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脊髓栓系综合征39例MRI分析
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发现孩子有隐性脊柱裂都需要手术吗?NO!
脊柱裂是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合,占所有产婴先天畸形的60%以上。
临床上,根据病变的程度不同,脊柱裂被分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。隐性脊柱裂是最常见的脊柱先天畸形,临床上甚至有“十人九隐”(十个人中,九个有隐性脊柱裂)的说法。
隐性脊柱裂是人体在停止发育前未完全骨化成功,在腰椎或者骶椎形成的“裂隙”,主要牵连到第5腰椎及第1骶椎,包括脊髓纵裂、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤、背部皮下窦道、皮样囊肿或表皮样囊肿、脊索裂隙综合征等。和显性脊柱裂不同,隐性脊柱裂只出现椎管的缺损而没有椎管内容物膨出,一般情况是不需要治疗。
隐性脊柱裂虽然一般不需要治疗,但是由于隐性脊柱裂可能伴有局部瘢痕、粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿,或同时存在脂肪瘤、表皮样囊肿、畸胎瘤、脊髓末端脊髓空洞症、神经根袖囊肿等可能造成脊髓栓系或脊髓受压的脊髓或神经的发育异常。患者出现脊髓栓系综合症以后,随着年龄的增加,脊髓受到的牵拉越来越严重,可能从早期没有症状发展到出现下肢乏力、麻木、肌肉萎缩、遗尿、大小便障碍等脊髓症状。因此,一定不要以为绝大多数隐性脊柱裂患者不需要手术治疗就认为所有的患者都不需要手术。
目前,临床上一般认为当患者年龄小于18岁的时候,为了防止脊髓牵拉随着患者生长而可能加重,可以通过预防性手术防止病情进展一劳永逸的解决患者隐患。除此之外呢,如果隐性脊柱裂患者出现明显的症状,当然是需要手术的。
目前,临床上对于隐性脊柱裂的手术治疗主要是脊髓栓系松解术。手术在显微镜下切断脊髓与骶管的连接,改进受损组织的血液循环,阻止脊髓神经进一步损伤,同时还可以促进受损神经功能的恢复。
因此,建议家长在明确孩子已经患有隐性脊柱裂以后不要认为不需要手术就大意,应该仔细观察患者病情进展。必要时,可考虑手术!
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脊髓栓系综合征与脊柱裂的关系
脊柱裂的概念通常包含了发生于脊柱的多种先天性病理变化。这些病理形式包括一个或多个节段椎管后侧先天性缺损、脊髓脊膜膨出(显性脊柱裂)、脊髓低位(即脊髓栓系)、脂肪瘤、单独或与肿瘤伴发的皮肤潜毛窦及脊髓纵裂等。一个或多个节段椎管后侧先天性缺损,即脊柱闭合不全,为脊柱裂这一名词的初始来源,是其公认的诊断标准。脊髓脊膜膨出属显性脊柱裂。
隐性脊柱裂通常有以下几种病理形式:脊髓圆锥低位(脊髓栓系)、脂肪瘤、缩短增粗的终丝、纤维束带、脊髓纵裂、皮肤窦道、脊髓空洞、皮样囊肿及上皮样囊肿等。而脊髓栓系则基本为绝大多数腰骶部隐性脊柱裂的共同病理形式,它也是脊柱裂造成神经损害的主要病生理机制。
临床医师们,尤其国内的临床医师习惯于分别单独描述隐性脊柱裂的各种病理形式,并据此给出诊断,如脊髓栓系综合征、脂肪瘤、脊髓空洞症、终丝紧张综合征、脊髓纵裂等。但事实上,这些病理形式的诊断常常不能反映疾病的全貌,实际病理形式常可能更复杂,并倾向于多种病理形式同时发生。
综上述,脊髓栓系综合征是脊柱裂疾病的一部分,极少有单独的脊髓栓系不伴脊柱裂者。脊髓栓系是脊柱裂造成神经损害的主要病理形式,但在很多情况下,单独的脊髓栓系综合征的诊断常常是不全面的,因为它常与其它的病理形式并存,认识到这一点并在术前借助必要的检查对各种病理形式进行详细的分析,对于提高手术疗效是十分重要的。
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