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脊髓炎诊断
核心提示：脊髓炎诊断 总之，通过现代免疫病理学和仔细地临床观察，不难发现亚洲视神经脊髓型MS和NMO或许是同一种疾病，且与MS有所不同。当然，对NMO是否是MS的亚型仍有争论，对于各……
　　总之，通过现代免疫病理学和仔细地临床观察，不难发现亚洲视神经脊髓型MS和NMO或许是同一种疾病，且与MS有所不同。当然，对NMO是否是MS的亚型仍有争论，对于各自特定受累部位的分布、体液/细胞免疫的发病机制以及诊断治疗方面的诸多问题还需要大样本的临床研究来回答。
　　针对CD20+免疫细胞的单克隆抗体Rituximab（商品名美罗华）治疗NMO，已有初步成功的报道。Rituximab治疗的基本原理是可以清除B细胞，后者在体液免疫紊乱时产生抗体。Rituximab有良好的耐受性。自觉病情仍在进展的NMO患者，可选之作为二线用药。因其快速起效，也可以作为活动期病情严重患者的一线用药，但此研究数据非常有限。
　　小剂量泼尼松（5-15mg/d或隔日）可以有效控制症状，但尝试性减量时，往往会无效。有时会明显的表现为新发的和，而另一些病例会表现为下肢功能障碍加重，而临床和影像上都无新发病灶的证据。
　　复发型NMO患者由于阶梯性的神经功能损害，不断累积产生相应的症状。因此，对于这些患者需要有效的预防措施，长期保护神经功能免受损害。NMO临床很少见继发进展型病程，所以延长缓解期从而改变自然病程就变得很有意义。遗憾的是，至今还没有关于此方面治疗的随机对照研究。有人联合硫唑嘌呤和泼尼松作为复发型NMO患者的一线预防用药。
　　和急性期病情进展恶化时，可选择静脉注射皮质激素，常用甲基强的松龙1000mg/d，或地塞米松200mg/d，连用5天。注射用皮质激素结束后改为口服泼尼松，常用来作为预防复发型NMO发作的一部分措施。大剂量皮质激素治疗未改善或者进一步加重的患者，数天内应采用血浆置换疗法进行干预。
　　、治疗目前所有推荐治疗方案都是单独的治疗经验和小规模的、非对照病例研究。治疗内容包括单时相和多时相NMO急性发作期治疗、防止并发症和康复锻炼。长期免疫治疗只应用于复发型NMO患者。
　　年Wingerchuck等结合免疫测定，发现血清NMO-IgG抗体阳性率在NMO患者达76%，特异性达94%。因而，将诊断标准进行了修改，去掉了次要支持条件，保留必须条件和主要支持条件的前两条，将第3条CSF细胞数变化改为血清NMO-IgG抗体阳性。
　　上述条件中符合全部必须诊断标准和1个主要支持条件或2个次要支持条件，并除外其他自身免疫疾病所致的视神经脊髓损伤可能性的话，可以考虑NMO。
　　、诊断标准等在1999年提出了新的NMO诊断标准，其具体内容为：必要条件：①；②急性；③无视神经及脊髓以外的受累。主要支持条件：①发病时头颅MRI阴性（正常或不符合MS影像学诊断标准）；②脊髓MRI有&3个椎体异常的T2信号；③CSF细胞数增多（WBC/mm3&50）或中性粒细胞/mm3&5。次要支持条件：①双侧；②至少一眼视力持续低于20/200；③和疾病相关的一个或一个以上肢体持续无力（MRC2级或以下）。
　　脊髓急性期病灶有许多特征性改变。脊髓大体观可见肿胀、软化、空洞形成。镜下可见灰质和白质管周轻度炎性脱髓鞘到完全出血、坏死等不同程度改变。多数病例有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等大量白细胞浸润。这种较重的炎细胞浸润方式完全不同于经典型MS那种淋巴细胞为主的轻度浸润。嗜酸性粒细胞在NMO发病中的作用尚不明确，可能是最初的反应，也可能是继发于补体C5a片段的活化。最近关于脊髓标本活检和尸检的免疫病理研究支持NMO与体液免疫相关，在活动性髓鞘破坏区域可发现以IgG和C9新抗原（补体活化的标记）沉积物，也可见于有血管增生和纤维化改变的血管壁。
　　、病理表现和免疫机制视变表现为髓鞘脱失，轻度炎细胞浸润。脑组织大致正常，或有小范围斑点状髓鞘脱失、胶质细胞增生、管周炎细胞浸润。
　　大多数NMO患者脊髓病灶在3个或3个以上椎体节段，病灶相互邻近，钆强化明显。相反，MS患者的脊髓病灶很少超过2个椎体，且多位于脊髓周边。随着时间延长，NMO脊髓处的病灶由水肿、强化明显变成持续存在的髓内T2异常信号，并有节段性脊髓萎缩。
　　、头颅MRI对NMO的诊断有辅助作用。对于临床表现为反复发作的和，若头颅MRI结果正常、或者仅有不符合MS影像学诊断标准的非特异性白质病变的患者，则更支持NMO诊断。有复发病史的患者白质病变随着时间不断积累，但表现为非特异性斑点状病灶，也不符合MS影像学诊断标准。和所有原发的脱髓鞘病一样，临床都有特例，可以表现非常像NMO，但却有类似MS的大脑和脑干病灶。因此，像这样的病例应否定NMO的可能。
　　研究组报道发现了一种新型血清自身抗体，可用于鉴别NMO和经典性MS。应用间接免疫荧光法可以显示这种特殊的标记物（称为NMO-IgG），其选择性地和CNS微血管、软膜、软膜下和血管周围（Virchow-Robin）间隙结合。NMO-IgG是NMO第一个特异的生物学标记物，如果证实有效，也可能是发病初期的一个强有力的诊断依据。
