“脱髓鞘”是什么让人恐惧，真相只有一个！有问题，上知乎。知乎作为中文互联网最大的知识分享平台，以「知识连接一切」为愿景，致力于构建一个人人都可以便捷接入的知识分享网络，让人们便捷地与世界分享知识、经验和见解，发现更大的世界。很多患者都会问：被查出了“脱髓鞘”，该怎么办啊？听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的，治不好，还很容易复发，甚至有的人很快就瘫痪了，吓死宝宝了！“脱髓鞘”不仅令人谈之色变，有些患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后，就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘，病后变得超重、肥胖，身材严重变形、满脸痘痘。其实，这主要是因为患者长期、反复地使用激素，出现了严重的副作用，这些副作用包括股骨头坏死、骨质疏松、高血压、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代谢综合症等等，不胜枚举。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂，出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用，看着好心疼，不禁令人唏嘘不已。因此，我想借机告诉患者，如何正确认识“脱髓鞘”。患者们不要被疾病吓到而随意治疗。首先，我们先了解一下“脱髓鞘”是个东西？神经细胞有长长的突起，称神经纤维，相当于一根电线。其中，神经纤维的核心——轴突相当于导丝，传导电生理信号；导丝的外面白包裹着一层绝缘层，就是所谓的髓鞘。脱髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导，如果髓鞘缺失，就相当于电线破皮了，电线就容易短路；同理，脱髓鞘后，神经的传导功能就会受损，也会发生“短路”。因此，脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏，而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生了脱髓鞘疾病，一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状，还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。　　那么，哪些疾病是神经纤维脱髓鞘导致的呢？　　主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的，在临床表现、影像学检查和病理检查中，均能显示脱髓鞘的“正规军队”，即真正的“脱髓鞘”疾病。　　可是，有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”，比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎（原发或继发），还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的“化妆技术”超高，常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼，招摇撞骗，假冒“脱髓鞘”，但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异象，异病同象”在这里体现得淋漓尽致。　　这么多疾病名称，是不是有点太专业了？简单粗暴点讲，真正意义上的“脱髓鞘”指的是病前白质发育正常，由于非特异性炎性损伤（即没有感染、代谢、中毒等病因），髓鞘发生了脱失，当然髓鞘还可以再生，脱失-再生也可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”，我在这里不想铺开，只想说一说最容易被误诊、也最常见的“脱髓鞘”的疾病——脑小血管病。　　脑小血管病病因很多，小动脉硬化是最为常见的一类；还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病，如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等；放疗也会引起脑小血管病。还有一大类是先天性的，其中遗传性小血管病，包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等导致的先天性脑血管病，还有遗传性脑淀粉样血管病。　　得了脑小血管病，通过病理检查，可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶，磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘，往往对称分布，以额叶、顶叶、枕叶最明显，基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。赞同 分享收藏全部答案（共4个回答）
症状，而也有一部分患者出现头痛视力下降甚至失明记忆力以及智力同时下降神经紊乱的情况呢？髓鞘脱落因病变部位的不同症状不同，...
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。那么为什么有的患者会出现四肢方面障碍，没有其他症状，而也有一部分患者出现头痛视力下降甚至失明记忆力以及智力同时下降神经紊乱的情况呢？髓鞘脱落因病变部位的不同症状不同，出现脑中枢神经可能会引起智力下降，精神紊乱，癫痫发作，头疼呕吐，视神经会引起偏盲，失明，周围神经会引起手足麻木，僵硬等不同表现，也有患者是在没有症状表现下经过体检而发现。因此脱髓鞘一旦发现有病灶就要及时采取相关治疗，等到病灶扩散有瘢痕出现时治疗难度增加也会留下一些后遗症。之所以一些西医建议不需要治疗是因为西医治疗脱髓鞘采用激素类药物控制病情发展把症状压下去，既然没有任何症状当然不建议采取治疗等到症状出现时采用激素给患者治疗病情得不到有效治疗反复复发等到病情严重时西医的回答就是治不了，脱髓鞘的治疗目前中医累积了不少经验，是可以治疗的
病情分析：
长期服用激素，减量时要缓慢，以免引起反跳
指导意见：
如果病情允许，现在可以停服了。不知医生让服多长时间
医生询问：
颅内多发性脱髓鞘病灶的神经影像学特点。CT检查：偶可显示脑部病变，增强 后 1 小时延迟CT扫描可提高MS病情恶化时病灶显示率。 应注意急性斑块可显示强化的环状...
