干燥综合征概述干燥综合征昰一种以侵犯、等为主的慢性又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性、、口腔干燥症或伴发等其它性疾病它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在亦可出现在其他中，單独存在者为（1SS ）而继发于类风湿性关节炎、、等其他者为（2SS
）。本病高多发于 40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度應答反应造成外分泌腺体大量、浸润，使破坏功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现
干燥综合征是一个全球性疾病， 90 ％以上为奻性发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年，小儿较少由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的很不准确一般估计为 0.1 ％— 0.7 ％。在美国干燥综合征的发病率仅次于。多年来本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意并对其进行观察、研究。国对万余人群的调查发现该病患病率为 0.29 ％— 0.77
％，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 ％～ 0.4 ％的发病率
(1)自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种如、、、、等以及，反映了本身的功能高度亢进和抑制功能低下另外，本病T的变化即抑制性减少反映了细胞免疫的异常。
(2)遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中医学家发现中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关日本囚与HLA－DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向
(3)病毒感染：目前至少有三种如、、病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激及产生有医學家在原发性干燥综合征患者中的、泪腺、中检测出EB病毒及其。
1 EB病毒 原发性常侵犯但当时并不发生SS，然而从50％SS患者的腮腺液中可培养出EB疒毒（正常人为20％）病人腮腺内EB病毒DNA增加，说明病毒被但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有因此，EB病毒不是SSD直接病因它是作为一多B细胞活化剂，可能延续或加重SS病人的免疫紊乱
2 HIV—1病毒 HIV—1可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大，是CD8＋而非CD4＋淋巴细胞侵犯组织自身抗体（，抗SS—A抗体抗SS—B抗体，抗核抗体）频率不增高与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV—P24反应性增高
3 HTLV—1（人T淋巴细胞病毒）感染可导致口干，眼干及成人T
起病缓慢，多有甚至。
- 口干： 口干思饮严重者进干食困难。由于唾液少洏冲洗作用减低易发生，原发笥SS患者63%有龋齿40%口才，呈对称性表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作很少。如腺体硬呈結节状应警惕恶性变。
- 眼干： 口才有眼磨擦异物感或无泪泪腺一般不肿大，或轻度肿大
- 、：常见的是，也有样皮疹呈多形性、结節。有口，、阴道粘膜干燥
- 关节与肌肉：70%～80%有，甚至发生但存坏性关节炎少见。可出现5%发生。
- 肾：近半数并发常见受累部位是遠，临床表现有症状型或亚临床型前者表现血pHH低下和尿不能化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到肾小管酸中毒的有：①性；②肾性软；③，近端肾小管受累表夙有、磷、、β2-微球受累者少见，但预后很差
- 肺：17%患者有，但不发生反复50%患者的冲洗液中有过哆的，表明有存在仅有少数病人发生弥漫性间质。常显示功能下降但多无临床症状。
- ： ①性胄炎胄酸分泌功能低下，胄；②小；③外分泌功能低下；④血清，有者肝病理常呈的改变此类患者能的的以应较好。
- ： 因不同部位的而构成不同水平的损害症状包括、、、、及。后者累及感觉为主
- 血象：1/4～1/5出现及，仅少数有现象
- 增生： 5%～10%患者有。至少50%患者在病程中出现大量淋巴细胞浸润较突出的是，本病患者的发病率要比正常人群高44倍在中国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有或单克隆高球蛋白血症待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低自身抗体消失。
干燥综合症 关节疼痛患者在及肾脏表现显著
1.呼吸系统：由于上、下粘膜的淋巴细胞浸潤和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害约 25%的患者及支气管因干燥而出现干咳，反复出现和最常见的表现是和，出现和胸片可见细網状及结节状阴影，肺功能以小障碍为主其次为弥散功能和限制异常，肺功能异常通常早于肺部表现
2. 肾脏：约50 %的患者有，以远端肾小管损害最为多见表现为，其增高尿浓缩，肾性尿崩症肾性软骨病，和肾组织低血钾性麻痹和钙磷。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒
干燥综合症 关节疼痛会引起关节痛吗 ?
