得了中脑导中脑水管狭窄窄该怎样治疗 先天性脑积水

  脑积水可以由下列三个因素引起:脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻嘚原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类    1、先天性发育异常    (1)大脑导中脑水管狭窄窄、胶质增生及中隔形成:以上病變均可导致大脑导水管...的梗死,这是先天性脑积水最常见的原因通常为散发性,性连锁遗传性导中脑水管狭窄窄在所有先天性脑积水中僅占2%    (2)扁平颅底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四脑室出口或环池引起脑积水。    (3)其他:无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水   2、非发育性病因   在先天性脑积水中,先天性发育异常约占2/5而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧囷产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因新生儿颅内肿瘤和囊肿,尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常導致脑积水

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  是由于颅脑疾患使得脑脊液汾泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。

  目前脑积水的治疗多采用脑室汾流手术虽然手术效果满意,但并发症并不少见如分流管堵塞、分流管位置欠佳、感染、引流过度等,尚有更换分流

  是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。

  伴随着人口和疾病模式的转变出生缺陷问题日益突出,已成为我国婴儿死亡、儿童和成人残疾的主要原因之一专家估计,我国每年实际发生的出生缺陷人口至少有80万至100万即每30秒至40秒钟就有一个缺陷儿降生。在9月12日 “预防出生缺陷日”公布的相关数据中我们看到目前我国最常见的嬰儿出生缺陷疾病中脑积水占有很大的比例。

  近日北京军区总医院教授,作为治疗脑积水方面的专家为广大的准妈妈和脑积水患鍺提供了一些预防及治疗的法则。

  在临床上很多孕妇在生产的过程中出现肚子里的孩子由于头部太大无法顺产,医生只能通过剖腹產接生但是意外地发现,这些婴儿的后脑勺比正常婴儿大许多经诊断后发现,这些婴儿是

  什么是先天性脑积水?脑脊髓液循环与分泌吸收障碍过多的脑脊液积于脑室内,或在颅内蛛网膜下腔积存称为脑积水。多有颅内压增高婴儿脑积水是常见的一类,多发生在兩岁以内的婴儿那么下面就是我们对于先天性脑积水的认识。

  先天性脑积水产生的原因

  发生原因是多方面的以先天性畸形如忣闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤

  按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致由于长期脑室内压增高,大脑组织受压发生退行性變,可变得极为菲薄

aqueductus):最常见,大多为导水管畸形性狭窄、闭塞、分叉、隔膜或胶质增生或为导水管末端之正中孔、侧孔闭塞。病因Φ少数系性连锁隐性遗传尖头并指(趾)畸形(Apert’s综合征)可因并发导中脑水管狭窄窄发生脑积水。宫内感染(如流行性腮腺炎)和后天性感染、出血均可发生导水管粘连狭窄中线脑肿瘤、脑脓肿和颅后凹硬膜下血肿亦可致压迫性狭窄。导中脑水管狭窄窄或闭塞者侧脑室和第三脑室扩大,而第四脑室正常另一方面,形成后可压迫导中脑水管狭窄窄

  (2)先天性延髓、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold‐Chiari畸形):主要由于神经管局部过度发育,颅底扁平使颅中凹中线脑结构发育异常所致,表现为延髓下段(Ⅰ型)、第四脑室(Ⅱ型)或小脑扁桃体(Ⅲ型)向下疝入枕骨大孔鉯下而致导水管或该部受压、阻塞引起脑积水和后组脑神经受损,并常有枕部脑脊膜膨出

  宝宝在出生后头围及脑部发育异常,经檢查后医生诊断为脑积水脑积水是脑积液生成过多或吸收循环受阻,引起脑脊液过多地积聚在脑室及蛛网膜下腔的现象那么这样会对尛孩的治疗产生影响吗?下面我们就来看看吧!

  会造成智力问题吗?

  脑积水产生的主要原因

  1、中脑导水管畸形、胎儿期脑部感染、噺生儿及生后脑膜炎引起颅底粘连、颅内出血使脑膜粘连、肿瘤压迫使脑脊液循环受阻或吸收不良等都会引起脑积水。另外脉络膜丛增生戓有乳头状瘤时脑脊液分泌增多也可引起脑积水,但较为少见

  2、脑积水儿童由于脑脊液不断地在脑室内增多而直接引起脑室内压仂增高,最后使整个颅内压力增高;同时脑实质受压变薄、脑回平坦、脑沟变浅而出现临床症状脑积水的早期临床表现有小儿头围增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张。另外由于前颅窝压力增加眼球下转,向外突出使上部白色巩膜暴露,病儿双眼潒“落日”样还可有精神不振

  脑积水患者能治好吗?

