宝宝心脏长外面怎么回事 坎特雷尔综合征五联症病因是什么

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:俄罗斯小女孩心脏长在身体外面 奢望学芭蕾
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新生儿血糖怎么忽高忽低,细心的麻麻们看这里!
【新生儿低血糖的定义】: 新生儿出生后血糖浓度有个自然下降继而上升的过程,并且许多低血糖的新生儿并没有临床症状和体征,因此长期以来这个定义都未能达到统一。 【病因和...
【低血糖的定义】:
新生儿出生后血糖浓度有个自然下降继而上升的过程,并且许多低血糖的新生儿并没有临床症状和体征,因此长期以来这个定义都未能达到统一。
【病因和发病机制】
首先新生儿低血糖有暂时性和持续性之分。
1、暂时性低血糖:持续时间很短,一般不超过新生儿期;
★糖原和脂肪储备不足:糖原储备是新生儿出生后1小时内能量的主要来源。而糖原储备主要发生在妊娠的最后4&8周内,因此胎龄越小,糖原储备就越少。
★葡萄糖消耗增加:低体温、先天性心脏病等,常由于热量摄入不足,葡萄糖利用增加,可致低血糖。
★高胰岛素血症:主要见于糖尿病母亲的婴儿,由于母亲高血糖时引起胎儿胰岛细胞代偿性增加,高胰岛素血症,而出生后母亲血糖供给突然中断所导致的。
2、持续性低血糖:持续时间较长,可能延续到婴儿或者儿童期。
★婴儿先天性高胰岛素血症:世界范围内发病率是活婴的0.3&&0.5&。这主要与基因缺陷有关。
★内分泌缺陷:先天性垂体功能低下,先天性肾上腺皮质增生症、高血糖素以及生长激素缺乏等。
【新生儿低血糖的临床表现】
据悉,新生儿低血糖多数出现在出生后的1&3天,并且大多数低血糖患者并没有临床表现。
而且症状也不存在特异性:主要为反应差、喂养困难、呼吸暂停、嗜睡、青紫、哭声异常、颤抖等等;
【新生儿低血糖预防】
1、避免可导致低血糖的高危因素(如寒冷损伤),高危儿需要定期监测血糖。
2、生后能进食者适宜早期喂养。
3、不能经胃肠道喂养者可给10%葡萄糖静脉滴注,足月适于胎龄儿按3&5mg/(kg&min)、产适于胎龄儿以4&6mg/(kg&min)、小于胎龄儿以6&8mg/(kg&min)速度输注,可达到近似内源性肝糖原的产生率。
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 哈尔滨HC120 蜂鸟(法语:Colibri)也称欧直EC120,是5座单引擎单主旋翼轻型直升机。由欧洲直升机公司,中国国家航空技术进出口公司坎特雷尔五联症:俄罗斯女童天生心脏外露,用微笑传递乐观
坎特雷尔五联症
坎特雷尔(Pentalogy of Gantrell)五联征是一种先天性发育畸形,发病率在百万分之五以下。
统计数据显示,截至2013年,该病在全球范围内仅记录了200多例。
该病又称胸腹症候群(Thoraco-Abdominal syndrome)包括胸骨裂、胸骨下段缺损,膈肌前部半月形缺损,心包壁层缺如与腹腔交通,脐部腹部壁缺损,心脏畸形,所以叫五联征。该病以发现者——坎特雷尔的名字而命名。
俄罗斯女童天生心脏外露
用微笑传递乐观
9月19日,在外媒YouTube上一段视频火了。
俄罗斯一名8岁女童的心脏却只有皮肤包裹,笑起来时心脏凸起,用肉眼就可清晰观测到心跳状况,毫无防护之余,更可能有生命危险,但患病女童仍乐观面对。
坎特雷尔五联症的治疗
外科手术治疗,
是Gantrell五联症有效治疗的唯一手段。
胎儿期Gantrell五联症在产前确诊则可以及时终止妊娠,避免患儿的出生。已出生的Gantrell五联症患儿可以根据自身情况尽早或至成年以后择期选择手术矫治。
手术常分期进行,主要包括心脏畸形的矫治及胸壁、腹壁、膈肌缺损的修复手术。由于病例数尚少,对其最佳的手术治疗方案仍无定论,普遍共识为:
根据患儿自身胸腹壁缺损及心内畸形复杂程度进行个性化方案制定。
由于Gantrell五联症的心脏畸形情况多复杂,手术前医师应当对手术风险、术后情况进行详细评估。术后除常规监护外,更需严密动态观察心率、血压、中心静脉压、脉压、尿量、血乳酸的变化,及时考虑心脏受压可能。此外,术后需加强对患儿心功能支持及心脏前后负荷的调整,促进心脏缩小、避免心脏增大。
Gantrell五联症是临床上一种罕见的先天性畸形疾病,产前超声筛查对早期发现及诊断该病具有重要意义。非胎儿期患儿应尽早诊断和手术,术后进行长期随访。
祝愿所有Gantrell五联症患儿身体安康,感谢所有同疾病奋战的医护人员的辛苦前行!
