定义/神经内分泌肿瘤
&神经内分泌肿瘤&（Neuroendocrine tumor，NET） 神经内分泌肿瘤被定义为高分化（well-differentiated）的神经新生物，形态类似正常肠内分泌，肿瘤细胞排列具有类器官特点，如巢状、小梁状或脑回状等。表达常见的神经内分泌分化标志物（通常弥漫和高表达嗜铬粒蛋白A和突触素），根据不同发病部位可有相应表达（通常是高表达而不需要弥漫表达）。光镜下显示轻至中度的核异形性以及较低的核分裂数（&20/10HPF）；根据组织学和增殖指数确定G1和G2。这一定义涵盖了在2000年WHO分型中的&“类癌（Carcinoid&tumor）”。&神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性。它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠（、、、、、）、中肠（、、、）和后肠（远端和），其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。&
早期症状/神经内分泌肿瘤
&有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状。 1、类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛;类癌相关心脏，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。 2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，也可有反复发作的消化性溃疡。 3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后，其它还有视物模糊，精神异常等表现。 4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。 5、典型症状是Verner-Morrison综合征，即胰性霍乱综合征，表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。 无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现，就诊时往往已经出现肝转移。 &胃神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤较罕见，在全部中的比例不足1%，多发生于胃、肠、，在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠（肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道）、中肠（回肠和阑尾）和后肠（直肠），此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。
临床表现/神经内分泌肿瘤
&1、临床上短期(6～12个月)出现迅速增长的肿瘤结节分布在原发肿瘤手术区域附近或相应淋巴引流区域的皮肤，且其组织病理形态与原发肿瘤有相似性特别是具有多发性或多灶性瘤灶特征时，更应考虑为转移性癌肿。 2、皮肤或皮下脂肪血管或淋巴管内找到瘤栓癌肿分布构型呈底宽上形式，一般不与表皮相连，瘤细胞周围极少有炎性细胞浸润，无汗腺导管角质护膜分化等，常属转移性皮肤肿瘤的特征。 3、借助免疫组化标记有助于区别。例如，原发于汗腺来源肿瘤GCDFP-15阳性，而前列腺及甲状腺转移到皮肤的肿瘤分别为PSA及TG阳性此外，在脐腹的转移性皮肤结节必须除外内膜异位或种植性结节还应与卵黄囊或脐尿管胚胎残留作区别。 4、神经母细胞瘤皮肤转移癌为散在坚实性，蓝色皮下结节无触痛，可以移动局部刮搓后变白并持续30～60min。类癌肿瘤表现为单个或多发性真皮或皮下结节，可有疼痛。来自的皮肤转移通常为坚实性淡红色非溃疡性结节，直径0.4～0.8cm。癌皮肤转移癌为肉色或紫红色皮肤结节常累及头部和腹部。 &
