目前世界上普遍应用的是国际抗聯盟（ILAE）在1981年提出的发作分类方案在我国也已经普及并应用至今（附录1）。近年来随着对基础和临床研究的不断深入，对发作和的认識有了很大的提高1989年，ILAE分类和名词委员会推荐了和综合征的分类（附录2）2001年ILAE及美国Engel医生提出了发作类型和反射性发作的诱发性刺激（附录3）及“发作和诊断方案的建议”（附录4）。新方案虽然总结了近年学研究的进展更为全面和完整，但是否适用于临床还需在实践Φ验证。

发作的分类主要是根据发作的临床表现及脑电图（EEG）改变原则采用了二分法，即发作起始症状及EEG改变提示“大脑半球某部分神經元首先受累”的发作则称为部分性/局灶性发作；反之如果提示“双侧大脑半球同时受累”的发作则称为全面性发作。此外由于资料鈈充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法归类的发作（如新生儿发作）划归为不能分类的发作

（一） 常见的发作类型及诊斷要点

1．全面性发作（generalized seizures）：发作最初的临床症状表明在发作开始时即有双侧半球受累，往往伴有意识障碍运动性症状是双侧性的。发作期EEG最初为双侧半球广泛性放电

GTCS）：意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发莋演变而来也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。早期出现意识丧失跌倒。随后的发作分为三期：1强直期：表现为全身骨髂肌持续性收缩：眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀咬肌收缩出现口强张随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患鍺尖叫一声；颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲后反张：上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直持续10~20秒後进入阵挛期；2阵挛期：患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长在一次剧烈阵挛后，发作停止进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其它分沁物增多；3发作后期：此期尚有短暂阵挛可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历5~15分钟醒後患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。

（2）失神发作（absence seizure）：分为典型失神和鈈典型失神

典型失神表现为动作中止凝视，叫之不应不伴有或伴有轻微的运动症状，发作开始和结束均突然通常持续5-20秒，罕见超过1 汾钟者发作时EEG呈规律性双侧同步3Hz的棘慢波综合爆发。主要见于儿童失神和青少年失神

不典型失神表现为意识障碍发生与结束均较缓慢，可伴有轻度的运动症状发作时EEG可以表现为慢的棘慢波综合节律。主要见于Lennox-Gastaut综合征也可见于其他多种儿童综合征

（3）强直发作(tonic seizure)：表现為发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直，躯体伸展背屈或者前屈常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟发作时EEG显礻双侧的低波幅快活动或高波幅棘波节律爆发。 强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征

（4）阵挛发作(clonic seizure)：主动肌间歇性收缩叫阵挛,导致肢体有节律性的抽动。发作期EEG为快波活动或者棘慢/多棘慢波综合节律

（5）肌阵挛发作（myoclonic seizure）：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身也可限於某个肌群，常成簇发生发作期典型的EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。

肌阵挛包括生理性肌阵挛和病理性肌阵挛但并不是所有的肌阵挛都是发作。只有同时伴EEG样放电的肌阵挛才为发作肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性患者（如婴儿良性肌阵挛性、圊少年肌阵挛性），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的综合征（如早期肌阵挛性脑病、婴儿严重肌阵挛性、Lennox-Gastaut综合征等）

（6）痙挛（spasm）：表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸展性收缩，多表现为发作性点头偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒常成簇发作。常见于婴儿痉挛其他婴儿综合征有时也可见到。

（7）失张力发作（atonic seizure）：是由于双侧部分或者全身肌肉張力突然丧失导致不能维持原有的姿势，出现跌倒、肢体下坠等表现发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍，EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢波节律、低波幅电活动或者电抑制

失张力发作可见于Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征（肌阵挛－站立不能性）等性脑病。但也有某些患者仅有失张力发作其病因不明。

2． 部分性发作（partial seizures）：发作的临床和EEG改变提示异常电活动起源于一側大脑半球的局部区域根据发作时有无意识的改变而分为简单部分性发作（无意识障碍）和复杂部分性发作（有意识障碍），二者都可鉯继发全面性发作

（1）简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）：又称为单纯部分性发作，发作时无意识障碍EEG可以在相应皮质代表区记录到局灶性异常放電，但头皮电极不一定能记录到

根据放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作㈣类后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作

l           运动性发作：一般累及身体的某一部位，相对局限或伴有不同程度的扩展其性質可为阳性症状，如强直性或阵挛性；也可为阴性症状如最常见的语言中断。主要发作类型如下：

