（河北省邯郸市中心医院& 河北 邯郸056001）
【摘要】目的 回顾性分析儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）的临床特征、脑电图特点及其预后相关危险因素。方法 收集自2011年1月~2015年4月，在本院小儿内科住院及门诊共收治的符合BECT诊断标准并完成6个月~4年随访的75例患儿，总结其临床资料、脑电图及治疗随访资料。结果75例BECT患儿中，男42例，女33例；发病年龄3岁~13岁，中位年龄7.5岁，发作类型为部分运动性发作33例，其中复杂部分性发作10例，部分继发全面性发作42例及两种发作类型均有2例。结论 BECT临床发作于睡眠密切相关，脑电图放电多位于中央或中颞区，多数预后良好，但也有少部分患儿预后不良。
【关键词】儿童良性癫痫；睡眠；脑电图
【中图分类号】R742【文献标识码】A
&&&&&&& 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）是一类良性部分性癫痫综合征，是儿童期最为常见的部分性癫痫综合征，约占儿童癫痫的15%~24%[1]。现将我院自2011年1月~2015年4月我院住院及门诊诊断及治疗的75例BECT患儿的临床资料进行分析，目的是对BECT的临床表现及脑电图特点进行分析，判断预后不良的相关因素，有助于早期诊断、治疗、早期干预。
1对象与方法
&&&&&&& 1.1研究对象 2011年1月~2015年4月在我院住院及门诊诊断及治疗的75例诊断为BECT的患儿，男42例，女33例，发病年龄3岁~13岁，中位年龄7.5岁，病程2个月~6年。本组患儿生后无窒息史，发育里程碑正常，智力运动发育正常，神经系统体格检查正常，影像学检查（CT/MRI）1例示蛛网膜囊肿，余均正常。既往有热性惊厥史5例，癫痫家族史3例，热性惊厥家族史10例。
&&&&&&& 1.2方法 应用日本光电公司EEG-1200C 32导视频脑电图仪进行监测，采用国际标准10-20系统安放电极。清醒描记包括安静状态、睁闭眼检查及过度换气，闪光刺激试验。睡眠采取适度剥夺睡眠方式，尽量不服用任何诱导睡眠药物，连续记录4小时，监测结束后以单导和(或)双导组合方式回放脑电图进行分析，分析内容包括：背景活动、癫痫样放电部位，波形特点、醒睡各期放电特点及NREM期放电指数等。
&&&&&&& 1.3诊断标准 按照国际抗癫痫联盟（ILAE）1989年所制定的癫痫和癫痫综合征分类中有关BECT的诊断标准[2]。
&&&&&&& 1.4方法 纳入研究的75例患儿，在家长知情同意下进行抗癫痫药物治疗，26例口服奥卡西平（OXC）（其中1例效果欠佳改服LEV）、11例口服丙戊酸钠（VPA）治疗、7例口服卡马西平（CBZ）、5例口服左乙拉西坦（LEV）、4例口服拉莫三嗪（LTG）、1例服&中药&、5例同时服用两种药物、14例未服任何药物，1例已停药。
&&&&&&& 2.1临床表现 本组75例BECT患儿，入睡1小时以内发作者58例（77.3%），凌晨快醒时发作者4例（其中1例伴清醒期发作），浅睡期和凌晨快醒时均有发作者1人，深睡期发作者9人，仅有清醒期发作者3人。发作类型为部分运动性发作33例（44%），部分继发全面性发作42例（56%）及两种发作类型均有2例。发作表现仅有下列1-3项（瞪眼、喉中呼噜声、右侧面部及下颌抖动、言语不能、流涎、双眼斜视、双眼斜视、眼睑眨动）者15例，其中4例伴意识不清。3例BECT变异型者其中1例清醒期不典型失神发作；1例清醒期说不出话，流涎，意识清。所有患儿中学习成绩中等以下者13例。
&&&&&&& 2.2脑电图表现
&&&&&&& 2.2.1初次就诊时脑电图，在发作间期记录，背景活动正常，睡眠结构正常，脑电图表现为中央、颞区高波幅棘慢波、棘波、尖波发放，呈负正双向，多于额区见偶极子现象。癫痫样放电部位：位于中央-中颞区42例；颞区27例；中央区4例；正常1例。癫痫样放电位于一侧44例；位于双侧31例（其中不同步12例）。清醒期放电1例；睡眠期放电9例；醒睡均放电65例，且睡眠期放电明显增多，放电指数&50%者22例（29.3%）；&80%者37例（49.3%）；＞80%者16例（21.3%）。
&&&&&&& 2.2.2 治疗后随访复查脑电图，32例放电指数不同程度减少，其中24例放电指数减少后&50%，其中2例先增多后减少；7例放电指数增多。1例已停药1年，临床无发作，脑电图仍有放电。11例放电指数无变化。
