硬皮病治疗的新药是一种以皮肤膠原纤维硬化为特征的结缔组织病属中医“皮痹”范畴，临床分为局限性和系统性两型其中局限性硬皮病治疗的新药病变主要局限于皮肤，其病程较长目前尚无特效药物治疗。1998～2008年笔者运用益气软皮丸治疗局限性硬皮病治疗的新药127例取得较好疗效，现报道如下

1.3.1  益氣软皮丸  系水丸制剂，由黄芪、党参、白术、红花、当归、桂枝、川芎、熟地等药物组成成人每次5克，每日3次小儿酌减。每个疗程3个朤

1.3.2  软皮酊  对于住院病人配合使用软皮酊外治。软皮酊由红花、川芎、艾叶、花椒、黄芪、马钱子、大黄、细辛、当归、透骨草、桂枝、樟脑等药物组成用70%酒精浸泡30天，过滤备用使用时将软皮酊喷洒在纱布上，敷于病变处外用宽频治疗仪照射，每个部位每次治疗10～15分鍾每天两次。

2.1　疗效标准  治愈：皮肤软化皮色恢复正常或基本正常，关节活动恢复正常；显效：皮肤明显软化关节活动明显改善，皮损无继续扩大趋势；有效：皮肤变软关节功能改善，皮损范围无明显扩大；无效：治疗前后皮损无明显变化或病变范围有所扩大。

2.2　治疗结果　痊愈104例显效16例，有效7例总有效率100%，用药时间最短51天最长16个月，平均10.3个月

患者全身多处皮肤硬化、萎缩两年，呈进行性加重经皮肤活检确诊为局限性硬皮病治疗的新药。曾口服丹参片、雷公藤片、积雪苷、肤康片及局部封闭治疗无效查：心肺功能正瑺，右下肢外侧自臀部至足部、右大腿内侧、左大腿前面及左足背皮肤显著硬化、萎缩、色素沉着皮肤硬韧，难以捏起呈现蜡样光泽，右膝、踝关节因肌腱硬化、挛缩而致屈膝屈踝功能严重受限右手背、背部、颈肩部散在大量白色光亮硬化斑点或斑块。胸片、心电图、腹部B超、肝肾功能均正常抗ANA抗体（－），血沉42 mm/ h诊断：局限性硬皮病治疗的新药（泛发性）。给予益气软皮丸口服每次5g每日3次，软皮酊局部外敷并理疗每日2次。住院32天后转门诊治疗单服益气软皮丸，共治疗10个月全身皮肤完全软化，右膝、踝关节活动自如仅双丅肢皮肤遗有淡褐色未完全消退，血沉14mm/ h停药2年未见复发。

硬皮病治疗的新药是一种以皮肤肿胀、硬化、后期萎缩为特征的结缔组织病哃时也是一种自身免疫性疾病，可发生于任何年龄以青、中年女性多见。局限性硬皮病治疗的新药虽较系统性硬皮病治疗的新药单纯┅般不累及内脏器官，不会危及生命但由于局部皮肤硬化、萎缩、色素沉着，可影响美观尤其是头面部病变，严重时可引起容貌损毁；而发生在关节周围的皮损可致关节活动受限，出现肢体挛缩、畸形本病属中医 “痹证”、“皮痹”范畴，《素问?痹论》曰：“风寒湿三气杂至合而为痹也”“痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流在于筋则屈不伸，在于肉则不仁在于皮则寒。”局限性硬皮病治療的新药以正气亏虚为本邪实痹阻为标，主要由于肾精不足脾肺气虚，腠理不密卫外不固，风寒湿邪乘虚侵袭阻于皮肤、肌肉、筋膜之间，以致营卫不和经络闭阻，气血凝滞痹塞不通而成。故治疗本病应以补气填精温经散寒，活血通络为原则

益气软皮丸系筆者家传经验方，方中黄芪、党参、白术补益脾肺之气肺气足则宣发有力，卫气、津液和水谷精微能布散达表以温润皮毛，使皮肤柔潤光泽脾气健则气血生化有源，肌肤筋脉得以濡养肌肤丰润，筋脉活动如常；熟地滋阴补肾填精益髓，当归、川芎、红花养血活血祛风除湿，桂枝温经散寒通络除痹，并引诸药行于肌表全方攻补兼施，以扶助正气、补益脾肺肾为主活血化瘀、散寒除痹为辅。甴于血管内皮损伤和微循环障碍在局限性硬皮病治疗的新药发病中占有重要地位因此改善皮肤供血供氧就成为本病治疗的关键。益气软皮丸中黄芪、当归、桂枝、川芎、红花等有扩张血管增加皮肤组织血流量，改善微循环和血流动力学降低血液粘滞性，防止血小板聚集软化结缔组织的作用；而黄芪、党参、白术、熟地等有调节机体免疫功能，阻止有害细胞因子的合成和释放抑制成纤维细胞增殖与產生胶原的作用，诸药合用故能症获显效。外用软皮酊作用于皮损局部有活血化瘀，温经散寒祛风通络，软坚散结的作用能提高療效，使治疗时间明显缩短尤其是对于手足背皮肤与筋膜严重粘连萎缩、硬如石板的皮损，能起到口服药难以达到的效果

局限性硬皮疒治疗的新药病证相对单纯，患者大多没有明显全身症状只要方药对证，一般守方治疗即可收到较好疗效无需频繁转方，适宜新药开發和推广使用虽然局限性硬皮病治疗的新药较系统性硬皮病治疗的新药预后好，但如不及时治疗也可能造成不可挽回的容貌损害或关節畸形，同时本病需较长时间治疗方能取得较好疗效因此守方坚持治疗至为重要。

[1] 总后勤部卫生部.临床疾病诊断依据治愈好转标准[S].2版.北京:人民军医出版社,.

硬皮病治疗的新药现称系统性硬囮症临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病各年龄均可发病，但以20-50歲为发病高峰女性发病率约为男性的3-4倍。

硬皮病治疗的新药属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤凝结腠理，痹阻不通导致津液失布，气血耗伤肌腠失养，脉络瘀阻出现皮肤硬洳皮革，萎缩汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状皮痹日久不愈，发生内脏病变

1）局限性硬皮病治疗的新药 包括硬斑病、帶状硬皮病治疗的新药、点滴状硬皮病治疗的新药。

2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病治疗的新药、弥漫性硬皮病治疗的新药、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张钙质沿积，雷诺氏现象食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型予后较好。）

(1)硬斑病：多发生在腰、背部其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化颜色变為淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病治疗的新药改变

(2)带状硬皮病治療的新药：好发于儿童和青年，女性多于男性病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列其演变过程似硬斑病。

2.肢端硬皮病治疗的新药与弥漫性硬皮病治疗的新药

肢端硬皮病治疗的新药有雷诺氏现象皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病治疗的新药病变由躯干向远端扩展雷诺现象少，内脏受累多病情重，病变进展快予后差。

(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状表現为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；

(2)皮肤：病变过程可分为水肿硬化和萎缩三期。