小儿肾病综合症治愈率10岁患先天性肾病能治好吗

小儿先天性肾病综合征_百度百科
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小儿先天性肾病综合征
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。
小儿先天性肾病综合征症状体征
1.家族史和生产史
很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35~38周早产、体重偏低,常为臀位,常有宫内窒息史、Apgar评分偏低,羊水中有胎粪。本征特征是大胎盘,正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%,而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42,而正常对照为0.18。母亲妊期常合并妊娠中毒症。羊水AFP水平增高是患儿的特征性改变,由于在宫内排蛋白尿,在妊娠16~22周时,羊水的AFP水平增高。2.临床特点(1)特殊外貌:出生后常见特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大,还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。(2)水肿:半数于生后1~2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。(3)蛋白尿:患儿蛋白尿明显且持续,最初为高度选择性蛋白尿,疾病后期则选择性下降,患儿并有明显的低白蛋白血症和高脂血症。(4)生长发育落后:由于蛋白质营养不良,患儿常有生长发育落后,也有伴发胃食管反流和幽门狭窄的报告。3.继发改变
由于持续的肾病状态,又常导致其他的病理生理变化。如:(1)免疫力低下:由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下,发生多种继发感染(如肺炎、败血症、腹膜炎、脑膜炎、尿路感染等);感染是导致本征死亡的主要原因。(2)发生血栓、栓塞:患儿常呈高凝状态,甚至发生血栓、栓塞合并症,Mahan等的病例中10%有此类合并症。可见于多处血管如外周动脉、矢状窦、肾、肺和其他静脉。(3)其他:由于尿中丢失T4和甲状腺结合蛋白而甲状腺功能低下;丢失转铁蛋白而致缺铁性贫血;丢失维生素D结合蛋白而维生素D不足。(4)肾功能减退:随年龄增长,肾功能逐渐缓慢减退,生后第2年GFR常<50ml/(min·1.73m2),并有相应的慢性肾功能减退的血生化改变,多数病儿3岁时已需透析或移植。
小儿先天性肾病综合征用药治疗
FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差,常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。1.减轻水肿
限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症,或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白,维持其血浆蛋白在15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。2.维持营养
给高热量及足够蛋白质的饮食。3.防治感染
感染为主要死亡原因,应注意保护,一旦发生感染应及时积极治疗,通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。4.防治并发症
治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等报告年,17例中有5例发生栓塞合并症,1989年后29例自4周起加用华法林治疗,无一例发生栓塞合并症。一般病儿血压正常,后期血压增高者予以降压药。5.其他
近年有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),也有报告伴用吲哚美辛(消炎痛),可减轻其蛋白尿者。6.肾移植
惟一彻底治疗是行肾移植,通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿),靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术,减少尿蛋白排出,而另一肾维持肾功能,认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。
小儿先天性肾病综合征饮食保健
多吃营养高的食物,主要还是以维生素、蛋白质为主。
小儿先天性肾病综合征预防护理
已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病,应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰,当胎儿发生蛋白尿时,则AFP随尿蛋白进入羊水中,故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时,检测羊水的AFP可有助于产前诊断。近年由于对NpHSI基因序列的研究,已有望做出确切产前诊断。继发于各种感染者,应积极予以预防,加强防治卫生宣传,加强孕期保健和产前检查等等。
小儿先天性肾病综合征病理病因
根据病因分类,通常分为两大类:1.原发性
包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。2.继发性
可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。
小儿先天性肾病综合征疾病诊断
鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常,则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假两性畸形及肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和肾小管萎缩,其病变于肾皮质表层的肾小球重于近髓质者。能引起原发性先天性肾病综合征者,除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由弥漫性系膜硬化引起,此病围生期无异常、胎盘大小正常、起病虽也可早在新生儿期,但多在出生3个月以后,本症较早进入肾功能减退,因尿毒症而死亡。病理上早期为系膜硬化、肾小球毛细血管襻塌陷,并无细胞增生;后期则肾小球硬化和肾小管、间质纤维化。此外偶见由微小病变、局灶节段性硬化病理改变引起者,其对肾上腺皮质激素治疗效应同年长儿。婴儿型肾病综合征(infantile nephrotic syndrome,INS)与CNS的起病均是发生在出生后第一年,但INS起病较CNS晚,常在第1年的后半年起病,尤其很少在出生后3个月内起病。目前认为主要是由于肾小球基底膜的完整性受到破坏,其通透性增加致大量蛋白尿滤出。
