为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症多发生在夜间？ - 知乎有问题，上知乎。知乎作为中文互联网最大的知识分享平台，以「知识连接一切」为愿景，致力于构建一个人人都可以便捷接入的知识分享网络，让人们便捷地与世界分享知识、经验和见解，发现更大的世界。4被浏览<strong class="NumberBoard-itemValue" title="分享邀请回答23 条评论分享收藏感谢收起阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的
更新时间： 19:07:31
健康分享者：ask
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阵发性睡眠性血红蛋白尿，属于获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在患者睡眠时患病加重，易发生发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。阵发性睡眠性血红蛋白尿一向被归为溶血病，而且阵发性睡眠性血红蛋白尿的分子病变涉及各种血细胞。那么阵发性睡眠性血红蛋白尿是如何引起的呢？阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些发病机制呢?我们一起来了解一下。
步骤/方法：
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性疾病，还未有有先天性的发病，也没有家族遗传的倾向。本病致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等，致病染色体突变，发生异常，其增殖分化成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制之一是基因突变。基因突变可引起异样细胞的克隆。阵发性睡眠性血红蛋白尿异样血细胞的共同特点是细胞膜表面缺乏一组膜蛋白，这种膜蛋白统称糖肌醇磷脂连接蛋白。
另一种发病机制是异常细胞克隆的维持和扩增。异常细胞克隆生成之后何以保持并能继续扩增，特别是在正常造血细胞同时存在下。异常细胞相互竞争，在数量上增长到一定程度则足以引起疾病的并发。
注意事项：
总之，关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制近年研究虽有不少进展，基因突变和骨髓正常造血细胞增殖功能衰退是两个重要因素。但是如何形成异常造血细胞与正常造血细胞生成和增殖的不平衡状态，都还需要进一步研究。
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////文章正文
阵发性睡眠性血红蛋白尿的原因
养生之道网导读：养生之道网病友圈阵发性睡眠性血红蛋白尿的原因专区，为您详细介绍阵发性睡眠性血红蛋白尿的原因，阵发性睡眠性血红蛋白尿的危害，阵发性睡眠性血红蛋白尿的高发人群、阵发性睡眠性血红蛋白尿的预防方法等知识，更多
阵发性睡眠性血红蛋白尿的简介阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全减少症。阵发性睡眠性血红蛋白尿的原因关于PNH的发病机制,Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说(dual pathogenesis
theory,DPT)是被普遍认可和接受的假说。首先,造血干细胞在一定条件下发生突变,产生GPI缺陷的PNH克隆;其次,由于某种因素(现多认为是免疫因素),发生造血功能损伤或造血功能衰竭,PNH克隆获得增殖优势,超过正常克隆。GPI接连的抗原多种,也造成对PNH细胞生物学行为解释的复杂性,但两个GPI锚蛋白-CD55、CD59,由于其对补体调节中的重要作用,始终在PNH发病机制、临床表现、诊断和治疗被密切关注。CD55是细胞膜上的C3转化酶衰变加速因子(DAF),通过调节C3和C5补体蛋白转化酶调控早期补体级联反应。起初认为CD55在PNH的溶血中有重要作用,并以此来解释PNH的红细胞对补体的性。然而,单纯CD55缺乏并不能导致溶血,这在先天性CD55缺乏症患者中得到了证实。CD59又被称为膜反应性攻击复合物抑制剂(MIRL),其可以阻止C9掺入C5b-8复合物中,而阻止膜攻击单位形成,达到抑制补体终末攻击反应的作用。1990年发现了1例先天性CD59缺乏症患者,其表现出众多PNH的典型表现,如血管内溶血、血红蛋白尿和静脉血栓,因此,目前认为PNH的典型表现-血管内溶血和是由于CD59缺乏所致。阵发性睡眠性血红蛋白尿的危害1、感染PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌,感染又可诱发血红蛋白尿发作,在我国,严重的感染往往是PNH患者的主要原因。2、胆石症PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多,据国内报道不过4%,可能由于无症状,实际病例会更多些。3、肾功能衰竭PNH患者肾内有含铁血黄素沉着,但临床上发生损伤者并不多见,小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中增高,有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低,感染或严重的可引起急性肾功能衰竭,但经处理往往可以恢复,近年用磁共振影像分析发现,大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱,提示有含铁血黄素沉着,为长期血管内溶血的结果,自身免疫溶血性贫血的患者则无。阵发性睡眠性尿的高发人群阵发性睡眠性血红蛋白尿在各年龄段均有发病,但以青壮年居多,20～40 岁的患者约占 77%;从目前国内的发病情况统计,男性患者多于女性。阵发性睡眠性血红蛋白尿的预防方法阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生,但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上;避免过分劳累或紧张;避免滥用药物等,由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适当,打,以提高。