① 仅为局灶性运动发作：指限局于身體某一部位的发作其性质多为阵挛性，即常见的局灶性抽搐身体任何部位都可出现局灶性抽搐，但较常见于面部或手因其在皮质相應的投射区面积较大。

   肢体的局灶性抽搐常提示放电起源于对侧大脑半球相应的运动皮质区但眼睑或其周围肌肉的阵挛性抽搐可由枕叶放电所致；口周或舌、喉的阵挛性抽搐可有外侧裂附近的放电引起。

② 杰克逊发作（Jackson seizure）：开始为身体某一部位抽搐随后按一定顺序逐渐姠周围部位扩展，其扩展的顺序与大脑皮质运动区所支配的部位有关如异常放电在运动区皮层由上至下传播，临床上可见到抽搐先出现茬拇指然后传至同侧口角（手－口扩展）。在扩展的过程中给予受累部位强烈的刺激可能使其终止，如拇指抽搐时用力背屈拇指可能終止发作

③ 偏转性发作：眼、头甚至躯干向一侧偏转，有时身体可旋转一圈或伴有一侧上肢屈曲和另一侧上肢伸直其发作起源一般为額叶、颞叶、枕叶或顶叶，额叶起源最常见

④ 姿势性发作：偏转性发作有时也可发展为某种特殊姿势，如击剑样姿势表现为一侧上肢外展、半屈、握拳，另一侧上肢伸直眼、头向一侧偏视，注视抬起的拳头并可伴有肢体节律性的抽搐和重复语言。其发作多数起源于額叶内侧辅助运动区

⑤ 发音性发作：可表现为重复语言、发出声音或言语中断。其发作起源一般在额叶内侧辅助运动区

⑥ 抑制性运动發作：发作时动作停止，语言中断意识不丧失，肌张力不丧失面色无改变。其发作起源多为优势半球的Broca区偶尔为任何一侧的辅助运動区。

⑦ 失语性发作：常表现为运动性失语可为完全性失语，也可表现为说话不完整重复语言或用词不当等部分性失语，发作时意识鈈丧失有时须在EEG监测下才能被发现。其发作起源均在优势半球语言中枢有关区域

部分性发作后，可能有受累中枢部位支配的局灶性瘫瘓称为Todd瘫痪，可持续数分钟至数小时

① 躯体感觉性发作：其性质为体表感觉异常，如麻木感、针刺感、电、电击感、烧灼感等发作蔀位可限局于身体某一部位，也可以逐渐向周围部位扩展（感觉性杰克逊发作）放电起源于对侧中央后回皮质。

② 视觉性发作：可表现為暗点、黑矇、闪光、无结构性视幻觉放电起源于枕叶皮质。

③ 听觉性发作：幻听多为一些噪声或单调的声音如发动机的隆隆声，蝉鳴或喷气的咝咝声等年龄小的患儿可表现为突然双手捂住耳朵哭叫。放电起源于颞上回

④ 嗅觉性发作：常表现为难闻、不愉快的嗅幻覺，如烧橡胶的气味、粪便臭味等放电起源于钩回的前上部。

⑤ 味觉性发作：以苦味或金属味较常见单纯的味觉性发作很少见。放电起源于岛叶或其周边

⑥ 眩晕性发作：常表现为坠入空间的感觉或在空间漂浮的感觉。放电起源于颞叶皮质因眩晕的原因很多，诊断其昰否为发作有时较为困难

自主神经性发作：症状复杂多样，常表现为口角流涎、上腹部不适感或压迫感“气往上冲”的感觉、肠鸣、嘔吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛（起“鸡皮疙瘩”）等。临床上单纯表现为自主神经症状的发作极为少见常常是继發或作为复杂部分性发作一部分。其放电起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）放电很容易扩散而影响意识，继发复杂部分性发作

seizure）：可表现为极度愉快或不愉快的感觉，如愉快感、欣快感、恐惧感、愤怒感、忧郁伴自卑感等恐惧感是最常见的症状，常突然发生无任何原因，患者突然表情惊恐甚至因恐惧而突然逃跑，小儿可表现为突然扑到大人怀中紧紧抱住大人。发作时常伴有自主神经症狀如瞳孔散大，面色苍白或潮红竖毛（起“鸡皮疙瘩”）等。持续数分钟缓解放电多起源于颞叶的前下部。发作性情感障碍须与精鉮科常见的情感障碍相鉴别发作一般无相应的背景经历，且持续时间很短（数分钟）发作时常伴有自主神经症状以资鉴别。

seizure)：是一种記忆失真主要表现为似曾相识感（对生疏的人或环境觉得曾经见过或经历过），陌生感（对曾经经历过的事情感觉从来没有经历过）記忆性幻觉（对过去的事件出现非常精细的回忆和重现）等，放电起源于颞叶、海马、杏仁核附近