小儿先天性肾病综合征检查方法
实验室检查:1.羊水AFP水平增高
是CNS患儿的特征性改变,由于在宫内排蛋白尿,在妊娠16~22周时,羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全,也可出现羊水AFP水平增高,但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。2.尿的改变
常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。3.低蛋白血症
CNS患儿血白蛋白水平很低,通常少于10g/L。4.肾功能不全
肾功能常在正常范围。5.其他
继发性CNS同时有原发疾病的实验室检查特点,如先天性梅毒,VDRL试验阳性,弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染,其抗体滴度升高等。汞中毒、弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染等,常呈现免疫复合物肾炎的病理改变特征;此外,在巨细胞感染的病人,内皮细胞中可见巨细胞包涵体存在。其他辅助检查:1.光镜
在疾病的早期阶段,肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,系膜细胞及系膜基质增生;肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段,肾小球毛细血管襻塌陷,呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张、萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合,系膜基质的增殖;晚期阶段,大多数肾小球呈皱缩硬化的毛细血管襻沿着空泡变性的上皮细胞排列,小管萎缩、炎症细胞浸润、间质纤维化。先天性梅毒感染光镜常表现为膜性或增生性肾小球肾炎,偶尔也伴有新月体的形成,间质广泛的炎症细胞浸润。2.免疫荧光
早期正常;晚期在系膜区可有少量的IgM和C3沉积。先天性梅毒感染免疫荧光可发现在系膜沉积区域有梅毒螺旋体抗原存在。3.其他
应常规做影像学检查,如B超检查、X线检查等。
小儿先天性肾病综合征并发症
并发各种感染、栓塞、甲状腺功能低下、贫血、佝偻病、慢性肾功能不全等。
小儿先天性肾病综合征预后
本征预后已大为改观,有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年,其移植肾存活率于1,2,3年时分别为94%,8l%,81%;GFR于1,3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好,只1例发生慢性排异、高血压。继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后,如感染所致者,采用强有力的抗感染治疗,病情常明显好转。
小儿先天性肾病综合征发病机制
1.发病机制
已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,其基因定位于19号染色体长臂,发病机制渐渐得以阐明。1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查,明确此征为常染色体隐性遗传性疾病,现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1。1983年Vernier等以阳离子探针PEI检测5例先天性肾病综合征,发现GBM的阴离子位点数量减少,该作者认为硫酸类肝素的减少是引起本征中肾小球滤过膜对蛋白通透性增高的原因。1998年Karl Tryggrason等报告本症有肾小球足突间的裂孔隔膜上nephrin的异常,为编码nephrin的基因NpHSI突变所致。2.病理改变
病理所见因病期早晚不一。在疾病的早期阶段,肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,系膜细胞及系膜基质增生;呈现弥漫性肾小管囊性扩张。在疾病的晚期阶段,肾小球毛细血管襻塌陷,呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张、萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化。有人曾称本征中最具特色的改变是近曲小管囊性扩张,被称为“小囊性病”(microcystic disease),但发现肾小管的这一病变可能系获得性者,是由于持续的大量蛋白尿和(或)小管内尿流受阻,致未完全成熟的肾单位出现小管囊性改变。免疫荧光检查病早期无Ig和补体沉着。免疫电镜检查显示足突间裂孔隔膜上nephrin异常。电镜示内皮细胞肿胀,上皮细胞足突融合,基膜皱缩等。
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分 享 到:
答疑专家本期
本期嘉宾:
所属单位:广州市第一人民医院
所属科室:儿科
嘉宾介绍:从事儿科临床、教学和科研30年,对小儿肾脏疾病和免疫性疾病诊治有专长。开展儿童肾脏病和免疫性疾病的临床和基础研究,擅长儿童各种肾炎、难治性肾病、不明原因血尿和蛋白尿、泌尿系感染、狼疮性肾炎和紫癜性肾炎等诊治开展小儿遗尿症综合治疗。对呼吸疾病和消化疾病诊治有丰富经验。
发表时间: 11:40:00
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发表时间: 15:02:00
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发表时间: 14:30:00
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发表时间: 13:18:00
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发表时间: 9:52:00
病情描述:小孩6岁,女。没什么不适症状,尿常规隐血,有红细胞,外阴有时候有点分泌物,之前都是当尿路感染治疗,用点外用药清洗就好,隔段时间又复发,半年内经常扁桃体发烧。2月复查两次红细胞信息为阴性,隐血变成3+,红细胞40左右,3月底复查隐血还是3加,红细胞40多,红细胞信息又变成非均匀型,这些症状能确诊就是肾炎吗?医生说要穿刺,但孩子小,我们想保守治疗,现在已经是服药的第三个月了。我们该怎么抉择?请主任给点建议?
