痛性眼肌麻痹_百度百科
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痛性眼肌麻痹
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及。
痛性眼肌麻痹概述
疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的，为一种免疫性疾病。
1.持续性后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；
2.全眼外肌麻痹，固定；
3.一般经数日或数周好转，但可复发。
痛性眼肌麻痹病因
痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。
第Ⅲ、ⅣⅥ对或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹
其病因包括：外伤、、多发性硬化和其他、、颅底、急性或亚急件颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、、、、脑干血管意外、、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。
痛性眼肌麻痹发病机制
病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、的周围神经转移、慢性感染性疾病。
眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对的支配
动眼神经或完全性损害导致所支配的眼外肌(、、、和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹，病人出现合并不能睁眼，向下偏斜，扩大对光反射消失，无调节能力。动眼神经或部分性损害按照或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。
和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成。
展引起麻痹病人的内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现。累及核的脑干病变病人有向外凝视麻痹，居中，不能向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动的能力。
眶内病变眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。
痛性眼肌麻痹临床表现
各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。
1.多数是在局部受凉以后首先出现后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。
2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ对之一或同时受累。大约有20%的患者受累患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。
3.在有病变时可出现分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。
4.颅内血管造影有时可见颈不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。
痛性眼肌麻痹并发症
可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、巨细胞性血管炎、的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。
若发生炎症性，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：、、颈内炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及。
痛性眼肌麻痹影像学特征
X线检查：由于发病位于海绵窦区及眶尖部，X线检查很难发现病变。
：眼科专用超声检查仪受深度和骨骼的限制，一般眶内无异常发现。有些病例合并有眼眶炎性病变时，超声可发现眶内病变，眼外肌增厚，视神经增粗。
CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海绵窦高密度影延续。
MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。
痛性眼肌麻痹诊断
1.典型的。
2.皮质类固醇治疗有特效。
3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。
Toloas-Hunt综合征在临床上较为少见，易与眼肌麻痹性相混淆，临床诊断有一定的困难。但Toloas-Hunt综合征的患者在发病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及运动神经外尚可有受累的表现
痛性眼肌麻痹鉴别诊断
的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、卒中、痛性性眼肌麻痹以及颈内相鉴别。与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断时需非常慎重。
其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下：
1.动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)麻痹，内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展与眼支麻痹，称为大脑后、上动脉、的动脉瘤都能导致，但是一般不会单独导致。其麻痹的产生机制可能是囊状急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉淤血导致神经水肿；出血导致粘连等原因