&&&&&&& 2.2.3发作期脑电图表现，1例患者在监测过程中出现部分继发全面性发作，脑电图表现为右侧中央、中颞区起始的低波幅快波节律，波幅渐高，频率渐慢，逐渐波及右侧前、后颞及左侧额、前颞区高-极高波幅棘波节律夹杂慢波&全导棘波节律夹杂慢波&1.2-1.5 Hz多棘慢波节律性发放&全导低-中波幅1.2-1.5 Hz&波发放。全程持续约120S左右。
&&&&&&& 本病好发于3岁~13岁，是儿童期最常见的癫痫综合征之一，根据国际抗癫痫联盟（ILAE）1989年所制定的癫痫和癫痫综合征分类中，BECT归为与部位相关（局灶性、局限性和部位性）中与年龄有关的特发性癫痫。本组56例患儿首次发病年龄3岁，大多数患儿首发均在5~9岁，好发年龄与国内外学者的研究大致一致[2]。发作主要表现为面部抽动、流涎、喉中呼噜声、言语不能、双眼斜视、眼睑眨动，一侧肢体抽动或发硬或继发双侧肢体抽动等，发作于睡眠密切相关。BECT的发作与睡眠密切相关，核心特征时发作不频繁，并经常是单次的局灶性发作，包括单侧面部感觉运动症状、口-咽-喉（oro-pharngo-laryngeal，OPL）表现、语言剥夺以及唾液分泌过多。本组多数患儿具有此特征。本组患儿在就诊时有44例（58.6%）的家长描述发作为全身性发作，因脑电图检查为Rolandic区放电的特点，归为部分继发全面性发作，这种情况可能与该病发作时多在夜间睡眠中发生，家长未能及时发现，未能观察到部分性发作，仅观察到后期泛化到全身的发作有关。故对于这类患儿需详细询问病史，发作先兆、发作前期表现、发作时意识状态，并根据脑电图表现、影像学检查等一起提高本病的早期诊断率。本组患儿中除1例外均未发现超过该年龄仍有发作者，说明该病与年龄相关性的特征。
&&&&&&& 脑电图特点，本组患者癫痫样放电位于一侧中央、颞区44例(58.6%)；位于双侧中央、颞区31例(41.3%)（其中不同步12例）。癫痫样放电仅在清醒期1例；仅在睡眠期9例（其中1例随后复查转为清醒期及睡眠期均可见发放）；余65例睡眠期及清醒期均见放电，且放电频率睡眠期＞清醒期，符合BECTS异常放电在睡眠期明显多于清醒期的特点[3]。放电频率Ⅱ＞Ⅰ＞Ⅲ＞Ⅳ＞REM期。本组患儿不同次的系列脑电图记录中，放电部位可有明显改变，时左时右，或前移或后移，放电稀少或频繁，与文献报道相符[1]。
&&&&&&& 本组患儿中14例由于发作稀少未服用抗癫痫药物，5例服用两种药物外，其他患儿均用一种药物就能控制发作，预后多数良好（虽有1例患儿CT示：蛛网膜囊肿，经过单药治疗，发作控制良好，学习成绩好，证明影像学异常与癫痫本身无关），治疗时应根据个体化原则，尽量选用疗效相当，副反应少，能有效抑制ESES的抗癫痫新药（如LEV）可用于放电指数较高的患儿。本研究因病例数偏少，今后将在工作中进一步加强对此类型患儿的研究、总结，以期对于此类患儿早期诊断，及时治疗。对于BECT变异型患儿早期发现、治疗，避免频繁发作影响患儿认知。
[1]刘晓燕.临床脑电图学[M].北京:人民卫生出版社,
[2]林庆，具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫[J].中华神经科杂志.):190
[3]秦炯，刘晓燕，左启华，等.伴中央-颞区棘波灶的良性癫痫全夜睡眠脑电图研究[J].北京医科大学学报,):278-279
您可能感兴趣的其他文章
&&站长推荐
&&期刊推荐
&&原创来稿文章
转寄给朋友
朋友的昵称:
朋友的邮件地址:
您的邮件地址:
写信给编辑
您的邮件地址:工具类服务
编辑部专用服务
作者专用服务
伴中央颞区棘波儿童癫痫药物治疗疗效分析
伴中央颞区棘波的儿童癫痫(BECT)是一种最常见的儿童良性部分性癫痫,患病率为1:1000,病因尚未查明,可能与遗传相关,患儿发作多在非快速动眼睡眠(NREM)中,如刚入睡或快睡醒时。脑电图可见中央区和颞区局限性放电,随着患几年龄增长,放电亦可扩散至额部或枕部。目前,抗癫痫药物是治疗该病最主要的方法,多数病例单药治疗即可获得良好的疗效,部分患儿须经加用其他药物后,发作才能得到控制,但并不是任何一种药物均能发挥作用,少数病例对3种以上抗癫痫药物都不敏感,因此有必要对各种抗癫痫药物的疗效进行对比,以寻找对该类型癫痫患儿最理想的药物。　　
BECT在癫痫治疗中会出现3种转归:1)临床症状消失,脑电图正常;2)临床症状消失,脑电图异常;3)发作未得到控制,脑电图异常。研究认为在上述3种转归中,第1种最常见,发病年龄较大,第2种次之,发病年龄偏小,第3中最少见。但我们在临床上发现,第2种转归更普遍,且多数患儿服用抗癫痫药物至少2年,甚至长达5年后,复查脑电图仍然异常,这些患儿经添加其他抗癫痫药物或增加原有的抗癫痫药物剂量1个月后再次复查脑电图时,发现脑电图中痫样放电较以前有明显好转。控制良好的BECT患儿复查脑电图的结果是否与其所服用的抗癫痫药物的种类或者剂量有关,目前国内尚缺乏这方面的报道。　　