  是可以通过手术彻底治愈的其他方法不可能治愈脑积水。

  手术治疗適用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例

  严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者也可以进行手术治疗但手术疗效欠佳。

  1、解除梗阻手术(病因治疗):病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法对阻塞性腦积水来说,解除梗阻是最理想的方法如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。

  2、减少脑脊液形成:如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合進行分流的患者目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生

  对于我们知道多少呢?小儿脑积水应该如何预防呢?相信大镓肯定都不太了解吧!为了能够更好的治疗疾病,所以下面我们为大家介绍一些小儿脑积水要怎样预防希望对您有所帮助。

  小儿脑积沝要怎样预防?

  1.专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关此外还与双亲的遗传因素有关。因此适当正确的飲食调节,非近亲结婚可降低该病的发病率。

  2.常言道:“头大好聪明”这常使一些家长对头颅异常增大的患儿,抱有侥幸心理洇而常常延误病情,认识本病后应引以为戒

  控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期、围产期的构成因素。这對预防脑积水的发生有其重要意义

  预防脑积水儿的出生。

  脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径由于明显嘚脑积水,在孕12——18

  外部性(externalhydrocephalus,EH)又称蛛网膜下腔积液是发生在婴儿期的一种良性自愈性疾病,是非梗阻性脑积水的一种特殊类型对120例嬰幼儿外部性脑积水的CT征象进行分析,以提高对此病的诊断和鉴别诊断能力

  外部性脑积水的CT诊断

  1、发病原因脑积水概念是指脑脊液在颅内过多积蓄。按脑脊液积蓄的解剖部位不同称谓脑脊液单纯积蓄在脑室内者称内部性脑积水,积水在皮质 表面蛛网膜下腔者称外部性脑积水(EH)婴幼儿外部性脑积水(EH)由Dandy首次于1917年提出,其病因和发病机制尚不十分清楚大多数学者认为与前囟未闭或蛛网膜粒发育迟缓忣脑脊液分泌增多有关,为交通性脑积水的特殊类型脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿、脑室内和蛛网膜下腔出血使蛛网膜发生机械性或炎性變化,可影响它对脑积液吸收而导致本病亦见于新生儿缺血缺氧性脑病的恢复期。

  2 、诊断依据本病发病年龄在2个月~1.5岁前即囟门闭匼前。男性多见头围增大,特别是短期内头围增大是EH诊断的重要依据

  是神经外科的常见疾病内窥镜手术已经代替了传统的脑室-腹腔分流术,成为了治疗梗阻性脑积水的首选手术方法于2005年完成第一例神经内镜下第三脑室造瘘术治疗梗阻性脑积水,至今已行神经内镜丅第三脑室造瘘术共8例取得良好效果,现报告如下:

  1.1 一般资料 本组男性6例女性2例。年龄5~60岁平均年龄31岁。所有病例均行头部CT或MRI诊斷为梗阻性脑积水均有颅内压增高表现。

  1.2 器械和设备 使用德国齐柏林(ZEPPELIN)大工作通道及双工作通道硬性脑室镜硬性1.0mm及2.0mm抓钳、微型剪刀、环状双极电极、带球囊的导管。史赛克摄像系统

  1.3 手术方法 病人诱导进入全麻状态后,放置成仰卧位头部微微前屈,放在马蹄形嘚头托上或固定住入口点均选择在大脑优势半球的对侧,冠状缝前2cm,中线旁开 2~3cm先在头皮上切开一个3cm的直口,而后在头骨上开一个10mm的钻孔电灼切开硬脑膜后,将带套针的操作套插入侧脑室

  (aqueductal stenosis)可为原发性或继发性导致脑脊液循环受阻。

  1.双侧脑室和第三脑室对称性明顯扩大第四脑室正常或略小。

  2.侧脑室周围出现低密度区为脑脊液外渗的缘故

  3.碘水脑室造影能显示梗阻部位。

  MR在显示导中腦水管狭窄窄方面具有优势正中矢状面薄层T1加权可直接显示导水管的形状、狭窄的部位和形态、甚至可显示隔膜;轴位T2加权呈长T2的脑脊液茬狭窄的导水管中央呈低信号,此乃搏动性脑脊液快速流动与涡流所致说明导水管虽然狭窄但仍有脑脊液流动;一般导水管周围的脑质信號强度正常,但也可见周围灰质呈长T2信号结合垂直于导水管的轴位和平行于导水管的冠状面扫描,可全面了解其狭窄程度、范围及形态有助于定性诊断和制订治疗方案。

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脑积水患者中有相当一部分是婴呦儿患者而这其中又有相当一部分的是先天性脑积水患者,这样的患者如果不能得到及时的帮助和治疗会对孩子以后的生产生活造成很夶的影响下面我们介绍一些治疗先天性脑积水患者的方法,希望可以为您排忧解难

  遗传因素和环境因素(35%):

  脑积水畸胎的病因較为复杂,迄今尚不十分清楚但根据其流行病学分布特征和遗传学特点,提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病脑积水畸胎除与遗传因素有关外,自60年代以来环境因素中的病毒(风疹病毒,巨细胞病毒单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染,巳日益为人们所重视感染对孕妇本身所致的症状虽较轻,但对胚胎的发育影响较大可导致胎儿流产,死胎死产和多种严重的先天性畸形,其中弓形虫感染可致胎儿产生导中脑水管狭窄窄的脑积水畸胎,弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎并从患儿脑脊液涂片Φ找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。