2.感染 眶内或眶后的炎症能引起的麻痹而产生以下综合征。
(1)颞骨：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。
(2)：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现动眼、滑车、的麻痹。
(3)与眶尖综合征：、、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与孔时可出现动眼、滑车、与眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。
(4)其他感染：各种如结核性化脓性、病毒性、性脑膜炎，可影响动眼、滑车，使其麻痹；能引起眼肌麻痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状、、也能引起眼肌麻痹
3.头颅外伤 以及眶内出血，可导致眼外肌瘫痪，上、最易受损；眶尖骨折能导致动眼、滑车、麻痹以及眼支受损，因为与副交感神经均严重受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕，出现同侧与对侧偏瘫；损伤后导致眼内肌瘫痪。
4.颅脑颅内原发与继发的均能引起运动的麻痹。原发于的是引起动眼滑车、麻痹的常见原因。容易引起动眼、脑桥肿瘤易引起麻痹。的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于、上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在岩尖上，或在其行程的任何部位被牵拉，而产生没有定位价值的双侧麻痹。、等都能因为扩大引起动眼、滑车、展神经以及麻痹。
5.脑性血管病 患有脑动脉硬化与高血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于出血或供应神经干或者的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如后动脉、上动脉压迫作用使动眼、，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起麻痹等。
6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。
7.其他 如性眼肌麻痹以、麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害一般不会出现改变，这与导致的出现瞳孔散大不同；，在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与)；眼外肌营养不良症也可出现双眼，并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。
痛性眼肌麻痹治疗
较多应用，如地塞米松泼尼松（强的松）等。适量应用抗生素但有自发缓解的趋势，故疗效较难确定。
痛性眼肌麻痹预后
痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征)，作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。
痛性眼肌麻痹预防
1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。
2.早期综合治疗减少复发。
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痛性眼肌麻痹求助
状态：就诊前
使用付费咨询服务
患者h***购买了大夫网络咨询（5元/3条回复）
状态：就诊前
希望提供的帮助：
希望大夫能给于检查方向或者是治疗方案
所就诊医院科室：
青岛大学医学附属医院 眼科
青岛眼科医院 普通科
青岛市立医院 神经内科
青岛大学附属医院 神经内科
青岛大学附属医院 耳鼻喉科
用药情况：
服用说明：吃过中药，打过吊瓶，现在神经科大夫给开的通迪胶囊和益脑胶囊，还有一种氨酚双氢可待因片痛疼时可以吃。
现在又在一个眼科诊所吃了激素强的松，刚开始十片吃了5天，刚吃了一天眼睛就明显的睁开了，两天后就基本正常了。5天后减到8片，2天后减到5片，2天后减到3片，2天后减到2片，2天后减到1片，2天后减到半片，2天后停药1天，第二天就复发，眼睛就又有了感觉，又接着吃了1片到现在吃了8天了，一直吃着甲钴胺，喝中药
检查资料：
先请您补充一些信息，每次头痛是天天持续从早到晚还是间断发作，一天几次，每次多少分钟到多少小时？今年夏天打的什么吊瓶？复视症状只有上个月发作时出来？之前有无复视、面部麻木等症状？
状态：就诊前
头疼不是很严重，就疼过几次然后就是患病右眼眶周围整个胀痛，严重时整个头部昏昏沉沉，吊瓶打的什么不知道，小诊所不说就说消炎的，之前没有出现过复视，就上一次出现了。面部不麻木。
您的情况，前两次发作有些像一类疾病叫：三叉神经自主神经性头痛。这类疾病主要有三种，区别主要在于每次发作的时间特点不一样，所以我才仔细问您每次发作头痛是怎么个时间特点。是不是阵发加重，每次有多少分钟或者多少小时，是否符合三叉神经自主神经性头痛这类的特点。您可以看这篇文章进一步了解这类疾病http://www.zgsyz.com/synk/CN/article/openArticlePDF.jsp?id=17987
但最后一次发作有复视就支持痛性动眼神经麻痹了。但要明确您复视是双眼同时看东西时复视吗？还是说闭上一只眼用一只眼看也有复视？前者是神经科疾病，后者往往是眼睛本身的问题是眼科疾病，需要鉴别。
如果真的是双眼看东西时复视，当地医院检查也除外了其他原因如血管畸形、动脉瘤之类的导致头痛、复视的原因，确实要考虑痛性动眼神经麻痹的话，您的激素减量太快了。