探讨BECT患儿的抗癫痫药物的疗效;对BECT患儿治疗前后的脑电图进行对比,分析其与药物剂量及药物的种类的相关性。　　
对142例新诊断的BECT患儿进行2年以上的随访观察,填写癫痫患者登记表,对他们的发作形式、用药情况、家族史、既往史、热惊史、新生儿期病史及CT或MRI检查结果等重点记录。对其脑电图表现和临床治疗进行回顾性分析。　　
1、142例BECT。患儿平均发病年龄为8±4.47(1-15岁),男女之比为2.2:1。研究组中,有36例为具有明确病因的症状性癫痫,106例为特发性癫痫,对两组患者的年龄分布采用两独立样本t检验进行,说明症状性癫痫和隐源性癫痫患者年龄存在差别(P=0.01<0.05),且症状性癫痫发病年龄较特发性癫痫早。　　
2、在BECT的病因调查中,排名前三位的分别是家族史(17.2％),热惊史(12.7%)和出生时窒息史(9.2%)。　　
3、142例病人中,有31例合并影像学异常表现的BECT患儿,其中5例为结节性硬化,可能与中央颞区放电存在某种程度的联系,剩余26例病变部位与中央颞区放电无明显联系。31例患者接受抗癫痫治疗后,有20例得到完全控制,提示这些颅内病变可能与BECT仅仅存在并存关系,对BECT的病程影响较小。　　
4、142例患儿以往均未用过抗癫痫药物,共有97(68.3%)例患者在服用第一种抗癫痫药物后,发作即得到控制,其中丙戊酸类(VPA)44例,托吡酯(TPM)4例,奥卡西平(OXC)43例,拉莫三嗪(LTG)6例,采用卡方检验,x2=14.277,P<0.05发现OXC的首药发作控制率优于VPA,而与LTG组比较均无统计学意义。　　
5、142例患者中单药治疗者114例,多药治疗者28例,其中VPA+LTG8例,7例得到完全控制。两组病人的发病年龄采用两组独立样本的秩和检验,P<0.005:提示单药治疗和联合治疗组的患者年龄存在明显差异。单药治疗组19例合并颅内结构性异常,多药治疗组12例合并颅内结构性异常;两组比较x2=9.036,P=0.003,提示单药组及多药组合并颅内结构性异常存在显著性差异。　　
6、在142例BECT患儿中,42例(18例服用VPA,21例服用OXC,3例服用LTG)发作得到完全控制的患者治疗前后均接受24小时视频脑电监测,对VPA、OXC、LTG的药物剂量及患儿复查脑电图结果正常与否进行两独立样本t检验,VPA及OXC药物剂量对脑电图结果正常与否无明显影响(二者P值均大于0.05),LTG样本例数虽然较少,但仍从侧面反映了脑电图的结果是否正常与LTG的药物剂量无关。再对服用VPA后复查脑电图正常率与服用OXC复查脑电图正常率进行对比,x2=7.392,P=0.007<0.05,提示服用VPA对脑电图的改善情况优于OXC。　　
1、BECT患儿具有明显的年龄依赖性外显,　　
2、BECT的病因主要为热惊史和出生时窒息史,且与家族史有一定的相关性,　　
3、OXC的首药发作控制率优于VPA,　　
4、单药治疗组和多药治疗组患者的年龄存在差异,多药治疗组患者年龄偏小。对于合并颅内结构性异常的患者,一般需要多药治疗才能控制病情。多药治疗中,VPA+LTG可获得较好疗效,　　
5、药物剂量对脑电图结果无明显影响,VPA对脑电图的改善情况优于OXC
学科专业：
授予学位：
学位授予单位：
导师姓名：
学位年度：
在线出版日期：
本文读者也读过
相关检索词
万方数据知识服务平台--国家科技支撑计划资助项目（编号：2006BAH03B01）(C)北京万方数据股份有限公司
万方数据电子出版社o 临床研究与实践
结节性硬化症癫痫发作期与发作间期痫样放电的一致性研究
: 292-297. DOI: 10.3760/cma.j.issn.14.04.013
摘要 目的探讨结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)癫痫发作起始部位与发作间期痫样放电显著部位的关系。方法对20例经视频脑电图监测到癫痫发作的TSC患儿进行临床资料总结，分析脑电图发作间期显著放电部位与发作期起始部位的一致性。结果本组女7例，男13例。癫痫起病年龄为生后15 d～6岁，脑电图监测年龄为6个月～11岁。发作间期脑电图表现为高度失律3例，多灶性放电且可区分出显著放电灶12例，广泛性及限局性放电共存2例，限局性放电3例。监测到的发作类型有：癫痫性痉挛、部分性发作、不典型失神、全面及局部肌阵挛，其中部分性发作最多见，其次为癫痫性痉挛。4例癫痫性痉挛发作期为广泛性放电，对应的发作间期脑电图为高度失律或广泛性放电，3例癫痫性痉挛的发作表现及发作期放电均不对称，发作间期显著放电灶与发作期放电部位和侧别2例一致，1例侧别一致但部位不一致。13例仅监测到部分性发作，发作间期显著放电灶与发作期放电侧别和部位均不一致者占15%(2/13)，均一致性者达62%(8/13)，部位或侧别之一一致者占15%(2/13)，1例因发作期起始侧别及部位不易确定而无法分析。结论TSC患儿的发作间期脑电图以多灶性放电为多见，且常有一个显著的放电灶，部分癫痫性痉挛及多数部分性发作时，发作期放电起始部位与发作间期显著放电部位相一致，从而为癫痫外科的术前评估定位提供一定的参考依据。