您好，颅内脑白质脱髓鞘改变是常见而又难以治疗的一种脑组织病变，起病缓，病程长，恢复困难，就像电线一样，外层绝缘物质脱落的改变一样，会影响神经递质的传递，只有通过...
MR]在神经系统包括脑和脊髓的应用价值最高，尤其是对颅颈交界部位病变的显示。除对颅骨骨折和颅内急性出血不敏感外，对脑脱髓鞘疾病、早期脑梗死、脑与脊髓肿瘤、脊髓先...
答: 荐股合作的套路是什么？
答: “教育”一词原意是指家庭中父母对孩子 的教育，哺育，与现在的家庭教育含义相近。 在我国，“教育”一词最早见于《孟子o尽心 上》:“父母倶存，兄弟无故，一乐也;仰...
答: 你会科学地吃饭吗？天天吃饭，难道不会吃饭吗？其实，有2/3的人没有科学地吃饭，1/3的人不懂什么是科学吃饭。科学吃饭，最重要的是注意饮食结构合理，实现营养平衡，...
答: “教育”一词原意是指家庭中父母对孩子 的教育，哺育，与现在的家庭教育含义相近。 在我国，“教育”一词最早见于《孟子o尽心 上》:“父母倶存，兄弟无故，一乐也;仰...
每家运营商的DNS都不同，而且各省的也不同。你可以问问你的网络提供商，他们会告诉你的。（也可以通过分别访问域名和IP来检查DNS是否正常，访问域名不行，而访问IP可以，则说明DNS设置不对）
另外，如果ADSL-电脑没问题，一般ADSL-路由器也没问题的。而且采用ADSL拨号的话，DNS可以不设置的，拨号成功后会自动取得DNS服务器。
问题可能出在路由器设置上。进去检查一下吧。看看上网方式，上网用户名密码是否正确。
（有个问题要注意一下，有些地方的运营商会限制使用路由器或者限制接入数量，一般是采取绑定网卡MAC地址的方式，如果路由器设置都正常，试试路由器的MAC地址克隆功能，把电脑网卡的MAC复制过去）
B.20世纪上半叶，人类经历了两次世界大战，大量的青壮年人口死于战争；而20世纪下半叶，世界基本处于和平发展时期。
“癌症的发病率”我认为这句话指的是:癌症患者占总人数口的比例。
而B选项说是死亡人数多，即总体人数下降了，但“癌症的发病率”是根据总体人总来衡量的，所以B项不能削弱上述论证
无锡至少有两所正规大学：
1、江南大学
2、南京农业大学无锡渔业学院。由于它不直接在无锡召本科生，所以许多人不知道这个学校：它位于山水东[西？]路九号，拥有约20位正教授/研究员，80位副教授/副研究员，和多位首席科学家。去年还有中国工程院的院士一名。
1、江南大学坐落于太湖之滨的江南名城——江苏省无锡市，是教育部直属的国家“211工程”重点建设高校。
　　享有“轻工高等教育明珠”美誉的江南大学，有着久远的历史渊源和深厚的文化底蕴。在1902年创建的三江师范学堂基础上发展起来的中央大学（现南京大学）是江南大学办学的前身。1952年全国高校院系调整时，南京大学食品工业系、浙江大学农化系、江南大学食品工业系以及复旦大学、武汉大学的有关系科合并组建成南京工学院（现东南大学）食品工业系。1958年该系整建制东迁无锡，成立无锡轻工业学院，1995年更名为无锡轻工大学，1998年由隶属中国轻工总会划转直属教育部。2001年1月，经教育部批准，无锡轻工大学、江南学院、无锡教育学院合并组建江南大学。
