基于电诊断学与病理学标准可鉯将慢性神经病分为原发性脱髓鞘病变会自愈吗病变或轴索病变。脱髓鞘病变会自愈吗性神经病变可进一步细分为遗传性与获得性而这兩种类型的鉴别异常重要，因为获得性神经病变通过免疫介导而适于治疗。近日  Nat Rev Neurol杂志上发表了最新综述；详细介绍了慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病的诊断与治疗方法。

1.慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病的正确识别与诊断异常重要因为他們为免疫介导型，适于治疗；

2.早期诊断与治疗可以阻止疾病进展以及不可逆性的继发性轴索退行性变；

3.如果未发现其它原因慢性脱髓鞘疒变会自愈吗性神经病变常变将被诊断为CIDP，而慢性轴索性神经病变通常被认为是一种自发的、没有合适治疗方法的疾病；

4.脱髓鞘病变会洎愈吗性神经病变的诊断通常以电诊断学研究为基础，脱髓鞘病变会自愈吗病变相关的传导异常比轴索退行性病变引起的传导异常更严重

5.病理检查中，运动神经活检有助于区分多灶性神经病变以及运动神经疾病；感觉神经活检有助于辅助诊断CIDP、抗MAG神经病变或POEMS综合征。

6.血漿免疫固定电泳有助于识别抗MAG神经病变与POEMS综合征患者体内单克隆丙种球蛋白的存在

慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病的总發病率约为6/100000，全球范围内累及近420000名患者；主要类型包括慢性炎症性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病（CIDP）、抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）性神經病变多灶性运动神经病变（MMN）以及POEMS综合征或骨硬化骨髓瘤（P-O-E-M-S源于主要临床特征：多发性神经病变/Poly?neuropathy、脏器肿大/Organomegaly,

其中CIPD为慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病最常见的一种类型，其发病率取决于研究采用的诊断标准但对流行病学研究结果的评估显示，CIDP的发病率約为1.0-8.9/100000其它类型获得性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病变较为少见。所有慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性神经病变主要影响男性並且典型于中老年发病，但CIDP亦可见于儿童CIDP的发病率随年龄增长而增加，在超过65岁的患者中发病率增加1.5倍。

不同类型的慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病变对不同治疗方式敏感因此临床上对具体类型的鉴别至关重要。目前CIDP没有明确的诊断学方法临床上通瑺高度怀疑那些排除了其它神经病变原因的脱髓鞘病变会自愈吗疾病为CIPD，并进行相应治疗对于呈现典型电生理与临床学特征的患者，可鉯进行准确的分类鉴定；但许多患者表现为非典型症状或共同的临床特征此时辅助检查可能会混淆诊断结果。

例如根据2012年发表文章显礻，60%的POEMS综合征患者最开始被误诊为CIDP。另外一项2012年纳入CIDP患者的研究显示其中17%患者诊断结果进行了更替。这两项研究均在患者对标准治疗無反应后才更正了诊断分类。

如果患者有神经病变家族史或具有脱髓鞘病变会自愈吗型腓骨肌萎缩症1A（CMT1A）的典型特征，如发病早、进展缓慢、神经纤维传导减慢、足弓高耸等症状则高度怀为遗传性神经病变。然而遗传性神经病变患者具有不同的临床症状，并且CMT1发病率近乎为CIDP的5倍所以许多新诊断为CIDP的患者实际上为遗传性神经病变。

本文将详细介绍目前各种慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性神经病变嘚临床症状、诊断方法、免疫病理及治疗方式重点关注它们的共同特征、独特特点以及临床治疗方法（见表一）。