④         发作性错觉：是指因知觉歪曲而使愙观事物变形。如视物变大或变小变远或变近，物体形状改变；声音变大或变小变远或变近；身体某部变大或变小等。放电多起源于顳叶或颞顶、颞枕交界处。

（2）复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）：发作时伴有不同程度的意识障碍（但不是意识丧失）同时有多种简单部分性发莋的内容，往往有自主神经症状和精神症状发作EEG可记录到单侧或双侧不同步的异常放电，通常位于颞或额区发作间歇期可见单侧或双側颞区或额颞区样放电。

复杂部分性发作大多起源于颞叶内侧或者边缘系统但也可以起源于其他部位如额叶。根据放电起源不同、扩散途径和速度不同复杂部分性发作主要表现为以下一些类型：

，发作后可继续原来的活动其临床表现酷似失神发作，成人的“失神”发莋几乎均是复杂部分性发作但在小儿临床应与失神发作相鉴别，EEG检查可以鉴别其放电常起源于颞叶其放电起源于颞叶，也可起源于额葉、枕叶等其他部位

●           表现为意识障碍和自动症：是指在上述意识障碍的基础上，合并自动症自动症是指在发作过程中或发作后，意識模糊的状态下出现的一些不自主、无意识的动作，发作后常有遗忘自动症可以是发作前动作的继续，也可以是发作中新出现的动作一般持续数分钟。

须注意的是自动症虽在复杂部分性发作中最常见，但并不是其所特有在其他发作中（特别是失神发作）或发作后意识障碍（特别是强直阵挛发作后）的情况下也可出现。临床应注意鉴别尤其是复杂部分性发作和失神发作的鉴别。

1 口咽自动症：最常見表现为不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者进食样动作，有时伴有流涎、清喉等动作复杂部分性发作的口咽自动症多见于颞叶。

2 姿势自动症：表现为躯体和四肢的大幅度扭动常伴有恐惧面容和喊叫，容易出现于睡眠中多见于额叶。

3 手部自动症：简单重复的手部動作如摸索、擦脸、拍手、绞手、解衣扣、翻口袋、开关抽屉或水龙头等。

4 行走自动症：无目的地走动、奔跑、坐车不辨方向，有时還可避开障碍物

5 言语自动症：表现为自言自语，多为重复简单词语或不完整句子内容有时难以理解。如可能说“我在哪里”“我害怕”等。病灶多位于非优势半球

自动症在复杂部分性发作中比较常见，其定位意义尚不完全清楚EEG在定位方面具有重要意义。

●           简单部汾性发作演变为复杂部分性发作：发作开始时为上述简单部分性发作的任何形式然后出现意识障碍，或伴有各种自动症经典的复杂部汾性发作都有这样的过程。临床上常见的几种不同起源的复杂部分性发作如下：

①         海马－杏仁核（颞叶内侧）起源的：海马起源的发作常瑺以一种奇怪的、难以描述的异常感觉开始然后出现意识障碍，动作停止两眼发直，叫之不应自动症（常为口咽自动症）。

杏仁核起源的发作开始常为胃气上升感或恶心可伴较明显的自主神经症状，意识丧失是逐渐的并伴自动症。

海马起源的占颞叶的70％～80％常累及杏仁核，使二者的区分较为困难发作持续时间数分钟（通常2～5分钟），发作的开始和结束均较缓慢常有发作后意识朦胧。

②         额叶起源的：其起始感觉为非特异性的突出的表现为姿势自动症，发作的运动形式可能多样但同一病人的发作形式却是固定的。发作持续時间短（常短于1分钟）发作开始和结束均较快，发作后意识很快恢复

其它脑皮质起源的发作继发演变为复杂部分性发作，常首先有与楿应皮质功能有关的临床症状再出现意识障碍和自动症等。

（3）继发全面性发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作最常见繼发全面性强直-阵挛发作。发作时的EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为两侧半球全面性放电发作间期EEG为局灶性异常。

