【图文】骨纤维异常增殖症_百度文库
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骨纤维异常增殖症
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百科词条： （最后修订于 0:40:26）[共6121字]摘要：
纤维异样增殖症又称纤维结构不良。13其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时，有板层骨小梁形成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。除组织学表现不同外，病损发生的部位、X线表现等也不相同，故成为另一独立骨病损，称为骨纤维结构不良。
1891年，von Recklinghausen报道一组良性骨纤维病变并称为纤维性骨炎。这组病人可能病变不同，但包括了现在所称的纤维异样增殖症。1937年McCune和Bruch报道1例纤维性骨发育不全，病变为多发，伴有性早熟和皮肤色素沉着。大约同时期Albright等报道7例同样的病例，并称为Albright综合征，1942年Lichtenstein和Jaffe指出骨的病变可单发或多发存在，并命名为纤维异样增殖症。
好发于青少年和中年，男性略多。好发部位为股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。治疗可采用刮除植骨术，对有些长骨，如腓骨、肋骨、可作节段性切除，对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性骨折可按骨折处理的原则治疗。
相关文献：【关键词】截骨延长治疗超大胫骨纤维异样增殖症　　1病例报告　　患者，男，8岁。5岁时左小腿疼痛，活动障碍，在当地医院照片检查诊断为左胫骨纤维异样增殖症，并做了刮除植骨术。2年后（7岁）又发现原手术区肿大，且较前明显增大，行走活动时疼痛，到当地上级医院检查，照片仍诊断左胫骨纤维异样增殖症，又做了一次病灶清除，植骨手术。术后1年余又发现手术区肿大，而且向外弯曲呈弧形，行走活动较前更差，要拄单拐才能行走颅面骨骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT诊断(pdf)［摘要］目的分析骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT特点及其价值。方法分析21例由手术病理证实的骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT特点，讨论其表现。结果多排螺旋CT主要表现为磨玻璃样改变、囊状改变、硬化型改变，患骨的膨胀和畸形。结论多排螺旋CT对颅面部骨纤维异常增殖症的诊断具有优势，一般可做出正确诊断。　　［关键词］骨纤维异常增殖症；体层摄影术，螺旋计算机　5肋骨前段囊状膨胀性骨质破坏，其呈磨玻璃样改变，并且其中间有丝瓜络样改变（略）　　图2肋骨囊状膨胀性骨质破坏，骨髓腔呈磨玻璃样改变，有斑点状钙化，外邻脂肪间隙存在（略）　　4讨论　　FDB又称骨纤维结构不良，由Jaffe（1942）首次报道，是骨的纤维组织发育紊乱，异常增生所致。分为3型：（1）单发型，可分为局限或广泛。（2）多发多骨型。（3）多发多骨合并内分泌障碍，包括皮肤色素沉着，性早熟，A纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2修复骨纤维结构不良骨缺损(pdf)［摘要］目的探讨纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2修复骨缺损的成骨能力。方法选取9例骨纤维结构不良病例，手术刮除病变组织造成骨缺损，用纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2完全填充骨缺损，术后随访分别做肝肾功能、免疫学指标检测和X线片检查，以了解材料对人体有无毒性、免疫反应和骨修复情况。