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川畸病诊断进展
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川畸病早期治疗方案探讨
作者：李光霞&钟元枝
【关键词】&
【摘要】 目的 探讨川畸病拟诊者早期使用阿司匹林治疗方案的实用性和可行性。方法 预先制定本组川畸病早期治疗方案，对住院期确诊为川畸病的22例入组患儿的临床资料加以总结分析。结果 依据预先制定的早期治疗方案，本组22例除入院时确诊者3例外，住院期拟诊者19例早期加服阿司匹林时平均病程为7.14天，明显短于住院期22例最终确诊时平均病程9.58天，其中在病程7天内加服阿司匹林者17例，明显多于在病程7天内早期确诊者5例。本组拟诊者19例中无一例在急性期发生冠状动脉病变者，其发生率较按传统方案治疗的相关报道率低。结论 对川畸病拟诊者早期使用阿司匹林治疗可使其急性期冠状动脉病变发生率下降，早期加服阿司匹林的方法实用可行。
关键词 川畸病 早期治疗
Inquiry into the preliminary treatment of kawasaki disease（KD）
&Li Guangxia，Zhong Yuanzhi
&Tao yuan People’s Hospital，Changde，Hunan415700.&
【Abstract】 Objective To inquire into the practicability and feasibility of the early treatmentwith aspirin proˉgram in the dubious KD patients.Methods Tomake the preliminary treatment program for KD beforehand，to make summary analysis on the22diagnosed clinical data about it.Results According to the preliminary treatment program of KD beforehand，including3diagnosed cases among22cases，the average course of disease of early using the aspirin is7.14d，evidently shorter than the time7.58d in which the22cases are diagnosed in the last and during the course of disease7d，takes who aspirin are17cases，evidently more than the early diagnosed5cases.There is no one case causing coronary artery disorders duringacute time in the19dubious KD patients.The rate is evidently less than the related report rate which is under traditional planning treatment.Conclusion The rate of causing coronary artery disˉorders during acute time will decrease if we use the aspirin early for the dubious KD patients，this medication is practiˉcland feasible.
Key words kawasaki disease early treatment&
川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，多见于婴幼儿，与感染或其它因素触发的异常免疫反应有关，表现为全身性血管炎性改变，如引起冠状动脉病变有致死的可能，早期确诊不易，如延迟治疗则可使儿童患后天性心脏病的发生率增加。为此，我们在早期诊治方面做了一些探讨。
1 材料与方法
1.1 一般资料 我院1995年1月～2002年12月共收治22例患儿，其中男14例，女8例;年龄最小6个月，最大9岁，平均年龄3岁3个月;发病与季节未呈现明显相关系性。
1.2 诊断依据 参照目前国内仍沿用的日本MCLS研究委员会于1984年提出的诊断标准 ［1］，即在规定的6条主要症状中含发热≥5天在内至少满足5条才能确诊;如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，则4条主要症状阳性即可确诊。
1.3 治疗方案 预先设定具备诊断标准中含发热在内5项者为典型病例即确诊者;含发热在内4项者为不典型病例即拟诊者;含发热在内2～3项者为疑似病例即疑诊者。并制定除对入院时确诊者及时服用阿司匹林者外，对入院时拟诊者及以后发展为拟诊者的治疗均参照确诊者的治疗方案执行。