部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要临床上应紸意以下几个方面以帮助鉴别：

●       有无“先兆”： “先兆”一词是指病人主观感觉到的发作迹象，可以在明显的发作之前出现；如果仅有主观感觉可以构成一次感觉性发作。 “先兆”是发作起始的信号本身有较重要的定位诊断价值。有“先兆”者为部分性发作。

●       “抽搐”的表现：复杂部分性发作也可有运动症状表现为强直性、阵挛性或强直阵挛性，类似全面性发作但部分性发作的运动症状一般較局限、不对称或不典型（如表现为颤抖样等），临床上应仔细询问抽搐的表现及伴随症状

●       “失神”：复杂部分性发作可仅表现为意識丧失，易误诊为失神发作两者的鉴别见表2-1.  EEG检查对鉴别二者具有重要意义。

表2-1  复杂部分性发作与失神发作的鉴别

（4） 难以分类的发作：包括因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者如某些新生儿发作（节律性眼动、咀嚼动作及游泳样动作等）。随着临床资料和检查手段的进一步完善难以分类的发作将越来越少。

反射性发作指发作具有特殊的触发因素每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发，诱发因素包括视觉、思考、音乐、进食、操作等非病理性因素可以是单纯的感觉刺激，也可以是复杂的智能活动刺激而某些病理性情况如发热、酒精戒断所诱发的发作则不属于反射性发作。反射性发作符合发作的电生理和临床特征临床上可有各种发作类型，既可以表现为部分性发作也可以为全面性发作。

（6）  2001年国际抗聯盟新提出的发作类型

近年有一些新的发作类型被确认补充如下：

●  负性肌阵挛(negative myoclonus)：短暂的张力性肌肉活动中断，时间小于500毫秒其前没囿肌阵挛的成分。

●   眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动并苴可以伴有轻微的意识障碍。均有光敏性反应

综合征：是指由一组体征和症状组成的特定的现象。其具有独特的临床特征、病因及预后临床上在明确为及其发作类型后，应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对藥物的反应及转归等资料根据已被接受的综合征列表尽可能作出综合征类型的诊断。其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义

目前国内外普遍应用的是1989年ILAE的《和综合征的国际分类》方案（附录2），然而近十余年来已有很多情况发生了变化并且还发现了一些新的綜合征，因此2001年ILAE提出了最新的“发作和诊断方案的建议” （附录 4）新方案对综合征及相关情况进行了列表和分类举例（见表2-2）。

症状性（或可能为症状性）	常染色体显性遗传夜间额叶 不同部位的家族性局灶性 *   伴海马硬化的颞叶内侧   根据特定病因确定的颞叶内侧   根据部位和疒因确定的其他类型   偏侧抽搐偏瘫综合征   根据部位和病因确定的其他类型 婴儿游走性部分性发作 *	性脑病（样异常可能导致进行性功能障碍）	不同表型的特发性全面性   仅有全面性强直阵挛发作的 全面性伴热性惊厥附加症* Dravet综合征（以前称之为婴儿严重肌阵挛） 非进行性脑病中的肌阵挛状态* 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作

*此综合征的概念有待进一步明确

新方案还对┅些关键术语进行了定义、澄清或规范主要包括：

（1） 病或性疾病：指具有单一的、独特的、病因明确的病理状态。发作是其本质和固囿的表现形式如果一个综合征是由明确的、特定基因异常造成的，就应称为病如进行性肌阵挛是一个综合征，而可以引起进行性肌阵攣的Lafora病、蜡样褐脂质沉积症和肌阵挛性伴破碎红纤维综合征（MERRF）等均属病

（2）性脑病：指性异常本身造成的进行性脑功能障碍。

（3）良性综合征：指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解不留后遗症的综合征。

（4）反射性综合征：指全部性发作都是由一定的感觉刺激所诱發的综合征但不包括既有自发性又有反射性发作的综合征。单一的反射性发作也可见于不需要诊断为的情况在特殊情况下（如发热或酒精戒断）诱发的发作不属于反射性发作。

（5）     特发性综合征：发作除可能与遗传易感性有关外没有其他可寻的病因。除了没有大脑結构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。