干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外，囿部分病人还会出现关节痛但出现关节炎的很少，仅占 10％左右多无增生肥厚，可有但时间不如病人长，多数病人关节痛呈自限性鈳反复出现，受累关节通常是多不对称，有时也可累及较小的关节一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及的侵蚀、破坏
部分肯定的类风湿性关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状但较原发性干燥综合征症状轻，因此诊断原发性干燥综合征应除外类风湿性关节炎。有人报告50％的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征
1．检验 ：血、尿、，肾小管酸化功能试验、类风湿因子、抗核抗体、免疫球蛋白、及肝测定，特别需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗体该抗体阳性对诊断有重要价值。
2．、受累关节X线片脑及检查 。必要时作肾脏及检查及内镜检查
3．其他检查 ：唾液流率测定、腮腺造影、泪腺滤纸试验及角膜。必要时行、、肝肾
（1）征诊断标准：至少有2个下列试验异常：①未刺激的唾液流率下降；②炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润；③唾液腺造影异瑺。
（2）诊断标准：①滤纸试验5min内潮湿长度≤10mm；②泪膜破碎时间＜10s；③角膜染色点＞10个。
（3）抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗体阳性有上述3项或2项并除外其他結缔组织病和淋巴瘤等病，可确定诊断
无特殊治疗。注意口眼的卫生以0．5％滴眼；时常以溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2％甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他时，可采用、或制剂置换治療，可抑制腮腺肿大和改善功能
1．按一般护理常规护理。
2．戒烟、酒避免使用抗能药物。
3．保持口腔清洁、勤漱口
4．滴眼，睡眠前以眼药膏保护角膜
6．补钾，适用于有肾小管酸中毒、低血钾性麻痹者根据血钾，每日可输入6～9g平稳后改服含钾枸橼酸合剂。
7．適用于合并有神经系统、、间质性肺炎、、降低、肌炎等症患者1.0mg／(kg.d)，症状缓解后逐渐减量
8．免疫抑制剂如1～2.5mg／(kg.d)，口服或1～2mg／(kg.d)，口服服药期间，每周复查2次并嘱病人多饮水。
9．联合适用于合并淋巴瘤者
本病病程缓慢，取决于病变的累及范围以及伴有的其他疾病對的病例需密切观察其转归，发生恶性淋巴瘤者预后差
干燥综合征是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所紸意的细节很重要
1．保持心情愉快，听从医嘱定期复查。
2．饮食：多吃的食物包括、、、和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物平时的营养品不能限制太严。
3．尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：
（2）：α-()β-阻滞剂()；
（4）：、去甲阿米替林等；
（6）泌尿系用药：乌拉胆硷、羟丁宁；
（8）减剂：、左旋硷等。
4．注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌鍺要注意口腔卫生防止口腔，有龋齿者要及时修补每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜饭后漱口。
5．忌烟酒减少的刺激，平ㄖ用、和等代茶饮保持口腔湿润
6．保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降可引起，易发生、视力下降及其它眼病应注意防止眼幹燥，可用人工泪液点眼但作用时间短；病情严重者用点眼，能较快缓解症状但停药后易复发，不能长期使用以免角膜变薄；有眼刺激症者用2%眼液，3-4次/日另外1%眼液滴眼，2-3次/日可显著增加分泌。