1.4 临床表现 22例均以发热为首发症状，但全身中毒症状并不重，入院时均有发热症状，发热≥5天者18例，占81.81%;入院时病程即热程2～10天（平均6.36d），总热程5～14天（平均9.13天）。22例中入院时已出现皮疹16例，占72.72%，其余病例症状在入院后逐渐出现;最早显疹在发病第2天，最迟在发病第10天，平均出现在病程第4天。共18例出现双眼结膜充血，其中入院时即发生者15例，占68.18%，余均入院后逐渐出现变化;后3例首发在病程第4天，迟发在病程第12天，平均出现在病程第8天;共有18例出现唇潮红或皲裂，部分伴舌乳头改变。其中入院时有9例，占40.9%，入院后出现者9例;首发在病程第5天，迟发在病程第13天，平均出现在病程第10天。共18例有淋巴结肿大，其中入院时12例，占54.54%，入院后发生者14例;首发在病程第3天，迟发在病程第11天，平均出现在病程第8天。有19例出现四肢末端改变及特征性膜状脱皮或肛周脱皮，早期不多见，入院时仅发生5例占22.72%，入院后出现6例;早期在发病第3天，晚至发病在第14天，平均出现在病程第9.68天。
1.5 辅助检查 22例均在病程第2周开始进行彩色超声心动图检查，平均在病程9.83天，发现异常仅1例，此例系入院时确诊者3例之一，在病程第10天入院，第14天发现右冠状动脉瘤形成，冠状动脉阳性率仅占总数的4.54%。心电图检查10例，均在病程第2周进行，6例有改变，窦性 心动过速4例，窦性心律不齐2例。外周血WBC、PLT检查结果统计见表1。
表1 外周血WBC、PLT检查结果统计 略
2.1 初诊情况 入院时确诊3例占13.63%，当时平均病程8.00天;入院时拟诊者10例，占45.45%，平均病程5.16天;入院时疑诊者9例，占40.91%，平均病程5.46天。
2.2 确诊情况 22例中，入院时确诊3例，～3天确诊9例，～5天确诊8例，～7天确诊1例，～14天确诊1例;据此统计，22例最终确诊时平均病程9.58天（5～14天），其中在病程7天内早期确诊5例（入院时确诊2例，入院后确诊3例）。入院后多数病例向川畸病典型表现发展，但有1例曾误诊为类风湿性关节炎，另1例曾误诊为伤寒并虚性脑膜炎。
2.3 治疗情况 采用预先制定的治疗方案，本组22例全部加服阿司匹林时的平均病程为7.26天，除入院时确诊者3例外，住院期拟诊者19例早期加服阿司匹林时平均病程为7.14天，其中7天内加服阿司匹林者17例。另外，本组视患儿家庭经济条件早期加用大剂量丙种球蛋白静滴共7例。22例平均住院日为14.58天，病情均处于急性期。
川畸病自1967年日本川畸首次报道以来已有30余年，日本MCLS研究委员会于1984年提出的诊断标准为我国医学界沿用已久，但是依据诊断标准常不能早期确诊。我们把在病程7天以内确诊者称为早期确诊病例，本组22例最终确诊时平均病程达9.58天，其中在病程7天内确诊者只5例，仅占总数的22.72%。
川畸病危害性较严重的冠状动脉病变是导致儿童后天性心脏病的主要原因，传统的治疗方案是待确诊后进行相关治疗，这将会错过川畸病早期防止心脏病变的最佳治疗时间―7天之内［1］ 。由于该病早期确诊不易，为减少冠状动脉病变发生率，故我们预先制定对确诊之前的拟诊者亦及时加服阿司匹林。本组22例，除入院时确诊者3例外，统计19例拟诊者加服阿司匹林时的平均病程为7.14天， 明显短于22例最终确诊时的平均病程9.58天，其中7天内加服阿司匹林者17例，明显多于7天内早期确诊者5例;本组22例，急性期冠状动脉病变只发现1例，仅占总数的4.54%，此例发生冠状动脉瘤者在病程第10天才入院确诊，入院时才加服阿司匹林，延迟治疗与其冠状动脉病变的发生有关，本组拟诊者19例中无一例在急性期发生冠状动脉病变者，曾有文献报道 ［2］ ，按传统方案治疗的川畸病急性期冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%，本组发生率低于此报道，考虑与拟诊者早期应用阿司匹林治疗使其发生率下降有关。我们认为，阿司匹林在治疗量下服用不良反应少，无毒性反应发生，患儿易受性好，对川畸病拟诊者早期使用阿司匹林治疗可使其急性期冠状动脉病变发生率下降，早期加服阿司匹林的方法实用、可行。丙种球蛋白价格昂贵，但在防治此病所致的心血管病变方面是目前公认唯一疗效最好者 ［2］ ，且对合并感染者利多弊少，临床上可酌情尽早应用，由于本组联合应用丙种球蛋白的病例不多，近期又未显示出疗效差异，故本文未做此方面的疗效对比统计。
早期治疗有利于防止冠状动脉病变的发生。回顾本组资料，PLT在病程第5～6天57.1%的患者开始上升，在病程第7天90.0%的患者已上升，第7天时平均值高达470.2×10 9 /L。故认为，该病早期治疗时的标准除前已述及的拟诊病例外，建议以下三点亦可参照执行，即:（1）发热≥5天+其余5项症状体征中任3项+PLT增高;（2）发热≥5天+唇舌变化或肢端变化+PLT增高;（3）发热≥5天+冠状动脉扩张+PLT增高。
1 李秋，李永柏，李成荣，等.IVIG对川畸病冠状动脉病变的预防及治疗作用分析.临床儿科杂志，）:329-331.
2 吴瑞萍，胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学.上册.第六版.北京:人民卫生出版社，3.
&作者单位:415700湖南省常德市桃源县人民医院儿科
&（编辑 曲全）
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