颅内静脉窦血栓形成的影像学表现_图文_百度文库
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颅内静脉窦血栓形成的影像学表现
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颅内静脉窦狭窄的影像诊断
来源：品牌推广病史简介　　女性，32岁。　　主诉：阵发性头疼、头晕，进行性双眼视力下降半年。既往无特殊病史。　　查体：双眼视乳头水肿，腰穿压力＞330 mmH2O。　　术前头颅MR检查提示：右侧横窦乙状窦结合部慢性血栓。注意：路图的血管期采集最长是10秒，会出现曝光自动停止后，静脉窦依然未显影的情况。为了保证静脉窦显影，术中采取了先推药后曝光的方法。这样1.确保静脉窦显影；2.避免了动脉同时显影而影响静脉窦的观察；3.降低了射线剂量。注意：由于静脉窦较粗，造影剂排空快，使用了如下注射协议：5ml/s，总量30ml，延时2s，压力200psi。注意：注射协议：造影剂浓度10%，4ml/s，总量90ml，延时2s，压力200psi。技术背景　　颅内静脉窦狭窄是神经科难治性疾病之一。随着神经介入放射学技术的飞速发展，使静脉窦内支架植入术成为有效的治疗手段，大大降低了该病的致残率和死亡率。颅内静脉解剖图　　本例治疗成功使用了多种成像功能，展示了飞利浦血管机在神经介入中的多种先进技术和优异的图像质量。下图为国内首台FD2020 Clarity。飞利浦血管机FD2020 Clarity
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什么是颅内静脉窦闭塞性颅高压?
健康咨询描述：
我一个很好的姐妹的爸爸最近检查出得了颅内静脉窦闭塞性颅高压，也不知道叔叔现在情况到底怎么样，我同事很担心，我想帮帮她，希望她不要那么担心。
想得到怎样的帮助：我想知道什么是颅内静脉窦闭塞性颅高压?
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&&&&&&你好，特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征的一组疾病。病人的主要表现为无明确病因的头痛和视盘水肿。颅内静脉窦及静脉血栓形成是引起脑静脉回流和脑脊液吸收障碍的主要原因，其结果是产生颅高压，此种特殊类型的颅高压称为静脉窦闭塞性颅高压。
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下载APP，免费快速问医生颅内静脉窦血栓：严格抗凝 介入根治
“颅内静脉窦血栓通过药物抗凝治疗后，有80%的病人可以保全生命，不留严重的后遗症，但这部分病人中60%—70%会残留反复的头痛。介入治疗可以把颅内静脉窦血栓全部抽吸干净，让静脉窦恢复到正常状态，这部分病人基本上没有头痛，只有10%—20%的病人残留很轻微的头痛，而且复发率低得多。”
本期访谈嘉宾：　宣武医院副院长 神经外科教授 卫生部高颅压与脑静脉病变诊治中心主任
颅内静脉窦血栓首选抗凝治疗
好大夫在线：颅内静脉窦血栓主要有哪几种治疗方法？
吉训明教授：颅内静脉窦血栓治疗主要包括三种方法：抗凝、溶栓和介入治疗。国际上首选的治疗方法是抗凝治疗，不管病人有没有发生颅内出血，不管症状多重，一旦发现颅内静脉窦血栓马上进行稳妥的抗凝治疗，可以改变血液的高凝状态，让血栓不再延伸，控制病情进展。抗凝治疗也是最好的降颅压的方法，一旦静脉窦血栓缩小了，颅压自然会降下来。因此，抗凝是其他两种治疗方法的基础。
第二种方法是溶栓治疗。通过血栓选择性或非选择性溶栓药物的使用，溶解静脉窦内的血栓，恢复静脉窦通畅和血流动力学。但是，研究结果表明，静脉窦溶栓治疗时间窗局限于超急性期（发病3-5天内）。超过这个时间窗的患者，由于血栓开始纤维化，经静脉滴注溶栓治疗不但不能溶解血栓，反而会增加颅内出血风险。
第三种方法是是介入治疗，如果病人通过抗凝治疗不能控制症状，同时错过了溶栓治疗机会，应该尽早做介入治疗。介入治疗方法有很多种，包括：血栓接触性溶栓、机械性碎栓、血栓抽吸和静脉窦成形术等。具体方法的选择需根据病人发病的时间长短不同、治疗时机不同，采取相应的介入治疗方法。
为什么不用开颅手术的方法，取出静脉窦血栓呢？早期也有专家尝试这么做，但结果是失败。首先开颅手术创伤大，影响手术后的抗凝治疗；第二，静脉窦壁本身解剖结构很薄，血栓切除粘连的比例很高，在静脉窦主干血流不通畅的情况下很快又会形成血栓。所以神经外科手术取血栓的方法已经被淘汰了。
颅内静脉窦血栓的外科手术，只有在病人大量颅内出血，出现脑疝、瞳孔不等大、生命垂危的时候，可以采取手术去大骨瓣减压，降低颅压挽救患者生命，然后再进行介入溶栓治疗。去骨瓣手术只是用来减轻颅压，并没有使闭塞的静脉窦通畅。