　　患者血清常可检出一个或多个自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、可提取性核抗原抗体（ENA）和抗甲状腺抗体。
　　电生理学对NMO有一定的诊断价值，视觉诱发电位对于视神经有亚临床病灶而仅表现为复发型的患者有辅助诊断作用。
　　用电泳和免疫固定技术检测发现显示大约85%的MS患者有至少一个寡克隆区带。而在NMO，CSF寡克隆区带阳性率（20%～40%）和其它异常免疫球蛋白（IgG），如IgG合成率，则很少见。
　　、实验室检查脑脊液检查也有辅助作用，NMO急性发作期30%患者的脑脊液细胞数增多，WBC超过50个/mm3，在典型MS则少见这种细胞数改变。且CSF细胞分类以中性粒细胞为主，在MS也极少见。
　　的复发频率差异很大。缓解期可只持续数周，也可长至十年以上。复发型NMO生存率5年生存率约68%，所有死因均为脊髓炎导致的衰竭。相关的实际发生率可能较低，因为依据修订之前的诊断标准，一些实际上为NMO的较轻微病例被诊断为MS。预示复发型NMO病死率的指征有系统性自身免疫性疾病的病史（RR＝4.15）、发病2年内病情恶化次数（每次RR＝1.21）、首次发作后运动功能恢复好者。NMO复发症状比MS复发重，在NMO早期就应制定长期的治疗方案。
　　与典型MS类似，复发型NMO的病程由多个无法预测、相隔数月或数年的单个病程组成。尽管NMO可以病情较重，神经功能障碍不断累积，但复发型NMO的自然病史和经典型MS明显不同。半数以上复发型NMO患者至少一眼永久遗有严重的视力损害，或者发病后5年内因截瘫或单瘫导致无法行走。这与MS不同，后者的多数患者首次发作后恢复较好（或痊愈），且在继发进展阶段之前，损伤都相对较轻。NMO不常表现为进展性的病程。
　　尽管单时相NMO患者发作时病情更严重，但长期预后比多时相患者好，不复发，且遗留的神经功能障碍不再进展。22%单时相ON患者至少有一眼遗留视力障碍，50%以上有所恢复。但大多数患者会永久遗留中等程度的至少一个肢体力弱和括约肌功能障碍，单瘫或截瘫的发生率为31%。单时相NMO患者5年生存率约为90%，死因与NMO无直接关系，与卧床引起的并发症也无关。
　　疾病早期特征性的临床表现和实验室检查有助于鉴别单时相和多时相NMO，对于诊断及预后都有帮助。最初研究认为MRI和CSF不能预示病程及病情的严重性。最近研究证实几乎同时发生的双侧ON和脊髓炎的患者更有可能是单时相病程。多时相病程的其他独立危险因素包括（女：男RR＝10）、首次发作时运动障碍不重（运动障碍评分量表每减少1分RR＝0.48）。首次发作ON是否严重不是预示病程的独立危险因素。这些预后参数有助于决定在病程早期是否预防性应用免疫抑制治疗，对病程趋势及治疗策略有指导意义。
　　在日本所谓的视神经脊髓型MS或者亚洲型MS与北美报道的多时相NMO的病例有相同的临床表现、神经影像及病理学特点。因此，实际上就是NMO。&纯&视神经脊髓型MS（指临床随访5年以上，仅表现为视神经、脊髓受累，除视神经异常外，余头颅MRI正常）与复发型NMO本质特征是相同的。而且，用于与MS相鉴别的NMO的血清自身抗体在大多数日本视神经脊髓型MS患者也为阳性。
　　、NMO的自然病史和病程与典型MS有着不同的临床、影像特征及实验室检查结果，因此这些病情特点决定了NMO有其独立的诊断标准。符合NMO诊断的患者可以表现为单时相或多时相病程。经数年随访发现，表现为单侧或双侧ON和脊髓炎的NMO病例，25%以下是单时相病程，临床没有进一步恶化。绝大多数患者有复发病程，首次发生ON和脊髓炎时可间隔数周甚至数年，脊髓炎诊断，但数月到数年内ON、脊髓炎、或两者同时又复发。多数病例复发病程出现的时间较早。以NMO诊断标准为依据，临床出现复发病程的患者百分比分别是：1年55%，3年78%，5年90%。
　　的视觉损害较重，且恢复差，而MS相对不重，很少双侧同时受累，恢复良好。脊髓病变在MS常为单侧，症状多不对称。而NMO常双侧受累，症状相比较对称，但少有脑干及大脑受累。
　　现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、等。极少数NMO病例有眼外肌、、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围。如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。
　　典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现诊断，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
　　的（，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。ON可为单侧或双侧受累。少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。可有不同形式的视野缺损。复发的ON常会遗留一定的视觉损害。部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
　　、临床表现好发于，在复发病例中是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。NMO发病前也可有病毒感染的症状，如、发热、肌痛、系统或胃肠道症状。