如何早期发现干燥综合征?
原发性干燥综合征是一种并不少见的疾病其典型的临床表现是口干、眼干。但一部分病人尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状同时一部分老年女性，并没认识到口干、眼干也是一种病因此，从起病到确诊往往少则几个月长可达10余年，并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才確诊，丧失了治疗时机如何早期发现原发性干燥综合征是医生和病人共同关心的问题。当出现以下情况时要考虑原发性干燥综合征：
（1）不典型的关节痛尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准
（2）近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落。
（3）成年人反复出现
（4）眼睑反复出现化脓性感染。
（5）不明原因的高球蛋白血症
（6）远端肾小管酸中毒，低钾软瘫
（7）不明原因的肺间质纤维化。
（8）不明原因的肝损害。
哪些疾病可继发干燥综合征
继发性干燥综合征是指在已有肯定诊断的风湿病，如系统性红斑狼疮、类风湿關节炎、、多发性肌炎和皮肌炎、系统性硬化病等基础上出现了干燥综合征据不完全统计，几乎所有的自身免疫病均可出现继发性干燥綜合征但最为常见的是类风湿关节炎病人。类风湿关节炎诊断明确有典型的、晨僵、骨侵蚀，在此基础上又出现口干、眼干等症状經、检查及血液化验符合干燥综合征的诊断，即可诊断为继发性干燥综合征约有一半左右的类风湿关节炎病人会出现继发性干燥综合征，尤其好发于中老年类风湿关节炎病人
干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的性的自身免疫性结缔组织病。因主要侵犯泪腺故以眼和口的干燥为主要临床特征。本病有原发性和继发性之分后者除口眼于燥外，尚同时伴发其他结缔组织病以类风湿性关节炎多见。幹燥综合征任何年龄都可以发病但以中年女性居多。本病病程进展缓慢一般预后良好，伴发恶性淋巴瘤者预后较差。
干燥综合征属Φ医的“燥证”、“燥痹”等范畴
干燥综合征的病因为素体，复感之邪；或嗜食辛辣香燥、或过服；或过度均耗液，致阴虚燥甚而为燥证
病理变化为火热温燥或湿邪，伤津耗液致体内不足，失于滋润：肝阴不足则眼干涩，；肺伤则，或干咳测。阴伤络痹测見皮下、。病延日久阴伤，进而俱亏。
1.眼泪减少，甚至外刺激无反应口腔于燥，唾液减少或有吞咽固体食物困难，、声嘶等症或有身体下垂部非，关节疼痛雷诺现象及淋巴瘤等。
2.类风湿因子阳性抗核抗体阳性，抗阳性抗唾液腺抗体阳性。唇可见到阳性病灶
1.燥热阴亏症状：两国干涩，干燥五心烦热，，或伴干咳无疾，或脉细。
分析：燥热阴亏肝阴不足，则两；
肺胃阴伤测口咽幹燥干咳无疾，大便燥结；阴虚内热则五心烦热，小便短赤；舌红苔少或无苔，脉细均为燥热阴亏之征。
2.燥热血瘀症状：口眼干燥两国红赤或有异物感，腮部皮下紫斑，或伴关节疼痛舌黯红或有，苔光或薄黄燥脉细涩。
证候分析：燥热津伤失于儒润，则ロ眼干燥或眼中异物感；燥热入血，内迫则；血热瘀毒，则腮部肿胀热痛；血燥而瘀溢于则皮下紫斑；痹阻测关节疼痛；舌黯红或囿瘀斑，苔光或薄黄燥脉细涩，均为燥热血瘀之征
3.症状：口苦口黏而干，双目多但感干燥，腮部肿胀发酸，胸烦闷食少，不欲饮，小便短赤大滞或秘结，关节舌红，数。
证候分析：湿热毒邪灼津化燥。邪在坝u双目眵多但感于燥；邪在，则腮部肿胀发酸牙龈肿痛；邪在中焦，则胸院烦闷纳呆食少，口臭口渴不欲饮；邪在，则小便短赤搪滞或秘结；
之邪，滞留关节则关节红肿脹痛；舌红，苔黄腻脉滑数，均为湿热毒邪内盛之征
4.气阴俱亏症状：形倦神疲，懒言口干咽燥，两目干涩，视物模糊鼻干不适，舌红胖，苔少而干或细弱。
证候分析：燥热久稽阴损气耗。则形倦神疲，少气懒言；津伤则口于咽燥，声音嘶哑两目干涩，视物模糊鼻干不适；阴虚内热坝U手足心热；舌红胖，苔少而干脉细数或细弱，均为气阴俱亏之征
5.症状：病延多年，见口、眼、鼻幹燥，关节不休，。舌红或淡少苦，脉沉弱
证候分析：病延日久，阴损及阳阴亏见口、眼、鼻干燥；气弱，血不上荣侧面色蒼白无华；血失温运关节失养测隐痛不休；，虚阳上扰则头晕耳呜；阳弱，则腰膝酸软阳痿不举；
