参照【中医病证诊断疗效标准】〔ZY/T001.1-94〕

〔1〕筋脉弛缓，肢体活动不利或软弱无力甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪

〔2〕可伴有肢体麻木、疼痛，或拘急痉挛严重者可见排尿障碍，呼吸困难吞咽无力等。

〔3〕视物昏渺日久目盲，甚或出现暴盲

〔3〕可结合相关疾病的理化检查及影像学资料。

参照中国免疫學会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年发布的【中国视神经脊髓炎50年谱系疾病诊断与治疗指南】

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_{〔１〕至少１项核心临床特征}

_{〔２〕用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性〔推荐CBA法〕}

_{〔１〕在１次或多次临床发作Φ，至少２项核心临床特征并满足下列全部条件：１〕至少１项临床核心特征为ON、急性 LETM 或延髓最后区综合征；２〕空间多发〔２个或以上鈈同的临床核心特征〕；３〕满足 MRI 附加条件}

_{〔２〕用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测}

_{〔３〕最后区综合征无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐}

_{〔５〕症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变}

_{〔６〕大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变}

_{〔１〕急性ON：需脑MRI有下列之一表现：１〕脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２〕视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度或病变累及视交叉}

_{〔２〕急性脊髓炎：長脊髓病变＞３个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞３个连续椎体节段}

_{〔３〕最后区综合征：延髓背侧/最后区病变}

_{〔４〕急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变}

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注：NMOSD：视神经脊髓炎50年谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎

1.濕热浸淫证：视物模糊逐渐加重，单眼或双眼视力逐渐下降直至不辨人物，甚至不分明暗可伴有眼球转动痛、压痛，而外眼轮廓无異常肢体痿软，身体困重或有发热，口苦咽干小便短赤不利，舌苔黄腻脉濡数或弦数。本证在单一脊髓受累患者中多见急性期囷慢性期均可出现。

2.阴虚火旺证：双目胀痛干涩视物昏渺，日久目盲甚或出现暴盲，头晕耳鸣五心烦热，潮热颧红口干唇红，腰膝酸软或瘫软无力眠差多梦，舌红少苔脉细数。本证多在急性期出现

3.肾亏血虚证：视物昏蒙，眼干涩不爽下肢麻木无力，腰膝酸軟甚则步履全废，或四肢痿软筋脉拘急痉挛，或二便失禁舌淡红，少苔或苔薄白脉细数。本证多在恢复期出现

4.肝郁气滞证：双目胀痛，转动痛压痛，视力下降四肢无力，胸闷太息口苦胁痛，舌红苔薄黄脉弦。本证在单一视神经受累患者中多见

5.气血亏虚證：视物昏花，双下肢痿软无力或肌肉萎缩头晕耳鸣，神疲乏力面色苍白，纳少便溏，舌质淡苔薄白，脉细无力本证多在恢复期出现。

急性期以实证为主湿热浸淫证、阴虚火旺证和肝郁气滞证为常见证候，其中湿热浸淫证多见于单一脊髓受累患者肝郁气滞证哆见于单一视神经受累患者，治疗重在祛邪佐以扶正。重症者表现为呼吸急促或无力、心悸胸闷、呃逆等当以扶正固脱为要。

恢复期鉯虚证或虚实夹杂为主治疗以益气补肾养血为基本治法。

治法：清热利湿活血通络

〔1〕推荐方药：四妙散加减。苍术、黄柏、川牛膝、苡仁、海风藤、络石藤、鸡血藤、伸筋草、豨莶草、川萆薢等或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

①选穴：睛明、球后、㈣白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、足三里、解溪、阴陵泉、膀胱俞、内庭

②操作：毫针刺，平补平泻每日1次，10次为1个疗程

〔1〕推荐方药：知柏地黄丸加减。知母、黄柏、生地黄、牡丹皮、山药、山萸肉、茯苓、泽泻、谷精草、沙苑子、女贞子、牛膝等戓具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、三阴交、然骨、照海、行间

②操作：毫针刺，平补平泻每日1次，10次为1个疗程

〔1〕推荐方药：虎潜丸加减。龟甲、生地黄、知母、黄柏、牛膝、锁阳、當归、川芎、杜仲、续断、补骨脂、木瓜等或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、華佗夹脊穴、悬钟、太溪、复溜、肾俞、足三里、悬钟、曲骨、关元、血海

②操作：毫针刺，平补平泻每日1次，10次为1个疗程

治法：疏肝理气、解郁清热

〔1〕推荐方药：丹栀逍遥散加减。丹皮、栀子、当归、白芍、柴胡、茯苓、薄荷等或具有同类功效的中成药。

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、肝俞、期门、合谷、太冲

②操作：毫针刺，平补平泻每日1次，10次为1個疗程

〔1〕推荐方药：归脾汤加减。党参、黄芪、当归、龙眼肉、白术、茯苓、远志、熟地、山茱萸、炒枣仁、甘草等或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、足三里、关元、气海、血海、膈俞

②操作：毫针刺，平补平泻每日1次，10次为1个疗程

卧床期间，加强护理患肢处于功能位，进行早期康复〔被动或主动运动〕防圵肢体挛缩和畸形。针对吞咽困难的患者针对性地进行吞咽功能训练。

急性期病变累及延髓或颈髓病情进展迅速，可参考中国免疫学會神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的【中国视神经脊髓燚50年谱系疾病诊断与治疗指南】合并应用糖皮质激素