但我还是想再了解下您前两次头痛的细节，可参考我给您的链接，描述下相关特征，如果链接打不开，可以搜索：三叉神经自主神经性头痛的诊治，是301医院刘若卓大夫写的文章，可以直接在网上查看。另外，有没有做过增强核磁，诊断痛性动眼神经麻痹，最好有增强核磁辅助诊断（您给的照片好像只有平扫，没有增强）。其实您如果知道大概这类诊断，在当地找有经验的医生说下，他们也会了解相关检查和治疗的，我觉得如果没有做过增强核磁的话能完善下会好些。
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【资料】痛性眼肌麻痹
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这个帖子发布于9年零239天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。
To los a- Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome,THS),是一种原因尚不很清楚的少见的具有临床特殊表现的疾病。因海绵窦和蝶骨峙的硬脑膜有非特异性炎症肉芽组织井延伸至眶上裂引起眼眶疼痛并出现功眼、滑车、外展神经和三又神经第I支功能障碍}}at笔者最近遇见1例，现报告如下。1 病例资料患者 男 33岁，反复头痛、眼眶痛、复视、眼球活动受限7个月。2005年12月6日晨起后头痛，头胀，前视及右侧视时出现复视，颅脑MRI检查未见明显异常，予地塞米松静滴10 mg/d，共7d症状明显好转。 Fi出现头痛剧烈，左侧眼&v跳痛，右侧持续性痛，夜不能眠，予中药及针灸治疗效不佳。2006年2月】。日复视加重，前视及左侧视时复视，查体:左眼内收位，外展不过中线右眼稍内收位，外展受限，露白2..，右眼肌闭合力弱，右9.1颇纹没，右侧鼻唇沟浅， 口角左手。腰穿CSF压力180..H刀,CS F常规及生化正常。血尿粪常规及生化检查、风湿全套‘肿瘤标记物全套、甲状腺全套、胸部CT颅脑MRA检查均未见异常。拟诊多发性颅神经炎，予静滴甲强龙.g/d，共sd，病情很快好转，复视逐渐消失，双眼球活动自如,4月28日劳累后再次出现复视，左眶周痛，查体除闭眼力量右侧较左侧梢弱，未见明显异常5月巧日复视加重伴左眼睑下垂，查体;左眼睑下垂左眼外展位上下视不能，内收受限，双瞳孔不等大，左脆孔大4..对光反射存在，右眼活动自如。给予地塞米松静滴20 mg/d共7 d,后强的松口服，症状逐渐好转，左眼睑下垂消失上下视和内侧视正常，双瞳孔等大，但仍感右侧颧部及眼球后胀痛。请眼科会诊眼底和眼压正常。再次行颅脑MRI检查未见异常，血沉正常，头颅CTA正常,6月8日头痛加重,6月I1日再次复视加重，左眼睑下垂查体左眼睑下作 者 单位 214041 江苏省无锡市第只人民F&院神经内科(邵小鹏);200127 上海交通大学附属仁济医院神经内科(张静芳)垂左眼外展位，上下视不能，内收受限，右侧鼻唇沟浅.再次给予地塞米松tomg/d,共巧d，病情逐渐好转。经第二军医大学附属长征医院神经内科会诊中心会诊确诊为THS.2 讨论TH S 又 名痛性眼肌麻痹综合征，是一种少见的具有临床特殊表现的疾病。1954年Tolosa首先报告I例具有剧烈眼W周pq疼痛，同时眼球运动神经(m,N,竹)麻痹及角膜反射减弱病人。1961年Hunt等[4;报道6例相似病例，脑血管造影及手术均未发现海绵窦异常，经类固醇激素治疗完全缓解,1966年Smith等u1又报道5例，并把此征象称为THSo国内1979高应弼等si首次报道此症。TH S 的 病因不明-Tot 认为颈动脉周围及海绵窦内有肉芽肿性炎症，Hunt认为海绵窦内为非特异性炎。也有人认为嗜神经病毒感染、或是免疫系统有某种缺陷所致1'1.T HS的主要病变部位是海绵窦，窦内神经通过的上下顺序是班、IV ,A,VI,V2.两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。TH S 的 临床表现本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染、咽峡炎、上领窦炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区周困剧烈疼痛，可放射到额部或颜部。此种疼痛可发生在眼肌麻痹前数天或眼肌麻痹之后，可有恶心、呕吐。疼痛的性质多为待续性胀痛、钻痛或撕裂样剧痛。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第皿,Now对脑神经全部受累，病变累及视神经可出现视力改变(s1有些患者可损害三又神经第I2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Homer征。病程一般为1一6个月。少数患者可呈两侧交替病变。200 5 年 国际头痛学会发表的第二版头痛疾患的国际分类的THS的诊断标准为:〔n一次或多次单侧眼窝疼痛，如不治疗可能持续几周;(2)第班、第W或第N颅神经的一支或多支轻瘫，和(或)a共振或活检有肉芽肿表现;(3)轻瘫与疼痛同时或者其后两周内发作;(4)应用足量皮质晰类激素治疗后疼痛与轻瘫72h内消除;(5)检查排除其他原因TH S 的 鉴别诊断:本病应与颈内动脉瘤、三叉神经痛、海绵窦血栓形成、海NR 1!部肿瘤、眼肌麻痹型偏头痛，眼肌型营养不良，重症肌无力所致眼肌麻痹，糖尿病伴发眼肌麻痹鼻咽部肿瘤.距内假性肿瘤,颜动脉炎，结节性动脉周fhl炎等疾病鉴别张本恕等s;报道的11例非Tlls痛性眼肌麻痹病例中，使用激素治疗症状也可以缓解，但不能因此就轻易定为THS治 疗 原 则:用皮质类固醇治疗几周或更长时间M。一般每日可给子泼尼松60一80 mg,症状消失后逐渐减量。同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。由于本病对糖皮质激素特别敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。本例 患 者 主要表现为头痛、眼眼痛、复视、眼球活动障碍，且症状反复发作，每次发作激素治疗均有效，且全面系统的检查排除了其他疾病，故THS诊断成立口对于THS的治疗a先使用激索，治疗时头痛首先减轻至消失，脑神经恢复慢复发者再次用激末，疗效肯定