　　视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎（，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现诊断，因此，可能是一种独立的疾病单元。关于视神经脊髓炎(NMO）与多发硬化（MS）
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识
（讨论稿）
视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）又称为Devic病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在亚洲中国、日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple
，MS）的亚型一直存在争议，近年来研究发现NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，而NMO-IgG可能？就是中枢神经系统水通道蛋白aquaporin-4（AQP4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏障。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病。NMO不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS不同，大家一致认为NMO是不同于MS的疾病实体。我们应早期认识和关注NMO的特殊性，早期鉴别NMO和MS，避免采用与治疗经典MS完全相同的方法去治疗NMO。
一、视神经脊髓炎的诊断
（一）临床表现
视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女男比例高达3～9：1，远高于MS患者的女男比例（2：1）；NMO的临床表现主要为视力障碍和急性脊髓炎，视神经脊髓炎初期既可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发作，但多数不同时发病，两者间隔时间不定。视神经炎可单眼发病，以后另侧眼也发病，也可同时发病。起病急，进展快．视力急剧下降甚至失明，其功能障碍显著重于MS，双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，可有神经根性痛，痛性痉挛和Lhermitte\\"s征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰。80％一9O％的患者呈现反复发作病程，60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发。视神经脊髓炎的预后较差，很多患者遗留显著视力障碍以及双下肢功能障碍，5年内约有半数患者至少一只眼失明，或无法独立行走。NMO患者的视力障碍对大剂量甲基强的松龙冲击治疗效果较MS差。
多数NMO患者虽然预后较MS差，但与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。亚洲的NMO基本是复发型NMO，女性最常见，且复发频率显著多于经典MS，西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病（1月内）者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍常较复发型NMO重。
部分NMO可伴有内分泌功能紊乱（Vernant\\"s
综合征），如NMO复发时闭经，泌乳素增高并异常泌乳，个别甚至发生尿崩症，可有下丘脑功能障碍引起肥胖和贪食，嗜睡、低血钠和低体温。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，或血清其他自身免疫抗体增高，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能减低、结节性多动脉炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、特发性血小板减少性紫癜、抗核抗体、抗SSA抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。
（二）视神经脊髓炎疾病谱（spectrum of Devic\\"s NMO）
为NMO及相关疾病血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同的一组疾病。
1．经典Devic\\"s NMO&
为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，我国NMO病例基本属复发型。
2．复发型NMO&