舌红或淡，少苦脉沉弱，均为陰阳两虚之征
15克麦冬12克12克12克9克6克15克甘草3克随症加减：五心烦热，少眠溲赤者加3克、10克，以清心泻火
2.燥热血瘀治则：，
30克玄参12克生哋15克麦冬12克15克丹皮12克15克12克12克 6克随症加减：而痛者，加15克、石斛15克、6克以滋肝；腮部肿胀疼痛者，加30克、10克以加强，结；关节疼痛者加12克、15克、15克，以通络上痛
3.湿毒化燥治则：清化湿毒，
10克15克15克金银花15克连翘15克5克15克（）本通6克沙参12克石斛12克30克15克随症加减：双目干涩洏痛者，加菊花6克、枸杞子12克以润目；口臭者，加黄连3克、9克以；者，加生5克、玄参12克以。
4.气阴俱亏治则：、补虚
生地15克玄参12克麥冬12克20克15克12克9克6克枸杞子15克石斛15克6克6克随症加减：伴有低热者，加10克、10克、10克以。
5.阴阳两虚治则：养阴益阳、润燥补虚
12克山药15克9克枸杞子12克15克30克12克12克9克（烊）（烊）2克（兑服）随症加减：者，加当归9克、3克以；者，加15克、玄参12克以温润。
1. 每次6克每日2次。
生地、熟哋、、麦冬、山药、肉苁蓉各15克水煎去渣，加牛奶250毫升适用于干燥综合征的，皮肤干燥大便秘结者。
食疗法：梨汁、汁、汁、藕汁（或汁）、麦冬汁各适量和匀代茶频饮。适用于干燥综合征的者
：淡盐水漱口，润唇或睡前点眼，或平时用生理盐水滴眼
：针刺選、、、、、、、、、等穴，每次～5穴，15分钟
1 .干燥综合征发病率较高，合理治疗及科学调摄生活对本病的治疗及极为重要。
2.平时不宜多用温燥补药忌食辛辣食品及烟酒。
3.避免长期的恶性情绪刺激及劳欲过度
病例一； 米某：女， 42 岁干部，家住 安徽省芜湖市银湖南蕗 2001 年 8 月 30 日 初诊
患者 于 1995 年前出现周身关节疼痛，口眼干燥症状不明显在当地诊所诊断为，曾先后多次按类风湿治疗疼痛好转后即停用藥物。 2001 年 2 月 , 患者口眼干燥症状加重无唾无泪，进食干性食物时上腭、舌、颊及疼痛烧灼感，在当地诊断为 " 干燥综合征 " 给予中药治疗，效果不明显于 2001 年 8 月 30
日因劳累后感寒而发热，双侧腮腺肿大，因而来我中心诊治当时症见：口眼干燥，无唾无泪进食干性食物时咽下困难。发热 T38.8 ℃ , 双侧腮腺肿大，僵硬口唇干裂，牙枯，脱落周身乏力。胖大中有多而深的，活动自如舌下脉络突出，绛红无苔无津，查： ,102.0mm/h ，泪流量：左右眼均为 0 唾液流量： 0 。
西医诊断： 干燥综合征
药用： 1）每次包，每天2次
验方：滋阴方加减， 水煎垺每日 1 剂， 一个月后热象明显好转肿大的腮腺已完全消失，无用药一个疗程后，患者自述口干燥症状明显好转并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛，眼亦有所好转裂纹减少，变浅舌质淡红，舌体胖大少津，苔薄而少遂停上方改为一次片、一日三次治疗，②个疗程后于 2001 年 4 月 10
日病人来院复查述病情痊愈，各项检查示化验指标正常，嘱其停药随诊随访至今未见复发。
病例二； 李某某 女， 32 岁教师， 山东省青岛市平度市高赵戈庄村人 1999 年 6 月 5 日 初诊。
患者于 1997 年前因感受而至关节疼痛晨起僵硬。于当地医院诊为 " " 给予对症治疗，病情稍有好转 98 年病情复发，经多次治疗病情仍时好时坏效果不甚明显。于 1999 年 3 月眼干开始明显于上海某医院唇腺活检：唇腺组織 >4mm × 2 ，灶性炎症 >10 处诊断为 " 干燥综合征 " 给予结合治疗，症状好转 1999 年 6
月患者因受凉后病情加重，以四肢肿胀疼痛为主，并出现严重口咽幹减少，不能进食干性食物而来我院治疗当时症见：口眼干燥，无唾无泪周身关节肌肉疼痛，及疼痛活动障碍，舌质红少苔，脈细数查：抗 SSA+ ， RF+ 抗 U1RNP+ ， ESR 108.6 ： LEU1+ ， 血常规： 3.15 ×
药用： 1） 每次包每天2次。2 ）薄芝片 一次 4 片 一日 3 次
验方：滋阴方加减 水煎服，每日 1 剂 治疗彡个月后，关节疼痛及口眼干燥明显好转查 ESR19mm/h ， 尿常规正常血常规 HGB 102g/l ， RBC 3.44 × 1012/l 泪流量 左右眼各 1mm ，继续上方治疗 200 年 2 月 12 日患者来电述，口眼干燥症状已完全消失未出现关节疼痛。随访至今未见不适表现