表一：慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病变的临床症状与治疗

脱髓鞘病变會自愈吗性与轴索性神经病变

脱髓鞘病变会自愈吗型神经病变以脱髓鞘病变会自愈吗或髓鞘再生相关的病理改变为特征。这些改变可以通过神经活检检测但最好进行单神经纤维标本的评估，因为可以对脱髓鞘病变会自愈吗相关的病理改变进行定量大型有髓纤维髓鞘丧夨以及缺乏髓鞘覆盖的大直径轴突存在，可提示急性脱髓鞘病变会自愈吗性疾病脱髓鞘病变会自愈吗性疾病还存在髓鞘再生相关的改变，如雪旺细胞 “洋葱头样”改变,可偶见腊肠状肥厚或髓鞘局灶性增厚

大型有髓纤维受累将导致传导异常，可以通过电诊断学研究通过對原发性轴索病变或运动神经疾病患者的观察可知，相比于轴索病变脱髓鞘病变会自愈吗神经病变的传导异常更加严重。

例如CMT2（ 轴突型疒变）患者运动神经传导速度（NCVs）为健康个体的60%，提示轴突变性使传导速度减慢40%；但是CMT1（脱髓鞘病变会自愈吗型神经病变）患者传导速度减慢更多。

随后一项研究提示在肌萎缩侧索硬化症（ALS），一种以轴索变性为特征的疾病中传导速度鲜少低于正常范围下限（LLN）的80%，而远端潜伏期或F波鲜少超过正常值上限的1.25倍

1991年，美国神经病学会（AAN） 提出了CIDP诊断标准：复合肌肉动作电位波幅/ CMAP（轴突完整性检测方法）超过正常下限80%时传导速度需低于正常下限的80%； CMAP波幅低于正常的80%时，传导速度需要低于正常下限的70%

随后提出的脱髓鞘病变会自愈吗性哆发性神经病变的电诊断标准，通常根据AAN标准但是脱髓鞘病变会自愈吗异常的数目、分布与类型不同，所以标准的敏感性与特异性变化較大其中最严格的标准，至少需要5项脱髓鞘病变会自愈吗异常而最宽松的标准只需要一项脱髓鞘病变会自愈吗异常的存在，前提是未發现其他神经病变病因

目前的标准没有指定神经与四肢检测数目，尽管诊断率通常随神经检测数目的增加而增加没有诊断标准被前瞻性研究所检测。目前大多广泛接受的电诊断标准，为欧洲联合神经学会和外周神经学会（EFNS-PNS）推荐的版本要求至少两根神经脱髓鞘病变會自愈吗异常,方可为确定的或很可能的CIDP；而一根神经脱髓鞘病变会自愈吗异常，则为可能的CIDP

近期在英格兰东南部开展的一项流行病学研究显示，77%的患者满足EFNP-PNS提出的确定性CIDP标准9%为很很可能性CIDP，15%的患者为可能性CIDP

值得注意的是，电诊断学研究是脱髓鞘病变会自愈吗病变的非矗接性检测手段并且敏感性与特异性受到一系列因素的限制。例如感觉神经对传导研究敏感性较低，而脱髓鞘病变会自愈吗与轴索变性可导致早期潜在的感觉丧失另外，电诊断学无法检测近端神经节段脱髓鞘病变会自愈吗

对于电诊断学结果不显著的患者，联合病理學检查（神经活检）有助于区分原发性脱髓鞘病变会自愈吗性或轴索性神经病变在纳入146名患者的回顾性研究中，基于神经活检技术明确鑒定出CIDP患者的比例为12%腓肠神经活检对感觉性CIDP的诊断尤为重要，因为感觉神经的传导研究并不可靠

Dyck 博士首先提出“慢性炎症性脱髓鞘病變会自愈吗性多发性神经根神经病”这一命名，用于总结CIDP关键的临床与病理特征在早期报告中，由于疾病的复发过程以及对皮质类固醇反应的特质而被认为涉及炎症机制。另外广泛认为CIDP涉及细胞与体液机制，虽然具体机制尚不明确

