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胆总管狭窄，这个是胰头癌吗？
状态：就诊前
所就诊医院科室：
西京医院 消化内科
状态：就诊前
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患者h***购买了大夫网络咨询（19元/3条回复）
携带既往所有资料和片子来我科就诊
状态：就诊前
有新资料上传
状态：就诊前
您什么时候就诊，我想直接找您
状态：就诊前
今天医生说确定是胰头癌，说是发现早，可以手术，要做手术做这个手术在你们医院花费大概需要多少？韩教授能回复下我吗？如果去医院，该怎么样找您呢？我在网上挂您的号失败，我想尽量帮我爸治疗，
周二周三上午出门诊，我们要先看资料
韩国宏大夫通知通知:患者朋友们，现在恢复的怎么样？恢复过程中有些小问题，不方便来医院的情况下，您可以留言咨询，如病情复杂，可预约我的电话咨询；如需长期随访， 可申请开通我的“家庭医生”服务；我会尽我所能为您排忧解难，祝您早日康复！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：胰腺癌&&
希望得到的帮助：本次就诊主要想了解有没有缓解上腹疼痛的方法，这种情况能还能手术吗？
病情描述：上持续腹胀痛、消化不良8个月，伴乏力、消瘦6个月，在遵义医学院附属医院诊断为胰腺癌半年，未采取任何抗癌治疗，出院后主要出院后主要采用中药控制病情和对症支持治疗。目前上腹持续胀痛，吃东...
疾病名称：胰腺癌&&
希望得到的帮助：有没有其他可替代的药物?谢谢！
病情描述：用吉西他滨和替西奥后，副作用大，肝损害大，皮肤瘙痒等等
疾病名称：左上腹痛，乏力，消瘦，铁蛋白很高&&
希望得到的帮助：请给我一些治疗建议，谢谢！
病情描述：左上腹痛，乏力，大便消化不良，脸色难看。
疾病名称：胰腺癌&&
希望得到的帮助：是否去门诊就诊，如何控制该病
病情描述：考虑为生气憋闷发泄不出，生活不规律，糖尿病。腹痛已半年有时两侧，有时中间，脊背也疼过几天，便秘，晚上睡觉不好，9点多睡，早上2点活3点就醒了，没有家族史
现在在临沂第二人民医院打针加中...
疾病名称：胰腺癌&&
希望得到的帮助：问题严重吗？如何治疗？
病情描述：我兄长的今天医院检查结果，发病有大半年了，今年62岁，主要是腹部隐痛，味口差，近期痛疼加剧。
疾病名称：胰头癌&&
希望得到的帮助：胰头癌中西医那个更有效？
病情描述：胰头癌中医能有更好的治疗办法吗？
疾病名称：胆黄素过高引起严重瘙痒&&
希望得到的帮助：1，这种病情需要面诊吗？
2，这种病情时常发生，是否可开一些平时的药吃，免得每次...
病情描述：最近几天身体出现痒，以前也试过，好像在中山附属第三医院诊断结果是胆黄素过高（患者
老病号了）。在本地住院一周无法缓解，因中山三没有床位，所以一直在这边医院拖着...罗定医生说最怕出现冷...
疾病名称：小细胞性神经内分泌癌胰尾占位多发肝转移&&
希望得到的帮助：请问 医生咳嗽和白血球下降如何解决。
病情描述：出院后咳嗽不止，服用各类咳嗽药和消炎药后无效果，右美沙芬需要半瓶才能起效止咳但血压会迅速上升。近一周咳嗽愈发严重夜间尤甚，直立和坐起少咳，平躺咳嗽剧烈。无痰无痒无痛。白血球从4月4日...
疾病名称：胰腺癌&&
病情描述：女,26岁。胰腺尾部占位性病变，神经内分泌肿瘤待排，肝脏多发囊肿，肝脏多发转移瘤
想获得的帮助：请问医生这种情况该如何治疗来延长生存中期
——以上来自于日的病历记录
疾病名称：胰头占位&&
希望得到的帮助：如何治疗
病情描述：女,42岁。体检发现，不知治疗意义沒！！！！！！！！！！
疾病名称：胰腺癌&&
希望得到的帮助：他的身体能做穿刺吗？
病情描述：现在想吃靶向药，需要做穿刺，想问胰腺能做吗
疾病名称：胰腺头有肿瘤&&
希望得到的帮助：病是不是已到晚期，是否能手术
病情描述：病人身体发黄，尿液呈棕黄色，大便发白天，
疾病名称：乏力，消瘦，上腹痛，大便不成形，铁蛋白高&&
希望得到的帮助：胰腺癌？？？
病情描述：一直很乏力，胸闷气短，消瘦，左上腹和腰痛。
疾病名称：胰腺癌&&
希望得到的帮助：能否手术治疗
病情描述：血糖水平高，厌食，呕吐，头晕，浑身无力腹部疼痛
疾病名称：胰腺癌&&
希望得到的帮助：目前在家静养，下一步该如何治疗
病情描述：消瘦、后背偶尔疼痛、肝部偶尔疼痛，未吃止疼药
疾病名称：胰腺恶性肿瘤&&
希望得到的帮助：想问这个病是做手术好还是保守治疗好，如果手术术后寿命是多久，会不会复发，是大手术...
