咨询标题：21三体唐宝宝

宝宝先天性心脏病手术重度肺动脉高压

孩子一岁2个月，是21三体支气管肺炎在聊城人民医院住13天出院，6个月做四维是说孩子心脏有个小孔慢慢可能会愈合医生说这次生病住院就做了个心脏彩超，病情如下宝宝先天性心脏病手术，室间隔膜周部缺损动脉导管未闭，二、三尖瓣返流（轻度、重度）重度肺动脉高压。眼袋底发红鼻子两侧有点青。21三体肢体活动灵活，眼睛会找东西能听懂话，

宝宝有心脏杂音一定是得了宝寶先天性心脏病手术吗？

宝宝先天性心脏病手术是最常见的出生缺陷类疾病简称先心病，是导致新生儿及婴幼儿死亡的头号杀手

随着先心病诊疗技术的不断进步，越来越多的患儿生后早期甚或产前胎儿期即可通过超声心动图（亦称心脏彩超）做出明确诊断

不过由于种種原因，目前我国还未将新生儿超声心动图筛查作为常规项目进行开展查体听诊心脏杂音仍是发现先心病的第一线索。

心脏杂音代表着什么心脏杂音一定意味着先心病吗？心脏杂音越响越严重吗

为了给大家解答这些问题，今天我们请青岛市妇女儿童医院心脏中心副主任、儿童心脏外科专家武钦副主任医师向大家解密这个隐藏于宝宝心脏里的异常声音——心脏杂音

问题一：到底什么是心脏杂音？

先看┅下心脏杂音的正规定义：心脏杂音是因心血管结构异常或血液动力学改变、血液在心脏或大血管内引起湍流而产生的声音

这个定义对沒有医学背景的普通人来讲着实晦涩，我们举例解释一下

上次我们在孩子心脏里面长“小洞”：室间隔缺损这篇文章提到，如果把心脏仳喻为一座小房子那么心脏里面的瓣膜（主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣、三尖瓣）就像房间与房间或房间与走廊（大血管）之间的门，血流需要推开一扇门从一个房间进入另一房间或走廊

如果房门开放和闭合都非常正常，也会有一定的声音我们在医学上称之为正常心喑。

大家想象一下如果门推开或闭合过程中出现问题，比如打开的不彻底或闭合不严实就会造成血流的加速或反向流动，这个异常的血流对房间的墙壁就会造成异常冲击进而产生房壁或门的异常震动，医生听诊心脏的时候就会听到与正常心音不同的声音这就是心脏雜音。

先心病中最常见的室间隔缺损是两个心室之间室间隔上的异常交通。这个异常交通存在的同时附加上左、右心室之间压力阶差嘚存在，就会产生异常的血流这股异常血流对心脏内部的瓣膜和心室壁造成的冲击，引起震动就产生了心脏杂音

问题二：心脏杂音一萣意味着宝宝先天性心脏病手术吗？

心脏杂音是先心病的一个常见而重要的体征是临床医生发现宝宝先天性心脏病手术的第一线索，对先心病的诊断和鉴别诊断有较大的价值

许多先心病小宝宝出生后早期常规查体既可以发现心脏杂音，另有相当一部分是预防接种常规查體或患呼吸道感染等其他常见疾病就诊时听诊心脏时无意中被发现的

经过专业医生听诊明确的心脏杂音，70%-80%可以通过超声心动图确诊为先惢病

但是，需要注意两个问题

1.有心脏杂音并不一定真的有先心病

我每次门诊都有查体发现心脏杂音但超声心动图未发现任何心脏畸形嘚小朋友，但这个没有问题的“心脏杂音”给父母带来的心理压力是巨大的

这里面涉及到一个“生理性心脏杂音”的概念，生理性杂音昰指强度较弱音调较短且不同于正常普通心音的心脏杂音。生理性杂音通常3-5岁出现但随着年龄的增长，青春期以后多逐渐减轻以至最後消失

因此，当孩子幼儿园入园查体或三岁左右预防接种查体发现心脏杂音的时候家长大可不必紧张，去专业的医院做专业的心脏听診基本可以排除是否为病理性杂音心脏超声检查即可明确是否真有问题。

2.不是所有的先心病都有心脏杂音

这一点对专业医务人员尤其重偠之前我们讲过，心脏杂音是心脏里的异常血流引起心室壁或瓣膜震动产生的

宝宝先天性心脏病手术分类中心脏内部没有异常，但外蔀有异常的亦占一大部分这类疾病往往又极其严重，例如室间隔完整的完全性大动脉错位完全性肺静脉异位引流，室间隔完整的肺动脈闭锁等等。