结果术后肝肾功能、免疫学指标检测均在正常范围，X线片段压痛、叩击痛，肘腕关节及手指活动好。X线片示：肱骨中上段骨皮质变薄、骨体增粗、骨皮质断裂，髓腔呈膨胀性溶骨性改变，呈多房性，骨体向外弯曲，病变周围界限清楚，无骨膜反应。临床诊断：左肱骨中上段骨纤维结构不良并病理性骨折。治疗过程：根据X线片测量患者整个肱骨体长为20cm，中上段病骨为7cm,骨破坏区上端离骨骺线4cm，下端为6cm，骨干直径约1.7cm。以此为依据，征得家属同意后以同种异体腓骨移;allograft　　骨纤维结构不良（fibrousdysplasia，FD），是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患，又称为骨纤维异样增殖症。最先由Lichtenstein于1938年提出，后经Jaffe详细描述并给予完善。按部位可分为单骨型和多骨型。本病好发于股骨近侧段，以畸形、跛行、疼痛和病理骨折为特点，严重影响患肢功能，甚至混杂信号，T2WI表现为显著高信号，高于头皮脂肪和颅底骨髓信号;增强后肿瘤显著强化［1］。颅骨纤维结构不良症亦称颅骨纤维异常增生症，好发于青少年和儿童，女性多于男性。其病因尚不明确，是一种多发性骨纤维增殖性疾病［2，3］。主要病理变化是骨质被破骨细胞破坏，破坏部分由纤维结缔组织所填充，由未成熟的骨小梁和纤维性间质所构成。多发于额骨和蝶骨，尤其是颅底部分［4］。Chen氏将病变部分分为4区:Ⅰ区指【关键词】骨纤维异常增殖症;X线;诊断骨纤维异常增殖症(简称骨纤)的临床及X线诊断文献屡有报道[1～4]。笔者收集了有完整临床X线资料，并经临床、手术和病理证实的12例病例结合文献加以分析。　　1临床资料　　1.1一般资料12例中男7例，女5例;年龄13～50岁，其中30岁以下者10例(77%)。全部病例均经病理证实。　　全部病例均有局部疼痛及轻度压痛，大部分病例均为间歇性疼痛。肢体局限性肿胀或隆二十六、上颌骨纤维组织异常增殖症　　（一）概述　　目前病因未明，但大多数文献资料报道倾向于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关，单骨型骨纤维组织异常增殖症则可能是局部外伤引起，纤维变性乃发生于外伤后的一种骨局部修复反应。另外，感染、肿瘤、局部血液循环障碍，内分泌失调等诸因素有关。　　1．临床分型　一般分三型：①多骨型（polyostotic）骨纤维【关键词】骨纤维骨纤维结构不良是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾患，是先天性、非遗传性疾病。在国内的发病率为百万分之10～30，占骨肿瘤样病损的首位〔1〕。发生于骶骨者甚为罕见，本科日收治1例骶骨纤维结构不良患者，报告如下。1病例摘要患者，男，40岁，因&骶部疼痛5d，于日入院。患者缘于6月22日起无明显诱因出现骶部疼痛，为持续性轻度顿痛，并阵发性加ords：magncomputedtomography　　骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织替代的一种瘤样病损，常发生于儿童与青少年的四肢，30岁以上者少见，发生于脊柱者极少见。国内外关于脊柱骨纤维结构不良的临床资料偶见于个案报道〔1～3〕，且其影像，正位相见髓腔内呈磨砂玻璃状（图1）。CT所见：病灶内见不完全分房状改变，局部骨皮质变薄（图2）。手术所见：肉眼见受累的骨皮质变薄，并向外膨出、隆起；打开后呈灰红色果冻样，切之有沙砾感。病理：骨纤维异常增殖症。图1左胫骨中上段骨干膨大，膨大部是囊状透亮区，骨皮质和髓腔不分，正位相见髓腔内呈磨砂玻璃状图2病灶内见不完全分房状改变，局部骨皮质变薄2讨论骨纤维异常增殖症是一种原因不明的骨内纤维组织呈局限骨纤维异常增殖症亦称骨纤维结构不良，系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾患，可单一或多个骨骼同时发病。尽管它不是真正的肿瘤，但也具有骨新生物的某些特征。目前将其列入类肿瘤疾患，并视为骨生长发育过程中的骨化障碍。其CT诊断一般无困难，只有部分病灶与其他疾病相类似时易导致误诊。