病情描述：经常腹痛和头痛，失眠、食欲不振、心烦。。
疾病名称：疑似胰腺癌&&
希望得到的帮助：83岁能不能动手术
病情描述：疑似胰腺癌
疾病名称：胰腺癌&&
希望得到的帮助：目前需要继续观察肿瘤指标，做进一步检查，还是用其他治疗方案？
病情描述：术后体重从130下降到110，经过七个月，目前103。术后每月查血，三个月查增强ct。ca199术前200多，术后64.口服替吉奥六疗程期间，40左右。停药后一个月ca199值84，继续服药两周，ca199值286cea5....
疾病名称：神经内分泌肿瘤，胰腺肿瘤伴随肝转移，g2&&
希望得到的帮助：我这个病怎么治疗？PRRT治疗能做吗？
病情描述：在2015年的11月份感到右肋骨边有股气，长约有10cm，3月份做彩超发现肝上有一个阴影，没有治疗，5月23日又做彩超发现肝部有两个大的阴影，随即做了增强CT，发现胰尾增大，54*48mm，伴随肝转移，在...
疾病名称：胰腺癌四月份手术根治切除最近发现肺转移&&
希望得到的帮助：现在怎么控制癌细胞的进一步扩散
病情描述：手术后身体恢复很好，但是第六次化疗检查发现肺转移，医生说病人时间不多了，还有没有什么补救的办法
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
韩国宏大夫的信息
肝、胆、胰肿瘤的综合介入治疗；良恶性梗阻性黄疸的胆道引流及支架植入；良恶性下腔静梗阻的球囊扩张及支架...
韩国宏，医学博士，主任医师、教授，博导，消化介入科主任。中华医学会放射学分会介入学组副组长、中华医学...
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> 胆管癌的影像诊断及进展
胆管癌的影像诊断及进展
摘要：胆管癌是原发于胆管上皮的恶性肿瘤，多发于50—70岁，男女比例为1.4:1。按解剖部位分为肝内胆管癌（20%—25%），肝门区胆管癌（50%—60%）及肝外胆管癌（20%—25%）。
　　Biuth将肝门部胆管癌分为四型：Ⅰ型肿瘤位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部，Ⅱ型肿瘤侵犯汇合部，Ⅲa型已经侵犯右肝管，Ⅲb型已经侵犯左肝管，Ⅳ型同时侵犯左右肝管。病理上大体形态分为乳头状癌，肿块型癌及弥漫浸润性癌;组织学类型95%以上为腺癌，其他类型有鳞癌、腺鳞癌和未分化癌等。发病机制可能与结石、硬化性胆管炎、病毒性肝炎、感染等有关。临床上患者起病隐匿，然后随着病情发展出现进行性加重的梗阻性。约85%的患者血清肿瘤标记物CA199升高。影像学检查对胆管癌的诊断和鉴别诊断，术前手术方案的制定及治疗后疗效的评估具有重要的意义。近年来，医学影像设备不断更新，检查技术不断发展，本文就胆管癌的影像诊断及进展做一综述。
　　1、超声
　　B超是一种无创性检查，具有方便快捷、价格便宜、可重复等特点，是首选的检查方法。超声可判断病变部位、大小，胆管受累范围及周围淋巴结转移情况，对胆管癌分期具有重要意义，对胆管癌的敏感性从33%至96%不等。彩色多普勒显像(CDFI)可以较准确地判断肝门区血管壁浸润及门脉癌栓情况。超声声学造影是近年来发展起来的新技术，利用六氟化硫(SF6)气体微泡，能实时动态反映组织血流灌注，提高鉴别诊断肝内局灶性病变的能力。超声内镜和胆管内超声避开了肠道气体和肥胖因素干扰，可清楚显示肿瘤和周围脏器的关系。另外，可大超声引导下行细针穿刺活检，可获得明确的病理学诊断。超声的不足之处是受肥胖、肋弓遮盖、肠道气体以及操作者熟练程度和技术等因素影响。
　　肝内性型胆管癌(ICC)：本型女性相对较多，表现为肝实质内单发的低回声、高回声或混合回声肿物，边缘欠清或不清，外形欠规则，周边多无声晕，可伴随远侧肝内胆管扩张。但其超声图像仍无特征性，不易与癌以及肝脏的其它实质性占位病变区分，定性欠准确。CDFI：可见动静脉血流信号，RI较高。超声造影示：动脉期不均匀增强，以低增强为主，病灶周边可见不规则环状稍高增强。在门静脉期全部呈持续低增强状态，部分病例低增强范围可有所扩大，至延迟期全部消退，与增强CT或MRI上延迟增强截然不同，可能原因是CT或MRI造影剂在延迟期可能更多进入组织间隙而表现为延迟增强，而超声造影剂仅在血管内，延迟期造影剂被廓清而表现为增强消退。
　　肝门部胆管癌(HC)：又称Klatskin瘤，肝门部胆管癌病变处肝内胆管高度扩张，呈树枝状或蝴蝶状分布，并在肝门附近截断，断面残缺不剂;扩张的左、右叶肝胆管间可见肿瘤回声，多为较强或等回声，与正常肝组织和胆管分界不清。胆囊大小正常或空虚，肝外胆管正常或不显示，肝脏可肿大。多普勒超声能有效地探查到肿瘤的血供及淋巴结、肝动脉、门静脉受侵犯情况。声学造影：肿块动脉期强化较早呈相对高回声，均匀或环状强化，门脉期呈等回声或低回声，延迟期均为低回声，少数病变三期均为低回声，延迟期病灶显示率最高，较造影前显著提高了其直接片像的显示率。
