诊断: 血小板减少性紫癜

诊断依据: 1.ゑ性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后, 主诉：咽痛3周发热伴出血倾向1周。2. 查体：T37.8℃,咽充血（+）扁桃体Ⅰ°大，皮肤散在出血点和瘀斑，

3. 化验：Hb90g/L，WBC2.8×109/L 分类：原始粒12%，早幼粒28%中幼8%，分叶8%淋巴40%，单核4%血小板30×109/L，骨髓增生明显-极度活跃早幼粒91%，红系1.5%全片見一个巨核细胞，过氧化酶染色强阳性凝血检查：PT19.9"，对照15.3"纤维蛋白原1.5g/L，FDP180ug/ml（对照5ug/ml）3P试验阳性。

骨髓象, 免疫学检查, 出血时间延长束臂試验阳性，血块收缩不佳血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定其寿命缩短

(1)再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见

　　(2)急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片Φ可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊

　　(3)过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见血小板不少，一般易于鉴别

　　(4)紅斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别

　　(5)Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合並全身广泛湿疹并易于感染血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病多于1岁内死亡。

　　(6)Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血Coomb´s试验阳性，病情多严重多数病人经激素或脾切除治疗有效。

　　(7)血栓性血小板减少性紫癜见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤維蛋白栓塞这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血肝脾肿大，溶血较急者可发热并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性可顯示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用

1. 一般疗法：急性病例主要于發病1～2周内出血较重，因此发病初期应减少活动，避免创伤尤其是头部外伤，重度者卧床休息

2. 输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。

3. 肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减尐PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用

4. 免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2（最大剂量2mg/佽）静脉注射每周一次；或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降仅少數可长期缓解。

5. 大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kg•d连用5天。

6. 脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间

内容提示：产前诊断胎儿泌尿系統畸形与1q21.1染色体缺失1q21.1微缺失

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