现将我院年经病理证实、资料完整的20例报告如下。　　1临床资料　　1.1一般资料　　本组20例患GProtein-coupledsignalingpathwaysasacauseofendocrinedisease.GrowthGenetHome,-37.　　2刘铖.骨纤维结构不良的病因及治疗研究进展.中华矫形外科杂志，):.　　3张同韩，廖贵清.骨纤维异常增殖症的研究进展.中华口腔医学研究杂志，)：529-533.　Tn。双眼球突出度正常，右眼下眶及颧部较对侧明显突出。眶缘光滑，无触痛。双眼前、后节均未见明显异常。眶部CT检查：右侧上颌骨及蝶骨呈膨胀性增厚增大，骨质密度呈不均匀增高，骨皮质完整。考虑：右眶骨纤维异常增生症，嘱定期复诊。日复查眶部CT检查：右侧蝶骨、颧骨眶突骨体明显膨胀，呈毛玻璃样密度影。蝶骨小翼受累，右眶上下裂及翼腭窗变窄，视神经管无明显改变。日复查：右0.6（日中华眼科杂志2004Vol.40No.12P.800-803（北京）为探索眼眶及眶周骨纤维异常增殖症及其造成畸形的有效安全的手术矫正方法，研究者对眼眶及眼周骨纤维异常增殖症患者10例进行手术治疗，术前根据患者颅部X线片、二维CT及三维CT确定病变的部位、范围及形状。根据不同情况设计不同手术切除和重建方案，分别经头皮冠状切口、口内切口及下睑缘切口入路，对病灶进行完全或部分切除；【概述】骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内子宫内膜增殖症是妇科常见疾病，临床称之为功能性子宫出血，是介于正常增殖期宫内膜与高分化子宫内膜癌之间的一组病变。现就我院自2000年以来138例子宫内膜增殖症病例进行回顾性临床病理分析。　　1临床资料　　1.1一般资料选取我院2000年1月～8例子宫内膜增殖症患者，年龄20～66岁，其中20～29岁8例，30～39岁30例，40～49岁63例，50～59岁34例，60岁以上3例型3例，上述现象混合存在，只是程度不同而已。　　2.4骨外形改变骨膨胀增粗28例。其中骨皮质变薄17例，骨皮质增厚7例，骨皮质厚薄不均4例。骨外形正常9例。　　3讨论　　骨纤维异常增殖症也称为骨纤维结构不良。它是由正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾病。一般分为单骨型、多骨型和Aibright氏综合征3种。病变分布于四肢躯干骨和颅面骨中。四肢躯干骨中一般是下肢骨较多，按其发病部位，股骨最【关键词】异常增殖，骨纤维；CT；X线骨纤维异常增殖症亦称为骨纤维结构不良，是一种原因不明的骨发育异常疾病，病变多发生于四肢长骨、颅骨及肋骨相对少见，可多骨发生。本文收集了我科近10年CT和X线资料齐全的5例病例，现报告如下。1资料与方法1?1一般资料本组5例患者，男4例，女1例；就诊年龄3个月～69岁。1?2临床表现均诉为婴、幼儿时期发病，表现为额、顶部及胸部局部隆起或有小肿块，不断长大，畸形改日中华整形外科杂志2005Vol.21No.5P.338-34120（北京）为了探索颅颌面骨纤维异常增殖症及其造成的颅颌面骨骼畸形的有效安全的手术矫正方法。研究者根据患者的具体情况设计不同手术切除和重建的方案，经头皮冠状切口或口内切口及下睑缘切口入路，对病灶进行完全或部分切除，采用自体颅骨外板或内板、下颌骨外板、Med-por、钛网、个性化钛修复体及人工骨重建颅颌面骨骼支架。【关键词】眶骨纤维1病历摘要患者，男，16岁，因“右眼眶骨突出6个月”于日来我院初诊。当时查体：心肺听诊未见异常。视力：右1.0-2，左1.0；眼压：右Tn，左Tn。双眼球突出度正常，右眼下眶及颧部较对侧明显突出。眶缘光滑，无触痛。双眼前、后节均未见明显异常。眶部CT检查：右侧上颌骨及蝶骨呈膨胀性增厚增大，骨质密度呈不均匀增高，骨皮质完整。考虑：右眶骨纤维异常增生症，嘱定期复诊体上面。但是在实现这一目标之前，我们还得需要ITAP。ITAP，其实就是骨内义肢技术的英文简写，该技术是假肢的一种类型，可以准确地接入到截肢者的骨骼内部。接上这种假肢的截肢者，走路的时候完全感觉不到异样，就像两条健康的腿一样。