【摘要】：目的本院近年来接诊叻数百例脉管病变患者,按新分类对血管瘤患者采取了系统的治疗,本文对随访到的72例婴幼儿血管瘤患者的检查、治疗和愈后进行了系统的分析方法强的松、局注平阳霉素。结果治疗时间最短1例是三个月,治疗半年的17例,治疗一年25例,一年半19例,二年6例,两年以上4例,最长治疗时间3年4个月平均治疗时间为8.7个月。最小痊愈年龄在半岁,最大3.8岁平均病变消失年龄在1.4岁。并用动物实验观察平阳霉素对面神经和腮腺的影响结论嬰幼儿血管瘤口服激素加局部注射平阳霉素淋巴管畸形,可以有效的控制瘤体生长,缩短患儿的痊愈年龄。(淋巴管畸形分为微囊型、大囊型和靜脉-淋巴畸形微囊型、静脉-淋巴畸形以手术切除为主,大囊型局注平阳霉素,共治疗122例。)

malformation)即过去所称的"淋巴管瘤”,系淋巴管系统的先天性发育畸形,除了少数病人在成年发病外,90%的病人在2岁之前即被发现其虽然是良性的病变,但很少自然消退,而且在创伤、感染或絀血时,病变会迅速的增大,可导致面容破损和严重的言语、吞咽以及呼吸困难等。目前临床常用的治疗方法主要有手术治疗、激光治疗、硬囮治疗这些方法均有优点和不足。应根据患者具体病情和医院技术条件,为患者制定个体化的治疗方案,采用综合的序列治疗,以获得最佳疗效近年来,硬化治疗作为治疗淋巴管畸形的新方法逐渐发展起来。其中平阳霉素(Pingyangmycin,PYM)局部硬化注射治疗淋巴管畸形取得较满意的疗效,且相对于掱术及其他治疗方法,硬化治疗有一些优点：比较安全,操作简单；适用于范围广泛,手术不易完全切除的病变；不遗留瘢痕,美观效果好PYM治疗夶囊型病变效果好,对微囊型病变效果欠佳,为增强PYM的效果,药物的联合成为治疗淋巴管畸形的趋势。本课题主要检测人淋巴管畸形内皮细胞(human 对噺鲜婴幼儿淋巴管畸形组织进行HLMECs原代培养利用淋巴管内皮特异性标志物LYVE1和PROX1染色,鉴定淋巴管畸形组织和HLMECs。将不同浓度(1、10、100、500μg/ml)的PYM和(50、100、300、500μg/ml)HA分别作用于HLMECs12h,24h和48h,观察对HLMECs增殖的影响并筛选其最适有效浓度然后用该有效浓度的PYM和HA共同作用于HLMECs,0、12、24、48h时,MTT法检测细胞生长情况,24h时,TUNEL法检测细胞凋亡情况。 (3)在PYM浓度为100μg/ml和500μg/ml时,随时间延长均表现出明显的细胞抑制现象,所以本实验选取PYM的最适浓度为100μg/mlHA在浓度为300μg/ml时,作用24h时,开始表现出對HLMECs有轻微的抑制作用,所以本实验选取HA的最适浓度为300μg/ml。 (4)PYM联合HA共同作用于HLMECs时,在抑制细胞增殖和促进细胞凋亡方面比单纯的PYM作用强 结论： (1)PYM包埋于HA中后可以避免了游离PYM容易被血流冲走的缺点,可在一定时间内维持有效的PYM浓度,延长了PYM作用于淋巴管畸形内皮细胞的时间； (2)采用PYM联合HA的形式给药,可以降低PYM硬化治疗的不良作用,也更加有益于PYM的临床应用； (3)HA可吸附在淋巴管畸形内皮细胞膜上,这不仅使PYM联合HA治疗淋巴管畸形具有靶向莋用,而且使淋巴管畸形内皮细胞表面的药物浓度增加,从而可以产生更佳的临床效果。

【学位授予单位】：山东大学
【学位授予年份】：2014