药物抗凝可以让80%的患者保全生命
从药物治疗的角度讲，颅内静脉窦血栓的治疗包括两部分：一个是对症治疗，颅内静脉窦血栓病人经常头很痛，甚至抑郁、情绪暴躁，这时候必须对症治疗——降颅压、改善情绪、控制感染等；真正的药物治疗是华法林抗凝治疗，一方面控制血栓继续延长，另一方面调节自身凝血和纤溶系统，增强自身的血栓溶解功能，达到静脉窦通畅的目的。
通过药物治疗后有80%的病人可以保全生命，不留严重的后遗症，但是研究发现，这部分病人半年后血管自发再通的比例不足40%，也就是说大部分病人的静脉窦并没有通畅，只是颅内建立了侧支循环。只有静脉窦恢复通畅，才能促进血流动力学的恢复。如果血管没有再通，部分血栓依然存在着，一旦遇到机体脱水、人体疲劳等条件会导致血栓延伸，复发的风险高得多。也就是说，抗凝药物治疗并没有把已经形成的血栓彻底溶解掉，仅仅控制血栓的延伸，但病人还得跟已形成的血栓一直共处下去。只有溶栓药物治疗才能让血流更通畅。
我们所做的一项研究结果表明，单纯药物治疗的病人中60%—70%残留有反复的头痛，一旦病人感冒、劳累等导致动静脉循环血流动力学不平衡就容易出现头痛、眼胀等症状。劳累了易头痛，心情不好也易头痛，尽管这个人活着，但一辈子都会头痛。另外一组病人通过介入的方法把颅内静脉窦血栓全部抽吸干净，让静脉窦恢复到正常状态，这部分病人基本上没有头痛，只有10%—20%的病人残留很轻微的头痛，而且复发率低得多。
所以抗凝效果不好的病人须马上实施介入治疗，对于服药后感到头痛减轻，但颅压一直很高、静脉窦通畅情况很差的病人，也建议在介入技术条件成熟的单位实施介入治疗。
抗凝药物通常要严格服用一年
好大夫在线：药物治疗是否需要长期服药甚至终生服药？
吉训明教授：服药疗程需要看具体病因。如果病因明确，并且已经控制，（如脑外伤导致的静脉窦血栓形成），那么颅内压恢复正常后可以停药。易栓体质的患者原则上说必须严格接受抗凝治疗一年，因为95%以上的病人的复发是在发病一年之内。对于停药以后又复发的病人则需要终生服药。
好大夫在线：服药一年之后，达到什么样的检测结果才可以停药？
吉训明教授：停药有一个基本原则，首先颅压不高了（眼底检查正常，腰穿显示颅内压力正常），做MRV检查静脉窦通畅了，这是停药的标准。
阿司匹林、氯吡格雷不能替代华法林
好大夫在线：抗凝药物只能服用华法林吗？阿司匹林、氯吡格雷等能否起到同样的作用？
吉训明教授：颅内静脉窦血栓和动脉血栓（中风）是不一样的，中风的原因是由于动脉硬化导致血小板活化，所以抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷对这类病人有效。颅内静脉窦血栓是混合的血栓，所以服用阿司匹林、氯吡格雷是无效的，只会增加出血风险，它们之间不能互相替代。
住院期间为了很快达到抗凝效果，会通过皮下或静脉注射肝素，病人出院以后为了用药方便需要口服华法林。但华法林的不便之处在于服药期间需定期检测凝血状况。华法林发挥抗凝作用的机制在于通过抑制人体内的维生素K，抑制凝血机制。由于人们每天吃的食物不一样，而食物中含有维生素K的量不一样，所以即使每天吃的药量都一样，但抗凝状况是不一样的。同时每个人基因不同，对华法林的敏感程度也不一样，所以需要定期监测凝血状况。对服用华法林患者的凝血状况最敏感的指标是凝血时间国际比值*（PT-INR），服药后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我们要达到的效果是2—3，也就是说比值在2以下抗凝效果不足，超过3有一定的出血风险。通过每隔3到5天监测INR值的方式（华发林的药物代谢半衰期为3天），调整抗凝药物的剂量，使抗凝治疗处于一种有效但没有风险的理想状态。
服药初期必须每3到5天测一次PT-INR值，如果连续几次结果都在标准范围之内，可以改成2周测一次。
正规抗凝不必过分担心出血问题
好大夫在线：有些人的INR值忽高忽低怎么办？
吉训明教授：INR比值控制在2—3之间是比较理想的抗凝指标。，如果在这个范围之外稍有波动，比如1.8,1.9 或3.2、3.3问题也不太大，不需要那么担心，这种小的波动相对来说还是安全的。大家最担心的是抗凝治疗过头了，导致出血。有些体征可以反应机体的抗凝是否过量，比如牙龈出血、鼻出血、皮肤出血淤斑，如果没有这些特殊征兆就不需要那么担心。
好大夫在线：一旦出现了出血状况怎么办？
