高苯丙氨酸血症的诊治共识(6)
高苯丙氨酸血症的诊治共识(6)
2d或更长时间的BH4负荷试验：对于尿蝶呤及 DHPR活性正常患儿，此试验有助于鉴别BH4反应性PKU/ HPA。Blau等[9，12]建议2 d的BH4负荷试验：口服BH4（20 mg/kg）后 8、16、24 h 测定血 Phe，连续 2 d，口服 BH4 后 8 ~24 h血Phe均下降30%以上，则判断为BH4反应性 PKU/HPA；无反应者可延长1 ~2周试验仍无反应，判断为BH4无反应性PKU/HPA。基因诊断：是HPA病因的确诊方法，建议常规进行， 尤其对经上述鉴别诊断试验仍不能明确诊断者更需及早进行基因诊断。*PAH基因：*PAH基因定位于染色体12q22-24. 1，全长约90 kb，含13个外显子，编码451个氨基酸[1，13]。至今 国际上已报道近800种PAH基因突变类型（http：//及），具有高度遗传异质性，存在显著的地区和人种差异[11，26-27]。我国各地患儿 PAH基因突变的分布不同[27-29]。BH4相关基因：至今已报道多种BH4缺乏症相关基因突变（. org ）。编码PTPS酶的基因PTS位于 11 q22. 3-q23. 3，包含6个外显子，东亚地区已发现43种PTS 基因突变类型。中国PTS基因热点突变为c. 155A & G、 c. 259C & T、c. 286G & A 和 c. IVS1-291A & G （占 76. 9% ），c. 155A & G、c. 259C & T、c. 286G & A 导致严重型 PTPS 缺乏症，c. 166G & A及c. IVS1-291A & G可能与轻型PTPS缺乏症有关。DHPR基因位于4p15.3，含7个外显子，已报道35种基因突变类型[13，22-23]。5.3 其他辅助检查头颅影像学检查有助于评价患儿脑损伤的程度。MRI 对脑白质病变程度评估优于CT。未经治疗或疗效不良的患儿可有脑萎缩及脑白质的异常，髓鞘发育不良和（或）脱髓鞘病变，脑白质空泡变性及血管性水肿[3，31-32]。磁共振波谱 （1H-MRS）分析是用于检测PKU患儿脑内Phe浓度高低的无损伤性技术，但技术难度较高，普及应用有一定难度[33]。 未经早期治疗的患者常伴有脑电图异常，对合并癫痫患者应进行脑电图检查。6. HPA治疗PKU及BH4缺乏症均为可治疗的遗传代谢病，需要多学科的综合管理，包括遗传代谢病专科医师、营养师、心理及神经科专家、社会工作者及政府资助等。6.1 PAH缺乏症治疗指征：正常蛋白质摄入下血Phe浓度&360 μmol/L的PKU患者均应在完成鉴别诊断试验后立即治疗， 越早治疗越好，提倡终生治疗；轻度HPA可暂不治疗，但需定期检测血Phe浓度，如血Phe浓度持续2次& 360 μmol/L应给予治疗。饮食治疗：低饮食治疗仍是目前PAH缺乏症的主要治疗方法。PKU患者PAH酶活性不同，导致对 Phe耐受量的个体差异，需个体化治疗[8，10]。根据相应年龄段儿童每日蛋白质需要量、血Phe浓度、Phe的耐受量、饮食嗜好等调整治疗方法[8，10]。新生儿及婴儿期：喂养以乳类饮食为主，对治疗依从性较好。经典型PKU患儿可暂停母乳或普通婴儿奶粉， 给予无Phe特殊奶粉，治疗3 ~ 7 d后血Phe浓度下降接近正常后，逐步添加少量天然乳品，首选母乳（Phe含量为牛乳的 1/3），或普通婴儿奶粉或低Phe辅食[3，8，10]。