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全血细胞减少结婚，有五六年了，一开始是再障，后来就成了PNH，有时累的时候也会出现血尿生活上饮食上应注意哪些，什么可以吃，什么不可以，能不能结婚呢？阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事？阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事
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医院出诊医生
擅长：血液病、白血病、贫血等
擅长：血液病、 骨髓异常 、血小板异常等
擅长：再障、mds、紫癜、白血病
共4位网友提供帮助
会员9227299 16:57:16
全血细胞减少结婚，您好，阵发性睡眠性血红蛋白尿因感染可诱发溶血发作，故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避风寒，不要过度劳累，积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染。您是可以结婚的，不过节房事，勿房劳过度，应少生少育，以免耗损肾精。饮食中少食辛辣之品，不可过于油腻，多次绿叶蔬菜，水果。戒烟酒。人参、山药、枸杞、大枣、蜂蜜、当归、甘草、阿胶等都可作为您调养的饮食药物或食物。生活中注意生活起居，可以打太极拳以增强体质，调解情趣、避免激动，保持乐观。
会员9227550 16:57:20
您好，这种情况应该是应进行检查一下肾脏功能的情况看看，然后进行对症的治疗看看的，还应该注意用点保护肾脏的中药进行治疗就行了还应该注意休息不要太劳累就行了在饮食上禁食生冷、辛辣、海腥、发物、油腻等食物，包括生冷蔬菜、辣椒、葱、蒜、酒、带鱼、内河鱼、虾、蟹、芥菜、南瓜、公鸡和海腥、动物油脂和油炸类食物等。这个病是可以结婚的，祝您降！
会员9227644 16:57:24
中医认为本病属虚中夹实证，以气血阴阳亏虚为本，湿热、瘀血为标，慢性贫血期缓则治本，当以扶正固本为主，佐以清热祛湿，活血化瘀；急性溶血期宜急则治标，清热祛湿退黄为主，佐以补益气血；瘀血闭窍、阻络变证，又以活血祛瘀，通络开窍为主，佐以益气行气。中医治病无固定方剂应辨证用药.
会员9228210 16:57:28
你好！根据你描述的情况来看阵发性睡眠性血红蛋白尿，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。中医认为本病属虚中夹实证，以气血阴阳亏虚为本，湿热、瘀血为标，慢性贫血期缓则治本，当以扶正固本为主，佐以清热祛湿，活血化瘀;急性溶血期宜急则治标，清热祛湿退黄为主，佐以补益气血;瘀血闭窍、阻络变证，又以活血祛瘀，通络开窍为主，佐以益气行气。中医治病无固定方剂应辨证用药.
问阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事
专长：外科其它、前列腺、男性不育
&&已帮助用户：218754
全血细胞减少结婚，您好，阵发性睡眠性血红蛋白尿因感染可诱发溶血发作，故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避风寒，不要过度劳累，积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染。您是可以结婚的，不过节房事，勿房劳过度，应少生少育，以免耗损肾精。饮食中少食辛辣之品，不可过于油腻，多次绿叶蔬菜，水果。戒烟酒。人参、山药、枸杞、大枣、蜂蜜、当归、甘草、阿胶等都可作为您调养的饮食药物或食物。生活中注意生活起居，可以打太极拳以增强体质，调解情趣、避免激动，保持乐观。
问可以治好阵发性睡眠性血红蛋白尿医生在哪里
专长：甲亢、肿瘤科痛风
&&已帮助用户：229465
你好，治疗可予维生素Ｅ，以稳定红细胞膜；予右旋糖酐，碳酸氢钠，肾上腺皮质激素，雄激素，以控制溶血发作。输血用于严重贫血者，宜输生理盐水洗涤红细胞
问小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿
职称：医师
专长：小儿哮喘、儿童血液、免疫性疾病
&&已帮助用户：211134
指导意见：你好，这个看是否炎症感染造成的，在就是肾病等，需要及时进行检查
问阵发性睡眠性血红蛋白尿
职称：医生会员
专长：内科,尤其擅长高血压等疾病
&&已帮助用户：172
问题分析：阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。意见建议：治疗上常用激素治疗，因为此类患者的尿常呈酱油色所以可自行监测病情，由于激素的副作用不可长时间激素治疗。
问阵发性睡眠性血红蛋白尿
专长：不孕不育，阴道炎，子宫肌瘤等，痛经
&&已帮助用户：278265
你好，口服强的松、康力龙和其他辅助药物为主。对合并严重感染病例，病原菌不明确时可选择广谱抗生素，待药敏试验结果回报后，根据结果进行选择。
问阵发性睡眠性血红蛋白尿，贫血，
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：141545
问题分析：你好，贫血的情况，有的有头晕无力，气短，心悸面色无华的症状。建议补充铁剂乳酸亚铁，补血口服液，意见建议：也可以吃保健品类的中药制剂复方阿胶浆，这个在补血上都是很好的。平时饮食上注意多吃点含铁的食物，比如大枣，动物肝，还有炒菜的时候用铁锅的话也会有比较好的补铁效果。
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