a海洋性贫血是由于基因组中DNA发生不同程度的缺失和缺陷,累及a基因,于是发生不同程度和类型的a海洋性贫血.如果4个a基因仅缺失一个,仅表现为静止性a海洋性贫血,可有轻度红细胞形态变化,红细胞渗透性脆性轻度减低;如果缺失2个则为标准型a海洋性贫血,具有轻度临床表现;如缺失3个则为血红蛋白H病,多数贫血较轻或有中度贫血,感染或服用氧化剂药物后贫血加重并出现黄疸.本病尚无根治方法.无贫血或仅有轻度贫血的轻型海洋性贫血一般不需治疗.对诱发溶血的因素如感染等应积极预防.脾切除适用于血红蛋白H病和重度贫血伴脾功能亢进及明显压迫症状者.近年使用输血疗法,经常保持血红蛋白在100g/L,以保证生长发育.为了减少白细胞或血小板配型不合而引起的输血反应,可使用洗涤后的浓缩红细胞或冰冻保存的红细胞.为了防止心肌含铁血黄素沉着症,可以用铁螯合剂治疗促进铁的排泄,如去铁胺肌注.已有应用异基因骨髓移植获得成功的报告.

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