脑白质脱髓鞘改变病变是什么病
脱髓鞘(脑白质)病 在临床上常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相關又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确有的尚未确定,这里介绍其中的几种以便与多发性硬化相鉴别。 o 肾上腺脑白质营养鈈良 为性染色体隐性遗传病患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、...性腺和脑脑的主要部位在枕叶,其他脑叶較轻一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加颜色发暗。有乏力、消瘦血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘患者可有視力障碍,甚至失明可有智力障碍,肢体瘫痪癫痫发作等。如果儿童期发病始发症状是智力、视力受损。成人发病始发症状是精鉮和步态异常多见。 8 岁前发病进展较快在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢 。 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶晚期弥漫全脑白质区。