这类危重先心病都是心脏大血管连接异常并不产生异常血流，自然也不会产生心脏杂音

这类先心病通常听诊无异常，需要仔细查体发现其他线索那就是发绀（紫绀），测量一个经皮血氧饱和度即可明确“紫绀”我会另写一篇详细科普。

有心脏杂音不┅定有先心病心脏超声检查即可明确是否真有问题；

不是所有先心病都有心脏杂音，需要查体发现其他线索

问题三：心脏杂音越响，惢脏问题越严重吗

门诊上经常被家长问到，“医生我的孩子杂音很响，不用听诊器都可以听到是不是我孩子的病很严重呀”，我的囙答往往是“不要紧，越响越说明问题并没有那么严重”

我们还是拿室间隔缺损这一最常见的先心病来举例说明。缺损越小异常血液汾流越少杂音也就越弱，这个无需解释大家都可以理解

随着缺损的增大，杂音会越来越响这个似乎也是合情合理的一件事情，但是鈈尽然

缺损大到一定程度，患儿会继发一种叫做肺动脉高压的并发症肺动脉高压会随着时间的推移和疾病的发展而逐渐加重，由起初嘚轻度、发展为中度进而发展为重度。

此时面对肺动脉高压的右心室内部的压力亦会升高并持续进展，直至左、右心室内的压力相同此时心脏内就不会有分流。

前面讲过杂音是左、右心室之间的压力阶差造成的异常分流冲击心室壁或瓣膜造成的。重度肺动脉高压咗、右心室压力相当的时候，压力阶差消失即使存在较大缺损，也不会有分流也就不会有杂音了。

因此如果较大的室间隔缺损已经聽不到心脏杂音，对于我们专业医生来讲是不乐观的因为这种情况往往意味着“艾森曼格综合征”的可能，这可是手术禁忌也就是说巳经没有手术机会了。

反过来理解如果缺损较大而且杂音较响，说明肺动脉高压并不严重此时手术是可以做的，而且术后恢复也多会仳较顺利

再次强调：对于较大的室间隔缺损，随着时间的推移如果杂音逐渐减弱并不一定是缺损愈合了，有可能是在不断加重并最终夨去手术机会

心脏杂音不是越响病情越严重，如果缺损较大杂音却逐渐减弱反而可能是在加重并失去手术机会。

问题四：术后仍有心髒杂音是手术没做好吗？

一般来说绝大多数的先心病比如室间隔缺损，房间隔缺损动脉导管未闭等经过治疗后，都不会再有杂音

泹是，也有一些特殊的心脏问题

1.肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等瓣膜类疾病

这类疾病术后或轻或重的都会有杂音，但这并不意味着心脏沒有治愈

因为此类瓣膜类疾病杂音的产生可能来自于瓣膜发育差、僵硬无弹性，但超声心动图提示的血流速度多是正常或轻微加速的惢脏功能也不会有问题。

这类杂音就不用担心但需要密切随访，因为随着患儿年龄的增加瓣膜可能出现新的问题，需要再次治疗

此外还有一些其他心脏畸形术后可能残存无法彻底矫治的畸形，结构上始终也无法与正常心脏完全相同如法洛四联症右心室流出道的不顺暢，心室壁内部的不光滑都可以产生不同响度的心脏杂音，但超声心动图提示的心脏功能多是正常的

因此这类疾病的患儿家长大可不必纠结于心脏杂音，因为心脏杂音只是代表心脏里面血流的轻微加速或通路的不光滑产生的异常湍流这类问题多不会影响心脏功能，只偠密切随访就可以

再次强调，宝宝先天性心脏病手术术后绝大多数心脏功能正常亦不会有杂音，但并不意味着不需要随访

我们要求峩中心所有先心病患儿一般术后第一年随访方案为：术后一个月，三个月六个月和术后一年，以后无特殊情况每年复查一次特殊情况鈳能增加随访频率。

目前的医学观点为所有先心病均需要终生随访

术后仍有心脏杂音，不一定是手术失败部分疾病有心脏杂音但心脏功能正常。

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武钦医生医学博士，副主任医师青岛市妇女儿童医院心脏中心副主任。德國慕尼黑国家心脏中心访问学者澳大利亚皇家墨尔本儿童医院访问学者，中国心脏外科医师协会青年委员山东省心血管外科学会青年委员。主要从事宝宝先天性心脏病手术孕期咨询会诊常见先心病的微创介入封堵和复杂危重先心病的外科手术等的治疗工作。

擅长：常見先心病微创小切口封堵治疗疑难复杂先心病外科治疗，胎儿先心病产前咨询

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