干燥综合征病因,临床表现,诊断,最佳疗法，趣医挂号网
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风湿免疫内科
本病起病多隐匿，临床表现多样。1.局部表现（1）口干燥症&&因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。（2）&&此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、、角膜炎等。（3）其他&&浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。2.系统表现除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。（1）皮肤&&可出现样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。（2）关节&&关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。（3）肾&&约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。（4）肺&&大部分患者无症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质变，另有小部分患者出现。有及重度肺动脉高压者预后不佳。（5）消化系统&&可出现、减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。（6）神经&&少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。（7）血液系统&&本病可出现白细胞计数减少或（和），血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴的发生率远远高于正常人群。
目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：表1&&&&&&&&&&&&&&干燥综合征分类标准的项目Ⅰ.口腔症状&&3项中有1项或1项以上。1.每日感口干持续3个月以上；2.成年后腮腺反复或持续肿大；3.吞咽干性食物时需用水帮助。Ⅱ.眼部症状&&3项中有1项或1项以上&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3.每日需用人工泪液3次或3次以上。Ⅲ.眼部体征&&下述检查任1项或1项以上阳性&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&1.Schirmer&I&试验（＋）；2.角膜染色（＋）。Ⅳ.组织学检查&&下唇腺病理示淋巴细胞灶&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Ⅴ.唾液腺受损&&下述检查任1项或1项以上阳性&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&1.唾液流率（＋）；2.腮腺造影（＋）；&3.唾液腺同位素检查（＋）。&Ⅵ.自身抗体&&抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）&&&&&&&&&&&&&&&表2&&&&&&&&&&&&&&&&上述项目的具体分类1.原发性干燥综合征&&无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ&4条中任3条阳性。2.继发性干燥综合征&&患者有潜在的疾病（如任一），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。3.必须除外&&颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。&
1.干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。2.干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。3.非自身免疫病的口干如老年性外分泌腺体功能下降、性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。1.改善症状&（1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗对合并有神经系统疾病、、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有者宜积极、及时地进行联合化疗。→ 干燥综合症引起的血小板减少
干燥综合症引起的血小板减少
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健康咨询描述：
干燥综合症引起的血小板减少，输静丙球蛋白有效果吗？输过两次血小板，还有很低
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邢台医学高等专科学校第一附属医院&& 主任医师
擅长: 擅长白血病、淋巴瘤、骨髓瘤以及各种贫血等疾病诊治
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&&&&&&你好，干燥综合征是风湿免疫系统疾病。他会引起血液系统的异常：比如白细胞减少，贫血，血小板减少等等。但是一般情况血小板低的程度很少会到2万以下。建议你完善骨髓检查，排除血液系统疾病引起的血小板减少。
武陟县长乔庙卫生院&& 副主任医师
擅长: 对胃炎，胃溃疡，胆囊炎，高血压病，糖尿病，脑梗塞，
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&&&&&&指导意见：&&&&&&干燥综合征导致的血小板减少，可以输血治疗比较好，还有就是用激素治疗，丙种球蛋白对这种疾病作用不大，建议到医院血液科就诊检查，查明导致血小板减少的原因，治疗更有针对性
擅长: 肺炎，支气管炎，支气哮喘，肺心病，胃炎，胃溃疡，高
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，很高兴为你解答，你说的这种情况应该是有效果的。&&&&&&指导意见：&&&&&&用这种蛋白，一般的疗程就是5到7天，你可以先用一个疗程看一下情况，希望我的回答可以帮助你。&&&&&&以上是对“干燥综合症引起的血小板减少”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
擅长: 消化性溃疡，急慢性胃肠炎，急性上呼吸道感染，急慢性
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，从你描述的情况看，一般血小板降低输丙球意义不大。&&&&&&指导意见：&&&&&&个人建议主要还是针对干燥综合症的治疗，如果体内丙球蛋白正常是不需要输入的。
擅长: 呼吸系统疾病,包括急慢性支气管炎及支气管哮喘,心脑
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，输静丙球蛋白对治疗干燥综合症引起的血小板减少是有效果的，可以同时联合糖皮质激素&&&&&&指导意见：&&&&&&建议在医生指导下合理安排治疗方案，缓解不适症状，最大限度的避免不良反应发生
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用药指导/吃什么药好
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干燥综合症，血小板减少 干燥综合症血小板减少
状态：就诊前
希望提供的帮助：
温医生能否帮忙看一下，是否需要去血液科看，骨穿一下。血小板一直减少，怎么升上去。
用药情况：
药物名称：赛能
服用说明：一天一颗
药物名称：白芍
服用说明：一天两顿，一顿二课
药物名称：醋酸泼尼松片
服用说明：一天四颗
既往病史：
无（填写）
检查资料：
医小助提示：问诊开始。1、问诊期间，医患对话不限次；2、医生给出明确建议后，问诊结束；3、问诊最长不超过7天，到期自动结束。
你可以去血液科排查一下。但据你所描述和我的判断，考虑是免疫性血小板减少症，与干燥综合征有关。建议尽快结合中医药治疗，效果会更加好。
状态：就诊前
明天你在浙江中医药大学坐诊是吗？到时直接过来找你。你觉得还有必要骨穿吗
医小助提示：问诊结束。1、本次问诊已到期（最长不超过7天），问诊结束；2、医生已赠送您两次追问机会，如有未尽问题可继续提问；3、服务评价、意见反馈请点击反馈箱。
温成平大夫通知出停诊:因为要去北京出差，7月20号—25号期间的门诊我都不得不缺席了，将派我的研究生助手代诊。给你们带来不便，请见谅，祝大家夏季安康！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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温成平大夫的信息
应用中医或中西医结合治疗各类免疫性疑难病。包括强直性脊柱炎、类风关、痛风、红斑狼疮、干燥综合症、皮肌...