　　肝外胆管癌(ECC)：分为乳头型、截断型及硬化型。乳头型表现为肿块呈乳头状突入扩张的管腔，截断型表现为扩张的胆管突然截断并可见中等回声的肿物，硬化型管腔呈锥形不规则狭窄。阻塞端及周围区域回声增强，边界不清。肝外胆管癌为少血供肿瘤，肿瘤组织内纤维成分较我，彩色多普勒较难显示血流。声学造影：在注射造影剂后，肿块均有不同程度强化，表明病灶内有血供，为活体组织。胆管癌的强化略晚于胆管壁的强化，说明肿块的供血主要来自胆管动脉的分支。肿块的强化持续时间较短，消退时间早于胆管壁及肝脏，能够较好的显示肿块的轮廓及周围组织的浸润深度。
　　CT检查技术包括平扫及CT增强检查，螺旋CT三期增强扫描(肝动脉期、门静脉期、延迟期)已成为肝胆疾病标准的CT检查程序。多层螺旋CT(MSCT)的出现大大提高了对微小病变的检测能力，具有快速、薄层、多期增强，大范围扫描等优点。MSCT主要用于肿瘤的分期诊断，能正确判断肿瘤对血管、邻近组织的浸润程度和淋巴结转移，文献报道其敏感性为70%&90%。由于16排以上MSCT采用各向同性技术，可进行冠状面或多平面重组，从而更清楚地显示肿瘤病灶及其相邻结构之间的关系，并使胆管扩张程度的判断更为直观和准确。CT血管造影可以代替传统血管造影显示肝门周围血管结构，了解门静脉及肝动脉系统的受累情况。三维螺旋CT胆道成像技术(CTCP)是一项有应用前途的诊断手段。不同胆管癌在CT上表现各不相同。
　　肝内胆管癌：CT平扫一般表现为肝内不均匀低密度肿块，边缘不清，临近肝包膜可见凹陷，肿块内可见低密度的囊变坏死区，偶尔病灶内出现点状、片状高密度区，与胆瘤内含有粘蛋白、钙化、瘤内出血等有关。螺旋CT增强扫描可提供肿瘤的增强信息，推断肿瘤的血供和灌注特点，有利于提高肿瘤的检出和定性能力。ICC最常见的增强模式是肝动脉期及门静脉期肿块边缘菲薄、轻度的不连续环形强化，密度低于周围肝组织，随时间延迟增强逐渐向中心区强化，形成特征性的&延期强化&。这种特征性表现的病理期础是在肿瘤的外周主要由大量的癌细胞和少量纤维组织构成，而在肿瘤的中心区主要由纤维组织构成，由于造影剂在纤组织间质与血管之间弥散缓慢，再从纤维间质经血管清除也慢，这样就出现ICC产生&延迟强化&这一有诊断意义的征象。延迟期一般7&15分钟。有时病变周围肝组织见楔形强化，其病理基础为门静脉受侵且阻塞后局部肝组织肝动脉供血代偿性增加以及肿瘤周围实质的直接侵犯、充血或炎症有关。
　　肝门区胆管癌：HC的生长方式有3种类型：浸润狭窄型、肿块型和腔内生长型。CT平扫一般不能显示瘤体本身，部分病例表现为肝门区不规则形或类圆形密度肿块，边界多不清楚。间接征象包括肝内胆管扩张，多呈&树枝状&、&软藤状&扩张，至梗阻部位突然截断，左右肝管不连接，病变段胆管狭窄或闭塞，胆总管不扩张。多数病例可见胆囊萎缩，如果胆囊增大，说明肿瘤已累及胆囊管。动态增强扫描是诊断HC的关键技术，早期边缘强化、延迟后内部强化是其影像诊断重要，在动态扫描过程中相对于肝脏密度的变化趋势为高、低、高。组织病理学上见肿瘤外周以存活的肿瘤细胞为主，形成早期边缘强化，而肿瘤中央以纤维成分为主，是产生延迟强化的病理基础。各型表现有差别，浸润狭窄型在动脉期强化率高，肿块型在门脉期显示明显强化，而腔内生长型较少强化。
　　肝外胆管癌：CT平扫：远段胆管突然阻塞中断，胆管内或梗阻端出现肿块样充盈缺损，或呈偏心性增厚，边缘不规则，肿瘤病变近侧端出现胆道扩张是胆管癌的典型征象，尤其是管内结节乳头型胆管扩张更显著，常表现为&软藤样&或&蟹足样&弥漫性肝内胆管扩张，狭窄段以下胆管正常，胆囊增大，我胰管扩张。增强后动脉期肿块无明显强化，延迟10分钟后才强化，该强化模式的病理基础是肿瘤中心含丰富的纤维组织而细胞成分较少，对比剂进入和廓清速度较缓慢。肿瘤可向周围浸润，出现肝内转移病灶;肿瘤可转移至肝门、腹腔或后腹膜淋巴结致洒巴结肿大;肿瘤累及门静脉或肝动脉可致血管被包绕、狭窄和变形或血管内充盈缺损的栓子;累及腹膜可形成腹水。
　　3、MRI
　　MRI具有多参数、多方位、任意方位成像的优势，软组织分辨率高，图像对比度好，在显示肿瘤本身及周围组织的改变方面较CT更有优势。并能在不同方位显示血管受累情况。动态增强MR成像对评价肝脏肿瘤的血供特点、血流灌注，对肿瘤定性和鉴别诊断也帮助很大。磁共振胆管成像(MRCP)能无创显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围，达到ERCP及PTC的效果。且患者无痛苦、无创伤，无需注入造影剂，与MRI相结合确定梗阻原因的定性诊断为94.3%&96.6%，优于其他检查，特别是ERCP、PTC检查失败或胰胆管显示不完全时，MRCP是理想的替代检查方法。3D-DCE-MRA重建图像可以显示肝动脉及门静脉二级以上分支血管，对血管受侵的显示优于CT。