吉训明教授：抗凝过程中发生出血不用惊慌，根据出血部位和程度采取相应措施。比如发生皮肤、牙龈和眼底少量出血，停药观察即可，等待出血控制、吸收，重新谨慎调节药物剂量。如果发生消化道、泌尿道和颅内出血，须尽快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用鱼精蛋白中和；华法林使用过量的患者，可肌肉注射维生素K。我们治疗了上千例患者，正规治疗都没有发现严重的问题。抗凝引起严重出血并发症的现象最常见于治病心切的患者身上，在抗凝治疗见效后，为了加快治疗进程，把本该一天服两片的药物改成一天服六片、八片，最后出现问题，很少出现由于过度抗凝导致严重出血的患者。需要强调的是，大部分抗凝期间新发脑出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然过程，与抗凝无关。
好大夫在线：有没有人不能吃华法林？
吉训明教授：有少数患者服用华法林出现过敏的报道，但发生率极低，上千例病人才遇到一两例。这部分病人可以每天去当地社区卫生中心皮下注射低分子肝素。现在还有一种药物叫利伐沙班，服用期间不需要监测INR值，但这个药物现在国内的使用还不广泛。
好大夫在线：有些人还合并了冠心病等其他病症，服用华法林是否有影响？
吉训明教授：这样的患者确实存在。颅内静脉窦血栓合并冠心病的患者，使用抗凝药物是可以的，而且这部分病人还可以不再使用抗血小板药物治疗冠心病，直接用抗凝药物就可以了。我曾经遇到一个颅内静脉窦血栓的病人，治疗一段时间以后颅内静脉窦血栓控制得很好，但停药以后出现了心脏冠脉血栓形成。这个病人是位年轻女性，我们考虑她的体质属于高凝状态，除了引起颅内静脉窦血栓之外，还引起了心脏及周围动脉的血栓形成，这种情况下应该长期抗凝治疗。也就是说，有些易栓体质的病人，在抗凝治疗颅内静脉窦血栓的同时，也控制了全身其他部位的血栓形成问题。
好大夫在线：有些病人是否还需要激素治疗？
吉训明教授：是否需要激素治疗视原发病或并发疾病而定。比如并发肾病综合症或系统性红斑狼疮等免疫疾病患者须使用激素，但抗凝治疗也须跟上，并且要严格监测凝血状况。
好大夫在线：请再具体介绍一下，哪些人、什么情况下应该进行介入治疗？
吉训明教授：第一，患者接受正规抗凝治疗，症状没有减轻甚至继续加重者，须尽快介入治疗；第二，抗凝治疗后，头痛症状减轻，但腰穿颅压持续很高，视力进行性下降者，须考虑尽快介入治疗；第三，合并出血性脑梗死，担心抗凝治疗增加出血风险者，可考虑介入治疗。第四，出现脑疝征兆，快速使用甘露醇脱水后脑疝得到控制患者，可尽快实施介入取栓治疗，恢复静脉通畅和动静脉循环，这些病人可以不开刀就把生命挽救回来。但是快速使用甘露醇后，如果病人瞳孔反应改变不明显，症状依然很严重者，应急诊手术去骨瓣减压，待脑疝解除后再施行介入治疗。介入治疗最大的优势是可以不用任何溶栓药物，将血栓搅碎并抽吸出体内，能够避免溶栓药引起的出血风险。
发病3-5天内是治疗最佳时机
好大夫在线：介入治疗方法有哪些种？如何选择适合自己的介入治疗方法？
吉训明教授：介入溶栓治疗也分为接触性药物溶栓和机械碎栓。
发病3到5天内的病人，处于血栓急性期，如果没有出血可以用rt-PA（血栓选择性溶栓剂）进行溶栓治疗。这种治疗方法简便易行，通过静脉输液就可以实施溶栓治疗。我们中心的研究结果发现，发病3到5天的静脉窦血栓是最佳治疗时机，但是大部分患者在发病初期常常将不适症状当成感冒，或将身体不适归结为劳累所致，结果延误救治，耽误静脉溶栓治疗时机。
宣武医院的研究数据表明，超过90%的脑静脉窦血栓形成患者发病超过5天才来就诊。这时血栓已经开始收缩变硬，此时单纯用rt-PA溶栓治疗效果不好，甚至会诱发脑出血。所以对发病时间超过5天的病人一般通过接触性溶栓治疗的方法，即经颈静脉穿刺后把导管置入到静脉窦血栓里面泵注溶栓剂。这样，提高局部溶栓药物浓度，能更好的把血栓融开。
发病时间超过2周以上的病人，血栓已经非常硬，可以采用机械碎栓的方法把血栓搅碎，并且一边搅碎一边打溶栓药。超过3周以上的病人溶栓治疗根本无效，需要把血栓搅碎，并用抽吸的方法把血栓抽干净。介入治疗常常是多种方法联用，比如既用搅碎的方法，也用溶栓的方法，也用抽吸的方法，综合起来把静脉窦血栓清除出体内，恢复静脉窦通畅，改善脑组织的动静脉循环时间。
需要强调的是，以往认为颅内静脉窦血栓的病人可以通过脑室腹腔分流来治疗，现在看这种方法不但不能控制病因，而且缓解症状的效果也不确定。因为颅高压的病人本身脑室就是小的，脑室腹腔分流不能解决静脉窦血栓本身的问题，其作用是微弱的和短暂的。而且实施分流手术之后后患无穷，病人终身都要佩戴脑室腹腔分流装置，并且影响急性期的抗凝治疗，这个要神经科医生从观念上改变。这部分病人应该早期诊断采取介入的方法恢复静脉窦通畅。
好大夫在线：新生儿颅内静脉窦血栓，是发现就要治疗，还是等到长大一些之后？
吉训明教授：一旦发现颅内静脉窦血栓，越早治疗越好，延误治疗对患者预后不好，我们治疗的最小的孩子只有几周。可以把华法林研磨成粉末，用奶瓶每天喂一点，对孩子的治疗效果很好。