轻度PKU根据血Phe浓度按3：1或2：1配制无Phe特殊奶粉与普通奶粉， 根据血Phe浓度调节饮食配伍。幼儿及儿童期：由于天然饮食的诱惑，治疗依从性下降，特殊奶粉需求量减少，饮食治疗面临挑战。为满足蛋白质需要及血Phe浓度控制，可选用无Phe蛋白粉和（或）奶 粉，减少天然蛋白质。根据个体Phe耐受量，参考“中国食物成分表”，可选择不同Phe含量的天然食物[3，8，10]。日常饮食中应避免Phe含量较高食物（如肉、乳酪、鱼、蛋、面粉、坚果、豆制品）；可适当食用Phe含量中等的食物（包括大米、 牛奶、早餐麦、土豆、）或Phe含量较低的淀粉类食物、 、等[3，8，34]。青少年及成年期：约75%青少年及成年PKU患者治疗依从性较差，中断治疗或血Phe控制不理想者，仍会导致一系列精神、行为等异常[1，35-36]，需要坚持治疗。尤其是女性患者孕期血Phe浓度增高，可导致胎儿脑发育障碍及各种畸形发生，即母源性PKU综合征[1，37，38]。因此，对PKU女 性患者需进行产前遗传咨询，在孕前6个月至整个孕期需要饮食治疗，控制血 Phe 在 120 ~360 μmol/1[1，37-38]。BH4治疗：对BH4反应型PKU患儿，尤其是饮食治疗依从性差者，国外报道口服BH4 5 ~20 mg/（kg & d），分2次， 或联合低Phe饮食，可提高患儿对Phe的耐受量，适当增加天然蛋白质摄入，改善生活质量及营养状况[39-41]。通过BH4负荷试验诊断及PAH基因分析，我国同行对BH4反应性PKU进行了研究[42-44]，但是，应用治疗有限。宣传及心理指导：对于新诊断的PKU患儿家长需进 PKU基础知识的宣教（包括遗传方式、诊治及随访原则等），提高治疗依从性，达到良好的疗效。入学后需要告知学校老师，配合饮食及教育指导，做好患儿的心理辅导工作[1，3]。其他探索性治疗：由于PKU长期饮食治疗依从性下降，无Phe食物口味欠佳，特殊饮食易导致营养缺乏等问题， 饮食治疗常面临挑战，其他治疗方法的研发有大分子中性氨基酸（LNAA）、奶酪乳清提取的无Phe的天然蛋白质糖巨肽（GMP）[45-47]。苯丙氨酸脱氨酶口服制剂、酶替代疗法、基因治疗等处于试验阶段[48-49]。6.2 BH4缺乏症经新生儿筛查诊断的患儿多无临床症状，难以判断严重型与轻型。诊断明确后可按不同病因给予BH4或无Phe特殊饮食及神经递质前体治疗，提倡终生治疗[12，14-15]。BH4或特殊饮食治疗：目的是降低血Phe浓度。PTPS 缺乏症、GTPCH缺乏症及PCD缺乏症患者在正常饮食下，补充BH4[1 ~5 mg/（kg &d）]，分2次口服，使血Phe控制到正常水平。DHPR缺乏症及BH4治疗困难的患儿采用低Phe特殊奶粉或饮食治疗（同PKU治疗），使血Phe浓度控制到接近正常水平（120 ~240 pmd/L） [12，14-15]。神经递质前体等治疗：绝大多数PTPS缺乏症及 DHPR缺乏症都需要神经递质前体多巴（左旋多巴）及5-羟色氨酸联合治疗。轻型PTPS缺乏症可不服用神经递质前体[12，14-15]。左旋多巴、5-羟色氨酸宜从1 mg/（kg&d）开始， 每周递增1 mg/（kg &d）；有条件时可根据脑脊液神经递质代谢产物水平或临床表现调节药物治疗剂量。血清泌乳素可作为多巴剂量调节的参考指标，多巴剂量不足也可导致泌乳素浓度增高[12，14-15]。此外，DHPR缺乏症患儿易合并继发性脑叶酸缺乏症，需补充四氢叶酸（亚叶酸钙） 5~20 mg/d[12，14，50]。