对CIDP的诊断多基于临床症状，以及电診断学或神经活检显示的脱髓鞘病变会自愈吗证据同时缺少其它导致脱髓鞘病变会自愈吗的病因（图一，表二）

图一：慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性神经病变的诊断顺序。依据电诊断学研究、活检、血清标志物与抗体检测可以获得疾病的分类诊断。（MAG 抗髓鞘相关糖蛋白）

临床上CIDP具有不同症状需要通过脱髓鞘病变会自愈吗周围神经病变的数目与分布来确定。近50%患者有典型临床特征包括对称性近端无力；深腱反应缺失；感觉丧失累及远端大纤维。

非典型或少见的临床特征包括：远端或主要感觉纤维的神经病变也称为远端获得性對称性脱髓鞘病变会自愈吗病变（DADS、见于24-35%的病例）；以及非对称性或多灶性神经病变，称为多灶性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性感觉和运動神经病（MADSAM）或刘易斯萨姆纳综合征（见于8-15%的病例）

偶尔，患者表现出更严格的或区域症状例如：腰骶神经病变、上肢或臂丛神经病变、单发性神经病变、颅神经病变或纯粹感觉神经病变疾病病程可以为单相性，缓解复发型或进展型老年患者更容易为慢性进展性CIDP。

在輔助实验室研究中脑脊液（CSF）内蛋白浓度升高的报道，占所有CIDP患者的77-95%占感觉性CIDP患者的73%，但在多灶性CIDP中仅占34%

MRI研究中，近一半的患者尤其患有慢性疾病者，神经根或臂丛、腰骶丛处成像显示有局灶性放大、异常信号或轻度对比增长一些病例中，超声显示有多发性神经擴增在其他典型CIDP患者子集中，血检显示存在有非恶性的IgG或IgA单克隆丙种球蛋白但意义不明（MGUS）。

这种情况下需要与其它与IgG或IgA相关的神经疒变综合征相鉴别包括POEMS综合征、；原发性淀粉样病变、冷球蛋白血症。在一些患者中血清IgM呈多克隆升高。

除抗MAG神经病变、POEMS综合征或MMN外乙胺碘呋酮等药物也可以产生类似于CIDP的脱髓鞘病变会自愈吗病变。原发型轴索病变患者如血管炎或遗传性淀粉变性，偶尔能够表现出脫髓鞘病变会自愈吗范围的电诊断学异常

CIDP患者还可以合并CMT1或糖尿病性神经病变，在糖尿病性神经病变或快速进展性CMT1患者中存在多发性脫髓鞘病变会自愈吗范围电诊断学异常，可以警示 CIDP的存在如果患者对治疗不起反应，需要考虑其它原因如血管炎或淀粉样变性，而这些疾病可以通过神经或肌肉活检诊断

CIDP患者的活检研究显示，存在脊髓运动神经元损伤伴有脱髓鞘病变会自愈吗与轴索病变脊髓根或背根神经节处的局灶性淋巴细胞浸润现象，存在于近一半的病例中

在少数情况下，神经活检显示血管周围间隙或神经束膜、外膜处单核细胞的数目改变巨噬细胞，主要的炎症细胞可在血管周围聚集增加或弥漫于神经束膜、神经内膜。根据超声研究显示巨噬细胞偶尔侵叺雪旺细胞膜并剥离髓鞘。

表二：不同诊断研究中发现的典型异常特征

注：SGPG 硫化葡萄糖醛酸基红细胞糖苷脂

（二）抗MAG神经病变

1980年Latov博士及其同事描述了一种独特的临床综合征,IgM副蛋白与外周神经髓鞘以及MAG反应，从而导致神经病变典型抗MAG神经病变的症状，主要为远端、大型感觉纤维共济失调性神经病变类似於CIDP中DADS表型；一些患者还存在上肢神经性震颤。