发表时间: 17:13:07
根据小朋友的情况,建议父母先到医院检查,有没有血尿的情况,看看有无遗传倾向。如果父母有血尿,建议小孩到医院治疗。另外建议做B超,看看有无结石或胡桃夹现象。
发表时间: 11:05:00
病情描述:我儿子患有左肾胡桃夹和慢性肾小球肾炎,已经患病一年半,尿常规检中的尿蛋白2+ 尿白细胞2+ 尿隐血2+长期吃药未见好转应该如何治疗?
发表时间: 17:03:00
左肾胡桃夹是不用治疗的,如果慢性肾小球肾炎需要肾穿刺后,才能明确治疗。
发表时间: 10:57:00
病情描述:儿童综合性肾炎原来吃中药 打利尿的 吃了吃药一段时间 病情有所好转 现在我感觉又变重了怎么办?
发表时间: 17:01:10
建议到正规医院就诊,进行规范治疗。
发表时间: 10:17:00
病情描述:身体浮肿 肚子浮肿去医院检查 确诊为肾炎综合症 .这种病能治疗好吗 需要多久治愈 ?
发表时间: 17:00:15
肾炎综合征是能治好的,建议到正规医院治疗。
发表时间: 10:12:00
病情描述:儿童紫癜性肾炎能用纯中药治疗吗?
发表时间: 16:59:32
光靠中药是不行的。建议配合激素治疗。
发表时间: 10:21:41
病情描述:13岁得肾病综合症,男,已经17年了(98年),激素一直无法减掉(常在4片强的松下复发)复发不断,期间使用过爱诺华、环孢素、火把花、雷公藤等,都无法取得预期的效果。有没有什么好的药物替代,和比较好的治疗方案。
发表时间: 16:58:52
建议口服他克莫司治疗,至少一年。一天至少四片。
发表时间: 9:27:00
病情描述:于主任,您好!小孩发病初期出现眼部、脚踝浮肿,确诊为“肾病综合症”;在住院期间孩子不进食而且还呕吐、头晕、无力;二次复发时做了穿刺手术,穿刺结果为“轻度系膜增生性肾小球肾炎”。现孩子在药物的控制下已恢复正常。孩子现服用的他克莫司副作用太大,是否有其它药物能代替呢?需服用他克莫司多长时间才能停药呢?激素需吃多长时间?
发表时间: 16:51:56
他克莫司是治疗肾病综合征副作用最少的药物,至少需要吃半年,激素需要服用一年。
发表时间: 9:19:00
病情描述:胎儿肾积水,现在要怎么办?
发表时间: 16:49:55
胎儿肾积水,考虑先天性泌尿系统发育不完善引起的。如果肾积水比较多,出生后可能需要手术治疗。如果积水少,可以先观察。
发表时间: 9:02:00
病情描述:儿童过敏性紫癜性肾炎,孩子现在是有肾脏损伤了,能恢复吗?
发表时间: 16:48:09
紫癜肾炎是可以治愈的,也能恢复的。必要时可到广州市第一人民医院儿科,于力主任处就诊。出诊时间:周二上午、周四下午门诊。一至五也可到儿科病房找我。
发表时间: 8:52:00
病情描述:肾炎综合征,蛋白偏高,高血压,浮肿、发病至今四个多月,肾炎阳性综合征,二月份到五月份在广州儿童医院住院了二个多月!病情仍是没多大好转,一直是尿蛋白偏高,血压高。肾炎综合征能治好吗?