7. HPA随访及监测血Phe浓度：建议在喂奶2~3h（婴儿期）或空腹（婴儿期后）后采血测定Phe浓度。PKU患儿特殊奶粉治疗开 始后每3天测定血Phe浓度，根据血Phe浓度水平及时调整 饮食，添加天然食物；代谢控制稳定后，Phe测定时间可适当调整：&1岁每周1次，1 ~ 12岁每2周~每月1次，12岁以上每1 ~3个月测定1次。如有感染等应急情况下血Phe浓度升高，或血Phe波动，或每次添加、更换食谱后3 d，需密切监测血Phe浓度。各年龄段血Phe浓度控制的理想范围：1 岁以下 120 ~ 240 μmol/L，1 ~ 12 岁 120 ~360 μmol/L，12 岁以上患儿控制在120 ~ 600 μmol/L为宜[8，10-11]。预防Phe缺乏症： Phe是一种必需氨基酸，治疗过度或未定期检测血Phe浓度，易导致Phe缺乏症，表现严重皮肤损害、嗜睡、厌食、营养不良、腹泻、、低蛋白血症等，甚至死亡[51]。因此，需严格监测血Phe浓度，Phe浓度过低时应及时添加天然食物。营养、体格发育、智能发育评估：治疗后每3 ~6个月 测量身高、体重及营养评价等，预防发育迟缓及营养不良。1岁、2岁、3岁、6岁时进行智能发育评估，学龄儿童参照学习成绩等[7-8，10]。药物不良反应：有些患者服用左旋多巴及5-羟色氨酸后出现胃肠道反应或药物不耐受，如多巴不良反应包括运动障碍、不自主或抽动症样动作、兴奋失眠等，尤其是儿童患者初始治疗时易发生，减少多巴剂量或总量分多次服用可改善上述症状；5-羟色氨酸不良反应主要为腹泻，减量或暂停药后可改善；BH4无明显不良反应，少数、咽痛、腹泻[12，14]。8. HPA预后HPA的预后与疾病轻重、胎儿期脑发育、治疗早晚、血 Phe浓度、营养状况、治疗依从性等多种因素有关[44，52-53]。 经新生儿筛查诊断、在新生儿期即开始治疗的多数患者，智力及体格发育可以达到或接近正常水平，很多患者能正常就学、就业、结婚、生育。合理的个体化饮食治疗是改善患儿的远期预后的关键[28，44-54]。但是，少数患者即使早期筛查诊断、早期治疗，智能发育仍落后常儿童[28，52-53]，成年期存在认知、精神异常或社交能力落后等问题[55-57]。9. HPA预防PAH缺乏症及BH4缺乏症均为常染色体隐性遗传病，患者父母为致病基因携带者（杂合子），每生育一胎有I/4 可能为患者（纯合子）。预防措施有以下几方面[1，3，9]：避免近亲结婚。新生儿筛查：通过对群体新生儿血Phe检测进行HPA筛检，使患儿得以早期诊断、早期治疗，避免或减少智能落后的发生[3，7]。产前诊断：在先证者及其父母致病基因突变明确的前提下，签署知情同意书，通过对绒毛（孕10 ~ 13周）或羊水细胞（孕16 ~22周）进行疾病相关基因突变分析，到具有产前诊断资质的机构进行胎儿诊断以及后续的遗传咨询[1，58-59]。文章作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组文章摘自：《中华儿科杂志》2014年6月 第52卷 第6期执笔：杨艳玲，叶军参与本共识制定人员(以姓氏笔画为序) ：叶军，杨艳玲，张知新，罗小平，顾学范，孔元原，于宝生，王华，巩纯秀，朱军，江剑辉，孙巧玲，杜敏联，李堂，杨建平，杨茹莱，邱文娟，何玺玉，邹卉，沈明，宋力，宋防，张惠文，罗飞宏，赵正言，倪桂臣，梁雁，梁黎，韩连书，熊晖。举报
热门文章HOT NEWS