介入治疗有风险 严格抗凝避免复发
好大夫在线：介入治疗的风险有多大？
吉训明教授：跟吃药相比，介入治疗的风险当然大得多。静脉窦血栓对介入技术的要求很高，因为静脉窦是很薄的两层组织，一不小心就会破裂，如果技术成熟，不但不能恢复静脉窦通畅，反而因静脉窦的损害（穿孔、撕裂）影响常规的抗凝和溶栓治疗。因此，从事静脉窦血栓介入治疗的医生必须接受包括静脉病变神经介入在内的神经介入放射学技术训练，才能确保手术安全。如果介入治疗过程中发生风险，病人症状会马上加重，有生命危险者，必须马上转院。
复发率大约10% 复发症状轻、好控制
好大夫在线：介入治疗能根治静脉窦血栓吗？是否容易复发？
吉训明教授：静脉窦血栓是否会复发要考虑两个方面，一是病因和诱发因素是不是消除了，二是静脉窦有没有完全恢复通畅。静脉窦是否通畅与介入医生的技术有关；病因和诱发因素的寻找与控制，需要规范的诊治流程来落实，并且长期服药来解决一些易栓体质问题。
20年前静脉窦血栓的复发率可以达到百分之八九十，针对病因进行抗凝治疗后，复发率已经下降到10%以下。
好大夫在线：做完介入手术之后也是用华法林抗凝，术后的服药时间大约要多久？
吉训明教授：介入手术之后为了保持很好的抗凝状态，一般先用三天肝素，同时服用华法林。因为华法林的半衰期是3天，也就是说服药3天后华法林才开始发挥抗凝作用。此时监测PT-INR值，如果达到2-3就可以停掉肝素，依靠华法林发挥抗凝的作用，如果达不到2-3就要继续增加华法林剂量，达到有效的抗凝状态时再停掉肝素。关于持续时间问题，一般来说最长还是保持一年时间。
好大夫在线：怎么发现和评估复发的风险？
吉训明教授：复发的静脉窦血栓跟初次发生时是不一样的，常常症状很轻，比较好控制。同时这部分病人经历过一次静脉窦血栓发作，复发的时候都比较谨慎，出现症状很快就到医院救治，不会延误。因为发现早，一般一天以内就会去看病，所以通过药物溶栓就可以治疗了，不需要再次介入。这部分病人预后都是很好的。
好大夫在线：有没有多次介入治疗的病人？
吉训明教授：早期（2000年前后）由于静脉窦血栓的介入技术不成熟，一个患者需要接受三次到五次手术，持续3-5次的治疗，花费高达20多万。现在技术成熟了，病人一次手术就能解决问题，花费3-5万元。
缺血预适应治疗理论上可改善患者头痛症状
吉训明教授：缺血预适应治疗是预先让机体（比如胳膊）接受反复缺血缺氧训练，促进机体产生抗缺血缺氧的物质，这些物质随着血液流到全身，发挥抗缺血缺氧作用，使缺血缺氧的器官降低代谢，降低对氧耗的要求，这样来改善症状。
理论上来讲，缺血预适应治疗对颅内静脉窦血栓是有效的，但是现在没有正规的研究。颅内静脉窦血栓的患者出现颅高压以后，脑子处于缺血缺氧状态，缺血预适应可以改善脑对于血流的需求，应该能够改善患者的症状。同时由于预适应治疗是反复对机体的压迫刺激，能够减轻人对疼痛的敏感程度。
颅内静脉窦血栓及早治疗可避免失明
好大夫在线：颅内静脉窦血栓对视力的损伤是不是很常见？
吉训明教授：由于眼睛与大脑具有天然的联系，颅压高会引起视神经鞘压力增高。因此，几乎所有的颅内静脉窦血栓病人都有眼底水肿，但不是所有病人都有视力下降，对于这部分病人应该引起高度重视。有些病人发现视力下降时候会去看眼科，但是除了眼底水肿找不到其他眼部疾病原因，只能不断用营养眼部神经的药物，最后导致失明。这些病人送到专科医院之后，尽管可以通过介入治疗恢复静脉窦通畅，降低颅内压，但是由于延误治疗导致视神经萎缩，视力终身受损，甚至失明。。
好大夫在线：这种视力损伤是不可逆的吗？
吉训明教授：颅高压导致的眼底视乳头水肿早期是可逆的，大部分患者接受及时、正确的治疗能将视力恢复到正常状态。但是临床上有些颅内静脉窦血栓的病人错过了介入治疗时机，只能用抗凝治疗，但通过抗凝治疗让颅压降到正常需要漫长的时间，等到颅压正常了，眼底视神经已经萎缩了，这时视力就无法保障，最后可能发生不可逆的损伤。
为了确保病人视力不受影响，神经眼科有一种方法叫视神经鞘减压术，把视神经表面的一层鞘剪开，减少颅高压对视神经的压迫，确保视力不会继续下降，并逐渐恢复。我们主张，视力进行性下降患者、失去介入治疗机会，短期内颅内压难以降到正常范围的患者或介入治疗失败的患者及时到神经眼科就诊，接受视神经鞘减压术。通过神经眼科这样一个微创手术，既可以保住视力，又不影响抗凝治疗的继续进行。视神经鞘减压术后，可从容进行病因的检查和缓慢的抗凝治疗。一旦颅压降到正常，眼睛压力也就正常了。
好大夫在线：视力损伤对孩子的影响大吗？
吉训明教授：新生儿和婴幼儿患者由于颅高压程度不严重，所以对眼睛的影响不大。
好大夫在线：颅内静脉窦血栓治疗后，多久需要复查？查什么？