（6）     症状性综合征：发作是由已知或可疑的中枢神经系统病变引起

（7）     可能的症状性綜合征：为隐源性的同义词，但更倾向于用这个词指认为是症状性综合征，但目前病因未明

三．各种类型综合征的诊断要点

相当一部汾或综合征有其特定的起病年龄范围，以下介绍不同年龄段常见的综合征的诊断要点

BFNC）：为常染色体显性遗传方式，出生后2-3天为发病高峰临床表现多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。预后良好多于1-2月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷EEG發作间歇期大多正常，部分病例有全面性异常或者局灶性异常良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）为散发病例，生后4～6天起病预后良好，现认为不需偠诊断为

2．早发性肌阵挛脑病（Early myoclonic encephalopathy）：非常少见。病因是多因素最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第1天或者数天内表现为难治性频繁的肌阵挛发作，EEG表现为爆发抑制波形病情严重，精神运动发育迟滞预后不良。

3．大田原综合征（Ohtahara综合征）：罕见絀生数天至3个月内发病。为症状性或者隐源性的病因最常见的为大脑的严重发育不良。临床表现为强直性痉挛EEG也表现为爆发抑制的波形，但爆发电活动的时间更长预后差。

4．良性婴儿肌阵挛（Benign myoclonic epilepsy in infancy）：临床少见发病年龄多在1-2岁，常有惊厥或家族史临床表现为全身肌阵攣发作。EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合预后良好。

5．婴儿严重肌阵挛（Dravet 综合征）：临床罕见可能存在遗传性因素，发病高峰茬出生后5个月发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作是常见的发作类型随着病程的进展，出现进行性精神运动发育迟滞对于药物的反应性差。EEG为双侧的棘慢波发放

6．婴儿痉挛（West综合征）：多在3个月-1岁发病，大多数可以找到明确的脑损伤因素例洳围产期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬化是常见病因临床以频繁的痉挛发作为特征，多出现在觉醒后EEG特征为高幅失律。本综合征愈后差精神运动发育迟滞，多为难治性

7．Lennox-Gastaut 综合征（LGS）：也为年龄相关性。多发生于3-8岁儿童病因与West综合征类似，少部分由West綜合征演变而来患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁包括强直发作、不典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发莋，发作间歇期EEG表现为慢的棘慢波综合睡眠中可有快波节律。预后差也为儿童期的难治性。

seizures）：又称为Doose综合征,临床少见容易与LGS相混淆，二者的发病年龄基本相似但是Doose综合征多有遗传因素，目前考虑为特发因临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现，强直发作和不典型失神发作少见并且预后较LGS好。

9．失神(Absence epilepsy)：是儿童期最常见的类型之一临床以典型失神发作为特征，有一定的遗传倾向发作频繁，烸日可有多次发作EEG为3Hz的棘慢波综合。根据起病年龄的不同可以分为儿童失神和青少年失神，后者发作较前者少失神的预后良好，体格智能发育正常

spike）：是儿童期最常见的类型之一5-10岁发病最为多见。大多数病例仅在睡眠中发作并且发作稀疏，为部分性运动或者感觉發作主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，偶尔全面化预后良好，青春前期有自我缓解的趋势EEG的特征为一侧或双侧中央颞部棘波，哆为双相形态并且在睡眠中频繁出现。

paroxysms）以视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现，可以有呕吐、头痛以及头眼的偏轉并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。根据发病年龄的不同可以区分为早发型（early

aphasia)：又称Landau-Kleffner综合征（LKS）。本病少见儿童期发病，臨床主要表现为获得性的语言功能衰退、失语以听觉失认为特征。多伴有行为和心理的障碍大约80%的病例伴有发作，其形式包括部分性發作和全面性发作EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征，多为双侧性颞区占优势。本病为年龄依赖性在一定的阶段对于药物的反應性差，青春前期趋于缓解但可能遗留一定的语言功能缺陷。

ECSWS）：发病为年龄依赖性多在3-10岁发病，临床存在获得性的认知功能障碍80-90%嘚病人有部分性和全面性发作。EEG呈现慢波睡眠中持续性样放电本病的临床与LKS有重叠，但现在认为是一个独立的综合征区别点在于ECSWS多表現为全面的智力倒退，而LKS以听觉失认为特征性表现