大家对痛风最深刻的认识就是「疼痛」，但是高尿酸、痛风远不止关节痛。它还可以导致关节功能受损，肾脏损害，加重糖尿病病情，增
HOT ARTICLES 上传我的文档
 下载
 收藏
该文档贡献者很忙，什么也没留下。
 下载此文档
中国儿童BLAU综合征临床表型和CRAD15基因突变型及家系研究
下载积分：1000
内容提示：中国儿童BLAU综合征临床表型和CRAD15基因突变型及家系研究
文档格式：PDF|
浏览次数：153|
上传日期： 11:05:47|
文档星级：
全文阅读已结束，如果下载本文需要使用
 1000 积分
下载此文档
该用户还上传了这些文档
中国儿童BLAU综合征临床表型和CRAD15基因突变型及家
关注微信公众号1岁半会玩手机，2岁才会说话！家长以为孩子智商过人｜长点心吧，“视频终端综合征”听过吗
1岁孩子玩ipad比妈妈都溜
你可能会说：
这孩子真聪明
可这个“聪明”孩子
到2岁还不会说话
你会不会又说“贵人语迟”呢？
别不当一回事
小孩子“人机”交流太多
这真是一种病！
（网络配图 图文无关）
近日，6岁的晶晶经常有眨眼睛和揉眼睛的动作，说眼睛干，但还总淌眼泪。起初怀疑是“干眼症”，但晶晶还有挤眉弄眼和卡嗓子的症状。
晶晶怎么了？
在黑龙江省医院儿科，奶奶告诉医生：
晶晶从一岁开始就玩电子产品，话都不会说，游戏打得比妈妈都厉害。
起初以为孙女智商过人，但随着孩子的成长，家长发现孩子就ipad玩的好，但搭积木不行，而且晶晶不太合群，不喜欢户外活动，也不爱和小朋友一起玩，自己在家玩游戏，还常大喊大叫，冲动行事，十分焦虑。
晶晶被诊断为
“视频终端综合征”
这是一种什么病？
儿科副主任汪琪介绍，晶晶的表现都是视频终端综合征，“在青少年学生和成人中，视频终端综合征主要表现为眼疲劳、肩颈腕综合征、神经衰弱综合征等。而婴幼儿和学龄前儿童的表现有别于成人，还没有得到家长们的重视”。
（网络配图 图文无关）
汪琪表示，儿童处于生长发育的过程中，过早、过多的接触视频产品，不仅会影响视觉和听觉的发育，还限制了孩子的想象能力。“晶晶从电视中看到的孙悟空翻跟头，比听故事和看书后想象的翻跟头，真差十万八千里呢”，汪琪说。
视频终端综合征丨焦虑
长时间面对视频终端也会影响大脑的活动，引发心理问题。正如晶晶不合群，经常焦虑就是表现之一。
视频终端综合征丨小动作
视频还可通过传递冲动信号的传出神经影响行为运动，晶晶挤眉弄眼和卡嗓子，就是神经兴奋性增高所致的多发性抽动症。
视频终端综合征丨为啥不会搭积木
汪琪表示，晶晶玩手机游戏的速度比妈妈还快，但玩搭积木的成功率很低，这是因为视频游戏是手指在二维平面上的点击动作，相对简单，而搭积木则是双手在三维立体空间的配合活动，难度更高。
视频终端综合征丨说话晚
另外，奶奶说晶晶1岁半就会玩手机游戏，到2岁时才会说话，这是发育性语言迟缓的表现，由于晶晶过早的“人机”单向对话，而不是“人人”互动交流，影响了语言功能的发育。
（网络配图 图文无关）
汪琪最后强调，视频终端综合征并不只是眼睛的病，家长更应重视其对生长发育的影响。要避免孩子过早、过多的视频暴露，家长更要以身作则。
徐劲松 董宇翔 新晚报记者 朱虹
新晚报原创 未经授权 禁止转载
点ZAN转给身边的家长们，孩子得了病再去治，就是亡羊补牢了！
责任编辑：
声明：本文由入驻搜狐号的作者撰写，除搜狐官方账号外，观点仅代表作者本人，不代表搜狐立场。