主要特征/神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤&神经母细胞瘤皮肤转移癌为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞，形成玫瑰花结状位于纤细原纤维性嗜酸性基质中类癌皮肤转移癌位于真皮及皮下脂肪层，由具有圆形核和透明或嗜酸性胞浆，大小和形状一样的细胞排列成岛屿状、巢状和索状构成。皮肤转移癌由具有小疱状核小量胞浆和许多核分裂象的圆形嗜碱性细胞，成簇排列或形成吻合索或片状肿瘤细胞大小和形状一致甲状腺乳头状癌皮肤转移癌由乳头结构所构成偶有沙瘤体和暗的嗜酸性胶样物质。滤泡性甲状腺癌皮肤转移癌呈小梁和滤泡状，伴有腔内胶样物质。甲状腺髓癌皮肤转移癌由片状多角形或丰满的梭状细胞位于纤维血管性基质中构成，基质中常含有淋巴细胞和淀粉样物质。 Merkel细胞癌具有神经内分泌和上皮分化二者的特点，它们有独特的核旁和核附近的球状染色型类似质包涵体和核周围小圆点，用低分子重角蛋白抗体如AE-1，CAM-5.2和神经细丝染色可以看到。Merkel细胞癌上皮膜抗原，嗜铬粒蛋白，神经细丝和NSE染色也呈阳性，但S-100蛋白，癌胚抗原和染色为阴性肺转移性小细胞癌用低分子重细胞角蛋白染色呈弥漫性核周点样外观，用抗神经细丝抗体染色则呈程度不一点状外观。虽然Merkel癌用CEA染色呈阴性反应，但约50%的转移性小细胞癌CEA染色为阳性反应乳头状和滤泡性、甲状腺球蛋白免疫染色阳性，髓性甲状腺癌、降钙素染色阳性。
检查/神经内分泌肿瘤
可通过测定嗜铬黏多肽A及胰多肽有助于诊断以及肿瘤治疗效果监测。
诊 断/神经内分泌肿瘤
神经内分泌癌分为类癌(高分化)、不典型类癌(中分化)及小细胞癌(低分化)。&&& 首先根据临床表现，分为定性（检测特异性的异常分泌激素水平）和定位诊断（各种影像学检查）。在各种生化指标检测中，尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）对类癌诊断的敏感性为70%，特异性为90%。尿5-HIAA水平升高与肿瘤大小和的严重程度密切相关，与类癌综合征的严重程度无关，与腹泻的发生和预后之间的关系尚不明确。在进行24小时尿5-HIAA测定时，应注意将尿液置于冰箱或凉爽的地方，以免产生误差。 铬粒素A（CgA）水平是神经内分泌肿瘤（NET）的特异性指标，临床最为。在正常人或非神经内分泌肿瘤患者中CgA也有轻度升高，但水平较低。血清CgA的敏感性与肿瘤类型、分化程度及大小有关。且不同实验室的检测结果也可能会有所不同。&对于可疑NET但激素水平轻度升高的患者，建议行促胰液素刺激试验，其敏感性为80%，而钙刺激试验的敏感性仅为40%。 影像学检查是定位诊断的方法，还可同时监测对治疗的反应。目前，CT、磁共振成像（MRI）、超声检查（US）、内镜超声（EUS）等检查尚未被进一步评价。生长抑素受体显像的敏感性可根据肿瘤的类型而有所不同，其对于垂体瘤、胃肠胰腺神经性内分泌肿瘤，敏感性超过75%，但对胰岛素瘤仅为中度敏感（40%～75%）。 NET确诊需要组织活检及病理学检测，主要检测NET的特异性物，同时Ki67（一种增殖细胞相关核抗原）检测有助于对增殖程度和病变分期的判定。 　　
治 疗/神经内分泌肿瘤