结节性硬化症癫痫发作期与发作间期痫样放电的一致性研究
[J].&中华儿科杂志,2014,52(
): 292-297. DOI: 10.3760/cma.j.issn.14.04.013
基金 &关键词
English Abstract
视频 0 论文 0 大综述 0
以下内容和版式版权归属中华医学会，未经授权不得转载
结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)是一种以多脏器组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病，为外显率可变的常染色体显性遗传病。脑部是TSC最常累及的器官之一。大约50%的患者患有药物难治性癫痫[]，近年来的研究证实一些TSC患者可获益于癫痫外科的治疗[,,]。TSC的癫痫发作主要源于皮层结节及其周围的皮层[,]，大多数患者的皮层结节为多个且在脑内分布广泛，但在多数患者中常能确定有一个主要致痫灶[]，虽然神经影像学等多种方法可以检测到结节，但常不能区分致痫性结节与非致痫性结节。有研究提示一些患者可存在一个显著而持续的发作间期放电灶[]，而最新的一项研究发现在大多数患者中这一显著的放电灶与发作期起始部位相一致，从而为外科手术提供了相对简便的定位参考依据[]。现对北京大学第一医院儿科经视频脑电图监测到临床癫痫发作的TSC患儿的资料进行回顾性分析，探讨脑电图发作间期及发作期放电的相关性。资料与方法一、一般资料2010年7月至2012年12月北京大学第一医院儿科脑电图病房共监测了TSC患儿51例，均符合TSC的临床诊断标准[]，其中20例脑电图监测过程中记录到癫痫发作而纳入本研究。根据病例记录及电话随访获得相关临床信息：癫痫起病年龄、发作症状学、发作频率、抗癫痫药使用数量及种类、影像学检查结果等。二、脑电图监测所有患儿均完成视频脑电图监测。患儿在剥夺睡眠次日进行监测，按国际10～20系统安放19导记录电极。监测时间为4 h左右，包括反复多次睁–闭眼试验、过度换气及至少1个完整的清醒–睡眠–清醒周期记录。同步监测双侧三角肌(部分加做股四头肌)肌电图，方法为在肌肉的皮肤表面各放置一对间隔1～2 cm的盘状电极。癫痫发作类型依据2001年及2010年ILAE分类的标准[,]。发作间期放电定义为棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、棘波节律、高度失律等，发作间期显著放电灶定义为放电数量最多的部位，即放电频率至少是其他部位的2倍[]。发作期起始灶定义为发作性电活动起始于一个或多个电极位置。发作间期放电及发作期起始部位分别由两位神经电生理医生根据既往的脑电图数据资料及报告资料来确定，最后由第3位神经电生理医生进行核实。结果一、一般临床资料()表120例结节性硬化症患儿临床及影像学特点表120例结节性硬化症患儿临床及影像学特点1男8个月4个月4个月ESLEV/VPA、NZP、TPMSEN(CT、MRI)2女1岁6个月6个月1岁ESVPA、ACTH/TPM LEV、NZP侧脑室后角白质内多发线状长T1长T2信号(MRI)3女1岁5个月15 d1岁4个月ESTPM、NZPSEN(CT、MRI)4女9岁1岁6个月7岁6个月ES、AAVPA、CZP、TPM、PB/LEV不详5男6个月18 d5个月1个月ES、MSTPMSEN(MRI)6男16岁6岁10岁ES、PSVPA、LTG不详7男2岁11个月2岁5个月6个月ES、PSPB、VPA左侧额、枕，右侧枕皮层小片状长T2信号(MRI)8男2岁6个月1岁6个月ES、PSVPA、TPM/未用多发钙化灶包括SEN( CT )、双侧半球多发结节(MRI)9男11岁1岁2个月10岁ES、PSPHT、VPASEN(CT)10男1岁11个月1岁6个月5个月PSOXCSEN11女1岁7个月4个月1岁3个月ES、PSOXC、CZP、VPA、TPM/VGBSEN(MRI)12男6个月5个月18 d0.5个月PS未用SEN(MRI)13男2岁3个月2岁1个月2个月PSVPASEN14男2岁1个月3个月1岁10个月PSTPM、VGBSEN15男5岁8个月4岁4个月ES、PSVPA、TPM、 VGB/未用SEN16女5岁4岁10个月2个月PS未用SEN(MRI)17男1岁4个月3个月15 d1岁PSOXC双侧顶叶皮层下异常信号(MRI)18男3岁1岁2岁局部MSTPM、CZP/VPA、 LEV、CBZSEN(CT)19女4岁6个月7个月4岁PSPB/VPA、TPM正常(MRI)20女2岁10个月2个月2岁8个月ES、PSVPA、CBZ双侧额、顶叶皮层下多发异常信号(MRI)20例中女7例，男13例。