今日搜狐热点中国儿童BLAU综合征临床表型和CRAD15基因突变型及家系研究--《中华医学会第五次全国儿科中青年学术交流大会论文汇编（上册）》2008年
中国儿童BLAU综合征临床表型和CRAD15基因突变型及家系研究
【摘要】：正目的儿童肉芽肿性关节炎儿童时期的一种自身炎症性疾病,特征表现为肉芽肿性多关节炎、虹膜睫状体炎及皮疹,典型的皮疹在生后5岁前起病。可以表现为家族形式,为BLAU综合征(BLAU SYNDROME)也可以表现为散发形式,叫做早发性结节病。该病发病率不清楚,是一种罕见的自身炎症性疾病,到目前,我们尚未见到国内有关病例的报道。所以我们该项研究的目的是总结这些病人的发病情况、临床特征,并研究了CRAD15基因突变情况,并作了家系分析。方法分析了2006年～2007年北京儿童医院住院及门诊的病人8例,分析他们的起病情况、临床特征、治疗及随访情况,并扩增了病人及父母的CRAD15基因
【作者单位】：
【分类号】：R725.9【正文快照】：
目的儿童肉芽肿性关节炎儿童时期的一种自身炎症性疾病，特征表现为肉芽肿性多关节炎、虹膜睫状体炎及皮疹，典型的皮疹在生后5岁前起病。可以表现为家族形式，为BLAU综合征(BLAU SYNDROME)也可以表现为散发形式，叫做早发性结节病。该病发病率不清楚，是一种罕见的自身炎症
欢迎：、、)
支持CAJ、PDF文件格式，仅支持PDF格式
【相似文献】
中国期刊全文数据库
陈学存;[J];中华预防医学杂志;1999年03期
;[J];中国生育健康杂志;2005年05期
杨锡强;;[J];中华儿科杂志;2006年08期
;[J];中华儿科杂志;2006年12期
刘春友;;[J];恋爱婚姻家庭.养生;2011年07期
张宝松;;[J];父母必读;1989年06期
张绍岩;马振国;沈勋章;韩一三;柴建中;张涛;;[J];中国运动医学杂志;2007年04期
蔡正维;王敏;熊安秀;;[J];华中医学杂志;2008年03期
王明;;[J];中国医药导刊;2008年08期
李杰;;[J];父母必读;1986年06期
中国重要会议论文全文数据库
王栋;钱明;;[A];第八届全国心理学学术会议文摘选集[C];1997年
李彩凤;何晓琥;张俊梅;韩彤昕;邝伟英;周怡芳;檀晓华;邓江红;于凤丹;张立新;幺远;;[A];中华医学会第五次全国儿科中青年学术交流大会论文汇编（上册）[C];2008年
林元珠;万力;;[A];2003中国中西医结合皮肤性病学术会议论文汇编[C];2003年
杨月欣;何梅;崔红梅;边丽华;刘建宇;程五凤;徐浩烽;丰维佳;;[A];乳糖酶及低乳糖乳制品专题研讨会文集[C];2001年
林弘睿;沈叙庄;杨永弘;郑耀杰;符州;;[A];中华医学会第十五次全国儿科学术大会论文汇编（上册）[C];2010年
高岩;钱明;王栋;;[A];第八届全国心理学学术会议文摘选集[C];1997年
石四箴;;[A];中华口腔医学会第二次全国会员代表大会暨第七次全国口腔医学学术会议论文汇编[C];2001年
袁斯明;沈卫民;王修坤;陈荣亮;崔杰;;[A];中华医学会整形外科学分会第十一次全国会议、中国人民解放军整形外科学专业委员会学术交流会、中国中西医结合学会医学美容专业委员会全国会议论文集[C];2011年
袁斯明;沈卫民;王修坤;陈荣亮;崔杰;;[A];中华医学会整形外科学分会第十一次全国会议、中国人民解放军整形外科学专业委员会学术交流会、中国中西医结合学会医学美容专业委员会全国会议论文集[C];2011年