吉训明教授：一般病因不明确或易栓体质的病人，抗凝治疗需要至少一年时间。抗凝治疗患者，通常每三个月需要来院复诊。观察眼底水肿程度是否减轻、抗凝状况是否一直达标。，如果是高同型半胱氨酸血症引起颅内静脉窦血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正常患者，需要同时做腰穿检查，看颅压是否正常；甚至还需要做脑静脉血管造影（MRV）扫描。如果没有症状、没有眼底水肿，腰穿压力正常，满一年就可以停药了。
术后头痛不要过分担心
好大夫在线：有些人治疗之后依然觉得头疼，怎么缓解？
吉训明教授：两种情况，第一种是头疼和颅内静脉窦血栓没关系；要是由于静脉窦本身没有完全通畅引起的，情绪低落或者体位变化时就会引起头疼，针对这种情况保持良好心态，给予对症治疗即可，。如果是睡眠不好引起来的就调节睡眠，如果是劳累引起的就减少劳累，偶尔疼痛可以用止痛药，但止痛药不能解决根本问题，没有特别好的治疗药物和办法。
术后睡眠不好如何调节
好大夫在线：很多人治疗之后还存在睡眠问题，怎么办？
吉训明教授：颅内静脉窦血栓常常累及双侧额叶，尤其上矢状窦血栓引起两侧额叶水肿，就容易出现情绪问题，引起性格问题、睡眠问题。这部分病人可以在神经内科进行心理干预，调节纠正。
还有一部分病人，是由于长时间的颅内慢性血栓形成，引起了静脉窦局部狭窄，这些病人可以表现为耳鸣，尤其在夜深人静的时候耳朵里的声音非常大，甚至必须开着收音机睡觉。这部分病人进行血管成型治疗后，症状就会消失，睡眠也能改善了。
好大夫在线：还有一些患者是因为中耳炎导致的血栓，治疗后如果再发生鼻炎或发烧的情况会很紧张，这种情况会导致复发吗？
吉训明教授：如果病人曾经因为中耳乳突炎诱发静脉窦血栓，再次发生鼻炎或者其它炎症、发烧时不必太紧张，只要好好休息、多喝水，确保血液稀释。但如果中耳乳突炎复发，就要非常谨慎，因为乳突跟颅内静脉窦壁临近，发炎水肿后可以累及静脉窦壁易诱发血栓形成，需要尽快到医院规范治疗，把中耳乳突炎治好，颅内静脉窦血栓的风险就大大减小了。
颅内静脉窦血栓治疗后可以再怀孕
好大夫在线：颅内静脉窦血栓主要是女性尤其是孕期女性易得，这些人治疗后还能够再怀孕吗？
吉训明教授：这部分病人经过一年的正规治疗，如果眼底恢复正常，腰穿压力正常，颅内静脉窦血栓也通畅了，是可以再怀孕的。但使用抗凝药物要谨慎一些，停药两个月以后再考虑怀孕。怀孕期间一定要监测凝血状况，查蛋白C、蛋白S。如果怀孕期间真的又形成血栓了也不要担心，产科医生会使用低分子肝素治疗。这种抗凝药物不会通过胎盘，对孩子没有影响，可以安全分娩。
我们中心接治的患者中，多位已经治疗后再怀孕，没有一例复发。国外专家观点与我们相同，强调怀孕期间要注意补充水分。中国产妇坐月子的时候经常门窗紧闭怕吹风，由于不通风，产妇又大量出汗，水分补充不足会导致血液浓缩，这是诱发静脉窦血栓的一个很重要的因素。中国老百姓一定要科学对待坐月子，做好房间通风和补充水分。
好大夫在线：很多颅内静脉窦血栓是因为易栓体质引起的，是不是意味着这个病可能会遗传？
吉训明教授：这个病有遗传倾向，比如说有蛋白C、蛋白S缺乏的问题，有Leiden V基因突变这样的基因问题，所以会有遗传倾向，但不是绝对遗传。
好大夫在线：颅内静脉窦血栓的病人治疗后在运动饮食方面有没有需要注意的方面？
吉训明教授：这部分病人抗凝期间应该保持正常饮食，不要吃过于油腻的食物，保证血脂正常。多吃蔬菜和水果，可以帮助抗血栓（不管是动脉血栓还是静脉血栓）。第三，多锻炼，每天锻炼40-60分钟，但锻炼过程中要注意补充水分。
吉训明教授出诊时间和网上服务
周二上午：特需门诊
周四上午：专家门诊
吉训明教授在好大夫网站上提供的服务：网上咨询、电话咨询、预约加号
患者自述：产褥期静脉窦血栓，介入治疗到现在已经9个月了，恢复的很好，现在一切正常，抗凝药能停吗？
吉训明医生建议：需要监测INR比值，保持在2-3之间。如果想停药得过来门诊根据您的病情再决定...
患者自述：
我是湖南的颅内静脉窦血栓患者，因为太远，想在网上先挂您的号，快排到我的时候再过去。需要提前准备哪些资料？
吉训明医生建议：你直接在好大夫网约我的号，来之前把血常规，生化十项+同型半胱氨酸，血流变，超敏C反映蛋白，蛋白C+S，抗凝血酶III，抗核抗体谱，抗心磷脂抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体，还有脑脊液的检查都带过来...
患者看病经验
不乱开检查不乱开药方 替外地患者着想
吉大夫告诉我们说病很轻，不需要做大量检查，有这两项就可以了，脑血管介入肯定是不用做的，根据以上两项的检查再确定吃什么药就可以了。听了之后我们感觉很轻松，北京的大夫就是不一样，替我们外地患者考虑，不乱开检查单子不乱开药方，我们从内心深处感谢...