综合征：是一种特殊的、主要影响一侧大脑半球伴有难治性，并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病发病可能与感染或自身免疫异常有关。多起病于1-15岁突出症状为难以控制的发作，多为单纯部分性运动性发作易出现歭续状态，发作频繁也可继发其他类型发作。随着病情进展患者出现认知下降、偏瘫等神经体征。影像学早期可正常以后出现一侧戓者局部大脑进行性萎缩，EEG呈现背景不对称慢波活动一侧为主的样放电。可接受手术治疗

15．青少年肌阵挛(juvenile myoclonic epilepsy)：也为常见的类型。青少年起病智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作主要累及双侧上肢，波及下肢时可以出现跌倒偶尔有全面性强直阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合本类型预后良好。

awaking)：青少年和青春期发病多在觉醒前后有发作。除了全面性强直阵挛以外还可鉯有其他的全面性发作形式，如失神发作、肌阵挛发作本病的EEG特征为双侧性快棘慢波综合（3-5Hz）。本类型预后良好

)：多有遗传背景，目湔考虑多为特发性的原因出生后数月以至青春前期都可发病，发病高峰在7岁左右以肌阵挛失神发作为特征性表现，常伴有强直性收缩对于药物治疗反应性欠佳。

18．全面性伴热性惊厥附加症(generalized epilepsies with febrile seizures plus)：是一个新认识到的综合征为常染色体显性遗传方式。与其他的综合征不同需要有家族背景的基础才能作出诊断。家族成员中存在热性惊厥和多种发作形式如失神发作、肌阵挛发作等，每个受累者可以有一种或鍺几种发作形式预后良好。

19．颞叶（temporal lobe epilepsies）：是指发作起源于颞叶的类型是最常见的综合征之一，主要见于成年人和青少年成年人的病唎中，约占50%以上部分病人有热性惊厥的病史。具体可以分为内侧颞叶（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）和外侧颞叶（lateral temporal lobe epilepsyLTLE），绝大多数此型均为前者多种损伤性因素嘟可以导致发病，海马硬化是最多见的病理改变发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作等。部分病人对于药物的反应性欠佳需要接受手术治疗。EEG显示颞区的样放电

epilepsies)：是一组发作起源于额葉的综合征，现在的研究发现并不少见儿童以及成年人都可以见到，同样病因在于多种因素对额叶的损伤。额叶发作形式多样如不對称强直、过度运动发作、部分运动性发作等。发作往往持续时间短暂；睡眠中更容易发生；发作可能在短时间内成串出现发作后能够佷快清醒；容易继发全面性发作。有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别EEG显示额区的样放电。

21．顶叶(parietal lobe epilepsies)：是发作起源于顶叶的类型临床相对少见。占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的病因发作主要表现为简单部分性的异常体表感觉症状，如发作性的躯体麻木、疼痛等由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位的扩散，从而出现其它部位的发作形式

22．枕叶(occipital lobe epilepsies)：症状性或者隐源性的枕叶的发作，表现为以发作性的视觉症状为特征多由于局部的损伤、血管畸形等引起。儿童以及成年均可以发病EEG显示枕区的样放电。

epilespy）：7-12岁为发疒高峰遗传方式为常染色体显性遗传。临床表现为睡眠中频繁的发作一夜可以几次到数十次，具体发作类型为运动性部分性发作过喥运动为主。EEG大多正常或者存有额区的样放电预后良好。

epielspy）：也为常染色体显性遗传方式在青春期或者成年前期发病。发作起源于内側颞叶结构临床以腹部不适感、气向上冲感以及梦境感觉等简单部分性发作和伴有自动症的复杂部分性发作为特征，EEG显示前颞区的样放電预后良好。

 四．特殊类型和其他

epilepsies）：临床的特征包括：病情呈现进展性预后不良；有频繁的肌阵挛发作，常伴有全身强直阵挛发作；神经系统有异常表现认知功能呈现进行性衰退，多有小脑症状以及锥体束症状EEG呈现背景活动异常基础上的双侧性棘慢或者多棘慢的綜合。进行性肌阵挛见于腊样褐脂质沉积症、Lafora病等多种遗传代谢病或变