癫痫起病年龄为生后15 d～1岁13例，～2岁3例，～6岁4例。本研究中的脑电图监测年龄为6个月～11岁，其中≤1岁3例，～2岁6例，～3岁5例，～11岁6例。发病至本研究脑电图监测的间隔为半个月至10年。例9家族中2代共4人患TSC，此外患儿的姐姐自幼严重智力障碍(未诊断TSC)，但从未有癫痫发作；例20之母患TSC，病程中无癫痫发作。例15的舅舅患癫痫，是否为TSC不详。癫痫发作类型多样，包括癫痫性痉挛(对称及不对称性)、部分性发作、不典型失神及肌阵挛发作(局部及全面性)，其中部分性发作(14例)和癫痫性痉挛(12例)最常见。2例尚未用抗癫痫药治疗，2例治疗过程中家长自行停药，其余病例先后用过1～5种抗癫痫药，联合用药最多时为4种。2例影像学检查不详，18例行头颅CT和(或)MRI检查，1例正常，17例异常，以脑室管膜下结节最为多见(12例)，4例头颅MRI显示皮层下多发结节，1例MRI显示侧脑室后角白质内多发线状长T1长T2信号。二、发作间期脑电图()表220例结节性硬化症患儿发作间期及发作期脑电图特点及一致性表220例结节性硬化症患儿发作间期及发作期脑电图特点及一致性1高度失律数次孤立ES：广泛性放电不能定位2高度失律多次ES：广泛性放电不能定位3①右前中颞区②右侧中央、顶区数次孤立不对称ES，左侧肢体著：右侧后头部放电著侧别一致，部位不一致4①多灶(额、枕、右中央–顶区，显著性不易区分) ②广泛性数次孤立ES、2次AA：广泛性放电不能定位5高度失律孤立及成串ES、多次MS：广泛性放电不能定位6①左侧前颞、额极、额区，前颞著②广泛性放电1次左侧前颞区起始PS→随后成串不对称ES(左侧前颞区放电著)PS及ES：均一致7
①中央、顶区，左侧著②右侧枕、后颞区2次PS(起始部分不确定)→随后不对称成串ES(左侧中央、顶区为著放电)PS：一致性不确定ES：一致8①中央、顶区，右侧著②枕、后颞区，右侧著1次右侧额、中央区起始PS不一致9①双侧额区②左侧前颞区1次右侧额区起始PS部位一致，侧别一致性不确定10右侧前头部1次右侧前头部起始PS一致11①右侧额、前颞区②左侧中央、顶区1次右额区起始PS一致12①双侧额区，右额著②右侧中央、顶区1次右额、前颞区起始PS一致13①左侧颞区，前颞区著②右前、中颞区4次左侧颞区起始PS一致14①左侧额极②双侧中央、顶区3次右前颞区起始PS不一致15①左侧颞区，后颞著②广泛性放电1次左侧颞区起始PS一致16①左侧Rolandic区②右侧额区2次左侧Rolandic区起始PS一致17①右侧Rolandic区②右侧额、枕2次右侧Rolandic区起始PS一致18左侧顶、枕、中后颞区(后头部)数次局部MS：中央、顶、枕、中后颞区放电，左侧著一致19①左侧前颞区②左侧后头部7次左侧起始PS，具体部分不确定侧别一致，部位一致性不确定20右侧中颞区1次PS：起始侧别及部位不确定一致性不确定3例发作间期脑电图为高度失律，3例有广泛性放电又有局灶(2例)或多灶性放电(1例，放电显著部位不易区分)，3例放电相对限局在一个部位(前头部、后头部或右侧中颞区)，12例(包括上述1例)均有2个以上放电灶，中仅列出了最为显著的2个放电灶(按降序排列)。三、发作期脑电图()入组病例均监测到发作，发作类型有：癫痫性痉挛(7例)、部分性发作(14例)、不典型失神(1例)、全面及局部肌阵挛(各1例)。4例监测到2种发作类型，其中2例为部分性发作和癫痫性痉挛在一次发作性事件中组合出现。监测到部分性发作者一次监测中的发作次数为1～7次，其余发作类型没有精确计数。癫痫性痉挛发作期脑电图主要为广泛性慢波复合低波幅快波伴电压下降，放电以后头部为著；部分性发作的发作期脑电图主要为局部低波幅快波节律起始，少数以慢波活动起始。同一病例中多次发作的起始部位相同，不同病例的发作起始涉及双侧半球的多个脑区，如额、颞及Rolandic区。四、发作间期与发作期脑电图一致性分析()3例发作间期为高度失律且监测到的发作为癫痫性痉挛不能进行定位评估，1例(例4)监测到癫痫性痉挛及不典型失神发作且发作间期脑电图也存在广泛性放电，本例也不能进行定位评估。