不仅如此，这种假肢还能预防皮肤发炎，以及其他普通假肢引发的皮肤问题。ITAP技术的创造者来自于伦敦大学和英国皇家国立骨科医院，他们是从鹿角中得到了灵感。和鹿角一样，粘入到骨头芍药（各三钱）肠结睛痛，此方主之。肠结便黑而坚，盖血燥也。今曰睛痛，则久燥变热，风欲动矣。燥者润之，归、地、三仁润物也。热者寒之，大黄、红花寒物也。少入荆、芍者，正防其风为厉耳。诗曰∶虻蛭桃黄汤异样，对症理宜无抵当，通幽当归熟地将，仍用桃仁制大黄，麻仁郁李荆穗芍，因性相从丸合作，制黄一味力相侔，利中还有白牵牛。《目经大成》清·乾隆六年黄庭镜草成此书，此后四易其稿，但未付梓。弟子邓学礼得悉此书后于枣仁、青葙子花（即草决明花）、元明粉各一两，共研末。每用二钱，滚水冲服三次，自《验方新编》清鲍相璈公元年度增高，其中骨质破坏3例，黏膜增厚3例，骨质密度增高局部膨胀3例，窦腔内软组织肿块的4例。CT和（或）手术证实为上颌窦癌3例、化脓性上颌窦炎8例、真菌感染2例、息肉2例、黏膜下囊肿2例、硬化型骨纤维结构不良3例。3讨论慢性上颌窦炎、上颌窦癌、真菌感染、息肉、黏膜下囊肿、硬化型骨纤维结构不良均可表现为一侧上颌窦密度增高，但由于其病理机制不同，其X线表现也各不相同。典型表现见表1。但在病变表现为一侧回顾性分析50例上颌骨囊性病变病例的CT表现与临床资料。结果50例颌骨囊性病变中有孤立性颌骨囊肿6例，根端囊肿15例，含牙囊肿7例，角化囊肿4例，鼻腭囊肿7例，球上颌囊肿3例，造釉细胞瘤5例，骨纤维异常增殖症3例。结论掌握各种颌骨囊性病变CT表现及病理特点对其诊断、治疗有重要意义。　　【关键词】颌骨囊性病变;囊肿;X线计算机体层摄影术　　JawbonecystoiddiseaseCTandclin【概述】组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病，不如说是综合征，彼此虽有【关键词】复发性上颌骨骨纤维增殖症　　1病历摘要　　患者，男，31岁，24年前右面颊部撞伤后隆起，逐渐加重，20年前经右唇龈沟切口行右上颌骨手术，病理报告：骨纤维增生。术后3年右侧面颊部逐渐隆起，于15年前经右鼻侧切开再次手术，术后病理仍为右侧上颌骨骨纤维增生。术后7年右侧面颊部又逐渐隆起，我科以右侧复发性上颌骨骨纤维增殖症收住入院，无任何其他不适。平素体健，家族无遗传病史。查体：右侧面颊部隆起，伤：包括急性腰扭伤、腰肌劳损、腰椎韧带损伤、腰椎骨折、脱位、骶尾部损伤、骶髂关节扭伤等。　　（5）下腰部肿瘤：包括原发性和继发性肿瘤①原发的良性肿瘤：如骨样骨瘤、骨囊肿、骨母细胞瘤、骨软骨瘤、骨纤维异样增殖症等。②原发的有恶性病变倾向的肿瘤：如脊索瘤、骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤等。③原发恶性肿瘤：如恶性淋巴瘤、骨母细胞瘤、腰骶部肉瘤等。④乳腺癌、前列腺癌、子宫癌等恶性肿瘤转移至腰骶部都可产生下腰痛症状虫蛀状，其骨皮质膨胀如气球状，可穿刺出新鲜血液，穿刺时常有血液搏动感。(2)骨巨细胞瘤X线表现病变呈多房状或泡沫状，具有高度偏心性和膨胀性，有一定侵蚀性，可穿透骨皮质及骨骺等特点。(3)单发的骨纤维异样增殖症X线表现多有毛玻璃样改变，且病变多较广泛，不一定呈中心性生长，除骨端外，常侵犯干骺端及骨干。(4)原发的骨肉瘤、皮质旁肉瘤或滑膜肉瘤X线上可见位于髓腔或骨皮质上的一个大的溶骨性病变，并有半数以染。术后严密随访骨缺损愈合情况，X线片显示术后5?5个月右胫骨骨缺损处愈合。6讨论骨的纤维结构不良（FD）是一组以骨的纤维组织增生伴有骨化生为特征的类肿瘤疾病，其在我国不同的书或杂志中常被称为骨纤维结构不良。FD是以正常骨或骨髓组织被增生的纤维组织替代为其组织病理学特征，其中包括形状不规则的化生的编织骨。骨纤维结构不良多见于5岁左右儿童的胫骨干，表现为骨纤维结构不良由中央到外周逐渐成熟倾向。FD腔扩展，另1例有Codman三角形成。　　2讨论　　本病是不大常见的恶性骨肿瘤，可分为中央型及周围型两种，以前者较多见。起源于成纤维组织，好发于20～40岁。骨纤维肉瘤的病程比较长，预后比较好。临床症状不典型，与肿瘤细胞的分化程度有关，分化程度好则疼痛较轻，病程长。