（Creutzfeldt-Jakob病,皮质－纹体－脊髓变性）
克雅氏病有哪些症状？
向您详细介绍克雅氏病症状，尤其是克雅氏病的早期症状，克雅氏病有什么表现？得了克雅氏病会怎样？
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克雅氏病症状
典型症状：
睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆
相关症状：
一、症状1、诊断处理总原则(1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果，予以诊断。(2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。(3)尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。2、诊断标准(1)散发型CJD① 确诊诊断具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。② 临床诊断具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，a.肌阵挛b.视觉或小脑障碍c.锥体/锥体外系功能异常d.无动性缄默以及临床病程短于2年。③ 疑似诊断具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，a.肌阵挛b.视觉或小脑障碍c.锥体/锥体外系功能异常d.无动性缄默以及临床病程短于2年。④ 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。(2)医源型CJD在散发型CJD诊断的基础上具有，① 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或② 确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。(3)家族遗传型CJD① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome， GSS)、家族型致死性失眠症(Fatal familial isomnia， FFI)。② 确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。(4)变异型CJD(variant CJD， vCJD)① 病史a.进行性神经精神障碍b.病程&6个月c.常规检查不提示其它疾病d.无医源性接触史② 临床表现a.早期精神症状(抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想)b.持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)c.共济失调d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱e.痴呆③ 临床检测a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波)，或未进行脑电图检测b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号④ 扁桃体活检 阳性(扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)二、 诊断标准a.确诊诊断：具有①a和 vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及&花瓣样&的PrP斑块沉积)b.临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④c.疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a
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年中国克雅氏病监测情况
【摘要】：目的了解我国克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况及分布特征。方法对我国年克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析。结果共发现CJD临床诊断病例51例,疑似诊断病例30例,5例遗传性克雅氏病。均为散发型CJD病例,病例的地理分布及职业没有明显的聚集性。发病年龄为60～69岁最为常见。首发症状中最常见的为快速进行性痴呆、小脑症状及精神症状所占比例最多。脑电图及14-3-3蛋白都为阳性者具有更多的临床症状。129位多态性以汉族中常见的M/M为主。结论我国监测到的CJD病例主要以散发型为主,地理、职业、男女比例以及平均年龄均符合散发型CJD的分布特点。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R181.8【正文快照】：
人类克雅氏病(Creutzfeldt一akob disease，CJD)是一种阮病毒病，感染因子为一种不含核酸的蛋白粒子，主要侵袭中枢神经系统，引起脑组织的海绵样退行性改变，主要表现为进行性痴呆ll]。分类上可以分为遗传型、散发型、医源型以及出现的和疯牛病密切相关的变异型cJ酬。发病率
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