例3、例6及例7均监测到了孤立或成串不对称癫痫性痉挛，临床发作症状及发作期放电均提示为局灶性发作而非全面性发作，例3发作期放电与发作间期显著放电侧别一致但部位不一致，例6及例7除有癫痫性痉挛外，还有其前紧随的部分性发作，例6两种发作的发作期放电与发作间期显著放电侧别及部位均一致，例7癫痫性痉挛发作间期与发作期放电侧别及部位均一致，但其前的部分性发作起始部位不确定，所以无法判断放电的一致性。13例(包括例18)仅监测到部分性发作，例18临床表现及发作期脑电图均提示为局部肌阵挛发作，因此也归为部分性发作进行分析。13例中8例发作期起始与发作间期显著放电灶相一致(一致性为62%)。例9两种放电在部位上一致，但因发作间期额区放电没有明显的侧别性，所以无法判断侧别的一致性。例19发作期起始的侧别固定，但具体部位难以确定，所以与发作间期放电对比侧别上一致但部位一致性不能确定。例20发作期起始部位及侧别均不确定，无法判定与发作间期显著放电灶的相关性。2例(例8及例14)发作期及发作间期显著放电的部位及侧别明确不一致。讨论TSC是一种常染色体显性遗传病，累及多个器官系统，神经系统症状主要包括癫痫、智力低下。80%～90%患者患有癫痫，且半数为药物难治性癫痫，大约50%患者存在认知损伤，癫痫早期起病及治疗困难与认知损害密切相关[]。本组病例入组时51例中20例脑电图记录到了临床发作，其中多数患儿曾服用或正服用2种及以上抗癫痫药而未能控制癫痫发作，这进一步证实了TSC中有较高比例的药物难治性癫痫。对于此类患儿，尽早控制癫痫发作对于改善精神运动发育及生活质量至关重要。TSC的癫痫起病常在婴儿期或儿童早期，但也可出现在任何年龄。本组超过半数以上在1岁内起病，全部病例在儿童早期起病。3例家族史阳性，男女均有患病，符合常染色体显性遗传且外显率可变的特性。TSC癫痫最常见的发作类型为部分性发作，目前除典型失神发作未见报道外，其他发作类型均可出现[]。婴儿痉挛存在于1/3的TSC患儿中，且70%受累婴儿首发的癫痫发作类型为癫痫性痉挛。本组中超过半数病例有癫痫性痉挛(60%)，70%病例有部分性发作，较其他发作类型明显多见。TSC的癫痫发作主要源于脑内皮层结节或其周围的皮层[,]。研究表明，一些患者虽有多个皮层结节但常仅有一个结节可能为当前的责任致痫灶[]，因此如何能定位致痫结节是外科手术成功的关键。神经影像学特别是头颅MRI有助于检出结节，但常不能区分哪个结节为癫痫的责任病灶。目前致痫性结节的确定主要通过分析发作期脑电图起始部位和头颅MRI发现的皮层结节的一致性来判断[]，如果仍不能定位，则需要侵入性的硬膜下电极来定位。本组行头颅影像学检查者18例中17例提示异常，但本研究中获得的影像学结果描述不够详细，部分病例通过电话询问只获得简单结果，难以用来和脑电图对比分析。TSC发作间期脑电图多为异常，背景活动中常见慢波性异常，除枕区背景活动变慢外，常见多部位慢波，这些慢波在脑电图报告中较难以精确描述部位及波形，慢波性异常推测可能与皮层下白质病变相关，也可能与频繁癫痫发作导致脑功能异常有关；发作间期癫痫样放电的波形多变，可出现各种癫痫样放电波形，放电部位可为局灶性、包括高度失律在内的多灶性以及广泛性放电，高度失律的多灶性放电常以后头部为著，而单纯的多灶性放电则可以任意脑区为著，Jansen等[]对一组病例的研究提示持续的发作间期癫痫样放电常见于额颞区。本组发作间期放电即具有了上述所有特点。由于发作间期放电的多样性，一直以来认为其用于定位致痫灶较难。发作期脑电图起始部位对致痫灶的定位较为有益，但是由于临床发作时肌电和运动伪差的干扰以及放电的迅速扩散导致脑电图定位困难且不够准确。然而，近期的研究提示一些患者可存在一个显著而持续的发作间期放电灶[,]，而van der Heide等[]对10年期间进行术前评估的19例患者研究发现，有相当高比率(79%)的患者其头皮发作间期显著且持续的放电灶与发作期起始部位相一致，据此进行外科术前定位后6例行手术治疗，3例术后达到无发作、1例癫痫发作降低90%以上。这些研究提示了发作间期显著放电部位在癫痫外科术前评估中具有一定的意义。本组中3例发作间期为高度失律，发作类型有癫痫性痉挛，患儿年龄均处于婴儿期，因此明确诊断为婴儿痉挛，例4发作间期为广泛性及多灶性放电而非高度失律，发作类型有癫痫性痉挛，因此不能诊断为婴儿痉挛，以上4例无论从临床还是脑电图均没有显著局灶性的特征，因此难以从发作间期与发作期放电上定位致痫灶。由于3例婴儿痉挛患儿目前药物治疗时间尚短，临床需进一步观察药物治疗疗效及年龄相关的疾病转变过程，此时临床可暂不予考虑外科手术治疗。