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谢谢分享！ 昨天也收了一个 头痛 伴眼外肌麻痹患者 ct 扫描见 侧脑室前脚有腔隙性脑梗塞，当时按脑梗塞，高血压治疗，后来翻阅资料才知有本病，学习了！学无止境！
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眼肌麻痹性偏头痛二例研究.doc 4页
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眼肌麻痹性偏头痛二例研究
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眼肌麻痹性偏头痛二例研究眼肌麻痹性偏头痛指周期性反复发作的伴有1个或多个眼球运动神经麻痹的偏头痛，是一种特殊类型偏头痛，当偏头痛发作开始时或发作后头痛逐渐消退之际，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经最长受累，多见于年轻人，老年少见。现将我院近期收治的2例中老年眼肌麻痹性偏头痛病例汇报如下。
1 临床资料
例1：男，54岁，因突发右侧头痛、复视2天收入眼科治疗。在眼科查眼底正常，请神经科会诊，以复视转入神经内科。既往健康，否认高血压、糖尿病史。入院后查体：血压：120/80mmHg ，体温36℃，呼吸18次/分，脉搏80次/分，神智清，言语 不能，双额纹及双鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，生理反射正常，病理反射未引出。颈软，克氏征阴性。心肺听诊正常。辅助检查：头部核磁及增强扫描未见异常。血糖正常，入院后诊断：眼肌麻痹性偏头痛，经扩血管、营养神经治疗2周，患者头痛明显缓解，复视症状有好转，但左眼外展仍不到位。
例2：男，56岁，该患1年前头痛，右眼睑下垂。当时查体：神智清，右眼睑下垂，右眼内收、上下视不能，能外展，双瞳孔直径3毫米，对光反射存在，余神经系统检查正常，经扩血管、营养神经治疗2周痊愈出院。出院时无眼睑下垂，眼球运动自如。因突发头痛，左眼睑下垂1天再次入院。既往有糖尿病史。现查体：神志清，左眼睑下垂左瞳孔散大，直径5毫米，左眼内收上下视不能，余神经系统查体未见异常。头部核磁未见异常，头颈CTA未见异常。临床诊断：眼肌麻痹性偏头痛。经扩血管治疗2周症状好转出院。
临床分析：上述2例特点：均为老年、男性，急性起病，头痛同时伴眼肌麻痹，发病前无明显偏头痛病史，均经头部核磁检查除外颅内病变，头颈CTA除外动脉查瘤，第1例患者不同意查头颈CTA，故未查。例1为外展神经麻痹，例2为动眼神经麻痹，发病2次且不为同侧，均支持眼肌麻痹性偏头痛，注意与糖尿病性眼肌麻痹相鉴别。例1无糖尿病史，例2有糖尿病，需与糖尿病性眼肌麻痹相鉴别，但患者每次发病同时出现眼肌麻痹伴头痛，而糖尿病性眼肌麻痹一般无头痛。以复视多见。
眼肌麻痹性偏头痛是一种原发于眼部，与神经系统有关的综合征。临床上由于对本病的认识不足，加之易与其他眼外肌麻痹相混淆，因此文献中报道较少亦无群体发病率的报道。综合国内外文献，本病的发病年龄以青少年居多,大于40岁者极少.有作者曾报道本病发作最早年龄为8个月，大多数在10岁以前。性别无明显差异。发作次数为2～20次不等，以2～4次者居多；发作间隔时间不一，可为数天或数年，一般复发率越高其间隔时间也越短，症状可持续数小时至10周不止。
眼肌麻痹性偏头痛的确切病因尚不清楚，自1930年脑血管造影技术应用以来，排除了海绵窦血管瘤压迫所致的假说，多数人认为与血管性紊乱、颈内血管收缩、脑血管畸形、脑肿瘤、海绵窦特异性或非特异性炎症鼻旁窦炎，蝶窦囊肿等有关系。
眼肌麻痹性偏头痛-发病机制[1]从病理生理角度来讲，偏头痛的发作是颅内外血管收缩及扩张的结果。可分为4期：头痛前期：颅内血管痉挛性收缩使脑组织局部缺血；头痛期：颅内血管扩张水肿；头痛晚期：头痛达到高峰；头痛后期：头痛逐渐减轻后移行至睡眠。Sieuteri等报道偏头痛开始时局部组织释放儿茶酚胺使血浆中5-羟色胺减低导致脑对痛觉感受器敏感而引起疼痛Walsh及Doherty认为在海绵窦内脑动脉水肿压迫脑神经引起脑神经麻痹(第Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ)但行脑血管造影、CT检查未见上述水肿压迫影像。因此无法证实上述学说。临床上应用血管扩张剂和皮质类固醇治疗有效支持血管性紊乱学说。[2]眼肌麻痹性偏头痛一般都能治愈，常用的药物有3类：首选血管扩张剂如复方丹参、654-2，其次应用维生素B；皮质类固醇对减轻炎性水肿有利。对精神紧张的患者服用小剂量镇静剂。经上述治疗措施，头痛一般在1周内消失眼肌麻痹多在2周～2个月逐渐恢复，复发次数多者可连续治疗半年。因此，治疗观察时间不得少于半年。
[1] 严传龙、金红眼肌麻痹性偏头痛17例诊治体会《河北医学》1997 、3 （5）
[2] 王停、高志敏 眼肌麻痹性偏头痛研究近况《中国中医眼科杂志》2002年第4期
作者单位：132011 吉林市中心医院
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痛性眼肌麻痹综合症1例
【摘要】：正患者卢某,男,22岁,以双眼视物重影3天于日收入我院。患者为长途司机,3天前出车回家后出现无明显诱因性复视,视物模糊,伴恶心无呕吐,眼痛、头痛不明显。眼部检查:视力:双眼1.0,左眼眼位偏于外侧,上睑轻
【作者单位】：
【分类号】：R777.45
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