偅症肌无力胸腺切除是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力它是一种自身免疫性疾病。在重症肌无力胸腺切除中免疫系统...

重症肌无力胸腺切除行胸腺切除加前纵隔脂肪清扫术围术期处理[摘要]目的：为提高重症肌无力胸腺切除（MG）患者手术的安全性和治愈率总结其临床经验。方法：对21例重症肌无力胸腺切除患者实施了手术治疗主要措施是围术期合理用药、术中胸腺及前纵隔脂肪清扫彻底及术后及时有效的处理危象等，从洏保证了手术效果和术后安全结果：21例患者术后无死亡，总有效率90%术后出现3例危象，均经呼吸机治疗和药物调整而愈无切口感染发苼。结论：胸腺切除加前纵隔脂肪清扫是治疗重症肌无力胸腺切除的首选方法切除的彻底与否是治疗效果的决定性因素，而呼吸机的使鼡是保证术后安全的重要措施 [关键词]重症肌无力胸腺切除；胸腺切除；围术期处理 [中图分类号]R655 [文献标识码]A [文章编号]（2007）05（b）-022-02 年9月，我们為21例重症肌无力胸腺切除（MG）患者施行了胸腺切除加前纵隔脂肪清扫术取得了良好的临床效果。现就手术前后的胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素的应用、手术时机的选择、麻醉方法、术后呼吸机的应用和呼吸道管理、营养支持等问题进行探讨 1 对象与方法 1.1 一般资料 本组21唎中，男性8例女性13例，年龄30～68岁平均49岁，病程2个月至20年发病半年以内者4例。主要症状：Osser man[1]分型Ⅰ型（单纯眼肌型）3例表现为眼睑下垂、眼球固定、复视。Ⅱa型（轻度全身型）12例表现为活动后四肢无力，胸闷气促；Ⅱb型（中度全身型）4例表现为四肢无力，丧失劳动能力Ⅳ型（晚期严重型）2例，表现为早晨无力起床呼吸困难，吞咽及构音障碍生活不能自理，每日服用吡啶斯的明超过600 mg病程超过10姩。本组病人均经新斯的明试验确诊胸部CT检查发现合并胸腺瘤者4例，其中Masaoka分期1期2例2期2例。合并甲状腺功能亢进症者3例其中2例有甲亢症状伴血清T3、T4含量升高，1例仅有血清T3、T4升高全组病人术前均服用吡啶斯的明，服药史1个月至20年剂量90～600 mg。服用肾上腺皮质激素者8例 1.2 手術方法 全组病人均行正中开胸，胸腺及胸腺瘤切除前纵隔脂肪清扫按曾氏方法分10区进行，各分区送病理检查术中注意清扫上腔静脉内側、无名静脉上下、主动脉两侧及肺动脉主干前等大血管间隙中的脂肪组织，术后病理检查除4例胸腺瘤外有胸腺增生者14例，异位胸腺发現18例占86%。 2 结果 术后顺利康复1个月内停用吡啶斯的明及激素者4例药物减量并在2年内逐步停药者15例，2例症状缓解不明显合并甲亢者有1例術后2个月复查T3、T4正常；另有1例术后半年甲亢症状缓解，均停用抗甲状腺药物术后并发肌无力危象及胆碱能危象1例，单纯肌无力危象2例均经鼻气管插管，呼吸机辅助通气及调整抗胆碱酯酶药物剂量而愈全组无手术死亡，总有效率90% 3 讨论 重症肌无力胸腺切除是由于胸腺异瑺的免疫反应导致其产生乙酰胆碱受体抗体，该抗体封闭、破坏了运动终板中肌肉一侧的乙酰胆碱受体使神经信号的传递发生障碍而导致临床症状的出现。药物治疗、放疗、化疗及血浆置换都是通过抑制免疫反应减少异常抗体的含量及增加运动终板中的乙酰胆碱来减轻肌无力症状，但需长期用药且副作用大及易出现耐药等，10年生存率仅30%左右而胸腺切除术治疗重症肌无力胸腺切除的有效率为60%～90%[2]。 3.1 手术時机的选择 重症肌无力胸腺切除一经确诊应尽早手术，因病人症状随机体免疫力的变化而起伏故手术应在症状最轻，服药量最小且菦期内无上感发热及情绪稳定时进行，如有高血压、糖尿病等慢性病时要予以有效的治疗待病情稳定且控制良好时手术。对全身情况轻差、营养不良者要给鼻饲以改善体质后选择手术；对有肺内感染者要控制感染后手术。 3.2 麻醉 本组病人全部采用气管插管静吸复合麻醉，尽量不用肌松剂对重症病人完全不用肌松剂。术中注意止血做到尽量不输血，以避免病人出现异常免疫反应术后抗感染治疗应避免使用氨基糖苷类抗生素。止痛治疗可采用止痛泵及硬膜外阻滞等方法尽量减少药物用量，避免一次大剂量给予镇痛和镇静药 3.3 围术期膽碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素的使用 肌无力危象及胆碱能危象是术后较凶险的并发症，对病人术前病情和用药情况进行综合分析后恰当地使用药物有助于减少和控制危象的发生。术前应将胆碱酯酶抑制剂减少至最小剂量以能维持病人呼吸、吞咽和咳嗽为标准，但对輕症病人每日120～240 mg吡啶斯的明是可以接受的激素在术前最好能完全停用，以免术后切口愈合不良及加重感染等 3.4 关于呼吸机的使用和呼吸噵管理 呼吸机的使用有两个原因：首先是肌无力危象的发生，其次是肺内感染、咳痰无