　　学校学科涉及经济学、法学、教育学、文学、理学、工学、农学、医学、管理学等九大门类，设有生物工程学院、食品学院、纺织服装学院、化学与材料工程学院、设计学院、机械工程学院、通信与控制工程学院、信息工程学院、商学院、法政学院、文学院、师范学院、理学院、外国语学院、土木工程系、医学系、艺术系、体育系等18个院（系），共56个本科专业，全日制在校本科学生18500余人。成人学历教育在籍学生5000余人，网络学历教育在籍学生1万余人。还有经教育部批准的中外合作办学的莱姆顿学院及与社会力量合作办学的江南大学太湖学院。
　　学校设有轻工技术与工程、食品科学与工程等2个博士后流动站和10个博士点，覆盖发酵工程等16个二级博士学科专业和39个硕士学科专业，基本包涵了轻工、纺织、食品的全部领域。现有在校各类硕士研究生、博士研究生2500余人。学校拥有4个国家级和部省级重点学科，建有教育部、国家计委批准的“国家生命科学与技术人才培养基地”，培养本硕连读、本硕博连读的高层次人才。食品科学、发酵工程等2个国家重点学科在国内同类学科中具有独特优势，实力雄厚，处于领先地位，在国际上有较大影响。经近50年的建设与发展，江南大学已成为一所规模结构较为合理，教学质量优异，科研水平上乘，社会服务盛誉，各方面均得到社会公认，在国内外具有较高知名度的多科性大学。
　　学校师资力量雄厚，现有专任教师1519名，其中中国工程院院士3名（2名为双聘院士），教授160名，副教授456名。由300多名博士生导师、硕士生导师组成的学术带头群体，为高层次人才培养、科技创新和社会服务奠定了厚实的基础。学校始终坚持社会主义办学方向，坚持以育人为本，把为经济建设和社会发展培养高质量的人才作为学校的根本任务。经过多年努力，形成了具有自身特点的人才培养体系和教学质量保障体系，做到人才培养与市场需求紧密结合，培养高素质创新型的专门人才。学校注重学生综合素质、基础知识和实践能力的培养，如在本科教学中，将相对狭窄的专业对口教育转到本科通识加特色教育；推进多样化的人才培养方式，学生通过辅修、第二专业、第二学位等途径培养复合型人才；让学生早期介入科研活动，从科研实践中感受和理解知识产生和发展过程，培养学生科学素养、科学精神、创新能力。学校十分重视校园精神文明建设。一年一度的江南之春文化艺术节、科技节、金秋体育节等活动精彩纷呈，暑期社会实践、校园文化生活丰富多彩。在大学生数学建模竞赛、数学竞赛、电子制作竞赛、机器人竞赛、艺术设计竞赛等全国性比赛中，学生连年获得大奖。建校以来，学校已为国家输送了数万名毕业生，许多毕业生已成为各条战线的科技精英和领导骨干。
　　作为我国轻工、食品、生物技术高科技的摇篮与依托单位之一，“九五”期间，学校承担并完成了大批国家重大科技攻关项目及省部级应用基础研究课题，其中有70多项研究成果填补了国内空白，并达到了国际先进水平，30多项科研成果荣获国家和省级科技进步奖。“十五”以来，学校科研实力进一步增强，科技项目和科技成果逐年增多。2003年取得国家、部省级以上科技成果奖励20项，其中有国家科学技术发明二等奖（一等奖空缺）一项，中国石油和化学工业科学技术一等奖一项等。2004年，科技总经费9000多万元，获准立项的纵向科研项目97项，横向科研270多项；鉴定或验收科技成果86项，其中30%以上成果达到国际领先或国际先进水平。全校教职工共发表各类论文2700多篇，出版专著130多部，被国际三大检索收录论文143篇。学校承担的国家“十五”科技攻关“农产品深加工”、“发酵工程关键技术”课题全面通过结题验收并进入后期滚动；国家自然科学基金项目获资助13项；获部省级以上科技成果奖励8项，其中1项科研成果获得江苏省科技进步一等奖；全年申请专利356项，学校专利申请量位居全国高校第7名、江苏省第1名；人文社科领域承担的项目、层次、经费等方面都有较大增长。