　　胆管细胞癌在MRI上的特征为：T1加权像上低信号结构，T2加权像上高信号结构，信号特征在一定程度上可以反映肿瘤质地和内在的组织成分，纤维化信号偏低，粘液及坏死组织T2加权上信号增加，肿瘤无包膜。在Gd&DTPA动态对比增强MRI中，肿瘤强化特点与动态CT扫描相似，早期淡薄的、边缘性增强，并伴随时间推移缓慢向心性增强是最常见和较有特征性的MR征象。前者是由于肿瘤边缘血管相对较多，而后者则是以肿瘤内部大量纤维组织存在为基。肿瘤周围及梗阻端以上胆管扩张是胆管癌诊断的重要特征之一，动态MRI能够使增强的肝血管和低信号的胆管间对比性更高，肿瘤周围局部肝萎缩的征象，且可伴有其它肝叶代偿性增生，这可能是因为门静脉灌注减少，或慢性纤维化，或长期的胆管阻塞所致。肝脏被膜回缩的征象亦多有报道，与肝细胞癌的肝轮廓局部外凸不同，有一定的特征性。
　　MRCP使MR更好地评估胆道疾病，补充了常规MR扫描的不足。胆管癌的主要表现如下：(1)远端胆管癌：胆总管截断性梗阻，管腔狭窄，偏心性，腔内有不规则充盈缺损，狭窄段以上胆管及肝内胆管明显扩张呈&软藤样&改变，胆囊增大。(2)肝门处胆管癌：肝门区可见软组织肿块，阻塞于肝管分叉部呈充盈缺损改变，并可见放射状分布的扩张的肝内胆管，胆囊不大，胆总管无扩张。可以根据Bdismuth标准较好的分型。(3)肝内胆管癌：MRCP检查无弥漫性胆管扩张表现，可有局限性或节段性肝内胆管扩张，受累的肝胆管阻断或不规则，但无肝外胆管扩张。
　　扩散加权成像(DWI)能反映组织水分子的扩散，即显示水分子的随意运动状况及水分子受限状态，在DWI中检测表现扩散系数(ADC)值可作为定性的指标。有文献报道胆管癌、肝癌、转移瘤等恶性肿瘤的ADC值均低于良性病变。而且几种肝脏恶性肿瘤的ADC值之间差异无统计学意义，说明DWI用于肝脏良、恶性病变的鉴别诊断有一定可靠性。恶性肿瘤与良性病变比较，水分子扩散受限的程度大，故ADC值较低。
　　磁共振波谱成像(MRS)可以从分子水平无创地获得胆管癌发生发展的代谢信息。文献报道利用氢质子磁共振波谱分析计算位于3.2ppm的胆碱峰(Cho)与位于1.3ppm的脂酯峰(Lip)的相对浓度(Cho/Lip)，发现肝细胞癌的Cho/Lip显著高于正常肝脏和胆管细胞癌(P&0.05)，正常肝脏和胆管细胞癌的Cho/Lip差异无显著性。
　　肝胆管及网状内皮系统特异性MR对比剂的应用能够增加病灶与正常肝脏的组织对比，能够提高病灶在T1加权成像(肝胆管系统)或T2/T2*加权成像(网状内皮系统)的显示率。文献报道该特异性对比剂能够提高胆管癌的检出及病变范围的显示。Braga等报道注射超磁性氧化铁(菲立磁)后胆管癌与正常肝脏实质的对比明显增加，大大提高了病灶检出率。
　　4、X线胆道造影
　　X线胆道造影是传统的检查方法，包括内镜逆行胆道造影(ERCP)和经皮肝穿胆管造影(PTC)，PTC能够了解梗阻近端的胆管情况，ERCP能够显示梗阻远端的胆管情况，两者结合称之后为黄金组合，对梗阻性黄疸的诊断及鉴别诊断准确性达到93.5%。PTC及ERCP分别从胆管近端和远端显示肿瘤形态、部位及侵袭范围，主要用于管周浸润型和管内生长型的诊断，可直观显示胆管不规则狭窄及管内充盈缺损。影像表现与MRCP类似，如果梗阻端呈杯口状，凸面向上，边缘光滑，则是结石的典型征象。但是ERCP及PTC只能显示管内的情况，而不能了解管壁及肿块向外的浸润深度，而且是有创检查，可能引起出血、胆漏、胆道感染和气胸等并发症。随着现代影像技术的发展，作为诊断手段现已基本被MRCP及CTCP取代。目前两者主要用于穿刺活检及介入治疗，后者包括经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD)、十二指肠乳头切开术以及支架置术等，作为姑息性治疗方法。
　　5、核医学
　　正电子发射体层显像(PET)能够无创伤地从分子水平观察人体的生理、生化变化，即器官和组织代谢的改变，18F&FDG是常用的显像剂，能够反映肿瘤的葡萄糖代谢，胆管癌具有恶性肿瘤的共同特点，如新陈代谢活跃、葡萄糖摄取异常增高等，在PET上表现为高代谢灶，因而PET在显示肿瘤性质方面具有明显优势，有利于早期诊断和了解肿瘤全身累及范围、临床分期、疗效评价及监测复发等。PET/CT融合了PET及CT的优势，在同一层面同时提供肿瘤的代谢及解剖信息，使胆管癌诊断和定位水平显著提高。文献报道PET/CT对肝内胆管癌的敏感性(大于90%)高于肝外胆管癌(60%)，对远处转移的敏感性达100%;在诊断淋巴结转移方面，PET特异性显著高于CT及MRI，其最大意义在于发现远处转移灶，避免不必要的开腹手术。闰瑾等报道PET诊断肿瘤残留、转移的灵敏度为91.3%，特异性为84.6%，延迟显像的诊断灵敏度明显高于早期显像。但胆管发生炎症时会有假阳性结果，有待于进一步研究。