在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达9：1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型NMO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、讷吃和吞咽困难。在亚洲患者中，部分视神经脊髓炎型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，且血清NMO-IgG阳性患者应考虑复发型NMO，若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。
3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI常正常，但在以后病程中MRI可显示下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围非特异性病灶，不强化。多数患者血清NMO-IgG阳性。
4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndromes for
NMO），该型可能是NMO的早期表现，但应与临床孤立综合征相鉴别。
（三）辅助检查
1、脑脊液检查
多数NMO患者CSF检查异常，79%患者CSF白细胞&5/mm3，
35%患者CSF白细胞&50/ mm3，有报道NMOCSF细胞数最高有达2000/
mm3者。NMO患者CSF中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，少数最高者一般低于50/
mm3。但NMO患者CSF寡克窿区带阳性率（&20%）显著低于MS患者（西方约85%）。此外，MS患者CSFIgG指数常增高，而NMO患者多正常。NMOCSF这些变化对于鉴别MS有一定意义。
2、血清NMO-IgG检查
NMO-IgG是NMO的特异性自身抗体标记物，出现在血-脑屏障或其附近，MS的血清NMO-IgG为阴性。NMO-IgG阳性是NMO与MS区别的重要依据，此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极预防治疗。NMO-IgG的检测方法有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。
3、MRI检查
NMO患者MRI表现特征为长脊髓炎性脱髓鞘病灶，长度一般大于3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸至延髓下部。恢复期病灶处脊髓可萎缩。这种长脊髓脱髓鞘病灶对于鉴别MS有重要意义，MS患者脊髓病灶长度小于2个椎体节段，病灶主要位于白质，急性期脊髓肿胀和缓解期脊髓萎缩不显著。
受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2
信号。病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。
超过半数患者最初脑MRI检查正常，但在以后MRI复查中发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS标准，少部分布在半球，融合至皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。与MS不同，增强MRI检查脑内这些病灶通常不强化。
4、视觉诱发电位
视觉诱发电位P100潜伏期显著延长，在少数无视力障碍患者中也可见P100延长。
5、诊断标准
NMO的诊断建议采用Wingerchuk
2006年改版的NMO诊断标准。以往1999年Wingerchuck的NMO诊断标准如下：（1）必要条件：视神经炎；急性脊髓炎；除视神经和脊髓外，无其他中枢神经系统受累的证据。（2）支持条件：主要条件：①发作时头颅MR
I阴性；②脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；③脑脊液中白细胞数&50个/mm3或者中性粒细胞数&5个/mm3。次要条件：①双侧视神经炎；②严重视神经炎伴有视敏度低于20/200；③严重的持续的发作相关的肌无力，一个以上肢体肌力英国医学研究理事会（MRC）等级≤2。
近来认为，NMO也可以出现视神经和脊髓以外的其他中枢神经系统结构的累及，包括脑干、小脑、大脑半球等部位的病变，但不符合MS的MRI诊断标准。NMO-IgG是视神经脊髓炎特异的免疫标记物，其特异性甚至高于脊髓内超过3个节段的异常信号。基于上述新的认识，2006
年改版的Wingerchuck NMO诊断标准为：（1）必要条件：视神经炎；急性脊髓炎。（2）支持条件：①脊髓MR
I异常病灶延伸3个椎体节段以上；②头颅MRI不符合MS诊断标准；③血清NMO-IgG阳性。具备必要全部条件和支持条件的2条，即可诊断NMO。
改版的NMO诊断标准删除了“无除视神经和脊髓以外的中枢神经系统受累的证据”的必要条件，增加了NMO-IgG血清学检测阳性的支持条件。对相同NMO患者，老版诊断标准的敏感性为85%，特异性仅为48%；而新版诊断标准的敏感性为94%，特异性为96%。
二、视神经脊髓炎的鉴别诊断
1.主要应与MS鉴别（表1）
视神经脊髓炎
多发性硬化
病前感冒或预防接种史
亚洲人多发
西方人多发
任何年龄，中位数39岁