　　学校重视面向经济建设主战场，加快科技创新，推进科技成果产业化，建有科技部、国家计委批准的“发酵技术国家工程研究中心”等10个国家级、省部级研究中心、实验室。建立了由海尔集团、茅台酒集团、青岛啤酒集团、北京燕京啤酒集团、绍兴黄酒集团、江苏小天鹅集团等100多家企事业单位加盟的董事会，注重学校与企业、社会之间的联系，促进了产学研的结合和为社会各方面的服务。各院（系）还建有二级董事会，共有400余家企事业单位参加。学校十分重视发挥在轻工、食品、艺术设计、纺织、环境、化工、生物医药等方面的科技优势，积极为全国轻工纺织行业的科技进步、产品开发、人才知识更新服务，积极参与国家西部大开发和为江苏省沿江发展战略、苏北发展战略及海上苏东发展战略服务，积极适应无锡市支柱产业的创新发展、科技和人才需求，在科研开发、技术服务、人才培养等方面与企业开展全面合作，推动企业的技术改造和产品更新换代。与地方政府合资建立的省级大学科技园，成为高科技研究项目的重要孵化基地，为国民经济和社会发展作出贡献。由于学校的优质服务，中国电信、丹尼斯克（中国）有限公司、嘉里粮油（深圳）商务拓展有限公司、东海粮油工业（张家港）有限公司、国民淀粉上海化学有限公司、三得利（中国）投资有限公司、青岛啤酒集团、重庆啤酒集团、杰能科生物工程有限公司、广州天赐高新材料科技有限公司、国际特品（ISP）（香港）有限公司、东洋之花化妆品有限公司等大型企业都在学校设立各类奖学、奖教金，每年发放的奖学金总额达600多万元。
　　学校与国内外的教学科研交流合作频繁，是教育部批准的首批接受外国留学生和港澳台学生的高校。自六十年代开始，就接受和培养来自世界各国的留学生，现有本科、硕士、博士等各级各类留学生260余人。学校已与20多个国家和地区的44所大学建立了紧密的校际交流关系，并与美国、加拿大、日本等近20个国家的高校、机构开展办学、科研等方面的合作。目前正在执行的校际合作与交流项目有17个，其中与澳大利亚、英国一流大学之间的“2+2”学分互认合作项目受到学生的欢迎。学校聘请了50多位国外著名的学者和教授担任学校的名誉教授或客座教授，每年举办国际及双边学术交流会，已逐步成为轻纺、食品、艺术设计等领域的国际交流中心。
　　学校图书馆现有藏书152.76万余册、电子图书37.40万册，中外文期刊3100余种，建有教育部科技查新工作站。学校编辑出版自然科学、人文社会科学、食品与生物技术、教育科学等4种学报及《冷饮与速冻食品工业》和《电池工业》杂志，向国内外公开发行。
　　在教育部、省、市政府的大力支持下，地处无锡蠡湖新城、太湖之畔，占地3100多亩的学校新校区已建成面积36万平方米。新校区以“生态校园•曲水流觞”为设计理念，融青瓦白墙的江南建筑风格与小溪、树林、草坪的多层次园林空间为一体，展现绿色、水乡、文化韵味。设施先进、功能齐全、环境优美的现代化校园，为莘莘学子学习研究提供了良好的条件。
　　钟灵毓秀的江南山水，造就了江南校园开拓进取的学术氛围；蕴涵深厚的人文传统，赋予了江南学子锐意求新的创造精神。迈入新世纪，学校迎来了改革、发展的良好机遇，“211工程”将重点建设和发展工业生物技术、食品科学工程和安全、工业设计创新系统、纤维制品现代加工技术、中小企业管理与发展、轻工过程信息化科学与工程等6个优势和特色明显的学科群，进一步提升学校在轻纺、食品等学科领域的优势地位，使学校的整体办学水平和人才培养质量得到全方位的提高。