　　综上所述，胆管癌的影像检查方法众多，价值各有千秋，影像学检查对胆管癌的诊断和鉴别诊断，术前手术方案的制定及治疗后疗效的评估具有重要意义。我们要充分发挥各种影像检查的优势，并且密切结合临床资料，提高诊断水平，达到早发现、早治疗的目的，造福广大患者。
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胆管炎 狭窄胆管炎
&&&&&&&&&& 狭窄胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病特点是肝内、外的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除以外，患者未能得到及时的诊治，可导致和，并因肝功能衰竭和上出血而死亡。
　　狭窄性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：
　　1.无症状 病人无明显症状，疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无。
　　2.有症状 又分为轻症和重症：轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、、脑病或食管静脉曲张出血等晚期症状。
　　1.慢性非特异性感染 此病与有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。
　　2.自身免疫性疾病 此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、(Riedls 甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部。Badenheimer 测定病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。
　　3.其他因素 该病与先天性因素、类圆线虫感染、、等因素有关。
　诊断　本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是，少有多核白细胞，偶尔可见和，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样，其管腔最细者仅如铅笔芯，直径不过2mm，病变范围有时仅累及胆总管的一段，但也有胆总管的大部分甚至左、右肝管同时受累者。多数病例伴有和肝韧带粘连成条索状，几乎是见不到胆管样结构。同时有阻塞性黄疸和胆汁性肝硬化，至病变晚期则可出现门静脉高压症和。
　　1.诊断依据 诊断具备以下诸点：
　　(1)无胆管手术史。
　　(2)无胆总管结石病
　　(3)胆管壁增厚和硬化，并出现进行性梗阻性黄疸。
　　(4)长期随访排除。
　　(5)无先天性胆管异常。
　　(6)无原发性胆汁性肝硬化。
　　2. 诊断的特点
　　(1)年轻男性。
　　(2)胆道狭窄性肝病。
　　(3)起病缓慢。
　　(4)胆管造影显示肝内外胆管多发性狭窄，不规则和“球形”征象。
　　(5)肝组织学检查显示胆管周围纤维化、炎症及可见的淤积。
　　(6)与炎性肠病，尤其溃疡性结肠炎有关。
　　(7)与HLA、AI-B8-DR3 相关。
　　(8)有发生胆管癌的高度危险。
　　3.诊断标准
　　(1)具有特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。
　　(2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。
　　(3)排除以下情况：①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或)。
实验室检查
　　血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总增高 (在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM 升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a 抗原阳性可达100%。部分病例有一定损害。
　　临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和范围。Thompson 按部位将其分为4 型：Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎；Ⅱ型：继发于急性坏死性胆管炎的；Ⅲ型：慢性弥漫性硬化性胆管炎；Ⅳ型：合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。根据硬化性胆管炎病变范围又分为：①弥漫型，遍及肝内、外胆管；②肝外胆管节段型；③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。