儿童和50岁以上少见，中位数29岁
性别（女：男）
可高达9：1
发病严重程度
发病遗留障碍
中至重度，可致盲或严重视力障碍
无或轻度，不致盲
&85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型
85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，15％为原发进展型
血清NMO-IgG
脑脊液细胞
79％患者白细胞&5/ mm3, 35%CSF白细胞&50/
mm3, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
多数正常，最高白细胞&50/ mm3淋巴细胞为主
脑脊液寡克隆区带阳性
长脊髓病灶&3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央
脊髓病灶&2个椎体节段，多位于白质
无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、导水管周围
侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干
脑MRI增强扫描
脑病灶无强化
新病灶可强化
首次发病的视神经炎或急性脊髓炎应与临床孤立综合征（CIS）鉴别较困难，根据发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增粗、脊髓病灶长度、严重程度及预后、脑脊液白细胞及多核细胞、寡克隆区带、IgG指数、血清NMO-IgG阳性、复发率等不同可以鉴别。
3.其他如Leber视神经病、横贯性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病等，也应与NMO相鉴别。
三、视神经脊髓炎的治疗
治疗NMO应与MS有所区别，不宜完全按照治疗MS的方法去治疗NMO。
（一）急性期治疗
1、糖皮质激素
采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法能加速病情缓解（A级推荐）。急性期激素治疗目前的原则是：大剂量，短疗程。
具体方法：甲基泼尼松龙1g，静滴1/日&3天，500mg静滴1/日&3天，
240mg静滴1/日&3天，120mg静滴1/日&3天，60mg口服&3天，30mg口服1/日&3天，15mg口服1/日&3天，10mg口服1/日&3天，5mg口服1/日&3天。应注意大剂量冲击每次静脉滴注应持续3-4小时，以免引起心脏副反应。另一种方法是：甲基泼尼松龙1g静滴1/日&3~5天，后改强的松60mg口服1/日&14天，以后渐减量至停用。
与MS不同，有部分NMO患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重甚至复发，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，小剂量激素维持时间应较MS要长一些。
2.血浆置换
有部分NMO患者对甲基强的松龙冲击疗法反应差，对反应差的患者用血浆置换疗法可能有效（B级推荐），特别是早期应用，在进行2次血浆置换后即有明显改善，进一步证实NMO体液免疫机制的重要性，去除血浆中抗体、免疫复合物及激活的补体，可能减少了中枢神经系统的炎性反应。有临床试验表明，用激素冲击治疗无效的NMO患者，用血浆置换治疗约50％仍有效，一般建议置换3—5个疗程，每个疗程用血浆2—3
L，多数置换1~2次后见效。
3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin IVIg）
对甲基强的松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg（B级推荐），从临床经验看用IVIg治疗NMO较治疗MS效果好。免疫球蛋白用量是0.4g/kg/d，静滴，一般连续用5天为一个疗程。
4、激素联合其他免疫抑制剂在激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他
自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案（C级推荐）。有报告系统性红斑狼疮合并NMO女性患者，在口服和静脉使用大剂量激素、免疫球蛋白和麦考酚脂治疗无效后，采用环磷酰胺治疗，终止了病情复发。
（二）缓解期治疗
目的为预防复发，对于急性发作后的NMO、NMO高危综合征及血清NMO-IgG阳性者应早期预防治疗，对于孤立性横贯性脊髓炎患者，NMO-IgG阳性高度预示进一步复发的可能，应预防治疗。与MS不同，干扰素-β预防NMO复发疗效不佳。
1、免疫抑制剂
硫唑嘌呤（2-3 mg/Kg/d）单用或联合口服强的松（1
mg/Kg/d）治疗NMO，有效超过18个月，对于NMO-IgG血清阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防复发（B级推荐）。其他免疫抑制剂还可选用莱氟米特、环孢素A、环磷酰胺、麦考酚酯、FK506等。另有报道每月1次静脉滴注米托蒽醌（12