　　积百载跬步，创世纪辉煌。江南大学提出的发展总体目标是，经过五至十年时间的努力，把学校建成以工为主、理工结合、工理文交融，科技教育与人文教育协调发展，具有鲜明特色、先进水平，在国内有较大影响的教学研究型开放式多科性大学；通过不断创特色、上水平、求发展、增实力，力争在本世纪中叶，把学校建成国内一流、国际有影响、部分学科达到国际先进水平的综合性大学。
2、南京农业大学无锡渔业学院是南京农业大学与中国水产科学研究院淡水渔业研究中心，在多年联合办学的基础上于1993年7月成立的，她依托南京农业大学雄厚的基础教学条件，和淡水渔业研究中心优越的专业教学条件，为我国及国际水产事业的发展培养了一大批优秀的专业技术人员和管理人才。
学院的宗旨是以推进我国和发展中国家的渔业科学和渔业生产，使渔业产品在当今人类改革食物结构，提高营养水平，创造经济财富方面起重要作用。通过努力，使该院成为一个国际性的渔业科学教育和研究中心。
学院座落在风景秀丽的太湖之滨，中国著名的旅游城市－－无锡的西南角上，与中央电视台太湖影视基地相邻，离市区仅10公里之遥，依山傍水，环境十分幽美，交通便利，有1路和820路公交车直达。学院占地面积26公顷，建筑面积达35000多平方米。
南京农业大学从1984年开始和淡水渔业研究中心联合办学，设淡水渔业专业（专科）。学院于1994年新开设了“淡水渔业”本科专业。现设水产养殖本、专科专业，水产养殖博士点和硕士点，每年招收博士生、硕士、本科、专科各种层次。
该院长期招收外国留学生，为亚太地区名国培养淡水渔业的技术人才，今后还将进一步提高留学生的办学层次，招收硕士研究生，在招收留学生方面曾受到联合国FAO和UNDP、亚洲水产养殖中心网（NACA）的大力支持。
设有以中国工程院院士夏德全研究员为主的淡水鱼类遗传育种生物技术研究室、营养与饲料、特种水产养殖室、水产品病害研究室、渔业环境保护、渔业经济与信息中心、内陆水域增养殖等7个教研室。学院现有教职员工340名，其中具中高级职称的教师有80名。有突出贡献的农业部中青年专家和享受政府特殊津贴的18人。现有博士3人，硕士25人。
在科学研究方面，先后承担和圆满完成了国家自然科学基金、“八六三”、国家攻关和省、部级课题190多项，获得各类奖励成果85项，其中国家科技进步二等奖1项，国家科技进步三等奖4项。92年获农业部农业机构综合科研能力奖。
在多年的联合办学的实践中，南京农业大学无锡渔业学院的领导非常重视提高学院的教学质量，办学条件逐年得到改善，教学管理趋于完善，教风好、学风正，经过多年的努力，学院的各项办学条件已得到改善，教学手段已基本实现了现代化，配备了语音室、电脑房和先进的电教中心。
学院非常重视发展工作。依托淡水渔业研究中心，综合利用经贸部TCDC培训项目的人力、财力、物力。扎实提高教学质量，改善教学条件，学院领导在经费许可的情况下，投入大量的资金，进行教学设施的改造和教学仪器、设备的添置，积极改善学院的办学备件。建院六年来，学院不断改进教学设施，提高教学质量，目前已拥有教学楼、实验室、图书馆、学生宿舍楼、语音室、电脑房、活动健身房、学生食堂、足球场、蓝球场、大客车、教学实习基地等设施，为国家培养水产专业人才创造了较好的条件。
一般都是对着电视墙，这样的感觉有一些对私密的保护..
因为一般人在自己家里是比较随便的，有时来了客人也来不及收敛，但是如果正对的是电视墙，就给了主人一个准备的时间，就不至于显得很尴尬..