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颅内静脉血栓形成
提供内容并参与编辑
颅内静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括颅内静脉窦和静脉血栓形成。颅内静脉窦（硬脑膜窦）包括上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦汇；脑静脉又分为深静脉组（大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉和大脑大静脉）和浅静脉组（大脑上静脉、大脑中浅静脉和大脑下静脉）。
颅内静脉血栓形成疾病简介
本组疾病的特点是病因复杂，发病形式多种多样，临床表现也没有特异性，诊断困难，容易漏诊误诊。以下先了解一个误诊漏诊的病例：患者中年男性，近两个月出现智能的减退和视物成双，核磁共振上显示脑组织略肿胀，当时并没有仔细观察影像学的表现，就只考虑为胶质瘤或淋巴瘤，做了活组织检查才明确这个病人患的就是颅内静脉血栓形成。随着影像技术的发展，比如磁共振成像（MRI）、磁共振血管造影(MRA)及磁共振静脉血管成像(MRV)在CVT诊断上的广泛应用，该病的检出率较过去显著增高。
颅内静脉血栓形成流行病学
每年每百万人约5人发病，约占所有卒中事件的0.5-1%，好发于青年人和儿童，成人患者中四分之三为妇女，大部分患者预后良好。70-85%女性静脉窦血栓发生在育龄期。
颅内静脉血栓形成病因与发病机制
所有引起其他部位​的病因均可引起CVT。CVT的病因与危险因素之间并无明确界限。CVT病因繁多，目前确定的病因超过100种。各种原因引起的血管壁病变、凝血功能亢进、血流速度减慢均可导致临床发生CVT。表1：静脉窦血栓原因及危险因素
血栓前状态
抗蛋白酶III缺乏
抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体
活化蛋白C抵抗和V因子Leiden突变
II因子G20210A突变
高同型半胱氨酸血症
孕期及产褥期
口服避孕药
药物：雄激素，维生素A等
抗肿瘤药物
脑膜旁感染（耳、鼻窦、口腔等）
机械性因素
硬膜外血斑的合并症
自发性低颅压
其他血液疾病
夜间阵发性血红蛋白尿
缺铁性贫血
肾病综合征
红细胞增多，血小板增多症
系统性疾病
系统性红斑狼疮
炎症性肠病
甲状腺疾病
病因主要分为感染性和非感染性。约20-35%的患者原因不明。
(1)​性 可分为局限性和全身性。
1)局限性：头面部的化脓性感染，如面部危险三角区皮肤感染、中耳炎、乳突炎、副鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、​等。感染常引起海绵窦、横窦、乙状窦血栓形成。发病机制为头面部感染通过面静脉直接累及相应的海绵窦，或由于感染部位（如乳突小房）毗邻相应的静脉窦（如横窦和乙状窦），感染可穿过颅骨到达相应的静脉窦而引起感染性血栓形成。
2)全身性：由各种血行感染所致。
(2)非感染性 也可分为全身性和局限性。
a)妇产科：妊娠、产褥期、口服避孕药等；
b)外科：任何类型手术后；
c)内科：严重脱水、休克、恶病质、心功能不全、一些血液病（如红细胞增多症、镰状细胞贫血、恶性贫血、白血病、凝血功能障碍性疾病）等。
这些因素常导致血液呈高凝状态、血液淤滞，容易诱发静脉血栓形成。此类病因多引起上矢状窦血栓形成，并常伴发大脑上静脉血栓形成。
2)局限性：见于头外伤（开放性或闭合性、伴有或者不伴有骨折）、脑肿瘤、脑外科手术后等。[1]
颅内静脉血栓形成病理
静脉窦内可见凝固的血块或脓液，受损静脉窦引流区出现血管怒张、淤血和脑组织水肿。脑组织可见点状出血灶、出血灶梗死或脑软化。病理上，静脉血栓闭塞增加了静脉和毛细血挂脖压，导致红细胞渗出，这就是CVT经常出现出血性梗死的原因。当再通发生时，静脉压下降，阻止了进一步出血。感染性血栓时，感染可扩散到周围而引起局限性或弥漫性脑膜炎、脑脓肿或脑梗死。
颅内静脉血栓形成临床表现
CVT的临床表现复杂而不典型，取决于其受累范围、部位以及血栓活性。一个较大的原发性血栓常导致一系列症状如头痛、颅高压、晕沉、眼部的不适（包括视力障碍和眼胀、或结膜充血）、癫痫、神经功能障碍、耳鸣脑鸣和颈部不适等。而单独大脑皮层静脉血栓的患者症状更加局限，比如运动和感觉的异常，局灶癫痫等。深静脉血栓罕见，常导致间脑水肿，类似于肿瘤或者丘脑出血。需要强调的是：头痛是最常见的症状，约80%的患者有头痛。其他常见症状体征包括眼底视乳头水肿、局灶神经体征、癫痫及意识改变等。不同部位的CVT临床表现有不同特点。具体分述如下：
颅内静脉血栓形成海绵窦血栓形成
​（cavernous sinus thrombosis）多由眼眶周围、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致，非感染性血栓形成罕见。常见于肿瘤、外伤、动静脉畸形阻塞等。可有面部“危险三角”部位疖肿的挤压史。病变累及一侧或两侧海绵窦。常急性起病，出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致球结膜水肿、患眼突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。可出现多个脑神经如动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经第1、2支受损，表现为瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各向运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。进一步加重可引起视乳头水肿、视力障碍。颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成，可出现颈动脉触痛及颈内动脉梗死的临床表现，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。严重者并发脑膜炎及脑脓肿。脑脊液检查白细胞增高。如果血栓形成进展快，脑深静脉或小脑静脉受累、化脓性栓子、患者昏迷及年龄过小或者过大均提示预后不良。