发表时间: 16:43:38
肾炎综合征是可以治好的,建议做肾穿刺明确诊断,排除IgA肾炎。您可到广州市第一人民医院找于力主任。
发表时间: 8:19:00
病情描述:主任,你好。儿童单纯性血尿该如何治疗?三甲医院诊断结果为:单纯性血尿。孩子无尿蛋白,其它尿指标完全正常,就是带潜血,有时一个+,有时++
发表时间: 16:39:30
单纯性血尿,要检查父母有没有这种情况,有无遗传倾向。如果父母有血尿,建议小孩到医院治疗。另外建议做B超,看看有无结石或胡桃夹现象。
发表时间: 8:05:00
病情描述:于力主任,我想请教一下如果确诊肾病综合征生活上要注意什么?激素要用多久?
发表时间: 16:36:42
确诊肾病综合征生活上要避免感冒,最好专人护理。激素一般要用9个月至一年。
发表时间: 16:00:00
病情描述:尿蛋白3+,眼睑浮肿。住院15天后症状消失。现在在家吃药治疗。饮食方面要注意什么?喝那样多的水对肾负担会不会加重,要控制吗?能喝鲜奶和奶粉吗?如果可以,量要多少?
发表时间: 16:35:27
饮食上没有特殊的注意事项,适当的喝水,是不会增加肾的负担,可以喝鲜奶和奶粉。量适中就行。
发表时间: 11:40:00
病情描述:系统性红斑狼疮肾炎应该要怎么治疗呢?可以根治的吗?
发表时间: 16:33:55
红斑狼疮首先要做一个肾穿刺,看看病理类型是4型还是5型,根据肾穿结果才能判断预后。建议激素+吗替麦考酚酯治疗,必要时可加他克莫司三联用药。坚持长期用药,是可以改善预后的。
发表时间: 15:55:00
病情描述:我侄女今年14岁,去年低烧后来确诊红斑狼疮。现在发展到要洗肾,一家人为此都耗尽心血,想问问医生,红斑狼疮怎么治疗效果最好?还有恢复得可能吗?
发表时间: 16:32:26
红斑狼疮首先要做一个肾穿刺,看看病理类型是4型还是5型,根据肾穿结果才能判断预后。建议激素+吗替麦考酚酯治疗,必要时可加他克莫司三联用药。
发表时间: 15:17:00
病情描述:我妹妹两三年了,肾病综合征,中药吃了一年多,停了一年,现在检查出严重贫血,并且经常感冒,感冒也很难好。怎么办?
发表时间: 16:28:41
肾病综合征光靠中药是不能治愈的,容易发展为慢性肾衰竭。出现严重贫血,要到医院检查,看看是否有慢性肾功能衰竭,可以到广州市第一人民医院找于力主任就诊。
发表时间: 15:15:00
病情描述:5岁男孩,肾病综合征一年多,病情总是反反复复,肾功能不全,请问他的情况可不可以不要换肾。
发表时间: 16:26:43
如果这个小孩,长期肾功能不全,长期透析才建议换肾治疗。不长期透析不建议换肾。
发表时间: 15:07:00
病情描述:我得肾病综合征一年半了,快16岁了,一直服用激素,从患病起每天足量服用每月减一片到现在减至3片,中间反复了三次 都是从三片往下减时反弹 现在这几天又服到三片了好怕反弹 医生 有好的冶疗方案吗
发表时间: 16:25:15
建议您三片的时候口服时间长一点,至少三个月。减量要按半片分量减少,每次减半片。
发表时间: 15:02:00
病情描述:您好!我小孩肾病综合征吃激素一年半停了,但是最近复发腿脚水肿不消,请求您的帮助,谢谢!
发表时间: 16:23:50
你的小孩肾病综合征,停药后又出现水肿,可能是肾病综合征复发,建议您到医院就诊,制定医疗方案。如您方便也可以到广州市第一医院儿科于力主任处就诊,出诊时间:周二上午、周四下午,一至五也可到住院部找于力主任。
发表时间: 14:39:00
病情描述:儿童肾病综合征能不能不用激素?刚开始是发烧,感冒,打四天点滴还不见好,才到医院里验血,验尿才发现的。刚开始眼睛有点肿,吃了药后消肿,已经吃了十多天激素了,吃了药孩子脾气爆燥,经常哭 请问按照这样的情况,激素还要吃吗,能不能停药,我怕副作用影响到孩子,医治孩子这种病除了用激素还有其它药吗
发表时间: 16:19:36
肾病综合征必须激素治疗,如果怕副作用可以加一些其它药物,如环孢素、他克莫司配合激素治疗,可减少激素的用量。如果出现感冒、发烧,及时到医院治疗。
发表时间: 11:12:00
病情描述:儿童肾病综合征中西医结合效果如何?