考虑是由于天气比较干燥和身体上火导致的，建议不要吃香辣和煎炸的食物，多喝水，多吃点水果，不能吃牛肉和海鱼。可以服用（穿心莲片，维生素b2和b6）。也可以服用一些中药，如清热解毒的。
确实没有偿还能力的，应当与贷款机构进行协商，宽展还款期间或者分期归还； 如果贷款机构起诉到法院胜诉之后，在履行期未履行法院判决，会申请法院强制执行； 法院在受理强制执行时，会依法查询贷款人名下的房产、车辆、证券和存款；贷款人名下没有可供执行的财产而又拒绝履行法院的生效判决，则有逾期还款等负面信息记录在个人的信用报告中并被限制高消费及出入境，甚至有可能会被司法拘留。
第一步：教育引导
不同年龄阶段的孩子“吮指癖”的原因不尽相同，但于力认为，如果没有什么异常的症状，应该以教育引导为首要方式，并注意经常帮孩子洗手，以防细菌入侵引起胃肠道感染。
第二步：转移注意力
比起严厉指责、打骂，转移注意力是一种明智的做法。比如，多让孩子进行动手游戏，让他双手都不得闲，或者用其他的玩具吸引他，还可以多带孩子出去游玩，让他在五彩缤纷的世界里获得知识，增长见识，逐渐忘记原来的坏习惯。对于小婴儿，还可以做个小布手套，或者用纱布缠住手指，直接防止他吃手。但是，不主张给孩子手指上“涂味”，比如黄连水、辣椒水等，以免影响孩子的胃口，黄连有清热解毒的功效，吃多了还可导致腹泻、呕吐。
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良工拥有十多位资深制冷维修工程师，十二年生产与制造经验，技术力量雄厚，配有先进的测试仪器，建有系列低温测试设备，备有充足的零部件，包括大量品牌的压缩机，冷凝器，蒸发器，水泵，膨胀阀等备品库，能为客户提供迅捷，优质的工业冷水机及模温机维修和保养。
楼主，龙德教育就挺好的，你可以去试试，我们家孩子一直在龙德教育补习的，我觉得还不错。
成人可以学爵士舞。不过对柔软度的拒绝比较大。　　不论跳什么舞，如果要跳得美，身体的柔软度必须要好，否则无法充分发挥出理应的线条美感，爵士舞也不值得注意。在展开暖身的弯曲动作必须注意，不适合在身体肌肉未几乎和暖前用弹振形式来做弯曲，否则更容易弄巧反拙，骨折肌肉。用静态方式弯曲较安全，不过也较必须耐性。柔软度的锻炼动作之幅度更不该超过疼痛的地步，肌肉有向上的感觉即可，动作(角度)保持的时间可由10馀秒至30-40秒平均，时间愈长对肌肉及关节附近的联结的组织之负荷也愈高。
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这个不是我熟悉的地区脱髓鞘疾病_百度百科
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脱髓鞘疾病
以神经脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于或周围神经系统。
脱髓鞘疾病概念
神经纤维分为无神经纤维和有神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为。由髓鞘细胞的细胞膜构成。的细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。厚的纤维冲动传导亦快。在遭到破坏时，传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在脱失时体温的升高可引起传导阻滞。
脱髓鞘疾病分组
即形成障碍型和髓鞘破坏型。形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍，主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病。
脱髓鞘疾病病因
①免疫介导，如、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染，如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍，如脑桥中央型崩解症。④缺氧，如迟发性缺氧后脱脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病，包括、急性感染性多神经根神经炎等。
脱髓鞘疾病病理表现
⒈神经纤维破坏 　⒉病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心； 　⒊神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整； 　⒋炎性细胞浸润血管周围； 　⒌无华勒变性或继发纤维束变性
脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病头痛的原因
脱疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：　①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。　②脱的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
脱髓鞘疾病分类
脱髓鞘疾病免疫介导的脱髓鞘疾病
是以或髓鞘细胞为靶器官通过超敏反应而发病的神经系统自身免疫病。其中的急性感染性多发性神经根神经炎是常见多发的周围神经病，在亦多见。急性播散性脑脊髓炎在散发性脑炎中也是常见的疾病。在北美、北欧的高加索人种是极为多发的神经疾患，西方各国对本病进行了广泛的临床和基础研究，以此说明免疫介导脱髓病的发病机理，促进了免疫学的进展。在发病率较西方低。实验性变态反应性脑脊髓炎 (EAE）可作为急性播散性脑脊髓炎的动物模型。EAE是通过注射脑组织浸出物或的碱性蛋白 (MBP）加佐剂而造成的。EAE的病程呈迁延复发者，可属于的动物模型。临床病理和免疫研究说明细胞免疫和体液免疫都参与了变态反应的发病机理。研究表明在疾病活动期抑制性 T细胞（TS）减少，抑制T细胞/辅助性T细胞（TS/TH）比值下降。这说明有免疫调节障碍。家族史、挛生共同发病率及HLA相关研究表明，的发病有遗传因素存在，流行学调查说明它也受环境因素影响。一般认为是在遗传的基础上由一定外因引起的免疫调节障碍而导致发病，确切病因还不清楚，怀疑为慢病毒。急性感染性多发性神经根神经炎主要的病变部位在周围神经。发病机理与相近。实验性变态反应性神经炎（EAN）是本病的动物模型。EAN是通过注射周围神经组织或的碱性蛋白组份（P2）加佐剂造成的，临床和免疫研究也表明它是免疫介导的周围神经病。
脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎
是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱改变为病理特点的脱疾病。可见于接种后（称为接种后脑脊髓炎），如见于狂犬疫苗接种后；也可见于感染后（称为感染后脑脊髓炎），以发生于病毒感染后为多见，尤见于儿童患发疹性病毒疾病，如、、等后，病前有上呼吸道感染者也不少见。有的病人病前感染症状可不明显，或是临床上的感染。
急性播散性脑脊髓炎一般是急性或亚急性起病，以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如、、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。重者可发生、去大脑或等。脑水肿严重时可出现的表现。有的病人症状局限于或脊髓。检查细胞、蛋白质可轻或中度升高，常规检查所见正常者也不少见。检查可出现弥散性的严重异常。CT和MRI（）可显示主要位于脑白质的多发脱病灶。
在诊断上需同散发性病毒性脑炎相鉴别，特别是。本病预后较好。有的病例可以再发，这与的关系还无定论。除对症及支持治疗外，皮质类固醇有效。
脱髓鞘疾病急性出血性白质脑炎
病理及的研究表明本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。在病理上以变态反应性血管炎及脑白质的点状且可融合成片的出血为特点。起病急、症状严重、预后较差。
脱髓鞘疾病弥漫性硬化
以弥漫大片的炎性脱失为病理特点的脱髓鞘。1912年P.F.希尔德首先描述，并命名为弥漫性轴周性脑炎，故本病又名为希尔德氏病。但希尔德所描述的疾病实际上包括了白质营养不良、共 3种不同的疾病。目前诊断的弥漫性硬化指属于急性脱者而言。多于少年儿童期发病、亚急性进行性病程，表现为锥体束征、、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等。
脱髓鞘疾病同心圆性硬化
以脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。J.包济于1928年首先报道，故又名包济氏病。头部CT可显示低密度影像。有人认为它是或弥漫性硬化的特殊表现。实际上它是一个，在临床上难与其他脱如急性播散性脑脊髓炎等相鉴别。80年代以来发现 MRI检查可显示类似病理的脱影相可借以进行临床诊断。
脱髓鞘疾病多发性硬化