分化程度低则疼痛明显，病变发展迅速。好发部位为股骨远端，股骨近端和髂骨、肱骨、膝关节发病率达66.7%。　　中央型纤维肉瘤原发于骨髓词】上颌骨；纤维瘤，骨化性；治疗；护理2007年1月第三军医大学新桥医院口腔科收治1例巨大型上颌骨骨纤维瘤患者，经过精心治疗和护理，取得了满意的疗效。现将护理体会介绍如下。1临床资料1.1一般资料患者，男，25岁。10岁时突然出现牙痛，在当地诊所行封闭治疗后，右颊出现一豌豆大小肿块，质软，无疼痛等症状，未做治疗。12岁时长到如核桃大，触摸时有明显的疼痛感，在医院行肿块部分切除术，术后病理报告为骨流血的原因。方法对大理学院基础医学院病理教研室年158例临床诊断“阴道流血原因待查”的患者，进行了病理分析。结果引起阴道流血的最常见原因是功能性疾病;最常见的功能性疾病是子宫内膜增殖症92例，炎症疾病53例，肿瘤性12例，腺肌病1例。结论大理州白族妇女阴道流血的原因多种多样，最常见的原因是功能性流血。　　　　为探讨大理白族妇女阴道流血的原因，对大理学院基础医学院病理学教研室20【关键词】骨纤维骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，于出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。临床上导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折并不少见。我院自1996年以来，采用带锁髓内钉持久植入及羟基磷灰石充分填充的方法治疗骨纤维异常增殖症11例取得了较好的治疗效肿瘤36例。其中男24例，女12例。年龄8～47岁，平均29.5岁。左右侧无明显差异。病史为10天～1年。其中合并有病理性骨折8例。所有病例经病理组织学证实。病理结果如下:孤立性骨囊肿10例，骨纤维异样增殖症8例，动脉瘤样骨囊肿6例，嗜酸性肉芽肿1例，骨巨细胞瘤5例（其中Ⅰ级3例，Ⅰ～Ⅱ级2例），内生性软骨瘤2例，骨化性纤维瘤2例，非骨化性纤维瘤1例，恶性纤维组织细胞瘤1例。患者均以髋部疼痛为主诉分界。实验室检查正常。X线检查：左胫骨中段有8cm长膨胀性骨破坏区，自髓腔向外发展，但未穿破骨皮质。骨破坏呈斑片状，边缘毛糙，分界清晰，无硬化及骨膜反应，局部软组织无肿块影。X诊断：左胫骨纤维异常增殖症。手术及病理：日手术见左胫骨中段长10cm骨皮质变薄，明显疏松，髓腔内有髓样肉芽组织，并向皮质内生长，骨皮质内层高低不平，呈多房样，肉芽组织呈红白色，未穿破骨皮质。镜检：瘤细胞呈mm层厚、2mm层距靶扫，必要时行矢状位及冠状位重建。观察肿瘤的大小、形态、内部结构、肋骨有无破坏以及肿瘤与周围组织的关系等。1.3结果本文7例均得到病理证实，其中肋骨动脉瘤样骨囊肿2例，肋骨骨纤维异常增生症、骨巨细胞瘤、软骨瘤、恶性浆细胞骨髓病、肋骨转移瘤各1例。2典型病例2.1病例1患者，男，35岁，体检时发现右胸部第7肋腋前线局部外突性肿物，质硬、压痛、无波动、局部皮肤及软组织无红、肿、热、骨上端肿瘤并发骨折46例，本文通过回顾性分析，探讨股骨上端病理骨折的手术方法选择和疗效。　　1临床资料　　本组46例，男25例，女21例;年龄6～77岁，平均45岁;病理诊断：骨巨细胞瘤2例，骨纤维异样增殖症6例，单纯骨囊肿8例，骨母细胞瘤2例，软骨母细胞瘤3例，骨肉瘤1例，动脉瘤样骨囊肿2例，骨化性纤维瘤2例，内生软骨瘤1例，骨转移癌19例。其中先期外固定，骨折愈合后行肿瘤刮除植骨术7例;肿瘤病出血中的诊断价值。方法应用阴道超声检查异常子宫出血患者314例，并进行诊断性刮宫，比较两种方法的诊断价值。结果阴道超声检查子宫内膜息肉的敏感性为96.16%，子宫黏膜下肌瘤为85.71%，子宫内膜增殖症为60.94%，子宫内膜癌为60.00%。结论使用经阴道超声检查是异常子宫出血诊治过程中的重要环节，可提高子宫内膜息肉及子宫黏膜下肌瘤的诊断率，也是发现子宫内膜病变的一种廉价、无创的重要检查方法；显，牙合关系欠佳。CT检查显示，其右侧颧弓囊性占位性病变，性质待定。　　经会诊及病案讨论，在患者全麻状态下，包头市中心医院主任医师席占荣、周云彪及国庆等，与北京大学口腔医院毛驰教授共同为患者开展了切除手术。