新生儿有ab0溶血性贫血，之前医生建议输过一次血了，现在还贫血严重建议在输，输血后如还溶血黄疸会升_百度宝宝知道溶血性贫血_百度百科
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溶血性贫血
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。
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溶血性贫血病因和发病机制
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
溶血性贫血分类
溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。
溶血性贫血临床表现
虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。
慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。
急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
溶血性贫血检查
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类：
1.红细胞破坏增加的检查；
2.红系造血代偿性增生的检查；
3.各种溶血性贫血的特殊检查，用于鉴别诊断。
溶血性贫血诊断
临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现，实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，血红蛋白尿提示急性血管内溶血，可考虑溶血性贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，如血型测定。
溶血性贫血鉴别诊断
贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆。
溶血性贫血治疗
溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3.输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5.其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
主任医师 北京协和医院 变态反应科
主任医师 北京大学人民医院 儿科
北京协和医院 血液内科
许兰平 | 主任医师，北京大学人民医院血液病研究所主任。
什么是溶血性贫血
溶血性贫血的发病原因
溶血性贫血有哪些临床表现
诊断溶血性贫血需要了解其病史
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宝宝溶血性贫血应该怎么治
对于大家一定不会觉得陌生，贫血也是分很多的种的。其中就有溶血性贫血，当然大家也知道疾病会因为不同的分类，治疗的方式也是会有差异的。可能很多的家长在不了解的情况下只是单纯的认为治疗贫血，忽略了独特性，这个时候就可能会引起很多的问题，所以说还是好好的了解下关于宝宝溶血性贫血应该怎么治?
溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3.输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
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新生儿溶血性贫血
新生儿溶血性贫血指由于破坏引起的贫血。通过连续羊膜腔穿刺测定羊水（测定450nm处的光密度，并用胎龄纠正）中胆红素值，可评估宫内溶血的严重度
新生儿溶血性贫血Rh血型不合
Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。有一些Rh阳性的红细胞通过胎盘进入母体，诱导母亲发生同种并产生特异性抗Rh抗体，部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。
初次同种发生于流产或怀有Rh阳性胎儿的妊娠。同种的严重程度随妊娠次数而增加，而且下一个胎儿可能受累更重。尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞表面抗原的抗体（参见第252节）。
新生儿溶血性贫血症状和体征
受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血（参见第252节胎儿型有核红细胞增多症）伴宫内死亡，或出生时有胎儿水肿，胎儿在分娩前可通过超声检查诊断，显示头皮水肿，心脏扩大，肝肿大，胸水和腹水，也可存在羊水过多。这些新生儿极度苍白，严重的全身水肿，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出现；发生心功能衰竭；由于贫血和早产，在生产和分娩过程中常有缺氧，因而有剖腹产的指征。早产和缺氧，伴随低蛋白血症，可使婴儿发生的可能增加，其体征与心功能衰竭难以鉴别。中度受累的新生儿可有贫血，但没有水肿和水肿型胎儿的其他体征。轻度受累的婴儿在出生时可有轻度贫血或没有贫血，受累的婴儿在生后很快发生高胆红素血症，这是因为通过胎盘的Rh(D）抗体的持续溶血作用。
新生儿溶血性贫血诊断和预防
宫内脐带穿刺采集胎儿血样（用于测定红细胞压积，血型和直接Coomb试验），给严重受累的胎儿输注袋装红细胞。袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注，输注前应先用放射线杀死会引起的淋巴细胞。这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行。
监测胎儿的心率，如果发生或严重受累，就有剖腹产的指征。有，或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例，应在围产监护室内分娩。
对，应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性治疗贫血。在患儿病情稳定后，用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血（即用2倍于婴儿计算血容量的血，可排除85%的婴儿血液，包括循环中的抗体，致敏红细胞和积聚的胆红素），用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭，碱性液体治疗代谢性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸机支持。
所有Rh阴性母亲分娩的新生儿，在生后应立即检查脐血以确定血型，并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh并且直接Coomb试验阳性，必须作和网织红细胞计数，血涂片计数网织红细胞和有核红细胞，脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积5mg/dl（86μmol/L），提示明显溶血。
如果婴儿的病情稳定，行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前，去除致敏红细胞和特异性抗体，避免以后的多次换血。如果溶血特别严重，换血治疗几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准，包括出生时红细胞压积15%，脐血胆红素浓度&5mg/dl（86μmol/L）；最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度，如果胆红素上升速度&1mg/(dl.h）（17μmol/L/h），婴儿可能需要换血；尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征，应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积，当胆红素明显上升（见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症）；或出现明显的贫血时，就有换血的指征。
许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血，但应连续数月观察变化，因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血。这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯输血，而不是换血。
新生儿溶血性贫血ABO血型不合
在几乎所有ABO血型不合的病例中，母亲血型为O型，新生儿血型为A型或B型，其中抗A致敏更为常见，但抗B致敏常导致更严重的。尽管胎儿在宫内可发生贫血，但几乎没有严重到会引起或胎儿宫内死亡。主要的临床问题为生后由进行性溶血而发生严重的。
实验室检查项目和Rh溶血病的相似，直接Coomb试验常是，偶尔是阴性，这并不排除ABO血型不合，如果有符合诊断的其他标准。在婴儿血清中常常发现抗A或抗B抗体（间接Coomb试验阳性），或在婴儿红细胞洗脱液中发现抗体。并且婴儿血中有大量的小球形红细胞和网织红细胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合婴儿的监护和治疗原则与Rh血型不合相同。
新生儿溶血性贫血罕见的血型不合
文献记录有许多罕见的血型不合（如Kell和Duffy）。尽管罕见但可以很严重。与Rh或ABO血型不合一样，由于溶血可导致贫血和高胆红素血症。因为诊断这些血型不合要花费很多的时间，许多人建议在妊娠中常规筛查母亲血中罕见的或不典型的抗体。治疗与Rh溶血病相似，用于部分交换输血的血液不含致敏的抗原。
先天性球形红细胞增多症引起的贫血（参见第127节过量溶血引起的贫血）
患先天性球形红细胞增多症的新生儿常发生严重的，也可能有贫血。新生儿常无明显的脾肿大。血涂片中可看到球形红细胞，红细胞渗透脆性增加。该病为常染色体显形遗传，但是在许多病例无球形红细胞增多症的家族史。如果早期的高胆红素血症严重，应换血治疗；后期则需行脾切除来控制慢性溶血性贫血。
新生儿溶血性贫血非球形红细胞溶血性贫血
新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷（参见第127节红细胞膜变化引起的贫血）。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。随着婴儿的成长，可以较容易地获得足够的，对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断。
感染引起的溶血性贫血
溶血病可发生在许多先天性感染（如弓形虫病，风疹，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒和梅毒感染）和溶血性的细菌感染（如大肠杆菌或β-溶血性链球菌）中。败血症或可引起早期或严重的高胆红素血症。副主任医师
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新生儿贫血可以输血吗？有后遗症吗？
状态：就诊前
&副主任医师
黄疸过高损伤脑组织，及时退黄很重要，换血是最积极的措施，换血、输血不会有影响。
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杨彩凤，女，长期从事儿科临床、教学工作，在国外儿童医院神经科癫痫研究中心学习两年，参与门诊、住院病人...
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