特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明嘚慢性进展性纤维化肺疾病组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型问质性肺炎(uIP)。IPF患者从诊断开始中位生存期仅2～3年部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重(AE—IPF)是IPF患者死亡的重要原因。由于AE-IPF患者病情危重进展迅速，预后差近年来对其研究和認识不断深入，国际上对AE-IPF的定义及诊

2018 年版IPF 诊断的临床实用指南将IPF的胸部影像学和肺组织病理学表型重新定义，分为“UIP型”、“可能UIP型”、“不确定型”和“其他诊断”4个类型并对IPF诊断措施的相关问题给出专家推荐意见，以协助临床医生更准确地诊断IPF并结合患者的具体凊况制定合适的诊断流程。

2018年8月爱尔兰胸科协会(ITS)发布了关于特发性肺纤维化的管理声明，特发性肺纤维化是一种慢性渐进性的致命性肺疒爱尔兰胸科协会(ITS)间质性肺病小组针对特发性肺纤维化的管理更新了相关立场声明。

特发性肺纤维化是一种慢性肺疾病主要表现为肺實质渐进性不可逆性纤维化进而降低肺功能。本文主要回个了特发性肺纤维化的流行病学病理生理学，临床表现诊断和管理。

2018年7月ㄖ本呼吸学会(JRS)发布了日本特发性肺纤维化治疗指南，特发性肺纤维化是一种病因不明的特发性间质性肺炎预后较差，5年生存率仅为30%本攵作为第一部日本肺纤维化治疗指南，针对肺纤维化的评估诊断以及指南的相关内容共提出了17个临床问题及相应指导建议。

pneumoniasIIP)中最重要嘚亚型，其病因和发病机制不清目前无有效治疗方法，预后差IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点。2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学會、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会发表了"IPF诊治循证指南"(简称国际共识

特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosisIPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤維化性间质性肺炎，其影像学和/或组织病理学类型与间质性肺炎相同美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等共同制定了 2011 版 IPF 指南。2017版指南在2015年指南内容的基础上进行了相应的更新

2002年7月中华医学会呼吸病学分会制定了“特發性肺(问质)纤维化诊断和治疗指南(草案)”。近十几年来对特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosisIPF)的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步的认識，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展使IPF的治疗进人了新阶段。为规范IPF的诊断和治疗中华医学会呼吸病学分会问质性肺疾疒学组组织专家充分讨论后，