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发布时间： 09:28
先天性胆道闭锁是是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，属于新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，且是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。
胆道闭锁是怎么回事
胆道闭锁（又名，Congenital Biliary Atresia），其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞，使胆汁无法正常流通，而回流至肝脏，此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”及肝硬化，正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后形成硬化，该病是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。先天性胆道闭锁并不少见，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1：000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，特别好发于亚洲女婴身上。根据数据显示，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。对于先天性胆道闭锁，主要的治疗方法是手术，新生儿月龄越小越好，否则可能不耐受手术或预后很差。
导致胆道闭锁的病因
先天性胆道闭锁今病因尚未明确，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。1、病毒感染学说：病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒（CMV）， 轮状病毒（RRV），呼肠孤病毒III型和人乳头瘤病毒（HPV）。2、免疫损伤学说：该病患儿可能存在某种遗传缺陷，激活了先天性免疫系统，并使得该系统与获得性免疫系统共同作用导致该病发生和进展。3、移植物抗宿主损伤学说：人体内的母体微嵌合体引发的移植物抗宿主损伤可能参与了BA的发生。4、遗传病因学说：一般认为BA并非一种遗传性疾病，但研究发现其具有一定的家族遗传性。5、发育不良学说：胚胎型胆道闭锁在出生前就可以检测到胆道系统的异常变化。
胆道闭锁的症状
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。1、出生时无异常，出生后3-4周黄疸症状加重患儿初生时与一般新生儿无异，胎粪正常色泽，还能正常吃奶，且精神不错，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。2、大便和尿液的颜色改变有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。醉着症状的加深，患儿的尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。3、眼睛颜色和肤色改变父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。4、出现易感染、水肿、腹水等症状随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有、腹水、食管静脉曲张破裂出血等表现。5、逐渐表现出维生素缺乏的症状最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，，全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；引起维生素D缺乏病、抽搐；，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并及腹泻。
胆道闭锁的检查诊断
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难患儿主张早期手术探查。1、血清胆红素的动态观察：每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。2、超声显象检查：若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下），则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎。如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。3、99mTc-diethyl Iminodiacetic Acid（DIDA）排泄试验：可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影。4、脂蛋白-X（Lp-x）定量测定：若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁；如&500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天，共2-3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。5、胆汁酸定量测定：最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107-294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5-33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。6、胆道造影检查：ERCP已应用于早期鉴别诊断。7、肝穿刺病理组织学检查：一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检。但肝活检有时能发生诊断困难，甚至错误，有10-15%病例不能凭此作出正确诊断。
胆道闭锁的治疗方法
目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差，此时只有进行肝移植才能彻底治愈。1、Kasai手术——目前应用较为广泛的手术方法自从1959年Kasai创建肝门空肠吻合术（也称Kasai术），原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间，不料却惊喜的发现Kasai术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者，手术发展到今天，在一些大型的医疗中心，约60%的胆道闭锁患儿在Kasai术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。手术成功率：总体来说，接受Kasai手术后，约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内；而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内，但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重，病情也逐渐恶化。目前我国，六至七成的胆道闭锁患者最终需要肝移植治疗。2、肝移植——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗胆道闭锁是小儿肝移植最常见的适应症，已经占到了55%。目前关于先天性胆道闭锁的肝移植技术已经非常成熟，成功率也很高。在国外，对于先天性胆道闭锁的患儿都采取直接进行亲体肝移植的方法进行治疗，患儿大部分都能健康成长。目前我国制约着肝移植治疗的一个很重要的因素是高额的治疗费用，所以不少父母往往只能选择进行肝肠或胆肠吻合术，或是服中药进行调理。何时进行肝移植：1、除非诊断的时机太晚，已经超过90天大，Kasai手术的成功率比较低。2、硬化的程度已经太过严重，合并有很严重的门静脉高压或严重的肝功能异常。3、在实行Kasai手术后无法成功的引流胆汁，手术后三个月内，患儿黄疸指数无法回到正常值，出现严重的并发症。
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