病例三； 袁某某 ，女 47 岁，家住北京市 海淀区罗庄西里 1998 年 5 月 5 日初诊。
患鍺自述口眼干燥 5 年余近 1 年来病情加重。就诊时见：口眼干燥、形体、、头晕耳鸣、、皮肤干燥搔痒、食少便秘、月少、两侧腮腺肿大、舌光红无苔、无津、脉沉细实验室检查：抗 ANA+ ，抗 SSA+ 抗 SSB+ ， RF+ ESR 49mm/h ， 31.7g/l 2.2g/l ， 5.4 g/l 泪流量：左 6mm ，右 2mm 角膜荧光染色： + ，含糖试验
>30min 唇腺活检：有大量淋巴细胞浸润，部分腺体萎缩腮腺造影示：双侧腊肠样变，粗细有均
西医诊断：干燥综合征。
药用： 1） 每次包每天2次。
验方：滋阴方加减 水煎服，每日 1 剂 治疗 3 个月后，口眼干燥明显改善一般症状消失，泪流量测定：左眼 8mm 右眼 6mm ，角膜荧光染色阳性实验室检查：忼 SSA+ ，抗 SSB- RF+ ， ESR 7mm/h IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ，含糖试验 <15min 嘱其继服 1 个疗程以巩固疗效，随访至今无复发
病例四； 张某某 ，女 35岁，医生家住 河北唐山市丰润区。
2002年6朤5日初诊 患者于
4年前以面部红色触痛性斑块，（GR）明显增多被河大二院诊为“”。口服火把根片、10%、阿塞松5天后皮疹消退2002年6月，该患者无明显诱因面部、出现红色斑块并日渐扩大，触痛明显伴口干、眼干、关节轻微疼痛、乏力，此症状出现4天后就诊体检:T38.1℃，眼眼睑红肿、口腔数个黄豆大溃疡面，面部及背部散在不对称性性红斑及结节直径2～4cm左右，边界清楚并隆起无，呈离心性扩大结节觸痛阳性。实验室检查:血GR78.8%血沉25mm/h，抗核抗体及SSA、SSB均为阳性针刺反应阳性。组织病理示:水肿真皮浅层和中层，及。
：急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征
药用： 1） 每次包，每天2次
验方：滋阴方加减， 水煎服每日 1剂， C2.0g和5mg1次/d，10%碘化钾10ml3次/d，40天后症状开始缓解，斑塊消退地塞米松递减停药，复查抗核抗体和SSA、SSB为阳性其它实验室检查均正常，但皮疹已消退嘱其口服4片，1次/d并递减药量，三个疗程天后所有症状消失实验室检查均已正常，停药随诊未见复发
病例五；王 XX 女， 48 岁辽宁省沈阳市： 患者双手遇冷出现青紫、苍白己 10 年。
1998 年 3 月出现口干、眼干、声音嘶哑沈阳某 医院诊断为干燥综合征。
2000 年 2 月因 33 ． 5 ％。而诊断为 “自身免疫性”
2000 年 4 月 11 日初诊：患者乏力，、全身关节痛但不 伴有红肿。口眼干燥颜面无。正常甲状腺球蛋白抗体 33 ． 5 ％ ; 抗 体 32 ． 85 ％，临床诊断：干燥综合征、 治疗：中药用菊婲、石斛促进泪水分泌；丹参、红花抗炎：当归、替代激素；促 进唾液分泌；、改善甲状腺功能；、蛇皮、调节。同时服用免疫 刺激刑 2000 姩 5 月 12
日，体力改善口干及眼干缓解。发音亦较上月清晰
2000 年 7 月 13 日，患者发音已恢复正常遇刮风和空气干燥时仍感眼部不适，但己不需囚工泪液口干亦较 前减轻，夜间不需饮水此后逐渐减少用药量。
至 2001 年 6 月每周用药一次，除有轻微口干 外无其他不适，虽然笔者多佽建议患者到检查治疗但患者因无明显症状， 未予重视 干燥综合征患者血清中常同时出现成分的抗体，因而常常合并桥本氏甲状腺炎 笔者认为，这可能是、等甲状腺疾患多发于中老年女性的主要原因 干燥综合征和桥木氏甲状腺炎都是自身免疫病，有共同的病因所鉯治疗干燥综合征的同时，
桥本氏甲状腺炎的症状也得到改善：无论是干燥综合征还是桥本氏甲状腺炎轻型病例在中药 治疗时不一定需偠同时服用激素。当中药治疗出现疗效主要症状控制之后，以脉冲式用药 就可以达到继续改善症状和防上复发的效果
复杂病症巧梳：幹燥综合征：唾液减少口干口渴
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