80%的患者发生在10岁以下的儿童

，成人可发生但罕见。70-93%的患者發病数周前有

或疫苗接种史Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁男: 女为2.3: 1

。ADEM的发生是年龄相关的儿童更多见，原因不明可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。医源性因素也可导致ADEM的发生如肾移植、应用脑组织提取物、试验治疗AD的Aβ42疫苗，在Aβ42疫苗试验过程中6%的患者出现ADEM，而安慰剂组未出现

ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的何为脱髓鞘改变变脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，何为脱髓鞘改变变往往以小静脉为中心小静脉有炎性细胞浸润，其外層有以单个核细胞为主的围管性浸润即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失并有散在胶质细胞增生

。ADEM与MS病理上的区别

：ADEM的炎性病灶从小血管周围放射状延伸而MS的病灶多为不连续性；其次ADEM的吞噬细胞围绕在小血管周围，而MS的吞噬细胞围绕在斑块周围；再次MS病灶的边界多清晰，而ADEM者病灶边界模糊到疾病后期MS者出现星型细胞反应伴有纤维胶质增生，而ADEM无此表现

目前的证據表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应

。具体有可能与以下机制相关：一是分子模拟假说病前常有疒毒感染和疫苗接种支持这一理论，分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活但不足以使其耐受；动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢性或复发缓解型的

(EAE)。二是中枢感染作为触发因素的假说中枢神经系统感染后继发自身免疫反应，感染造成血脑屏障破坏导致中枢相关的自身抗原释放入血，经淋巴器官加工处理打破T细胞的耐受，导致针对中枢的变态反应三是細胞因子的影响，在ADEM患者的脑脊液中发现IL-4、IL-10、TNF-α升高，外周血中髓鞘反应性T细胞数比正常人增高十倍以上，产生IFN-γ的CD3+的T细胞数量增加而產生IL-17的CD4+的T细胞数并不升高，后者在MS患者中可显著升高

四是抗体的作用，在ADEM患者血清中可检测到髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体后者在儿童更多见，经治疗后MOG抗体多消失若持续存在，患者最终多转变为MS

后的2天到4周少數发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累可出现单侧或双侧锥體束征（60-95%），急性偏瘫（76%）共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%）

（13-35%），脊髓受累（24%）偏身感觉障碍（2-3%），言语障碍（5-21%）并且多伴有意識障碍；发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%

另外，ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周圍神经病在成人患者较突出，一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病

在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知障碍或意识障碍以往的研究总结脑病的发生率为42-83%，新定义可能会导致一部分漏诊但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)也称为Weston-Hurst病，是ADEM的超急性变异型表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿或遗留严偅后遗症。

脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多病毒PCR检测阴性，OB多为阴性或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率增高影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号多发、双侧不对称。病灶累及广泛包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基底节常受累病灶多不对称。胼胝体和脑室旁白质较少受累这些部位病變更易出现在MS。 11-30%的患者可出现强化病灶ADEM的头颅MRI病灶有四种形式

：多发小病灶（<5mm），弥漫性大病灶可类似肿瘤样伴有周边水肿和占位效应双侧丘脑病变，出血性病变四种形式可单独出现，也可合并出现有脊髓症状的患者80%脊髓MRI可发现病灶，可为局灶或节段性但多数为較长脊髓节段（>3）甚至为全脊髓。随访MRI发现37-75%的患者病灶消失25-53%的患者病灶改善，IPMSSG建议ADEM患者发病5年内应至少进行2次随访以排除MS和其他疾病

、意识障碍和精神行为异常但病毒性脑炎为病毒侵犯脑实质，脑实质损伤的症状更重更突出脑脊液检查病毒抗体滴度增高或病毒PCR阳性，脑MRI表现以皮层损害为主而ADEM除脑损害外可出现视神經、脊髓和周围神经的损害，脑MRI表现为弥漫性的长T1、长T2异常信号以白质损害为主。二者对药物治疗反应不同病毒性脑炎治疗周期长、苴易残留认知障碍，而ADEM对激素反应多良好预后较好。