颅内静脉血栓形成上矢状窦血栓形成
上矢状窦血栓形成（superior sagittal thrombosis）多发生于产褥期，常见于产后1-3周的产妇。在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重缺水、感染或恶病质等情况下也可发生，多为非感染性血栓。急性或亚急性起病，最主要的临床表现是颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。33%的患者仅表现为不明原因的颅内高压，视乳头水肿可以是唯一的体征。上矢状窦血栓形成的病人，可出现癫痫发作或精神障碍。多数患者血栓累及一侧或两侧侧窦而重要表现为颅内高压。血栓延伸到皮质特别是运动区和顶叶的静脉很常见，其特点为急性或进行性发生的运动或感觉障碍，下肢更易受累并伴局灶或全面的癫痫发作。旁中央小叶受累可以引起小便失禁及双下肢瘫痪。一部分患者早期就发生全身性或局灶性癫痫发作。一部分患者出现神经系统局灶体征，大静脉受累出现皮层及皮层下白质出血，导致相应的神经功能缺失。婴儿可表现为喷射性呕吐，前后囟静脉怒张、颅缝分离，囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲。老年患者一般仅有轻微头晕、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。腰椎穿刺可见脑脊液压力增高，蛋白和白细胞也可增高。此时CT上可见的征象是颅内静脉血栓密度增高形成的细绳征及三角征，非特异征象有出血、脑水肿、脑室变小、小脑幕静脉扩大。MRV见静脉窦充盈缺损可以确诊。
颅内静脉血栓形成侧窦血栓形成
侧窦血栓形成（lateral sinus thrombosis）侧窦包括横窦和乙状窦。因与乳突邻近，化脓性乳突炎或中耳炎常引起乙状窦血栓形成。
侧窦血栓形成的临床表现有：
①颅内高压症状 最主要的症状。头痛、呕吐、视乳头水肿等。
②局灶神经症状 血栓扩展到上岩窦及下岩窦，可出现同侧三叉神经及展神经损害症状；血栓延伸至颈静脉，可出现包括舌咽、迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征，表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、心动过缓和耸肩转头无力等症状。
③化脓性乳突炎或中耳炎症状 发热、寒战、外周血白细胞增高、患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张等。感染扩散可并发化脓性脑膜炎、硬膜外（下）脓肿及小脑、颞叶脓肿。
颅内静脉血栓形成大脑大静脉血栓形成
大脑大静脉（Vein of Galen）血栓形成 大脑大静脉是接受大脑深静脉回流的主干静脉。大脑大静脉血栓形成多为非感染性静脉血栓，主要累及间脑、基底节、内囊等深部结构，常表现为双侧病变。多表现为颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。可出现嗜睡、精神症状、反应迟钝、记忆力和计算力及定向力的减退，手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系表现。病情危重，严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去大脑强直甚至死亡。
颅内静脉血栓形成辅助检查
CVT缺乏特异性临床表现，只靠临床症状和体征诊断困难。辅助检查特别是影像学检查对诊断的帮助至关重要，并有重要的鉴别诊断价值。
颅内静脉血栓形成脑脊液检查
主要是压力增高，早期常规和生化一般正常，中后期可出现脑脊液蛋白轻中度增高，发现红细胞提示有出血。感染性CVT患者早期即可出现白细胞增高，多见于海绵窦、侧窦血栓形成。
颅内静脉血栓形成影像学检查
1）脑CT及CT静脉血管成像（CTV）：在上矢状窦血栓形成的早期，部分患者CT强化扫描可见空三角征，即静脉窦壁显示为高密度的三角形边，其中为等密度的血凝块。直窦和Galen静脉表现为条索征，但不具有特征性。CT的间接征象是脑梗死或出血性梗死。CTV可显示梗死部位的静脉和静脉窦影像缺失或不清楚，而侧支静脉血管则显影清楚。
2）磁共振（MRI）及磁共振静脉血管成像（MRV）：脑MRI在初期可见T1加权像正常的血流流空现象消失，呈等T1和短T2的血管填充影。1-2周后，高铁血红蛋白增多，T1、T2像均呈高信号。晚期流空现象再次出现。MRI还可显示脑梗死灶。MRV被公认为是目前最好的无创性脑静脉成像诊断方法，对较大的脑静脉和静脉窦病变显示较好。急性期（0-3天），血栓静脉表现呈等T1、短T2信号；亚急性期（3-15天），表现为短T1、长T2信号；慢性期（15天以后），梗死血管出现不同程度再通，可见流空现象。结合MRI诊断可靠性更高。
3)脑血管造影：包括数字减影脑血管造影（DSA），DSA可直接显示血栓的部位和轮廓，是CVT诊断的金标准。但由于是有创性检查，且价格昂贵，在临床的应用受到一定的限制。
颅内静脉血栓形成诊断与鉴别诊断
虽然临床表现复杂多变，临床遇到脑叶出血而且原因不明者，或梗死病灶不符合脑动脉供血区分布者应该行脑静脉系统的影像学检查。对单纯颅内压增高、伴或不伴神经系统局灶体征者，或以意识障碍为主的亚急性脑病患者，均应考虑到脑静脉系统血栓形成的可能。结合CTV、MRV，尤其是DSA检查可帮助确诊。而对于非典型头痛的患者也推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除CVT。从出现症状到诊断的时间大概是7天。最敏感的是MRI和MRV。鉴别诊断要考虑脑脓肿、良性颅内压增高、脑炎、感染性心内膜炎、中枢神经系统血管炎，动脉性脑梗死及引起眼部症状的疾病等鉴别。[2]
