再生障碍性贫血症状遗传吗

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再生障碍性贫血病人会不会传染和遗传给别人?
再生障碍性贫血病人会不会传染和遗传给别人?  再生障碍性贫血病人会不会传染和遗传给别人?专家指出,再生障碍性贫血是一种由于不明原因的全血细胞减少,而导致骨髓造血功能发生障碍的血液顽疾。随着近年日益增长的发病率,有些人担心再生障碍性贫血会传染,而在生活中躲避再障患者,然而,再生障碍性贫血能否被传染,遗传吗?下面是专家的介绍:  再障会传染吗?  专家说,暂时来说再生障碍性贫血并没有存在传染的迹象。而且临床上,再生障碍性贫血的主要发病原因是遗传,病毒,化学物质以及辐射、药物等等,因此,可以说再障是不会传染的。  临床经验告诉我们,病毒感染、化学物质和电离辐射是导致再障常见的三大致病因素。虽然,病毒具有传染性,所以常常导致肝炎再障。不过,长期以来在人类中并没有迹象表明再障患者的血液能感染健康人致再生障碍性贫血。因而只能说病毒可能参与再生障碍性贫血的发病过程。部分机体在受病毒感染后某些基因被激活,使体内失去平衡,导致再生障碍性贫血的发生。  另外,到目前为止,世界上并未将再生障碍性贫血列为传染疾病,收治病人时也未采取隔离措施,医护人员再障的发病率也并未比普通人高。在血液病病房收治不同的血液病人(包括再障患者),他们长期生活在一起,也没有发现相互传染。  再障会遗传吗?  根据统计发现,再生障碍性贫血的病因很可能和遗传因素有关,针对这方面的研究,也是今年来的重点。尤其是基因疗法日渐成熟的现在,了解再生障碍性贫血的病因和遗传因素的关系,是很有必要的。  专家指出,再生障碍性贫血是常染色体隐性遗传性疾病,有家族性,可见再生障碍性贫血的病因和遗传有关。贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见。再障HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史,也说明再生障碍性贫血的病因和遗传有关。  从上文的介绍,我们了解到,再障性贫血是一种没有传染性但又遗传因素的疾病,专家强调,再生障碍性贫血的病因和遗传有关,这就说明如果有相关病史的亲戚,在平时要注意一些再生障碍性贫血的预防措施。一旦确诊为再障性贫血,需选择一家正规的专业医院及时进行治疗。
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再生障碍性贫血会遗传吗
基本信息:女&&
发病时间:不清楚
病情描述及疑问:患者女,32岁,患有再生障碍性贫血。补充提问: 19:58:50如果生小孩的话,再生障碍性贫血这种病会遗传给小孩吗
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副主任医师
擅长:高血压,冠心病,消化系统疾病,中西医结合科,儿科
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商丘市睢阳区中医院&&&内科
建议:你好,再障一般没有遗传性,如果贫血严重,最好不要生小孩,带贫血痊愈后再说
有关的更多问题,
为保障患者权益,我们仅接受有资质的医学专业人士的回答,请您先认证为医生2岁女童患遗传性再生障碍性贫血&骨髓移植至少需40万--人民网四川频道--人民网
2岁女童患遗传性再生障碍性贫血&骨髓移植至少需40万
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  2月4日,绵阳2岁10个月的熊周鑫怡被确诊为范可尼贫血病(遗传性再生障碍性贫血),需要骨髓移植,巨额医药费难倒这一家人。
  熊周鑫怡的爸爸熊高明、妈妈周小川今年28岁,绵阳江油人,在广元上班,只有小鑫怡这一个可爱的小女儿。2岁10个月的小鑫怡今年刚读幼儿园,由爷爷奶奶照顾。一家人的主要收入来源是熊高明和周小川的工资,虽然不富裕,一家人在一起也温馨甜蜜。
幸福的一家
  然而,天有不测风云,人有旦夕祸福。今年2月4日,在重庆医科大学附属儿童医院通过基因检测最终确诊为范可尼贫血病。“这种病的唯一治疗途径为骨髓移植,预估移植费用40~60万元。”小鑫怡主治医生介绍。
(责编:罗娟、高红霞)
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404 Not Found先天性再生障碍性贫血_百度百科
先天性再生障碍性贫血
百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士,加入国家卫生计生委“”,撰写医学词条。
先天性再生障碍性贫血介绍
由于DBA颇为少见,其确切的发病率难以确定。欧洲回顾性研究表明DBA在≤15岁儿童中年发病率约为1.5/100万~5.0/100万。
先天性再生障碍性贫血发生于婴幼儿,多数患儿出生后2周~2年后发病,绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊,先天性再生障碍性贫血男女患者之比约为1.1∶1。
先天性再生障碍性贫血病因
先天性再生障碍性贫血[1]
偶见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
先天性再生障碍性贫血临床表现
(一)先天性纯红再障(diamond-blackfan贫血)90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸
先天性再生障碍性贫血病理图
形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。HbF增多,胎儿膜抗原i持续存在,嘌呤解救途径酶活性增高,说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。
(二)急性获得性纯红再障在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染,特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染,可选择性抑制红系祖细胞,发生急性纯红再障,又称溶血性贫血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿,导致全血细胞减少,骨髓中出现巨原红细胞,又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在1~4岁小儿,数周后自愈,并无感染因素,称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发,如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等,停药后大多数病例会完全恢复。
(三)慢性获得性纯红再障主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性,70%为纺锤细胞型,少数为恶性;女性多见(女∶男为3~4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障,系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制,患者血清中存在抗幼红细胞抗体,抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。患者常伴多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为2∶1)。
先天性再生障碍性贫血并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤
文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
先天性再生障碍性贫血预后
不同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
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