&可分为生物治疗、化疗和手术切除。生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物，在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段，在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂（mTOR抑制剂）已在国外上市，应用于NET的治疗。 化疗的主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤，且生物治疗。化疗方案目前有以下几种：链脲霉素+多柔比星±&5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪，其他还有替、奥沙利铂、卡培他滨等。链脲霉素+多柔比星&±&5氟尿嘧啶方案最主要的并发症是急性心梗，据报告可达40%。顺铂+依托泊苷主要用于分化较差的NET，但副作用较多，主要见于肝、肾、消化系统和外周神经，每周应监测外周血。达卡巴嗪主要应用于生物治疗和链脲霉素治疗失败的恶性NET，主要副作用为骨髓抑制。卡培他滨和替莫唑胺联合应用治疗胰腺恶性NET常可收到较好疗效，副作用也较小。 &作为一种新的治疗手段，肽类受体核素放射治疗（PRRT）首先要通过的许可，治疗前要明确肿瘤具有生长抑素受体。其禁忌证包括妊娠和哺乳期妇女、肌酐清除率小于40&ml/min、血红蛋白小于8&g/dl，白细胞小于2×109/L、血小板小于75×109/L。由于目前尚无PRRT治疗指南，不同地区和临床机构采用的剂量也有所不同。 影响治疗效果的因素有原发肿瘤灶的位置、肿瘤分期和增殖指数，一般来说，原发胰腺肿瘤、Ⅳ期肿瘤和Ki67阳性提示治疗效果欠佳。建议每隔3～6个月，对治疗反应进行评价，主要检测铬粒素A和特异性激素指标的水平，每6个月行一次CT或MRI。 安慰剂对照双盲随机前瞻性研究提示，对于肠NET以及有功能或无功能的转移瘤，长效生长抑素制剂能明显延长肿瘤患者的中位生存期。在对回肠和结肠分泌5-羟色胺NET患者2年和5年随访中，通过检测外周血神经激肽A（）和铬粒素水平可监测肿瘤复发，其中NKA较铬粒素更为敏感，NKA水平升高提示预后较差，给予干扰素α治疗可获得满意疗效。 可进行切除。&预后：经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌，提示病程已晚期，生存期3～12个月。
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贡献光荣榜1种脸色可能预示癌症|癌症|神经内分泌肿瘤_新浪健康_新浪网
1种脸色可能预示癌症
1种脸色可能预示癌症
　　超过三分之二的发生在胃肠道，症状复杂多变，医生单打独斗难“搞掂”
　　医学指导/中山大学附属第一医院副院长、消化内科首席专家陈旻湖教授，消化内科专科副主任陈洁主任医师
　　持续经常面部潮红、频繁、反复出现低血糖甚至……这些看似风马牛不相及的症状，其实可能指向同一种病：它曾带走万众“果粉”敬仰的苹果公司创始人乔布斯，也在摧残着从豆蔻少年到垂垂老者的男女病患。它虽然多发生在胃肠胰等消化系统，却有着一个奇怪的名字“神经内分泌肿瘤”。近 日，首届南方地区胰腺神经内分泌肿瘤专家研讨会(以下简称为“南方会”)在中山大学附属第一医院召开，南方神经内分泌肿瘤诊治中心同时挂牌。记者获悉，作 为国内最大的神经内分泌肿瘤诊治中心之一，中山一院每年收到的病人来源五花八门。有因反复低血糖等症状去内分泌科治疗的，有因反复皮肤潮红、拉肚子到消化 科治疗的。专家指出，该病症状复杂多变，治疗不能靠专科医生单打独斗，而应走“多学科诊疗”之路。
　　文/广州日报记者任珊珊
　　发病：
　　超过三分之二出现在消化系统
　　“神经内分泌肿瘤是一组具有高度异质性的肿瘤，并不是我们平时所认识的某个单一肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。”中山大学附属第一医院副院长、消 化内科首席专家陈旻湖教授指出，神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，以胃肠胰神经内分泌肿瘤最为常见，约占所有这类肿瘤的三分之二。