李正云;;[A];全国第七届心理学学术会议文摘选集[C];1993年
中国重要报纸全文数据库
本报实习记者
赵辉根据录音整理;[N];中国电影报;2005年
何彤;[N];中国食品质量报;2006年
程天赐;[N];农民日报;2006年
本报记者　 彭丹;[N];中国医药报;2006年
任殿顺;[N];中国图书商报;2008年
陈国东;[N];医药经济报;2008年
王大庆 王瑟;[N];光明日报;2006年
任江哲;[N];中国图书商报;2006年
王坤宁;[N];中国新闻出版报;2007年
张丽峰;[N];中国妇女报;2005年
中国博士学位论文全文数据库
侯登勇;[D];第四军医大学;2005年
唐灿辉;[D];上海师范大学;2006年
唐伟;[D];山东大学;2011年
朱群;[D];中国传媒大学;2009年
赵飞;[D];华东师范大学;2009年
高琦;[D];山东大学;2012年
孔祥伟;[D];第四军医大学;2012年
高琦;[D];山东大学;2012年
张建端;[D];华中科技大学;2008年
王凤兰;[D];暨南大学;2008年
中国硕士学位论文全文数据库
谢玉杰;[D];广东外语外贸大学;2003年
李佳;[D];广西大学;2004年
赵玉;[D];江西师范大学;2008年
翟静;[D];山西大学;2008年
陈虹;[D];湖南大学;2009年
刘开斌;[D];南昌大学;2008年
李燕洲;[D];广西民族大学;2008年
文昭映;[D];华东师范大学;2001年
王晋;[D];郑州大学;2004年
朱真;[D];华东师范大学;2007年
&快捷付款方式
&订购知网充值卡
400-819-9993您所在位置： &
&nbsp&&nbsp&nbsp&&nbsp
sepsis脓毒症(已看两遍,很好,有的内容需要再看)教程.ppt 46页
本文档一共被下载：
次 ,您可全文免费在线阅读后下载本文档。
下载提示
1.本站不保证该用户上传的文档完整性，不预览、不比对内容而直接下载产生的反悔问题本站不予受理。
2.该文档所得收入(下载+内容+预览三)归上传者、原创者。
3.登录后可充值，立即自动返金币，充值渠道很便利
需要金币：350 &&
你可能关注的文档：
··········
··········
脓毒症的诊断与治疗 广东省人民医院呼吸内科
述 脓毒症(Sepsis)是危重患者最主要的死因之一。多器官衰竭(multiorgan dysfunction syndrome MODS / multiple organ failure MOF)是脓毒症死亡的主要原因。 2000多年前Hippocrates：提出了脓毒症的概念，当时它表示由组织破溃引起全身疾病、恶臭而最终死亡的这一过程。发现微生物是感染性疾病的病因后，脓毒血症则又作为严重微生物感染的同义词，而败血症则是指血循环中培养出细菌。 上世纪90年代初：发现脓毒症的发生和发展并不一定依赖于细菌和细菌毒素，真正启动脓毒症的是大量参与炎症反应的炎症介质，于是将其明确定义为：感染所致的全身炎症反应(systemic inflammatory response syndrome SIRS)，而临床上不一定存在阳性血培养和局部感染灶。
近年来严重的脓毒症、脓毒性休克的死亡率仍高达30％～50％，特别是真菌菌血症病死率高达50%[1]。