手术共进行3个小时，切除下一个3×2×3立方厘米的实质性肿物。手术医师细心地刮除了已破坏的颅底骨组织。切下的瘤体经病理化验确定为右侧颧弓下骨纤维结构不良性颧骨母细胞瘤。　　（赵强杨声瑞）作者：肿瘤等[1，2]。因此，当胸部出现团状病变时，明确肿块位置非常重要，可通过多轴位透视观察并选择病变显示清晰的最佳角度摄片[3]。(2)内生软骨瘤罕见于肋骨，当肋骨发生局部膨胀性改变时，多考虑为骨纤维结构不良，内生软骨瘤膨胀的骨质破坏区内似有斑点状稍高密度钙化影，而且骨质破坏区的膨胀与肋骨的长轴呈横向性生长;骨纤维结构不良属肿瘤样病变，多呈梭形膨胀性生长，多发较多，髓腔呈毛玻璃状，有囊状透光区，有响该处血供。有人认为是宫内创伤，形成该处骨折产生畸形。但更多的人认为是一种全身代谢性紊乱引起的疾患；几乎所有的病人合并有皮肤色素斑，局部常合并有神经纤维瘤的存在。也有学者认为先天性胫骨假关节和骨纤维结构不良可能属同一病因，仅有不同的临床表现。Aegerter则认为骨纤维结构不良，神经纤维瘤病和先天性胫骨假关节都是由神经变异，使组织的生长和成熟发生异常。假关节处局部骨膜往往很厚，形成一个厚的纤维组效满意，现报道如下。　　1临床资料　　1.1一般资料　　使用同种异体骨治疗的成人瘤样病变共56例。男31例，女25例；年龄18～46岁，平均26.8岁；其中骨囊肿26例，动脉瘤样骨囊肿11例，骨纤维异常增殖症9例，骨嗜酸肉芽肿10例。按部位分：肱骨近端12例，桡骨1例，骨盆5例，股骨近端16例，股骨远端12例，胫骨近端5例，胫骨远端6例，跟骨1例。44例因肿物或疼痛不适而就诊，12例因疼痛不适并合结果(1)220例患者TVS阳性101例，其中直接诊断子宫腔内占位病变18例，子宫内膜厚度≥5mm82例。（2）宫腔镜检查诊断子宫肌瘤56例；子宫内膜息肉30例，其中同时合并肌瘤2例，同时合并内膜增殖症15例；单纯子宫内膜增殖症32例；子宫内膜萎缩7例；子宫内膜炎5例；宫腔及宫颈粘连3例；宫内节育器异常2例；子宫内膜癌1例；可疑子宫内膜癌1例；无显著病变64例。（3）病理诊断：220例患者中，有有1/3发生骨改变，骨改变不具有特征性影像学表现，故易误诊。（2）影像科医生未能清楚了解患者病史，未能紧密结合临床及实验室检查，这是误诊的另一个原因。（3）右侧下颌支及下颌角囊状透光区被误诊为骨纤维异常增殖症。骨纤维异常增殖症病变局部扩张呈囊状，一般下颌骨不对称增大，密度呈磨玻璃样或丝瓜瓤样，病变旁骨质密度正常。本组下颌支及下颌角未见增大扩张，仅表现为变形，且囊状透光区旁骨质密度明显减低。实验室检1（北京）为了探讨钛网在颅底重建中的可行性和外科技术，研究者回顾性分析2002年11月至2004年11月采用钛网修复的11例颅底缺损患者的临床资料及随访结果。结果11例患者中颅底肿瘤6例，颅底骨纤维异常增生症3例，脑膜脑膨出2例。手术入路:经颅面联合入路手术7例，经额入路及扩大经额入路3例，经面中部掀翻入路1例。修补中、侧颅底2例，前、中颅底及蝶鞍6例，前颅底及眶板3例。术后短期内3例患者有少量无精确，下颌骨骨小梁，显示良好，病灶与颌神经及牙根的毗邻关系立体直观，给手术者提供了极好的参考资料，为选择最佳的手术方案提供了强有力的保证(图1)。术后复查片也证明了这一点[1]。(2)骨髓炎及骨纤维异常增生症:在对比度好、清晰度高的下颌骨全景片上，密度对比差异大，正有利于骨髓炎及骨纤维异常增生症的诊断，骨髓炎波及范围、新老病灶情况得以更好显示，多以严重牙周炎引起，并可观察其与患病牙关系及严重程度决《中华心血管病杂志》2007年第35卷第10期中国研究者探讨了增殖抑制基因（HSG）在原发性高血压患者血管平滑肌细胞增殖中的作用。研究者选取2006年4月至9月在北京安贞医院行冠状动脉旁路移植术的患者54例，分为高血压冠状动脉旁路移植组（n=28）和正常血压冠状动脉旁路移植组（n=26）。术前留取两组患者静脉血，测定血液生化指标，用放射免疫测定法测定内皮素（ET）和肾素-血管紧张素-醛固酮系统等血《中华心血管病杂志》2007年第35卷第10期中国研究者探讨了增殖抑制基因（HSG）在原发性高血压患者血管平滑肌细胞增殖中的作用。研究者选取2006年4月至9月在北京安贞医院行冠状动脉旁路移植术的患者54例，分为高血压冠状动脉旁作者：