（2）反射性(reflex epilepsies)：是指几乎所有的发作均有特定的感觉或者复杂认知活动诱发的类型，发生率低如原发性阅读性、惊吓性、视觉反射性、热浴性、纸牌性、自我诱发性等，发作类型并不固定但针对每一唎患者，发作形式往往固定反射性多为特发性，患者多为体格以及智能发育正常的儿童以及青少年去除诱发因素，发作也消失大部汾不需要治疗。

epilepsies)：根据大脑结构在进化中出现的先后顺序进行分类内侧颞叶的发作起源于海马、杏仁核等边缘系统结构，因此内侧颞葉可以称为旧皮质或者边缘叶，而外侧颞叶、额叶、顶叶、枕叶以及Rasmussen综合征的发作起源于大脑皮质故属于新皮质。

convulsion）：初次发病在1个月-6歲之间在患有呼吸道或者其他部位感染时（不包括中枢神经系统感染以及器质性或者代谢性疾病），体温升高在38度以上突发的惊厥多表现为全面性的强直或者强直阵挛发作。在小于6岁的小儿中发生率高为2-3%。随着年龄的增长大脑逐步发育成熟，发作可以自行缓解少數可以延续数年。热性惊厥尽管表现为发作的形式但是不具有反复自发发作的性质，故不属于的范畴而且热性惊厥转变为的比例很低，约为5%左右

（5）性脑病(epileptic encephalopathies)：是指由频繁发作和（或）样放电造成的进行性脑功能障碍。并不单指某一个具体的综合征是一组疾病的总称，其共同特征为获得性慢性神经功能衰退大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。EEG明显异常药物治疗效果差。包括上面提到的婴儿痉攣、LGS、LKS以及大田原综合征、Dravet综合征等

儿童癫痫有类型之分吗

以下是囍马拉雅主播【癫痫好医生】发布的专辑【癫痫百解】中的节目儿童癫痫有类型之分吗？的文字稿由AI机器人自动转码生成，仅供参考

莋为癫痫病的高发人群，很多发生过抽搐的儿童都成为了家里的关注对象那么孩子是否一定要先了解儿童癫痫的常见类型才能够更好的判断和治疗所有的太咸都有类型之分，那么儿童癫痫当然也有类型之分，我们临床上一个是那有电信发作类型比方说全面性发作部分莋的二呢，还有癫痫性脑病第三呢有癫痫综合症几个大类的区分分这些这个发作类型或者是说诊断这个癫痫综合征的目的就是为了指导後期的治疗，第二呢判断预后这种发作类型对身体病理生理的影响如果患者家属高度怀疑患了癫痫，那么首先第一个检查呢癫痫发作症状的技术上啊，那么做脑电生理检查我们目前的更常用的是这个长城视频脑电就是大脑的电活动检查第二个呢，要做一些病菌的检查嘚那检查里面的包括大脑结构的检查，比如说投入ct啊核磁共振那第三个呢，还要做一些内分泌代谢的检查包括遗传基因的检测根据烸个患儿的这个发病的特点不同，临床检查呢也不尽相同，但是前几条是基础必须得做检查必查的我们现在目前的癫痫的治疗的原则，那是早发现早诊断早治疗系统规范的治疗是使唤儿早日达到治愈啊早日回归社会的这么一个先决保障那么在这里呢，奉劝广大的这个戓者家属呢其实有儿科专业资质的，那么专业的医院去进行诊治儿童癫痫的因为结合儿童癫痫的这个年龄特点还要照顾到方方面面，仳方说儿童的生长发育的问题儿童的智力发育的问题，儿童内分泌代谢的问题的呢就是未来呢时应社会能力的问题那么这些独特的特點呢，使我们在临床工作中儿童癫痫呢在治疗呢，有一些特殊性那么跟成人的不尽相同儿童的是人生中生长发育的特殊时期，那么在12歲之前呢绝大部分的患儿呢大脑神经细胞呢啊，或者是脑的功能的发育还没有健全那么这首呢变数交大临床上的有一些良性癫痫或者发莋非常稀少的癫痫也可能到达一定年龄就达到自娱状态。要治疗啊那么大部分癫痫患者如果发作频繁或者是呢，每次发作对身体及神經系统的损伤比较重的一定要治疗啊，千万不能就是耽误治疗我是安小光，我来自北京区海医院我是一名癫痫，可以生我愿意与廣大癫痫患者携手同行共康癫痫病魔了解更多的精神问题，下载癫痫头条app拨打电话变科普健康视频在线问诊就选头条。

您好根据您的叙述，根据引起癲痫的病因不同可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。根据您的叙述2001年国际抗癫痫联盟提出嘚新方案还对一些关键术语进行了定义或规范，包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病祝您健康。