　　1.胆道造影检查 是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T 管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T 管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。胆道显影特征为：①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑；②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变；③狭窄胆管近端轻度扩张；④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径2～3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失。
　　2.B 型超声检查 由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B 型超声技术已成为进行诊断的一种非侵袭性替代方法。典型的B 超声像学为：①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC 可见扩张胆管；②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm；③肝内胆管回声增强；④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱；⑤声像图无结石及肿瘤。
　　3.磁共振胆道造影(MRC) 胆管树显像技术在诊断中有帮助作用。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是MRI 征象，但因MRC 空间分辨力受限，降低其在揭示胆管狭窄中的作用。
　　4.99mTc-DISIDA 扫描 用99mTc 标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对可疑患者的非侵袭性检查。注射后，连续γ照像，因为肝实质廓清的延迟，借以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。
　　5. 可显示患者肝内胆管的扩张和变形。
　　6.肝脏组织学检查 大部分患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。常见的组织学异常包括：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化，胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的增生，但这些改变仅在楔形活检中可见，而细针穿刺时很少能见到。
　　1.慢性活动性肝炎 早先曾有将诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断
的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有病程，常有接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3 周后黄疸逐渐消退，血清ALT 明显升高而GGT 与ALP 不增高或仅轻度增高等特点，可资鉴别。
　　2.继发性硬化性胆管炎 该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史，胆管的炎性狭窄多为环状，狭窄部位短，胆管黏膜上皮损伤明显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成，常伴有结石。
　　3.原发性胆管炎 少数病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管，当仅有肝内胆管病变时，则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病，组织学上表现为非化脓性胆管炎，血清中含有高滴度的抗体，在肝外胆管不发生病变。