发表时间: 16:16:17
儿童肾病综合征是能中西医结合治疗的,但必须在口服激素的情况下服用中药。不然效果不佳,也难以治愈。
发表时间: 14:34:00
病情描述:患者男童,6岁,过去身休状况良好。此次病情,眼睑肿,小便有泡沫。持续几天高烧,扁桃体发炎。现在怎么治疗最好?肾病综合征预后好吗?要怎么护理?
发表时间: 16:14:25
儿童要到医院取明确诊断,是否是肾病综合征。如明确诊断,这病预后情况是不错的,按正规治疗是能治愈的。
发表时间: 14:30:00
病情描述:全身浮肿尿蛋白4+在当地医院用抗生素和利尿剂白蛋白后浮肿消失,转院治疗住院5天后尿蛋白转阴出院现在家服药每天测尿蛋白一直为阴性 。请问后续要怎么治疗?
发表时间: 16:12:55
按照肾病综合征正规治疗,激素要慢慢减量,至少口服激素半年以上。
发表时间: 13:59:00
病情描述:肾病综合征年纪渐长会慢慢好吗?
发表时间: 16:11:28
肾病综合征要按照正规治疗,激素慢慢减量这病才会慢慢好。
发表时间: 13:18:00
病情描述:宝宝3岁,手脚都有浮肿,经半个月的治疗现在病情基本好转,儿童肾病综合症能彻底 治愈吗、平常又要注意些什么
发表时间: 16:09:51
肾病综合征是可以彻底治愈的,平常要注意预防感冒,最好家里有专人护理。
发表时间: 13:02:00
病情描述:于主任,您好!我家人都在老家县城,6岁的亲戚最近诊断肾病综合征。想问问这个病好治吗?
发表时间: 16:09:02
这个病是可以治疗的,效果很不错。建议到当地正规医院治疗。
发表时间: 12:59:00
病情描述:肾病综合征真的会影响孩子的发育吗?预后我们要怎么护理?
发表时间: 16:08:07
肾病综合征一般不影响孩子的发育,口服激素时间不要过长。激素使用过长,会影响生长发育,会出现身材爱现。建议到医院就诊。
发表时间: 12:44:00
病情描述:于力主任,您好!我是一个肾综患儿的家长。宝宝3岁的时候第一次发病,我们一直都按照医嘱小心养护。怎么样才能彻底治好小儿的病,希望有好的治疗方案,能修复小儿的肾,让她不再吃激素药,今后能像正常人一样学习和生活,叩谢了!
发表时间: 16:05:45
按照正规的方案治疗,小孩是可以康复的。不能随便停用激素,需要慢慢减量,不能随便提要。康复后能像正常人一样生活。
发表时间: 12:34:00
病情描述:于主任,您好!我孩子患有肾病综合征,治疗了一段时间恢复不错,医生说这病会反反复复,需要长期吃药。我们想知道肾病综合征要如何护理能减少发病?孩子脸色一直都很差,饮食上我们要注意什么。
发表时间: 16:03:57
肾病需要长期吃药,注意预防感冒。饮食上没有特殊要求。
发表时间: 12:14:00
病情描述:一感冒就有蛋白尿,尿泡泡非常多,眼皮肿的厉害。有没有可以不吃激素,就可以让尿蛋白转阴。或者用中药调也行
发表时间: 16:02:43
一感冒就有蛋白尿,考虑是肾脏疾病引起的。建议到医院明确诊断,必要时还是需要口服激素治疗。
发表时间: 8:33:00
病情描述:你好。我儿子快三岁了,肾炎型肾病综合征。今天做肾穿刺。晚上发高烧39.5℃。这正常吗?
发表时间: 16:01:25
一般肾穿是不发烧的,发烧可能是感冒引起的,可以查查是不是呼吸道感染,建议做相关检查。
共回答网友31个问题
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