mg/m2）6个月，后每3个月1次再用3次，对预防NMO复发有效，对于反复发作的NMO，其他方法治疗效果不佳者可选用（C级推荐），但应监测米托蒽醌的心脏毒性。
2、利妥昔单抗（Rituximab）
利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，国内常用于B细胞淋巴瘤的靶向治疗，该药对类风湿关节炎等免疫疾病同样有效。应用利妥昔单抗治疗MS和NMO的II期临床试验结果显示B细胞消减治疗有显著疗效，现正进行Ⅲ期临床试验。利妥昔单抗静脉滴注375
mg/m2，每周1次（B级推荐）。有报道用利妥昔单抗治疗25例NMO患者，观察19个月，复发率显著降低（P
& .001），80%功能障碍有改善或病情稳定，2例在随访中死亡。用利妥昔单抗注意预防感染。
对于MS缓解期治疗不用糖皮质激素，NMO是否也均不用还值得商榷，应权衡利弊个体化治疗，有部分NMO患者对糖皮质激素有一定依赖性，对于这部分患者激素减量要比MS慢，有报道小剂量强的松维持治疗能减少NMO复发，也有报道定期激素冲击，如每3月冲击1次，能减少NMO复发，但尚无大样本多中心随机对照试验结果，目前尚无充分循证医学证据表明糖皮质激素能预防NMO复发。
间断静脉滴注大剂量免疫球蛋白是否能预防NMO复发，仅有小样本报道有效，尚缺乏大样本随机对照研究。我国NMO患者较多，绝大多数为复发型NMO，应进行多中心随机对照研究，以寻找预防NMO复发的有效方法。
（三）对症治疗
1．疼痛及痛性痉挛：可用卡马西平、加巴喷丁、阿米替林、度洛西丁等。
2．精神症状：可按精神疾病治疗，特别有严重抑郁者应预防自杀，并选择氟西汀、盐酸帕罗西汀等抗抑郁药物治疗。
3．疲劳症状：鼓励活动，康复训练。药物可用金刚烷胺每次0. 1g，每日3 次。
4．膀胱直肠功能障碍：配合药物的治疗，尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。
5．下肢痉挛；可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
神经免疫学组讨论稿
（中华医学会神经病学分会中华神经科杂志编辑部）
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视神经脊髓炎平时该如何预防呢？
对患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行查，避免劳累，防止。t解病情有发展。经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的残障。素B1缺乏是的重要诱因。这是由于糖分在体内代谢时消耗了过多的维生素B1所造成的。此外，经常大量进甜食，还容易引起，视神经会因为营养短缺而出现“故障”。更重要的是，当维生素B1缺乏时，会影响体内碳水化合物的化，使不完全氧化物滞留在血液内，从而诱发或加重视神经炎。可以通过多吃富含维生素B1的食物补充：奶类及其制品、动物肝肾、蛋黄、鳝鱼、胡萝卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑、橙等。自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。缓解期预防性治疗经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。干扰素[7]、那他珠单抗[8]及芬戈莫德[9]可能会使NMO病情加重。1、硫唑嘌呤硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。用法：按体重 2-3mg/（kg.d）单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/（kg.d）〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。2、 吗替麦考酚酯通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。3、利妥昔单抗利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。
（责任编辑：张琴琴 ）
文章关键词：
视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，……
视神经脊髓炎又名德维克病，主要特点是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘病变，常有缓解与复发。现今多认为是多发性硬化（Ms）的亚型，与经典的多发性……
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本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及……
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擅长：呼吸道疾病与结核病的诊断和治疗，在支气管炎、肺心病、哮喘、肺癌方面有独到见解。
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