　　4.原发性胆管癌 该病发病年龄通常在40～50 岁，常有体重减轻或消瘦，手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的病例，由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化，将其与胆管癌区别开来较为困难，尤其是当肝内胆管未被侵及时，肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见。但有肝外胆管狭窄者，一定要考虑胆管癌的可能，必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌。值得注意的是因具有恶变倾向性，无论在初诊或随访时，都应考虑到恶变的可能性。黄疸突然加重，胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张，出现息肉样包块，且直径&#cm，进行性狭窄或扩张等，则应考虑已发生胆管癌。此时采用血清肿瘤标记物(CEA、C19-9)和胆道细胞学检查，磁共振胆道造影和ECT 等方法，对确定诊断可取令人振奋的结果。
　　5.原发性胆汁性肝硬化 该病发病年龄以20～40 岁多见，病程徐缓，黄疸有波动，伴肝脾大，血清抗线粒体抗体阳性，免疫球蛋白明显增高，诊断、鉴别诊断上较少困难。
　　(1)弥漫型，胆管内腔＜4mm，无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。
　　(2)局部型、节段型，肝外胆管＞4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。
　　(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者，可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。
　　(4)手术后可采用中西医结合方法治疗，以巩固疗效。
　　(5)随着治疗内镜技术的发展，其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。
　　(1)免疫抑制药：皮质激素已被广泛用于狭窄性胆管炎的治疗，如(强的松)40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。Mayo 临床中心对新一代免疫抑制药(环胞素A)的研究也取得了进展。
　　(2) 皮质激素：(消胆胺，Cholestyramine)具有结合作用，能缓解病人的皮肤瘙痒，但不能改变其病理过程。服用，以抑制的生物合成，且与结合形成一种混合晶体，使过饱和的胆固醇可溶性增加，改善胆汁的流动性。
　　(3)：当病人出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。
　　(4)：因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现病人肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。
　　(5)抗纤维化药物：秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效。但病例尚少，难以作出结论。
　　早期以清热利湿为主，中期以活血化瘀为主，晚期以健脾利水为主。方剂以复方茵陈汤加减，常用药物如下：①清热利湿：、、、、、、等。②活血化瘀：、、、、、、山甲、、、、等。③理气开郁：、、、、、、、等。④健脾扶正：、、、、、、、、等。
　　①胆管扩张支撑引流术：对于较长节段胆管狭窄、又不能切除病变部位者，可行胆管内置管支撑或U 形管引流。若主要是肝外胆管弥漫性狭窄，手术时在切开胆总管之后，以Bakes 胆道扩张器沿胆管向上、下方向逐步扩张(包括对的扩张，扩张时应渐次、缓慢地进行，不能过分用力以致胆管破裂及伴行血管出血)，然后放置T 形管支撑引流。若伴有肝内胆管的改变，则向上逐步扩张，直至能经肝表面放一U 形管引流。初时经肝的引流外径不宜过粗，因为放置困难及可能因过度扩张而导致肝内胆管破裂和出血，应先放置较细的导管，以后每隔3 个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2 年，甚至终身带管。②胆肠吻合支撑引流术：根据病变部位和狭窄情况，选择各种形式的胆肠吻合术，并经吻合口放置内支撑或经肝引流管。③胆管狭窄段切除，胆管端-端吻合或狭窄段切开成型，带血管蒂的胆囊瓣、圆韧带或空肠瓣修补术。适用于肝外胆管节段性狭窄而狭窄以上肝内胆管病变较轻者。④胆管内膜剥出术：以便增加胆管内径，但技术上比较困难。⑤原位肝移植：有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化，或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎，不能用上述手术方法纠正者，采用肝移植可能有长时间治愈的希望。匹茨堡大学和Mayo 医学中心年间为216 例成年人病人施行肝移植术，术后观察时间为34±25 个月。