​的诊断可根据眼部突出、水肿、眼球个方向运动受限，特别是由一侧眼球波及对侧眼球是可以确诊。但有时需要与眼球突出和眼球运动受限的其他疾病相鉴别，如眼眶内球后蜂窝组织炎、秋后占位病变、视神经孔处胶质细胞瘤、骨膜下脓肿等。两侧眼球突出还应与甲状腺功能亢进相鉴别。
上矢状窦及侧窦血栓形成可仅表现为颅内高压征象，须与颅内占位病变如血肿、肿瘤、脓肿等相鉴别。伴乳突炎、中耳炎及败血症者主要考虑侧窦血栓形成的可能。如腰椎穿刺时病变侧压颈试验脑脊液压力不上升、脑脊液呈血性或黄变，要高度怀疑乙状窦血栓的形成。婴儿患严重贫血、腹泻、营养不良、衰竭时或产妇在分娩1-3个月内发生颅内高压或昏迷、肢体局限性抽搐或瘫痪时，要考虑上矢状窦血栓形成。
以下是最新指南推荐的关于CVT的管理流程：
CVT管理流程
颅内静脉血栓形成疾病治疗
目前临床上推荐的关于CVT最佳治疗方法是抗血小板凝集治疗，可降低死亡率及严重致残率，而且并不增加出血风险。国际上的大型临床试验结果表明与安慰剂治疗对照发现，使用肝素治疗组的患者全部康复，包括出血患者，无新发出血，而安慰剂组初学者均死亡。昏迷患者可能需要局部溶栓治疗，效果可能优于肝素，至今尚无溶栓标准。患者症状轻微，单一症状，可以不治疗而痊愈，但缺乏可靠的预后标准，对于危机生命的状态是否使用有效安全的方案治疗难以抉择。[3]
颅内静脉血栓形成病因治疗
对感染性CVT主要是尽早针对病原菌使用敏感、足量、足疗程的抗生素及处理原发病灶；对非感染性CVT要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘度、改善脑血液循环等治疗。
颅内静脉血栓形成对症治疗
有​、颅内高压者，应积极行脱水降颅压治疗，常用甘露醇快速静脉滴注，可加利尿剂辅助脱水，应注意血液粘稠度、电解质及肾脏功能，也可用乙酰唑胺抑制脑脊液分泌，颅压过高危及生命时可行颞肌下减压术；癫痫发作者给予抗癫痫治疗，高热患者应予物理降温，对意识障碍的患者应加强基础护理及支持治疗，并预防并发症。
颅内静脉血栓形成特异性治疗
针对血栓本身的抗凝和溶栓治疗，理论上可解除静脉闭塞、恢复血流再通。但该方法在临床上仍有争议，具体方法不统一。
1)抗凝：肝素类抗凝药物治疗脑静脉系统血栓形成目的在于阻止血栓扩大，是闭塞的血管部分或完全再通。目前国内外倾向性的意见是：肝素抗凝治疗可能是安全、有效的，急性期可静脉给予普通肝素或皮下注射低分子量肝素。
2)溶栓：对脑静脉血栓形成进行全身静脉给药的溶栓方法，由于局部药物浓度低、且易导致颅内出血，现已经极少运用。对病情严重者，可以考虑血管内介入局部给药溶栓或清除血栓，但效果待评价，技术难度较大，仅适用于有条件的医院。
颅内静脉血栓形成远期治疗
停用避孕药，治疗原发病和危险因素，继续口服抗凝剂3-6个月。
颅内静脉血栓形成特殊人群的特殊治疗
1）妊娠期：妊娠期CVT中足量足疗程的低分子肝素治疗至关重要，整个妊娠期应持续应用足量低分子肝素，产后低分子肝素或维生素K拮抗剂应至少运用6周。既往有CVT病史的女性患者非妊娠禁忌，可推荐在怀孕前和产后预防性应用低分子肝素，而且由于存在潜在的病因，怀孕时应当行进一步检查，咨询血液学专家和孕产妇胎儿医学专家。
2）儿童期：儿童CVT是另外一个特殊人群，在补充液体、控制癫痫及颅内高压的同时，使用足疗程足量低分子肝素，筛查可能的感染灶及其他病因，并对重症患儿行脑电图检测。严重或长期的颅内高压可能会导致视力丧失，应定期评估视力和视野，并有效控制颅内高压。急性CVT的婴儿，可以考虑低分子肝素持续应用6周到3个月。出生后28天后诊断为CVT的儿童，即使有颅内出血，也应用足量低分子肝素治疗。持续运用低分子肝素或者口服维生素K拮抗剂3到6个月。儿童患者血管介入的有效性和安全性尚不确定，只有当在充分的抗凝治疗下，神经系统仍进行恶化的患者，并经过严格筛选，才考虑血管内介入治疗。
所有的CVT儿童患者，推荐在确诊后1周后重复行神经影像学检查，包括静脉成像，以检测初始血栓的播散情况以及心法脑梗死或出血情况。所有的急性CVT儿童患者，初始抗凝治疗开始以后，应在治疗后最初一周行CT或MRI扫描，以检测新发颅内出血情况，同时进行易栓倾向检查，明确可能造成栓塞复发的潜在凝血异常。CVT儿童患者应行血培养及鼻窦X片以确定有无潜在的感染。由于CVT儿童患者癫痫发作的可能性较大，意识丧失或机械通气患者可以考虑行持续脑电监测。
颅内静脉血栓形成疾病预后
CVT预后较良好，病死率约为6-10%。23%患者症状可于诊断后几天出现加重，表现为意识障碍，精神状态紊乱，新发癫痫、局灶症状加重、头痛次数增加或者视力丧失等。约三分之一加重的患者可见新发病灶。3-15%患者可于急性期（一月内）死亡，多见于年轻人，主要死因是大量的脑出血导致小脑幕切迹疝。而晚期死亡多和潜在的状态，尤其是恶性肿瘤相关，常见于老年人。长期预后差的主要原因是中枢神经系统的感染、任一恶性肿瘤、深静脉血栓、影像提示脑出血等。血栓形成的部位也影响预后，一般脑内部和小脑静脉血栓预后较差。完全或者部分再通患者持续神经系统功能障碍出现率无明显区别，无再通者后遗症明显。虽然患者存活率较高，但是多遗留神经系统后遗症，比如反复发作的癫痫、视力下降、局灶神经功能的缺损、认知功能的受损。CVT复发的风险很低。既往有CVT病史者，若出现新发持续严重头痛，就应当考虑CVT是否复发及是否存在颅内高压。一般在一年内复发风险相对较大，但复发的患者一般不遗留神经系统后遗症。
吴江主编．神经病学八年制：人民卫生出版社，2005：179-184
Jan Stam．Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses：N Engl J Med，2005：352:1791-8
Sposnik G,Baringarrementeria F, Brown RD Jr et al. Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis A Statement for Healthcare Professionals From the American Heart
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