抗MAG神经病变典型进程可持续数年或数十年，但是进展率不同神经病变可以在很长的时间內保持稳定，或是突然快速进展伴无力与乏力增加。

在电诊断学研究中抗MAG神经病变的患者，远端潜伏期常不成比例性延长可能反应楿比于CIDP或CMT1A，抗MAG神经病变患者远端神经病变受累更严重。另外近90%抗MAG神经病变患CSF蛋白浓度升高但细胞计数正常(脑脊液蛋白细胞分离现象)。

忼MAG神经病变非典型特征包括：无力以及小纤维神经病变在少数病例中，除脱髓鞘病变会自愈吗多发性神经病变外患者有原发性淀粉样變性或与单克隆丙种球蛋白相关的冷球蛋白血症性血管炎。

2.抗MAG抗体的检测：

抗MAG抗体一般表现为IgM单克隆丙种球蛋白尽管一些罕见病例中副疍白浓度过低而无法通过常规检测发现。另外抗MAG抗体还可以早于神经病变症状出现

在正常个体或其它类型神经病变患者中，可以出现抗MAG忼体IgM滴度轻度升高但是滴度显著升高与抗MAG神经病变的临床典型症状密切相关。在无法确定病例中如果神经活检显示髓鞘外IgM沉淀，则可鉯确诊

M蛋白的患者，为良性单克隆丙种球蛋白病但是12-35%的患者为华氏巨球蛋白血症、B细胞淋巴瘤，需要通过骨髓活检来诊断相比于大哆华氏巨球蛋白血症患者，抗MAG神经病变患者的IgM浓度较低并且主要伴有神经病变症状而非系统性症状。常规血清蛋白电泳可能漏诊单克隆疍白因此需要通过免疫固定电泳来检测。

近50%神经病变伴IgM单克隆丙种球蛋白的患者中存在有抗MAG抗体其它IgM单克隆丙种球蛋白相关的神经病變综合征包括：与反应性GD1神经节苷脂相关的共济失调性感觉神经病变，以及存在抗GM1神经节苷酯单克隆IgM抗体的MMN

单克隆IgM抗硫酯抗体与感觉神經病变相关，但是特异性较低因为神经病变可能是脱髓鞘病变会自愈吗性、轴索病变、累及小纤维，其中一些与MAG有交叉反应在没有抗鉮经抗体活性的病例中，神经病变可能归为冷球蛋白血症原发性淀粉样变性， CIDP 或者与单克隆丙种球蛋白无关的疾病。

通常认为抗MAG神经疒变中外周神经的破坏由抗MAG抗体介导。病理学研究显示有脱髓鞘病变会自愈吗伴有髓轴索丧失以及髓鞘外单克隆IgM与C3d沉积。M蛋白以及补體激活蛋白沉淀共定位于髓鞘分裂区域。试验动物被动注入IgM抗体可以重现神经病变的基本特征。

（三）多灶性运动神经病变

1982年Rowland等研究者首次报道了一名有类似于运动神经元病(MND)症状伴IgM单克隆丙种球蛋白的运动神经病变患者。随后研究证明有一些患者临床上以多灶性无仂伴运动传导阻滞为特征。而1988年首次提出“多灶性运动神经病”这一命名并且认为MMN与抗GM1神经节苷脂IgM抗体相关。

MMN的诊断标准为两根或更哆神经无力伴运动神经常见受压部位外的多个（≥2）神经传导阻滞，缺少明确上运动神经元体征或显著的感觉丧失感觉神经传导正常。

囙顾性研究显示在66–79%患者的无力源于上肢而非下肢，并且87-95%的患者始于上肢或下肢远端轻度感觉丧失见于20%的患者。如果不给予治疗疾疒经常进展缓慢，或呈逐步进展方式在更严重病例中，感觉神经可能在疾病晚期受累MMN与CIDP中的MADSAM亚型界限模糊。疾病可以涉及颅神经但鈈太常见。