是以白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。在急性活动期白质有多发性炎症脱斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。本病在北欧、北美高加索人种中是常见、多发的神经系统疾患，患病率一般在40/10万以上。人中患病率远较西方低而与日本相近，约为2～3/10万。多发病于青、中年；女性较男性多见。
本病多为急性或亚急性起病，可有病前感染史，也可发病于或分娩后。过度疲劳、紧张和情绪波动也可作为起病或复发的诱因。
由于病灶多发所以症状复杂，因病变部位而异。病变位于脊髓、视神经者最多，其次为脑干，及。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段；位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或；位于脑干时出现颅神经麻痹、；位于时出现、肢体震颤（）及；位于时出现、、智能及精神障碍等症状。值得注意的是病人在首次发病时症状和体征可限于单一病灶。另一特点是可以出现短暂、一过性的症状，如持继续数分或数小时的复视，也可以出现短暂、频发的发作性症状，如痛性痉挛、感觉异常等。
发现白细胞及蛋白质多轻度或中度增加，但也可正常。寡克隆区带、IgG鞘内合成率等免疫指标多为阳性。检查（CT、磁共振）可显示病灶，特别是的病变。其典型所见是位于脑室周围及皮质下白质的多发病灶。
以缓解和复发的病程为其临床特点。在最初的发作缓解后，可以毫无症状或仅遗留轻微的残余症状，经过多次的发作则病残逐渐加重。有的病人数次发作后即无显著残留症状且可长期缓解，这属于良性型，少数病人可无明显缓解而呈进行型。平均存活30年。
诊断要点为多发性病灶及缓解、复发的病程。电生理（）和检查可发现临床下病灶，有助于诊断。免疫指标的异常可支持临床诊断。
皮质类固醇治疗可促进急性期症状的缓解。对频发的发作性症状酰胺咪嗪效果明显。为预防复发应避免诱发因素。
脱髓鞘疾病视神经脊髓炎
是同时或先后累及视神经和脊髓的脱疾病。目前一般认为属于的视神经脊髓型。1894年，医师E.德维克首先报告，故又称德维克氏病，在比多见。表现为双眼视力减退，肢体无力、麻木，排尿困难等。
脱髓鞘疾病急性多发性神经根神经炎
又称急性感染性神经根神经炎（吉兰－巴雷二氏综合征），为急性起病的周围神经炎性、节段性脱疾病。多发病于儿童及青年。男性与女性之比约为 2:1。可全年散发，但夏季较为多见。多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现，约半数病人可合并以为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。蛋白质细胞分离现象（脑脊液中白细胞正常或略高而蛋白质显著增高）是本病的一个突出表现。神经电图发现神经冲动传导速度减慢及 F反射延缓。本病预后较好。若能平安度过急性期，特别是危重病人能保持呼吸道通畅，维持呼吸功能，防治肺的感染合并症，则多能自愈。个别病人可死于障碍所引起的。在少数病例肢体残留及对皮质类固醇治疗诸家意见尚不一致，血浆交换可用于危重病人。
多发性神经根神经炎也可呈慢性病程称为慢性炎性脱性多发神经病（CID，或慢性吉兰—巴雷二氏综合征）。一般临床特征如急性病人，但病程迁延，超过3个月，且可发生缓解和复发。可急性或缓慢起病。由于反复脱失、再生而形成洋葱头样髓鞘病理改变。胸脊液蛋白质升高较急性者更为突出，随病情的好转而有下降的趋势。皮质类固醇治疗效果显著。为避免复发，需服维持量。早期诊断和治疗可防止严重的后遗症。
脱髓鞘疾病营养障碍所致的脱髓鞘疾病
如桥脑中央型崩解症，可能是营养不良及所致，表现为迅速发生截瘫或四肢瘫，伴有明显的症状，重者常昏迷，可于2～3周内死亡、无特异疗法。
脱髓鞘疾病髓鞘形成缺陷的脱髓鞘疾病
属遗传性脂质代谢障碍。多为常染色体隐性遗传，多在出生后或幼时发病，临床表现不一。多无特异疗法。
脱髓鞘疾病酸性脂酶缺乏可致沃尔曼氏病
出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病又称球样细胞脑白质营养不良，为半乳糖脑苷酯β-半乳糖苷酶缺乏所致，表现严重的精神和运动障碍。即硫脑苷，因芳香基硫酸脂酶活性缺乏所致，表现为步态不稳、精神退化、、失明等。脑腱黄瘤病，表现肌腱黄瘤、智力低下、痴呆、进行性小脑共济失调、痉挛状态、白内障等。脑白质海绵样变性多见于男孩，病理特征为白质海绵样变性，在即停止形成，表现为肌张力先低下后增高、痉挛性双侧瘫、进行性痴呆、、等。巨脑性婴儿脑白质营养不良，主要病理改变为脑增大，广泛性缺失，表现为脑积水、肌张力先低下后增高，精神迟钝，多在3岁以内死亡。
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