为评定肝移植术的结果，将其与狭窄性胆管炎的自然过程数学模型(Mayo Model——由426 例狭窄性胆管炎病人的血清胆红素、脾大、肝脏组织学改变作为变量而得出的模型)进行比较，结果在手术后半年时，肝移植术后的Kaplan-Meier 生存概率已经高于Mayo Model 的预测值，至5 年时则更为明显，而在病情严重的病人，则其差别更为显著。⑥门体静脉分流术：合并门静脉高压者，应适当使用门体分流术。因门静脉高压症时肝门处的门静脉血管网怒张、压力高，手术时常发生大量出血而难以进行，故可采用分期的手术方法。如病人的情况尚好，可一期行门体分流术及胆管外引流术，以降低门静脉压力和减轻黄疸，3～6 个月后再行彻底的肝门部胆管手术。如病情较重，可首先行胆管减压术以缓解肝功能损害和减轻黄疸，6 个月后行门体分流术，再3 个月后行肝门部胆管手术。
　　各种内镜治疗方法有了很大的进展，针对狭窄性胆管炎来说，它在缓解阻塞症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。相对于手术治疗，它有几个优点：手术相对简单；诊断的同时可以进行治疗；用一种方法扩张多处狭窄；能重复治疗，对病人危险性小。但当病情发展到了晚期，出现肝硬化、门脉高压、时，通常不适宜做内镜治疗，除非是为了在肝移植前暂时缓解阻塞和改善肝功能。内镜的长期疗效有待更多的随机试验来证实，但就的临床报道来看，这一引流技术可以延缓原发性硬化性胆管炎的病程，为病人提供更好的生活质量。 常用的内镜治疗方法有：①内镜下乳头肌切开术：一般来讲，这种方法常结合其他内镜治疗。乳头肌切开是为了便于插入导管、扩张气囊或内支撑管。单独乳头肌切开仅用于那些狭窄明显、导丝不能通过或无法扩张放置内支撑管的病人。②胆道狭窄的内镜下扩张：应用气囊导管做内镜下扩张治疗首次报道于1983 年。现有的气囊导管由于采用了新的耐高压材料，可使用高达30 个大气压的压力进行扩张。另外，也可使用分级同轴扩张导管进入胆道进行扩张。其直径最大可达12F。这类扩张导管最适用于狭窄明显、气囊导管无法通过时，先用扩张导管进入狭窄部位，再引入气囊导管，可使狭窄部位达到最大限度的扩张。一般来说，由于狭窄性胆管炎的长期严重纤维化，扩张后狭窄再发生率很高，学者认为在扩张后宜放置内支撑管数月以维持管腔通畅。③经乳头内镜下放置内支撑管：自1980 年以来，内镜下放置内支撑管已成功地用于缓解恶性胆道梗阻，并逐渐用于其他良性胆道狭窄包括原发性硬化性胆管炎。放置内支撑管时要选用大直径(10～12F)管以保持狭窄部位最大限度的扩张，并可防止阻塞。术后常规应用数天抗生素。一般在术后3～6 个月，病人再次阻塞或黄疸症状时，需及时更换支撑管或进行气囊扩张。尽管有人认为放置内支撑管会增加胆管炎的发生率，但在高度狭窄的部位插入支撑管以防止慢性狭窄的产生，同时配合使用抗生素，在术中和术后一段时间内胆管炎发生的机会是不多的。④胆道灌洗：通过内镜在胆道放置引流管(如鼻胆管)，用皮质激素盐水和抗生素盐水交替灌洗，对部分病人也有不错的疗效。可能是因为这部分患者胆道狭窄的原因并非是重度的纤维化，而是水肿、炎症和溃疡，通过灌洗可起到减少炎性渗出和抗炎的作用。一组采用鼻胆管灌洗、狭窄扩张和插入支撑管相结合方法，随访了42 例病人(平均4.3 年)，除2 例后来发现合并胆管癌而疗效不明显外，其余40 例血清胆红素和碱性磷酸酶平均下降80%和60%。虽然灌洗治疗取得可喜的效果，但在技术上还是有些缺陷。首先疗程较长(一般要14 周)，可能产生感染并发症；其次外引流使胆汁丢失，扰乱肝肠循环。
　　预后：狭窄性胆管炎的自然病程从6 个月～15 年，从发现症状到死亡平均为7 年(6 个月～15 年)。有报道75%的患者可存活至诊断后9 年。但在有症状的狭窄性胆管炎患者中近半数平均在6 年之后发生肝功能衰竭或必须选择肝移植术。而文献报道无症状的狭窄性胆管炎通常在临床随诊3 年以上才表现出症状，约31%的患者最终导致肝功能衰竭或须行肝移植术。认为无症状的狭窄性胆管炎的实际病程可能与有症状的狭窄性胆管炎相同，因为许多无症状常常在发现时已经伴有肝硬化和门脉高压症。肝功能衰竭及其并发症，以及继发胆管癌，是狭窄性胆管炎晚期病死率增加的常见原因。总之，狭窄性胆管炎仍属肝胆疾病中预后很差的病种，其病因不清楚，在临床方面仍然缺少有效的处理手段。
探讨治疗老年急性梗阻性化脓性胆管炎的有效方法。[方法]共45例．随机分2组，两组均在全麻下手术，解除梗阻和胆道引流，中西医结合治疗组24例另用大柴胡汤合茵陈蒿汤加减治疗。[结果]两组病例治疗前后临床症状、体征消失，WBC、ALT、血胆红素恢复正常方面有显著差异（P〈0．01）治中西医结合疗组优于单纯西医治疗组。[结论]大柴胡汤舍茵陈蒿汤治疗老年急性梗阻性化脓性胆管炎有明显疗效
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