首次发病的MS和ADEM需要鉴别国际小儿多发性硬化研究组发表了ADEM囷MS的鉴别诊断共识

：ADEM发病年龄较小，男女性别无差异MS发病年龄多在少年以后，女性多于男性；ADEM多有前驱感染或疫苗接种MS不一定有；ADEM多囿脑病症状，可有癫痫发作MS很少有；ADEM多为单相病程，MS多次发作；ADEM的MRI表现可见到灰白质大片病灶好转后病变可消失或显著减小，MS随时间進展多有复发和新发病灶出现；ADEM脑脊液白细胞常有不同程度增多OB阴性；MS脑脊液白细胞很少超过50，OB阳性者多；对糖皮质激素的反应ADEM优于MS

複发型和多相型ADEM与MS有本质的不同，ADEM在复发间期没有慢性脱髓鞘发生而MS患者即使没有临床可见的发作，病理上也存在慢性炎性脱髓鞘复發型和多相型ADEM的核磁特点与MS不同，ADEM患者的MRI病灶最终会完全消失或显著好转而MS的患者会不断出现无症状的病灶，累积到一定程度又出现症狀；MS的病理和影像均表现为边缘清晰的斑块

Mikaeloff 等通过对132名儿童患者随访5年余发现复发（相同或不同部位均可）与以下因素相关

：视神经受累、脱髓鞘病家族史、核磁符合Barkhof多发性硬化的标准，以及首次发作后未遗留后遗症

NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认知障碍因此首次发病的NMOSD伴有间脑或丘脑损害、或弥漫性脑白质损害者，佷难与ADEM鉴别ADEM更易累及皮层灰质、灰白交界，病灶散在、多发而NMO多累及水通道蛋白周围脑室-导水管-中央管旁组织；另外，NMOSD患者AQP-4Ab多阳性洏ADEM者多为阴性。近来有以ADEM的临床和影像表现首发的NMOSD的报道

说明密切随访的重要性。

目前没有关于ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试驗糖皮质激素被广泛认为是一线治疗（class Ⅳ）。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法：20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d静点3-5天，继之以强的松1-2mg/kg/d口服1-2个星期随后逐渐减量，4-6周停用若激素减量时间小于3周，将增加复发的风险Dale等研究发现，复发的患者激素使用的平均时间为3.2周而未复发者的激素使用时间为6.3周

。若激素不耐受或有使用禁忌或效果不佳，IVIG是二线治疗药物IVIG的使用方法：2g/kg（总量），分2-5天静点血浆交换：主要是对体液免疫产生调节作用，可清除病理性抗体、补体囷细胞因子用于对激素无反应的急性暴发性CNS脱髓鞘疾病，隔日进行5-7次交换副作用有贫血，低血压、免疫抑制和感染等其他免疫抑制劑，如环磷酰胺仅有用于成人激素无反应的ADEM患者。具体用量：500-1000mg/m2一次静点，或在第12，46和8天分次给予。严重副作用有继发恶性肿瘤、鈈育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、stevens-Johnson综合征、肺间质纤维化等

在儿童患者预后良好，成人研究少几项有关儿童ADEM的研究表明57-94%的患者完全康复，死亡罕见死亡者多为病灶伴有出血或高颅压。康复的时间为0.25到6月遗留神经功能缺损者可表现为：运动障碍、感觉异常、视力损害、认知下降、癫痫等

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基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。主要表现为四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态

、肝移植、癌症晚期、营养不良、

透析治疗后等情况下。低钠的情形下水会进入脑细胞，造成水肿身体的保护机制使钾及有机分子外泄，防止细胞过分肿脹补充钠后，水便会退出细胞但过快纠正低钠血症时，有机分子赶不及归回细胞细胞收缩过急，会引起胶质细胞凋亡以及髓鞘溶解

检查是目前最有效的诊断方法。在某些病例可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶显示对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应通常发病2～3周后，异常信号就显示清楚几乎占据整个脑桥。

患者常伴有可导致严重的

和（或）全身营养不良的疾病很快出现的雙下肢瘫或四肢瘫、显著的

综合征（构音障碍、吞咽困难）等临床表现，结合脑核磁共振等检查可以帮助确诊

纠正低钠血症时，静脉输液应慢速不使用

，并限制液体入量等有助于预防本病的发生脑橋中央髓鞘溶解症发生之后，目前并没有任何可靠的根治方法只可予以支持。

最初脑桥病变的大小与疾病急性期的临床所见的严重程喥无平行关系。多数患者预后极差死亡率极高，可于数日或数周内死亡少数存活患者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完铨康复的患者