一起来,造未来!
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两个月宝宝一半心脏长在体外 经过4个半小时手术,医生将“裸心”塞回体内孩子的一半心脏长在体外 通讯员供图
  最近,南京市儿童医院住进了一位2个月大的女婴,孩子先天有一半的心脏长在体外,生下来就被当作“小怪物”。通过医院4个半小时的手术,医生将她的外部“裸心”给“装”回了体内。
  实习生 冒贻宣
  现代快报记者 吴怡
  女婴一半心脏长在体外
  现代快报记者在儿童医院见到了小露(化名),她与正常的健康宝宝没有什么两样。谁都想不到,两周以前,她还呼吸衰竭,身体上“挂着”一个随时可能会引爆的“炸弹”。
  小露出生时,护士将她从产房抱出来,小家伙肚脐上方,竟然悬挂了一个紫色“肉瘤”,有成人一节手指那么长,伴随着小露的呼吸,这块小小的裸心就会不同程度地起伏、跳动,看起来颇为吓人。经过医生检查,这个所谓的“肉瘤”,其实就是心脏的一部分。
  “怎么会生出一个‘小怪物’?”虽然难受,小露一家还是积极寻找着能够挽救的办法。因为肚子上凸出的这部分心脏,一家人照顾小露就如同照顾玻璃娃娃一样提心吊胆。“每次给她穿衣服,抱起来的时候都要特别小心,洗澡也不敢给她的肚子沾水,就怕碰到体外的这个小心脏。”小露的奶奶告诉现代快报记者。随着病情越来越严重,家人将小露送到了南京市儿童医院治疗。
  心脏长在体外,危险会有多大?儿童医院胸心外科主任莫绪明表示,这种病是罕见的“坎特雷尔五联症”。“婴儿的心跳很快,每分钟上百次,普通人的心脏在体内受到保护,我们拍打胸口也不会有问题,但小露的这部分心脏是‘裸’在外面,完全没有保护,一不小心受到人为刺激以后,比如拍打、挤压,就可能联动引起心室颤动,造成死亡。”除了“坎特雷尔五联症”,医生发现小露体内的心脏还存在五六处畸形。严重的心功能缺陷,导致小露在手术前已经出现呼吸衰竭的状况。
  手术将“裸心”塞回体内
  3月20日,医院给小露进行了手术。手术时间一共4个半小时。其间通过体外循环的方式,让小露的心脏停跳41分钟。“我们首先是开胸,修补内部心脏的五六处畸形,然后将外部心脏多余的部分切除,再将剩余的部分‘塞回’到小露的身体里面。”虽然内外两部分心脏加起来要比普通婴儿的大不少,但人的胸腔容纳空间有弹性,而随着小露的长大,心脏也会慢慢恢复到正常同龄人心脏的大小。现在,小露已经恢复了健康,这两天就要出院了。
  莫绪明表示,坎特雷尔五联症发病率在百万分之5以下,全世界范围内目前手术成功的也不超过200例。“实际上坎特雷尔五联症是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形。它包括5种畸形:胸骨缺损、心包缺损、横隔缺损、腹部肌肉缺损、血管畸形,通常还伴有心脏的异常。”莫绪明告诉现代快报记者,这种可怕的先天性疾病,造成的原因除了难以预料的基因突变,还有孕妇在那段期间,患病毒性疾病,或者受到细菌的感染,生下的孩子患上这种病症的可能性就会比较大。
本文来源:现代快报
责任编辑:王晓易_NE0011
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