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您好，骨纤维异常增殖症晚期是什..
女 | 0个月
健康咨询描述：
您好,骨纤维异常增殖症晚期是什么样的症状
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枣庄市王开传染病医院&& 主治医师
擅长: 肺癌,肝癌,子宫内膜癌
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&&&&&&指导意见：&&&&&&主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
山西铝厂职工医院&& 副主任医师
擅长: 颈肩腰腿疼的诊治,创伤骨科。
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&&&&&&骨纤维异样增殖症是骨骼发育障碍,骨组织逐渐被增生的纤维组织替代的一种骨性病损,又称骨纤维结构不良或骨纤维发育异常. 【发病比率及发病部位】 本病女性较为多见,男女之比为1：2～3.发病多种10岁左右,但就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者3～4岁发病,甚至在初生后即有症状.骨纤维异样增殖症可以发生在任何骨骼,有单发,也有多发,可波及一骨,也可累及多骨.单发性骨病损多位于股骨,胫骨,肋骨或颌面骨.病变多局限在肋骨的一段或长骨的干骺端,也有广泛侵犯者.多发性病例常偏一侧肢体,发病部位以股骨,胫骨,腓骨和骨盆较多,双侧受累者并不对称.上肢有病损者往往同时见于颅骨.躯干的病损可波及数根肋骨和椎体及其附件.肋骨常不限于一侧.肢体的骨纤维异样增殖症以一侧上下肢为主,而对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨,肋骨或骨盆.&&最常见的症状是骨病损.病损症状的轻重与年龄,病程及受损部分有关.年龄越轻,症状越重.大多数早期病例可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折.常发生病理性骨折,有些病例以此为首发症状,其特点是常有轻度外伤为诱因引起,骨折部疼痛,肿胀,功能障碍,但很少移位,绝大多数可在制动后愈合.于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起,类似狮面孔.有时引起眼球突出,肋骨和脊椎骨受累时,表现胸部不对称,局限性突起.四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形.掌跖骨受侵者,肢端隆起.深部的病损一般很难早期发现. &BR style="mso-special-character： line-break"&&BR style="mso-special-character： line-break"&
辛集市第二医院&& 主管护师
擅长: 擅长神经外科、脑出血，颅脑损伤、血气胸、普外科等护
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&&&&&&病情分析：&&&&&&是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。、&&&&&&指导意见：&&&&&&表现为病骨区畸形肿胀，一般结合病史，部位，体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。&&&&&&以上是对“您好，骨纤维异常增殖症晚期是什..”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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