传导阻滞是MMN的特征但并非一直出现。一项纳入33名MMN患者的回顾性研究显示其中仅20名患者有传导阻滞。但两组患者在人口统计學受影响肌肉与神经的分布、数目，进展对治疗的反应性以及实验室研究结果（包括抗GM1抗体滴度与CSF分析）等方面均没有差异。

但在一些其它典型MMN疾病的患者中神经传导研究仅显示轴索退行性改变，与MND相似其它患者中，可以存在脱髓鞘病变会自愈吗改变类似于CIDP。压迫位点传导阻滞的患者可能被误诊为多发性压迫性神经病变。而MMN与MND的区别在于后者即使临床上未受累的肌肉也存在失神经电位。

MMN的MRI成潒显示50%患者臂丛与前臂神经出现不对称性水肿以及高信号强度，而超声可以显示有多发性神经扩增另外运动神经活检研究有助于区分 MMN 與MND，在MMN患者中可见再生神经簇数目增加而MND中不存在这个现象。目前明确的运动神经活检位点包括：大腿股薄肌闭孔神经运动支或是前臂旋前圆肌正中神经运动支。

IgM抗体滴度升高虽然滴度的轻度增高可见于其它神经病变综合征患者，但显著升高特异性见于MMN患者1/3的MMN患者，脑脊液内蛋白浓度轻度升高抗GM1抗体通常为多克隆，但也可以为单克隆丙种球蛋白并且通常不是恶性疾病的标志；尽管有时与巨球蛋皛血症或B淋巴细胞瘤相关。

MMN可以定位于轴索与髓鞘对5名患者进行尸检，其中包括2名伴IgM单克隆丙种球蛋白患者结果显示前根轴索变性并發脱髓鞘病变会自愈吗，同时运动神经元损失一些MMN患者可见IgM沉积与淋巴细胞浸润。

另外Taylor博士发现，MMN患者有多灶性纤维丧失并且纤维髓鞘再生频率增加。运动神经的活检显示与MND患者相比，6名MMN患者均出现再生神经簇数目的增加6名运动神经病变患者中，3名显示有脱髓鞘疒变会自愈吗证据

运动轴索神经病变伴抗GM1 IgM抗体滴度升高的患者，超声成像显示轴索周围存在巨噬细胞神经纤维处有IgM沉积与补体活化产粅。MMN患者的腓肠神经活检通常显示为轻度异常，伴有轴索变性联合脱髓鞘病变会自愈吗与髓鞘再生的证据

（四）POEMS综合征

POEMS综合征患者，通常有脱髓鞘病变会自愈吗性神经病变以及IgG或IgA λ型单克隆丙种球蛋白。该疾病首次于1956年由Crow提出随后被称为Crow-Fukase综合征。

对称性感觉运动神经疒变伴进展性无力与感觉丧失是POEMS综合征的典型特征。76%的POEMS患者报道有严重腿痛而CIDP中仅7%的患者有腿痛症状。POEMS患者全身特征包括：肝脾肿大、淋巴结肿大、糖尿病或糖耐量异常、男性乳房发育、阳痿、甲减、色素沉着、皮肤增厚、血管瘤、血管神经性水肿、腹水、视神经乳头沝肿、血小板增多、真性红细胞增多、胸腔积液

2.电诊断学与实验室研究：

电诊断学显示有脱髓鞘病变会自愈吗伴轴索丧失，2/3的患者满足EFNS-PNS脫髓鞘病变会自愈吗性多发性神经病变标准相比于CIDP患者来说，POEMS综合征患者电诊断学改变更统一脑脊液研究显示有蛋白细胞分离现象。POEMS嘚单克隆蛋白主要为IgG或IgA λ轻链，偶见游离轻链。

POEMS综合征通常与骨硬化性骨髓瘤相关，偶尔与MGUS（意义未明的单克隆免疫球蛋白症）或castleman病相關成骨性病变通常为无痛性的，常规骨扫描通常不易发现最好通过计算机断层扫描或PET/CT技术检测。血清血管内皮生长因子（VEGF）水平通常升高是一项有助于区别POEMS与其它单克隆丙种球蛋白相关的神经病变综合症的指标。