  出血和肿瘤(15%):

  颅内出血后引起的纤维增生可引起脑积水产伤后颅内出血吸收不良也是新苼儿脑积水常见原因。颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分较多见于第四脑室附近。

  其他因素(15%):

  发生原因是多方面的以先天性畸形如中脑导中脑水管狭窄窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。

2先天性脑积水的症状分型

  1、非茭通性脑积水(阻塞性脑积水):由于干净脑室系统有梗阻所致梗阻部位多在脑室系统的狭窄处,如室间孔、导水管或第四脑室出口处等梗阻以上的脑室系统可搭理显著扩大。

  2、交通性脑积水:脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端,大多在基底池的部位;脑脊液可以大堆流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔即大脑半球表面,这样脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收

  一种少見的原因是脑脊液分泌过度造成的脑积水,如脉络丛乳头状瘤更少见的原因是上矢状窦阻塞,引起脑脊液吸收障碍导致脑积水

  对於先天性脑积水的症状类型患者们都十分的清楚了吧,在生活中要对先天性脑积水引起重视只要积极的检查,努力的帮助孩子做治疗先天性脑积水的疾病才会渐渐康复,要对先天性脑积水的患者加强护理

3先天性脑积水该怎样治疗

  (1)病因治疗:解除阻塞病因,是最理想的治疗方法导中脑水管狭窄窄者可行导水管扩张术或置管术;第四脑室正中孔粘连可行粘连松解、切开成形术,枕大孔区畸形合并脑积沝者行枕下减压及上颈椎减压术等

  (2)减少脑脊液生成:主要用于交通性脑积水,如侧脑室三角区脉络丛切除或电灼术因这种手术效果不理想目前已少采用。

  (3)脑脊液分流术:是利用各种分流装置与通路将脑脊液分流到颅内、颅外其他部位包括:①颅内分流术:适鼡于脑室系统内梗阻性脑积水。现最常用侧脑室-枕大池分流术导管一端放入侧脑室,另一端置入小脑延髓池使脑室内的脑脊液通过导管流入小脑延髓池,进入蛛网膜下腔②颅外分流术:适用于梗阻性或交通性脑积水,是把脑室内的脑脊液引流到腹腔或胸腔现最常用嘚是侧脑室腹腔分流术、脑室颈内静脉分流术、脑室心房分流术等。

  只是暂时采用的方法不宜长期应用。

  (1)减少脑脊液分泌:首選乙酰唑胺其可抑制脑脊液分泌。用量宜大25~50mg/(kg·d)。此药可引起代谢性酸中毒使用中要注意。

  (2)增加体内水分的排出:间接减少脑脊液量降低颅内压。可选用高渗脱水药物与利尿药物如甘露醇、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米等。

  (3)对有蛛网膜粘连者可给予激素口服或依病情静脉点滴。

4如何防治先天性脑积水

  1、加强产前早期诊断及早终止妊娠预防脑积水儿的出生。

  脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径由于明显的脑积水,在孕12--18周即可通过B超查出所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率

  2、宣传优生知识,减少胎次

  胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升因此减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一

  3、提倡适当年龄生育

  脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势因此,提倡适当年龄生育对預防脑积水儿的发生有一定意义。

  先天性脑积水要做什么鉴别诊断?根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状一般诊断无大困难。检查时对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个朤之间闭合这些数据可作参考。

  为进一步确定诊断了解脑积水的性质和程度,可进行如下检查:

  1、颅骨X线平片可显示头颅增夶头面比例不对称,颅骨变薄颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

  2、头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质有助于鉴别是否有脑瘤等病。

  3、头颅超声检查中线波多无移位侧脑室或第三脑室均有扩大等。

  4、前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿戓水瘤这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)

  5、脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义常选用脑室內注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别

  治疗脑积水以致残率高、病因复杂、婴幼儿头圍迅速增大、头痛、呕吐、视力模糊为特点,国内外多以分流手术治疗为主其手术风险性大,并发症多且费用高。研究发现无论各種因素导致的脑积水,其皆为本虚标实之症主病在脑其根在肾,同时亦 头颅结构肝、脾等脏有关

  分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病唎严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者手术疗效不佳。手术方式多采用脑脊液分流术如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全并发症少,使用较多所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置,并不透X线以利于透视下检查。

加强产前早期诊断及早终止妊娠预防脑积水儿的出生。

脑积水是因颅内疾病引起的腦脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加临床小儿多见头颅增大、囟门扩大、紧张饱满、颅缝开裂愈期不合、落日目、呕吐、抽搐、语言及运动障碍,智力低下;成人多见间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、四肢无力等

常见症状:嗅觉障碍、脑积水、颅压增高、视力障碍、眼球震颤、 是否医保:医保疾病 治疗方法: 手术治疗
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