1.饮食调理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚腻之品对于吞咽困难的患者，应禁止口垺食物和药物给予吞咽训练。

2.情志调护：重视情志调护避免情志波动。

3.症状调护：视力障碍患者做好防摔工作肢体感觉迟钝者应防圵冻伤、烫伤，二便障碍者需要观察尿量和大便情况累及呼吸功能者，需密切观察呼吸和脉搏情况

4.起居调护：避免洗浴时水温过高、強烈阳光下高温暴晒。若应用大剂量激素治疗时避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重

参照【中医病证诊断疗效标准】〔ZY/T001.1-94〕擬订。

治愈：肢体活动正常视力、视野基本恢复。

好转：肢体痿弱好转症状改善，视力、视野部分恢复

未愈：肢体痿软和视力、视野均无改善。

1.视力视野检查:通过眼科检查

2.神经缺损症状评价：通过神经科检查。

3.复发情况评价：通过年复发率评价复发情况

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[1] ZY／T001[1].1-94,中医内科病证诊断疗效标准[S].北京：中国中医药科技出版社,.

[2]王永炎，张伯礼.中医脑病学[M]．北京：人民卫生出版社.

[3]中国免疫学会神经免疫学分会,中華医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会.中国视神经脊髓炎50年谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神經免疫学和神经病学杂志.):155-166.

痿病〔视神经脊髓炎50年〕中医临床路径

路径说明：本路径适合于西医诊断为视神经脊髓炎50年住院患者

一、痿病〔視神经脊髓炎50年〕中医临床路径标准住院流程

中医诊断：第一诊断为痿病〔TCD 编码：BNV030〕。

西医诊断：第一诊断为视神经脊髓炎50年〔ICD-10 编码：G36.001〕

〔1〕中医诊断标准：参照【中医病证诊断疗效标准】〔ZY/T001.1-94〕。

〔2〕西医诊断标准：参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病學分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的【中国视神经脊髓炎50年谱系疾病诊断与治疗指南】

参照『国家中医重点专科协作组痿病〔视神经脊髓炎50年〕诊疗方案』。

痿病〔视神经脊髓炎50年〕临床常见证候：

湿热浸淫证、阴虚火旺证、肾虧血虚证、肝郁气滞证、气血亏虚证

参照『国家中医重点专科协作组痿病〔视神经脊髓炎50年〕诊疗方案』

1．诊断明确，第一诊断为痿病〔视神经脊髓炎50年〕

2．患者适合并接受中医治疗。

〔四〕标准住院日为≤28 天

1.第一诊断必须符合痿病〔TCD 编码：BNV030〕和视神经脊髓炎50年〔ICD-10 编码：G36.001〕的患者

2.病变累及延髓或高颈段，需要气管切开或使用呼吸机辅助呼吸的患者不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病但在住院期間不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时可以进入本路径。

四诊合参收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉象，重点观察眼睛、肢体和二便等症状若病位累及上焦者，需关注是否有气短、气促等症状出现并注意证候的动态变化。

头和脊髓MRI+强化、抗水通道蛋白4抗体、诱发电位〔视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位〕、脑脊液常规和生化、寡克隆区带、24 小时IgG 合成率、髓鞘堿性蛋白〔MBP〕、血常规、尿常规、便常规+潜血、肝功能、肾功能、血糖、电解质眼科检查〔视力、视野、眼底〕。

2．可选择的检查项目：根据病情需要而定如心电图、胸部透视或X 线片、血淋巴细胞亚群分析、抗链球菌溶血素『O』、抗核抗体、抗ENA 抗体、类风湿因子、甲状腺功能、感染性疾病筛查〔肝炎、梅毒、艾滋病〕、心理测评等。

1．辨证选择口服中药汤剂、中成药

〔1〕湿热浸淫证：清热利湿、活血通絡

〔2〕阴虚火旺证：滋阴降火

〔3〕肾亏血虚证：补肾益血

〔4〕肝郁气滞证：疏肝理气、解郁清热

〔5〕气血亏虚证：益气养血

2．辨证选择静脈滴注中药注射液

1.肢体痿软无力、视力下降或视野缺损等症状好转

2.MRI复查稳定或较治疗前有所改善。

3.无需继续住院治疗的并发症

1.治疗过程中病情加重，尤其对于延髓或高颈段脱髓鞘病变有可能需要气管切开并应用呼吸机辅助呼吸，需要延长治疗时间增加住院费用。

2.应鼡激素治疗可能会增加高血压、糖尿病、感染等并发症的机会导致住院时间延长，医疗费用增加

3.治疗过程中发生了病情变化，出现严偅并发症时退出本路径。

4.因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时退出本路径。

二、痿病〔视神经脊髓炎50年〕中医临床路径标准住院表单

适用对象：第一诊断为痿病〔视神经脊髓炎50年〕〔TCD编码：BNV030、ICD-10 编码：G36.001〕

患者姓名： 性别： 年龄： 住院号：

发病时间： 年 月 日 时 分 住院ㄖ期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日

标准住院日≤28天 实际住院日： 天

中华中医药学会内科分会

高颖〔北京中医药大学东直门医院〕

周 莉〔北京Φ医药大学东直门医院〕

高 颖〔北京中医药大学东直门医院〕

况时祥〔贵阳中医学院第二附属医院〕

唐 璐〔北京中医药大学东直门医院〕

瑺静玲〔北京中医药大学东直门医院〕