例4目前已经治疗数年，先后用过4种抗癫痫药仍不能控制发作，目前应属药物难治性癫痫，如考虑外科治疗，则需要其他更精确的定位手段。研究表明高度失律具有明显的年龄相关性，多在2岁以内，而癫痫性痉挛并不完全依赖于高度失律的存在，可在任何年龄起病或持续存在[]。本组中例3目前小于2岁，发作间期为多灶放电而非高度失律，其癫痫性痉挛临床症状不对称，发作期为右侧后头部为著放电且与发作间期显著放电侧别一致，但放电部位不一致，提示年龄及病灶因素均在皮层兴奋性中起着一定的作用，鉴于目前患儿抗癫痫药治疗种类和时间尚短，尚不考虑手术，如需积极手术，在参考发作间期与发作期侧别一致的定位基础上，可联合其他定位方法来进一步精确定位致痫灶。例6及例7监测脑电图时年龄前者已到青少年时期、后者为幼儿晚期，此2例发作间期均为多灶性放电，癫痫性痉挛的发作图形为局灶性放电，并与发作间期显著放电部位相一致，同时癫痫性痉挛紧随其前的部分性发作出现，提示TSC的局部皮层病理改变无论在部分性发作还是在癫痫性痉挛中均起着重要的作用[]，此时发作间期与发作期放电的一致性对术前评估具有指导意义(虽然例7的部分性发作定位不明确)。20例仅有部分性发作的13例中，放电侧别和部位完全不一致者仅占15%(2/13)，完全一致者超过半数(8/13)，如果放电侧别或部位仅考虑其中之一，则一致性比例达77%(10/13)，与van der Heide等[]的研究结果接近，进一步印证了发作间期显著放电部位对致痫灶的定位确实具有一定的指导意义，即使达不到精确定位而需要采用侵入性电极来定位，也可以节省电极放置数量、节省花费和降低侵入性损伤。从以上研究可以看出多数TSC患儿的发作间期显著放电部位与发作期起始部位存在一致性，研究提示发作间期放电与发作期放电均可在癫痫外科术前评估中发挥一定的作用。目前我们的研究还存在诸多的不足：(1)因为TSC的致痫灶有可能会随着年龄增长而发生转移。而本组病例数较少、病例的选取没有进行年龄分组及长期随访，所以无法观察到年龄相关的放电变化。(2)研究表明，手术切除当前的致痫灶结节后，剩余的结节也可能在术后数年发展为新的致痫灶[]。本组病例目前均没有进行手术，因此既不能验证上述定位的准确性，也不能观察目前发作间期非显著放电部位今后是否会转变为显著放电、并具有致痫灶的定位意义。参考文献[1]RosserT,
PanigrahyA,
McClintockW.
The diverse clinical manifestations of tuberous sclerosis complex: a review[J].
Semin Pediatr Neurol,
[2]MadhavanD,
SchafferS,
YankovskyA,
Surgical outcome in tuberous sclerosis complex: a multicenter survey[J].
Epilepsia,
48:1625-1628.
[3]BolloRJ,
KalhornSP,
Epilepsy surgery and tuberous sclerosis complex: special considerations[J].
Neurosurg Focus,
[4]TeutonicoF,
DevinskyO,
Epilepsy surgery in tuberous sclerosis complex: early predictive elements and outcome[J].
Childs Nerv Syst,
24:1437-1445.
[5]KamimuraT,
Magnetoencephalography in patients with tuberous sclerosis and localization-related epilepsy[J].
Epilepsia,
47:991-997.
[6]CanuetL,
Tuberous sclerosis: Localizing the epileptogenic tuber with synthetic aperture magnetometry with excess kurtosis analysis[J].
J Clin Neurosci,
15:1296-1298.
[7]JansenFE,
van HuffelenAC,
Bourez-SwartM,
Consistent localization of interictal epileptiform activity on EEGs of patients with tuberous sclerosis complex[J].
