出现强回声的包块，边界较清，呈多发结节状，心室或心房腔变窄。
　　三、胎儿心律失常
　　正常胎儿心率在120～160次/分之间，低于100次/分、持续数10分钟以上或大干200次/分或节律不齐则为心律失常。胎儿期常见的心律失常有房性早搏、室性早搏、房室传导阻滞及室上性心动过速，当发现胎儿心律不规则时，应结合M型超声、胎儿超声心动图和多普勒超声检查来区分。
　　(一)房性早搏常见，心房搏动提早出现，其后有不完全性代偿间歇，有时出现心房扑动。
　　(二)室性早搏 心房节律正常，心室收缩波提早出现，其后出现完全性代偿间歇。
　　(三)房室传导阻滞
　　I度房室传导阻滞无心律失常的表现，故难以发现;
　　Ⅱ度房室传导阻滞为部分心房搏动不能下传至心室，房、室搏动间距离逐渐延长直至心房搏动受阻;
　　Ⅲ度完全性传导阻滞表现为心房搏动与心室搏动无关，各自搏动，心室律减慢。
　　单纯的房性或室性早搏，若不合并胎心结构异常和胎儿水肿大多无病理意义，常在出生后不久自然消失;如心动过速超过200次/分以上，则需观察，即使是间歇性的或一过性的都应注意;间歇性的快速室性心律失常常见于胎儿水肿。房室传导阻滞的预后取决于有无合并心脏畸形和阻滞的类型，完全性传导阻滞者预后差。凡在产前检查过程中曾经记录过心律失常者，都应做胎儿超声心动图检查及胎心监测。
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内脏反位，左侧异构，　　
状态：就诊前
希望提供的帮助：
您的病患有这样的情况吗，孩子怎么样啊？
所就诊医院科室：
河北省二院 产科
检查资料：
&副主任医师
根据您提供的超声报告，孩子内脏转位，下腔静脉肝段缺如，但没有其它心脏畸形，这样对循环和心功能没有影响，也无需治疗。
但鉴于内脏转位相对容易合并心脏畸形，如果方便，可以来我科复查超声确认诊断。
状态：就诊前
状态：就诊前
现在还担心孩子是不是无脾，或多脾，麻烦您给参考参考
状态：就诊前
请问您那胎儿三维做吗
&副主任医师
只做胎儿心脏。
状态：就诊前
状态：就诊前
晚些医院做胎儿三维吗
状态：就诊前
安贞医院检测胎儿三维吗
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擅长儿童心脏病诊治，包括心肌炎、心肌病、心力衰竭的诊断及治疗，儿童及成人先心病的介入治疗，精通超声心...
凌雁，医学硕士，副主任医师，先后毕业于北京大学医学院、北京协和医学院。曾在北京阜外医院小儿心脏中心工...
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小儿心内科Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果(R)网聚医学的力量，源自中国医学论坛报
&&请，我要！
Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果
&&&&&&&&&沈阳军区总医院心血管外科方敏华、王辉山、朱洪玉等共同发表论文，旨在评价Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果。研究指出，Fontan类手术是治疗心房异构、内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式，术后早、中期效果较好。选择Fontan手术的术式，特别是心外管道，妥善修复心内合并畸形是提高效果的关键。该文章发表在2012年第28卷第9期《中华胸心血管外科杂志》上。
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　　沈阳军区总医院心血管外科方敏华、王辉山、朱洪玉等共同发表论文，旨在评价治疗心、内合并心脏畸形的效果。研究指出，Fontan类手术是治疗心房异构、内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式，术后早、中期效果较好。选择Fontan手术的术式，特别是心外管道，妥善修复心内合并畸形是提高效果的关键。该文章发表在2012年第28卷第9期《中华胸心血管外科杂志》上。
　　2002年4月至2010年12月，25例心房异构、内脏异位合并心脏畸形共行手术治疗28次。男10例，女15例，年龄2～18岁，平均(9.1&5.5)岁。右心房异构18例，左心房异构7例。左心室双入口合并肺动脉狭窄15例，左心室双入口和双出口合并肺动脉狭窄5例，右心室双出口合并肺动脉闭锁2例，合并肺动脉狭窄1例,二尖瓣和三尖瓣闭锁合并肺动脉狭窄各1例。Fontan手术16例次，其中15例次行心外管道Fontan手术，1例次行心房内侧隧道Fontan手术；双向腔肺分流术8例次，3例次为双上腔静脉肺动脉分流；全腔静脉肺动脉分流4例次(Kawashima手术)。
　　结果显示，术后早期死亡2例，均为术后严重低心排血量综合征。术后室上性心动过速5例，结性心律2例。术后经皮血氧饱和度0.78～1.00，平均0.86&0.07。随访6个月以上者15例，最长7年，经皮血氧饱和度0.68～0.97，平均0.82&0.08；心室射血分数＞0.55者13例，＜0.50者2例；结性心律4例。
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