温成平，医学博士，博士后出站，教授，主任中医师，博士生导师，国家中医药免疫风湿病重点学科带头人，国家...
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湖南省中医附一医院干燥综合症或系统性红斑狼疮，血小板减少
来自于：福建|
提问时间： 21:29:35|
基本信息：
病情描述：
干燥综合症或系统性红斑狼疮,主症血小板减少,现吃激素4颗(20毫克),
补充问题：
现血小板稳定在110左石,但激素用量,没法逐步减量
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医生回答专区
因不能面诊，医生的建议仅供参考
帮助网友：946收到了：
那你这样的情况一定要加上中药一起治疗，这样可以更好地治疗病情，同时还可以减少激素的副作用
因不能面诊，医生的建议仅供参考
帮助网友：8169收到了：
是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
怎么才候将激素减下来
建议你还是谨遵医嘱治疗为好
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皮肤性病科医生
皮肤性病科医生
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血小板减少 干燥综合征引起的血小板减少
状态：就诊前
希望提供的帮助：
徐教授，我这种情况到底是不是干燥综合征？为什么我服药到现在血小板一直升不上去？因为服用了太多激素药脸有的发胖，脖子变粗了。我想问问我可以改服中药吗？
所就诊医院科室：
上海仁济医院 风湿病科
南通大学附属医院 血液内科
用药情况：
药物名称：醋酸泼尼松片。硫酸羟氯喹片，升血小板胶囊，环孢素软胶囊（新赛斯平）
服用说明：醋酸泼尼松片每天10粒，早晨一次性服用。硫酸羟氯喹片每天2粒早晚各1粒。升血小板胶囊每天6粒，早中晚各2粒。环孢素软胶囊每天6粒，早晚各3粒。还有就是保护胃的药盐酸雷尼替丁每天2粒，和钙尔奇D片。
检查资料：
您好：您目前可确诊为干燥综合征，可中西医结合治疗。
状态：就诊前
徐教授您好，我想问下干燥综合征是不是会引起血小板减少？我来您处就诊还需要什么检查报告吗？或者我带以前的报告过来可以吗？
状态：就诊前
徐教授您好，我想问下干燥综合征是不是会引起血小板减少？我来您处就诊还需要什么检查报告吗？或者我带以前的报告过来可以吗？现在我血小板比较低，我需要注意点什么吗？
您好：干燥综合征会侵犯造血系统，会导致血小板减少。建议带齐以往就诊资料并与周三上午空腹就诊
状态：就诊前
徐教授您好。我今天查血小板只有3000，我现在这样可以坐车过来吗？我现在只服用龙华医院血液科开的中药，激素这类的西药都已经停了。是否要服用什么药物来确保途中的安全。我以前服用过甲泼尼龙，醋酸泼尼松。还静脉注射过甲强龙。
您好：您的血小板减少严重，极易出血，建议尽快去当地医院住院治疗
状态：就诊前
使用付费咨询服务
患者h***购买了大夫网络咨询（9元/3条回复）
状态：就诊前
徐主任您好，我老婆是干燥综合症引起的血小减少，我想这个月12号去你处就诊，不知道是否可以帮我加个号？以前我咨询过您，您让我空腹来就诊，我想问下是不是要验血，不知道当天是否可以拿到报名？因为我单位不能请假所以我想问下。
您好：建议周三空腹上午看门诊，没有上午号可挂下午号，八点后即可来开化验单
疾病名称：血小板减少性紫癜&&
希望得到的帮助：如何治疗，可以根治吗
病情描述：全身红点四天，口内，面部均有，四个月女婴，早产40天
疾病名称：血小板减少&&
希望得到的帮助：希望提供用药建议
病情描述：李医生，你好。我一个月前去你那里面诊了，配了一个月的药。现在吃完了。今天在当地做了一个血常规，血小板上升了30左右。上次是28，现在是57。我想继续配药，你看怎么样
投诉类型：
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中医及中西医结合诊治风湿免疫疾病，如类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、痛风、骨性关节炎、脊...
徐蕾，女，主任中医师，南京中医药大学教授，南京市名中医，南京市中医院风湿免疫科主任。系全国名老中医谢...
中医免疫内科可通话专家
中西医结合风湿病中心
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