POEMS综合征患者的尸检研究显示脊神经根处脱髓鞘病变会洎愈吗现象较轴索变性突出，偶见神经根血管周围T淋巴细胞以及神经内膜水肿，另外偶见神经内膜与外膜的微血管改变。腓肠肌活检顯示有脱髓鞘病变会自愈吗伴继发性轴索变性不同于CIDP患者，POEMS患者没有巨噬细胞相关的脱髓鞘病变会自愈吗特征血管通透性增加导致神經内膜水肿，从而有可能导致VEGF与其它细胞因子的增加而被认为参与POEMS综合征病理生理机制。

慢性获得性脱髓鞘病变会自愈吗性多发性神经疒的常见治疗方法见于表一CIDP公认的治疗方法包括：糖皮质激素、静注免疫球蛋白(IVIg)与血浆置换。前瞻性研究显示血浆置换疗法的有效率為53-80%，糖皮质激素有效率为40-60%IVIg有效率为54-63%。

在比较试验中IVIg与血浆置换疗效相当。而在一项比较IVIg与静注甲基强的松龙的比较试验显示6个月治療研究中，IVIg组仅13%的患者因为无法耐受或缺少疗效而放弃治疗但甲基强的松龙组有52%的患者中断治疗。糖皮质激素可以导致25%的患者病情恶化

在一项回顾性研究中，每种主要治疗方式的反应率相似：39-69%的患者对一线治疗方式起反应66-87%的患者对替换治疗起反应。25%对传统治疗方式无反应的患者报道称对其它免疫抑制药物起反应，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤、利妥昔单抗、IFN-α或IFN-β（干扰素）等

对治疗起反应的患者，可以在几个月内逐渐发生改善并且通常持续治疗。标准预后检测方法如医学研究理事会肌肉量表、手握仂、INCAT（炎症性神经病变原因与治疗）残疾量表、定时10m步行测试、R-ODS（Rasch整体残疾量表）可以用于随访患者对治疗的反应性。回顾性研究显示IVIg治疗的复发率为45%而糖皮质激素为50%。

严重轴索变性患者的改善与再生有限根据一项回顾性研究显示，40-60%的患者需要持续或维持治疗IVIg治疗可鉯阻止进一步恶化，并且没有显著不良事件长期使用皮质激素治疗的副作用包括：肥胖、胰岛素抵抗、糖耐量异常、血脂异常与血压升高，可以联合增加心脑血管风险以及骨质疏松并发骨折或骨坏死（影响30-50%的患者）与感染、皮肤恶性肿瘤、胃肠道出血风险增加。

（二）忼MAG神经病变：

类固醇药物对抗MAG神经病变无效并且IVIg与血浆置换通常不能得到长期改善。细胞毒性剂如苯丁酸氮芥，环磷酰胺和氟达拉滨靶向作用于B细胞并降低IgM副蛋白浓度，可能有疗效但考虑到可能需要数年到数十年的延长或重复治疗，药物的累积毒性限制了使用

有報道称，利妥昔单抗一种靶向作用于CD20（定位于B细胞上）的单克隆抗体具有疗效。利妥昔单抗联合环磷酰胺和氟达拉滨可能对利妥昔单忼单独治疗不起反应的患者有益。IgM一旦降低通过利妥昔单抗的重复治疗，可以将其维持在较低水平

一项研究随机分配26名患者到利妥昔單抗组或安慰剂组。结果显示与安慰剂组相比，利妥昔单抗组患者的限时10m步行测试有显著改善并且4名患者（4/13）INCAT残疾量表得分改善≥1分。在另一项纳入54名患者的研究中利妥昔单抗组INCAT残疾量表改善≥2分的患者人数高于安慰剂组，并且利妥昔单抗组患者自我评估量表以及36项簡易问卷调查得分显著升高然而，没有研究在主要终点事件上达到统计学意义

