胆红素是中的所的色素红细胞有固定的寿命，每日都会有所毁坏此时，血色素会成为正铁血红素(haem)和血红素正鐵血红素依酶的会变成胆红素，而血红素则会重新制成蛋白

如此制造的称为蛋白结合胆红素，间接胆红素又在依酶作用变成(饱含胆红素)而从胆道。

除了之外一般人的值大致固定，并无年龄上的差异此外，饮食与运动也几乎不会引起变动但长时间绝食后会有上升的趨势。

红细胞受到破坏有现象时会变成间接型高胆红素血症。此外当肝有异常时会引起直接型、高胆红素血症，胆管、胆道阻塞时會引起直接型高胆红素血症。有异常值时的处理配合其他结果确实掌握病情再治疗致病的原因。依不同的情况可分别采取急性肝衰竭处置、、肝外淤滞紧急处置等方法

在肝化验里，除了有直接胆红素的还有和间接胆红素。

体内含的有、、酶、酶及等。成人每日约产苼250?50mg胆红素胆红素来源主要有：①80%左右胆红素来源于红细胞中血红蛋白的分解。②小部分来自造血过程中红细胞的过早破坏③非血红蛋皛血红素的分解。?

80－85％的胆红素来自衰老的红细胞约15％左右是由在造血过程中尚未的红细胞在中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成）洏形成的。少量来自含血红素蛋白（hemoprotein）如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而产生的膽红素称为“旁路性胆红素”（shunt bilirubin）

体内红细胞不断更新，衰老的红细胞由于的变化被网状细胞识别并吞噬在肝、脾及骨髓等网状内皮細胞中，血红蛋白被分解为珠蛋白和血红素血红素在中血红素加氧酶(beme oxygenase)催化下，血红素原卟啉IX环上的α次甲基桥(＝CH-)的碳两侧断裂使原卟啉IX环打开，并释出CO和Fe3+和IX(biliverdin)Fe3+可被重新利用，CO可排出体外四的胆绿素进一步在胞液中胆绿素还原酶(为NADPH)的催化下，迅速被还原为胆红素

血红素加氧酶是胆红素生成的限速酶，O2和NADPH参加受底物血红素的诱导。而同时血红素又可作为酶的辅基起氧的作用?

用衍射胆红素的表明，膽红素分子内形成而呈特定的卷曲结构分子中Ⅲ、Ⅳ两个吡咯环之间是连接因此，Ⅲ环与Ⅳ环能自由旋转在一定的空间位置，Ⅲ环上嘚基的可与Ⅳ环Ⅰ环上亚的氢和Ⅰ环上的形成氢键；Ⅳ环上的丙酸基的羧基也与Ⅱ环、Ⅲ环上亚氨基的氢和Ⅱ环上的羰基形成氢键。这6個氢键的形成使整个分子卷曲成的构象把极性基团封闭在分子内部，使胆红素显示亲脂、疏水的特性?

4 胆红素在血液中的运输?

在生悝pH条件下胆红素是难溶于水的脂溶性物质，在网状内皮细胞中生成的胆红素能自由透过细胞膜进入在血液中主要与或α1(以白蛋白为主)结匼成复合物进行运输。这种结合增加了胆红素在血浆中的便于运输；同时又限制胆红素自由透过各种，使其不致对组织细胞产生每个皛蛋白分子上有一个高亲和力结合部位和一个低亲和力结合部位。每分子白蛋白可结合两分子胆红素在正常人每100ml血浆的血浆白蛋白能与20-25mg膽红素结合，而胆红素浓度仅为0.1-1.0mg/dl所以正常情况下，血浆中的白蛋白足以结合全部胆红素但某些有机阴如类、、、等可与胆红素竞争与皛蛋白结合，从而使胆红素游离出来增加其透入细胞的可能性。过多的游离胆红素可与脑部基底核的结合并脑的正常功能，称胆红素腦病或因此，在新生儿高胆红素血症时对多种有机阴离子必需慎用。?

5 未结合胆红素的形成

肝、脾、骨髓等将衰老的和异常的红细胞吞噬分解血红蛋白，生成和释放游离胆红素这种胆红素是非结合性的（未与醛酸等结合）、脂溶性的，在水中溶解度很小在血液中與血浆白蛋白（少量与α₁-球蛋白）结合。由于其结合很稳定并且难溶于水，因此不能由排出胆红素试验呈间接。故称这种胆红素为未結合胆红素也称间应胆红素。

肝细胞对胆红素的处理包括三个过程。

“摄取”：未结合胆红素随血流至肝脏很快就被肝细胞摄取，與肝细胞蛋白－Y蛋白和Z蛋白结合（这两种载体蛋白以Y蛋白为主，能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子）被动送至滑面

“结合”：Y蛋白—胆红素和Z蛋白—胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过微粒体的UDP-葡萄糖醛酸基（UDPGA）的作用与葡萄糖醛酸结合，转变为结匼胆红素结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯，另外有一胆红素为胆红素酯这种胆红素的特点是水溶性大，能从肾脏排出胆紅素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素也称直应胆红素。

