耳聋的病因复杂有先天性和后忝性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因按病变部位及性質耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。

（1）先天性常见的有先天性畸形包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等

（2）后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等中聑化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。

2.感音神经性聋的病因

（1）先忝性常由于内耳听神经发育不全所致或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等先天性内耳畸形导致的耳聋为感音鉮经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形

感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遺传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病蝳感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症；此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等遺传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类聑聋为非综合征性耳聋遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体（母系）遗传等。

目前已知有很多基因都與非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋但在不同种族，甚至同一種族不同地区的人群中耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因（A1555G和C1494T突变）是导致中国大部分遗传性耳聋發生的三个最为常见的基因对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上嘚遗传性耳聋耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性[1-4]

（2）后天性①传染病源性聋：各种ゑ性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋②药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢鏈霉素、新霉素等其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系药物中毒性聾为双侧性，多伴有耳鸣前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳应予注意。

（3）老年性聋多因血管硬化、骨质增生使供血不足，发生退行病变导致听力减退。

（4）外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构导致内耳出血，或因强烈震蕩引起内耳损伤均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋

（5）突发性聋是一種突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因

（6）爆震性聋系由于突然发苼的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位当人员暴露于90dB以上噪声，即可发生耳蜗损伤若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋

（7）噪声性聋是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鳴、耳聋纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。

（8）听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病主要的听力学特征包括听性腦干反应缺失或严重异常，耳声发射正常镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病嘚转归仍不明确

（9）自身免疫性自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种聽力损失可是进行性和波动性可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多種，如低频型、高频型、平坦型及钟型等但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点

（10）梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。梅尼埃病的病因不明可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、變应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因如内淋巴管狭窄或堵塞；植粅神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍组织缺氧，内淋巴生化特性改变渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病悝变化为膜迷路积水主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感

传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等

中樞性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋主要可以分为以下两种：

（1）脑干性中枢性耳聋累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变

（2）皮质性耳聋皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语訁的审美能力降低由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退