《巴塞罗那宣言》：2002年10月，欧洲危重病协会(ESICM)、重症监护医学协会(SCCM)和国际脓毒症论坛提出，以期提高人们对脓毒症的重视,提高治愈率，争取在今后5年内将脓毒症的病死率降低25%[2]。 发病机制 脓毒症的发病机制：非常复杂，不仅包括对患者的免疫状况，而且包括影响最终结果的各种细菌因子可能的协同拮抗作用。 SIRS的实质是机体过多释放炎症引发的介质病———瀑布效应，也是机体对各种刺激失控的反应。
引起脓毒症的病原体：以革兰阴性杆菌及其所产生的内毒素为主，也可由革兰氏阳性细菌所产生的外毒素，如葡萄球菌肠毒素、链球菌致热外毒素等引起。感染因素除外源性感染外，还包括咽部和肠道细菌移位引起的内源性感染，微生物分子信号或毒素的全身播散也可导致发病。 定义及相关概念
原有概念 菌血症（bacteremia） ：是指少量病原菌侵入血液循环，不繁殖或很少繁殖，迅即被机体防御系统清除，不引起或仅引起轻微全身炎症反应者。
毒血症（toxemia） ：是指大量毒素或毒性物质进入血液循环并引起全身剧烈反应者；毒素或毒性物质可来自病原菌，也可来自严重损伤或感染后组织破坏分解的产物；如系感染所致，则病原菌留居局部病灶并不侵入血液循环。
败血症（septicemia） ：是指病菌侵入血液循环，持续存在，迅速繁殖并产生大量毒素，引起全身严重症状者。 脓血症：局部化脓性病灶的细菌栓子或脱落的感染血栓，间歇地进入血液循环，并在身体各处的组织或器官内，发生转移性脓肿者。
定义及相关概念 ：1991年美国胸科医师学会(ACCP)和危重病学会(SCCM)联席会上对脓毒症的本质作了阐述，并对脓毒症、严重脓毒症、脓毒性休克（感染性休克）和全身炎症反应作出明确定义[3]。 脓毒症（sepsis）是由感染引起的SIRS。临床上有许多病例具有脓毒症的临床表现，但血培养为阴性，也属于脓毒症的范畴。
严重脓毒症（severe sepsis）在上述sepsis的基础上病情加重，出现器官功能障碍、低灌注或低血压。低灌注可出现但不限于：乳酸中毒、少尿或精神状态的急性改变等。低血压指收缩压&90mmHg，或下降40mmHg无其他低血压原因可循。
脓毒性休克（感染性休克septic shock）在sepsis的基础上感染持续加重，虽大量补液但仍发生低血压；可出现但不限于：乳酸中毒、少尿或精神状态的急性改变，即使用血管活性药物或增加心肌收缩药物维持正常血压，仍存在组织低灌注表现。
全身炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome SIRS）诊断标准：体温&38℃或&36℃；心率&90次min；呼吸&20次/min或二氧化碳分压（PaCO2）&32mmHg，白细胞总数&120×109 /Ｌ或& 40×109 /Ｌ,或杆状核细胞&0.10。具备其中两项以上即可认为是SIRS。
SIRS与脓毒症和感染的关系 SIRS定义的主要缺点： SIRS的定义过于宽泛，定义脓毒综合征的一些特征性表现并没有建立在对危重感染患者发病过程和临床流行病学研究的基上。SIRS的4个指标仅能体现疾病的一般严重程度，而并不能作为体内不断扩大的炎症反应的特异性标志物。
未能阐明脓毒症时病人的感染状况，给健康志愿者注入大剂量内毒素后可以发生SIRS，但它也可以发生在运动、应激的情况下。 修订意见2001年12月五个学术机构(SCCM / ESICM / ACCP / ATS / SIS)在华盛顿举行的国际会议上制定的脓毒症（感染引起的SIRS）诊断标准偏重于用作床边
正在加载中，请稍后...}