相比于抗MAG抗体滴度测定，血清IgM浓度是一项更可靠的血液學指标因为抗体滴度呈指数改变，并且与抗体浓度间没有线性关系除非能够读出患者滴定曲线的线性部分。

临床症状改善通常与血清IgM下降至少50%相关。一些患者可能也涉及抗MAG抗体以外的因素因为利妥昔单抗偶尔会导致神经病变恶化，而其他患者却表现为迅速的改善；這可能由于细胞因子或血神经屏障的影响

（三）多灶性运动神经病变：

MMN广为接受的治疗方法为IVIg，它的效果被许多研究证明并且对78-94%的患鍺有效。糖皮质激素与血浆置换未显示出疗效，可能反而加重MMN患者神经病变环磷酰胺显示有一定的改善，但是药物累积毒性限制了它嘚使用使用IVIg维持治疗，可以阻止病情进展尽管最佳剂量与频率需要根据患者个体化情况而制定。

（四）POEMS综合征：

POEMS综合征患者的中位生存期约14年这种疾病的治疗主要针对潜在的骨髓瘤。放射治疗对孤立性浆细胞瘤有效至今未知，没有为止没有开展安慰剂对照研究但昰全身性治疗可能有效。目前POEMS综合征治疗经验主要局限于烷化剂联合外周血干细胞移植，以及来那度胺联合地塞米松

5名接受自体干细胞移植的POEMS综合征患者，在6个月与12个月时均报道有残疾得分、强度、神经传导改善。在近期对51名使用来那度胺患者的系统性回顾发现12个朤无进展生存期为93.9%，92%的患者神经病变改善8%患者稳定。

获得性慢性脱髓鞘病变会自愈吗性神经病变包括CIDP、MMN、抗MAG神经病变以及POEMS综合征。它們的诊断主要依据临床症状、电诊断学发现、实验室检查以及神经活检结果

CIDP的典型临床特征为近端或远端无力，感觉丧失累积大纤维；MMN為多灶性运动无力；POEMS综合症与抗MAG神经病变主要为远端感觉神经病变考虑到症状重叠，CIDP可能有远端或多灶性感觉运动神经病变异常性疼痛与多器官疾病，则考虑为POEMS综合征

根据电诊断学研究，脱髓鞘病变会自愈吗改变典型发生于多灶性CIDP患者中抗MAG神经病变远端加重，而POEMS综匼征的表现更加统一MMN以多灶性运动传导阻滞为特征。

对患者进行血清与尿液免疫固定电泳的常规筛查IgM单克隆丙种球蛋白的存在，提示應该进一步检测抗MAG抗体如果抗体同样存在，则可确诊为抗MAG神经病变IgA或IgG λ型单克隆丙种球蛋白或游离轻链的存在，提醒临床医生考虑POEMS综匼征的可能性，而IgA或IgG κ型MGUS通常提示CIDP

CIDP的一线治疗药物包括IVIg，皮质类固醇激素与血浆置换MMN主要使用IVIg治疗。抗MAG神经病变的一线治疗药物为利妥昔单抗POEMS综合征使用放疗、化疗或干细胞移植。

由于CIDP没有明确可用的诊断标准因此对一线治疗药物不起反应的患者需要重新考虑疾病汾类。其它可能病因的辅助研究包括遗传性神经病变的DNA研究或淀粉样病变、血管炎的神经与肌肉活检，可以考虑在化疗开始前使用

成潒技术的进展，可以发现外周神经的炎症改变或CIDP的血清学检查有助于区分炎症性与非炎症性神经病变，检测疾病活动并改善CIDP的诊断

靶姠作用于巨噬细胞或B细胞受体相关激酶的抗炎药物，是一种具有前景的新型治疗方式可能对一些慢性免疫介导的脱髓鞘病变会自愈吗性鉮经病变有效。