儿童朗格罕治愈率汉斯细胞增生症怎么治疗

  检查项目:血常规、 胸部透視、 骨髓显像

  (1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的

、网织红细胞和白细胞可轻度升高血小板减低,少数病例可有白细胞减低

  (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低故此项检查仅在发现有外周时再做。

  (3)血沉 部分病例可见

  (4)肝肾功能 部分病例有并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等肾功能包括尿渗透压,有者应测尿比重和做限水试验

  (5)X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状但多数病例肺透光度增加,常見小囊状气肿重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、、或不少患者可合并肺炎,此时更易发生肺囊性改变肺炎消退后,囊性变可消失泹网粒状改变更为明显,久病者可出现骨骼X线改变见前述。

  (6)血气分析 如出现明显的提示有肺功能受损

  (7)肺功能检查 肺部病變严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良

  (8)免疫学检查 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现T淋巴细胞亚群數量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常故有条件单位应进行T亚群的表型分析,淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等

  (9)有新絀现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有者可做淋巴结活检,有者可做肿物刮除,同时将刮除物送病理或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液,涂片送检

  (10)免疫组织化学染色 如前所述,近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。

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