Epilepsia,
46:415-419.
[8]van der HeideA,
van HuffelenAC,
SpetgensWPJ.
Identification of the epileptogenic zone in patients with tuberous sclerosis: Concordance of interictal and ictal epileptiform activity[J].
Clinical Neurophysiology,
121:842-847.
[9]RoachES,
NorthrupH.
Tuberous sclerosis complex consensus conference: Revised clinical diagnostic criteria[J].
J Child Neurol,
13: 624-628.
[10]EngelJ.
A pmposod diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE task force on classification and terminology[J].
Epilepsia,
42: 796-803.
[11]BergAT,
BerkovicSF,
Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, [J].
Epilepsia,
51: 676-685.
[12]GallagheraA,
Chu-ShoreaCJ,
MontenegroMA,
Associations between electroencephalographic and magnetic resonance imaging findings in tuberous sclerosis complex[J].
Epilepsy Res,
87: 197-202.
[13]LealAJ,
Analysis of the dynamics and origin of epileptic activity in patients with tuberous sclerosis evaluated for surgery of epilepsy[J].
Clin Neurophysiol,
119:853-861.
[14]吴舒华, 刘晓燕, 张月华, 等.
晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析[J].
中国实用儿科杂志,
266-270.[15]OhmoriI,
Analysis of ictal EEGs of epilepsy associated with tuberous sclerosis[J].
Epilepsia,
39:1277-1283.
100034　北京大学第一医院儿科
山东大学第二医院儿科
福建省泉州市儿童医院神经康复科
100034　北京大学第一医院儿科
100034　北京大学第一医院儿科
100034　北京大学第一医院儿科
100034　北京大学第一医院儿科
100034　北京大学第一医院儿科
100034　北京大学第一医院儿科
100034　北京大学第一医院儿科
100034　北京大学第一医院儿科
100034　北京大学第一医院儿科
结节性硬化症；癫痫；发作期
国家科技支撑计划项目
（2012BAI03B02）
出版日期：
收稿日期：
Study on concordance of ictal and interictal epileptiform activity in patients with tuberous sclerosis complex
Yang&Zhixian,Guo&Qinghui,Zhuang&Jiaxin,Liu&Xiaoyan,Xiong&Hui,Wu&Ye,Wang&Shuang,Chang&Xingzhi,Zhang&Yuehua,Bao&Xinhua,Jiang&Yuwu,Qin&Jiong
Corresponding author: Qin&Jiong,
DOI: 10.3760/cma.j.issn.14.04.013
Cite as Chin J Pediatr, ): 292-297.
ObjectiveTo analyze the relationship between the ictal onset zone and dominant interictal epileptiform foci in tuberous sclerosis complex (TSC) patients.MethodClinical data of 20 patients with TSC which had epileptic seizures during Video-EEG monitoring was assessed. Consistency and dominance of focal interictal epileptiform activity and the ictal onset zone were identified. Concordance between interictal and ictal findings was analyzed.ResultOf the 20 patients, 7 were female, and 13 were male. The age of epilepsy onset was from 15 d to 6 years. The Video-EEG monitoring age was from 6 months to 11 years. Family history was found in three cases. Abnormality in neuroimaging existed in 17 of 18 patients who were examined. Interictal EEG showed hypsarrhythmia in 3 patients, multifocal epileptiform activity with a dominant focus in 12 patients, both focal and generalized discharges in 2 patients, and only focal discharges in 3 patients. The seizures types during EEG monitoring included epileptic spasms, partial seizure, atypical absence, and generalized or focal myoclonic seizure. The most common seizure type was partial seizure and then epileptic spasms. EEG in 4 patients with epileptic spasms showed ictal generalized discharges and interictal hypsarrhythmia or generalized discharges. Clinical manifestation of epileptic spasms was asymmetric in 3 patients. Lateralization and location of interictal and ictal discharges were consistent in 2 of the 3 patients, while only lateralization consistency in 1 of the 3 patients. Partial seizures as the only seizure type were monitored in 13 patients. Of the 13 patients, lateralization and location of interictal and ictal discharges were inconsistent in 2 patients (15%), consistent in 8 patients (62%), lateralization or location consistent in 2 patients (15%). One case could not be analyzed because of uncertainty of lateralization and location of seizure onset.ConclusionIn the majority of patients with TSC, multifocal interictal epileptiform activity is present, in which a most dominance of focal epileptiform activity could be found. For some epileptic seizures or the majority of partial seizures, the ictal onset zone is concordant with the dominance of focal interictal epileptiform foci. The concordance might have positioning reference significance for preoperative evaluation of epilepsy surgery.
Key words&T E Ictal
Contributor Information
Yang&Zhixian
Department of Pediatrics, Peking University First Hospital, Beijing 100034, China
Guo&Qinghui
Zhuang&Jiaxin
Liu&Xiaoyan
Wang&Shuang
Chang&Xingzhi
Zhang&Yuehua
Bao&Xinhua
Jiang&Yuwu
共有0条评论
发表你的评论
结节性硬化症}