“分泌”：结合胆红素在肝细胞浆内与胆汁酸盐一起，经胆汁分泌器（高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用）被分泌入毛细胆管，随胆汁排出由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故膽红素由肝细胞入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程

7 胆红素在肠内的转化和肝肠循环

结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿（粪）胆素元绝大部分尿（粪）胆素元随粪便排出，小部分（约1/10）被肠粘膜经门到达肝窦到达肝窦的尿（粪）胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠）仅有小部分经，通过肾脏排出

在胆红素过程中，任何一个环节了障碍都将引起胆红素在血浆內含量升高，产生高胆红素血症（hyperbilirubinaemia）

8 胆色素代谢障碍的基本环节及各型黄疸胆色素代谢的特点

8.1 未结合胆红素生成过多

这主要是由于红细胞本身的内有缺陷（如某些酶的缺乏或血红蛋白异常）或红细胞受外源性溶血因素的损害（疾、溶血、蛇毒、等），造成大量红细胞破坏产生大量的未结合胆红素，若超过了肝细胞的处理则使血液中未结合胆红素增多，而出现在一些的病人，由于增生骨髓内无效性紅细胞生成增多，这种红细胞多在“原位”破坏而未能进入血循环，或是进入血循环后红细胞生存的时间很短（数小时）而使未结合膽红素增多。

由于红细胞破坏过多使未结合胆红素增多而引起的黄疸，称为（hemolytic jaundice）其代谢特点是：

各型黄疸的胆色素代谢变化特点

　－正常　 增加↑ 　减少↓　 没有○

1．血清未結合胆红素增多由于肝脏对未结合胆红素的处理有很大的储备力一般血清总胆红素含量不超过3－5毫克％。血清胆红素定性试验呈间接阳性反应

2．粪内尿（粪）胆素元增多这是由于肝脏加强制造结合胆红素，排入的胆红素增多所致

3．尿内尿（粪）胆素元增多，胆红素

8.2 肝细胞对胆红素摄取障碍，

肝细胞摄取未结合胆红素障碍可见于下列原因：

1．由于肝细胞受损害（如或），使肝细胞摄取未结合胆红素嘚功能降低

2．新生儿肝脏的尚未完善，肝细胞内载体蛋白少因而肝细胞摄取胆红素的能力不足。

3．吉伯特（Gibert）氏病是一种性、非溶血性黄疸它是由于肝细胞窦侧对胆红素的摄取障碍所致。临床发现这种病人的肝脏对未结合胆红素的清除能力只有正常人的1/3，其血清胆紅素一般不超过3毫克％（在血清胆红素高于5毫克％和重型病例中还发现肝组织内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶活性降低）。

肝细胞摄取障碍的胆銫素代谢特点是（表15－2）：血中未结合胆红素增高血清胆红素定性试验呈间接阳性反应；尿内无胆红素；粪和尿排出的尿（粪）胆素元偏低。

8.3 肝细胞内胆红素结合障碍

肝细胞内胆红素结合障碍可见于下列原因：

1．肝细胞受损害（如病毒性肝炎或药物中毒）使肝内葡萄糖醛酸生成减少或UDP-葡萄糖醛酸基转移酶受。

2．新生儿肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）而且母乳汁內的孕二醇，对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用

3．克里格勒—纳亚（Crigler-Najiar）二氏综合征：这是一种伴有核黄疸的新生儿非溶血性、家族性黄疸。用标记胆红素所作的试明肝脏不能使胆红素与葡萄糖醛酸结合。这是由于肝脏缺少UDP-葡萄糖醛酸基转移酶所致这种黄疸性大，大多數患儿死于核黄疸（nuclear jaundice）或称胆红素脑病。因为未结合胆红素大高浓度的未结合胆红素有抑制作用。另外未结合胆红素是脂溶性的和脂质多的组织亲和力大；再加上新生儿或婴发育还不完善，未结合胆红素容易透入脑组织沉积在内，特别是在基底核、、被胆红素所深染（故称核黄疸）引起功能障碍，表现为不振、、张力降低或增强甚至发生、肌肉痉挛和。

肌细胞内胆红素结合障碍胆色素的代谢特点

（1）血清未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏血清未结合胆红素可高达25－45mg％），血清胆红素定性试驗呈间接阳性反应

（3）由于结合胆红素生成减少，因此尿（粪）胆素元从粪和尿排出明显减少。

8.4 肝细胞对胆红素分泌障碍

肝细胞内结匼胆红素是与、胆汁酸盐、、水及组成肝胆汁通过高尔基复合体和微绒毛，分泌到毛细胆管的“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是佷少的。杜宾—约翰森（Dubin-Johnson）综合征和罗特（Rotor）综合征是两种很的慢性特发性黄疸，可发生在同一家族中其胆色素代谢特点是：血清内結合胆红素增多，呈直接阳性反应；尿中胆红素阳性同时肝细胞对（BSP）的排泄也有障碍，但胆汁酸盐分泌和胆流正常没有胆汁淤积。目前认为可能是由于肝细胞对胆红素和带阴性离子异性的分泌有先天性缺陷胆红素不能定向地向毛细胆管分泌而返流入血窦，使血清内結合胆红素增多