　　一提起该病的临床表现，“复杂多样”成了最贴切的形容。神经内分泌肿瘤可分为不分泌激素的无功能性神经内分泌肿瘤和分泌激素的功能性神经内分泌肿瘤，临床表现可谓“千人千面”。以功能性神经内分泌肿瘤为例，病人会因肿瘤分泌的激素不同，而引发相应的症状。例如，可分泌过量胰岛素，令患者反复发作低血糖；，因可分泌胃泌素，导致胃酸分泌过多，让病人频发消化道溃疡。则可因分泌血管活性物质5-羟色胺，令患者反复发作头面部和躯干部皮肤潮红、腹痛腹泻，甚至诱发哮喘。也有很大一部分神经内分泌肿瘤完全没有临床症状，只是在体检做CT、B超和胃肠镜时被偶然发现。
　　分析：
　　生长速度慢不等于良性肿瘤
　　许多疾病都有发病人群的偏好，例如有些病青睐男性，有些则偏好女性，有些在老人中高发，有些则相中了少年郎。然而，这些规律放到神经内分泌瘤身上，全都失了灵。
　　“发病没有性别上的差异，病人年龄跨度很大，有七十多岁发病的老人，也有十多岁的少年。”中山一院消化内科专科副主任陈洁主任医师指出，在所有的神经内分泌肿瘤患者中，约有10%的人具有遗传背景，携带有致病的缺陷基因，而绝大多数病人与遗传无关。
　　病人们常常认为生长速度慢的肿瘤不是恶性肿瘤。“神经内分泌肿瘤是否属于恶性、预后好坏，与肿瘤生长速度快慢及是否分泌激素无关。”陈洁说，生 长速度不快的神经内分泌肿瘤一样可以到处转移。评价这类肿瘤恶性程度的一个重要指标叫做Ki-67指数，这个指数反映了肿瘤生长增殖的速度。依据这个指数 的不同范围，胃肠胰神经内分泌肿瘤分为三级。一级二级神经内分泌肿瘤的生存期绝大部分超过五年，而三级神经内分泌癌患者的平均生存时间只有十个月。
　　治疗：
　　“乔布斯癌”疗效好过
　　在所有神经内分泌肿瘤中，名气最大的当属胰腺神经内分泌肿瘤。该病因苹果公司创始人乔布斯之死而闻名，被俗称为“乔布斯癌”。由于生长位置相同，加上同为恶性肿瘤，胰腺神经内分泌肿瘤常被人们误当成“夺命恶魔”胰腺癌，其实二者是起源于不同细胞的完全不同的两种肿瘤。
　　胰腺神经内分泌肿瘤起源于胰腺的神经内分泌细胞，在组织学上具备特异的神经内分泌标志物，部分肿瘤具有分泌相关激素的功能。总的来说，胰腺神经 内分泌肿瘤的治疗效果比胰腺癌好很多。但是，一旦它发生远处转移，病人的中位生存期也仅有三年左右。乔布斯当年经过了八年的抗肿瘤历程，最终不幸过世。陈 洁强调，早期准确诊断、及时恰当的治疗对于神经内分泌肿瘤患者非常重要。神经内分泌肿瘤的治疗方法有多种，早期没有转移和仅有局部转移的患者可以通过手术 彻底根治，实现临床治愈。
　　陈旻湖指出，对于晚期不可手术根治性切除的神经内分泌肿瘤，还可选择放射介入治疗、核素治疗、化疗、生物治疗和分子靶向治疗等手段来改善病情，延长病人的生存时间。
　　　提醒：
　　误诊漏诊率高 早期诊断率低
　　“神经内分泌肿瘤患者最常见的三大问题是治疗不足、延误治疗和过度治疗。”陈旻湖指出，由于神经内分泌肿瘤的发生部位、临床表现、病理学特征、 恶性程度及治疗的差异非常大，目前临床上对神经内分泌肿瘤的认识尚不充分，因此容易出现误诊和漏诊。以腹痛、腹泻为例，这恰好是很多消化道疾病共有的症 状，因而极易被误诊为一般的消化道疾病。由于早期诊断的比例偏低，超过一半的神经内分泌肿瘤诊断时已经到了中晚期。
　　“我们每年收到的病人来源五花八门。有因反复低血糖等症状去内分泌科治疗的，有因皮肤潮红、反复拉肚子到消化科治疗的。”陈洁指出，实际上，每 个科单打独斗都搞不掂胃肠胰神经内分泌肿瘤。由于涉及多个组织器官，临床表现有显著的个体差异，其诊治需要根据患者个体情况，采取多学科诊疗(MDT)模 式，来减少该类疾病的误诊、误治。
　　对患者来说，首次“南方会”传递出一个好消息，本次“南方会”促成了来自华南、西南地区多家医院的相关专科医生交流经验，有助于加强多学科、多医院协作，推动临床对神经内分泌肿瘤的认识及规范化诊疗。
　　“对于神经内分泌肿瘤这种临床少见的肿瘤，在大型医疗机构建立病人集中的多学科诊治中心是目前比较好的诊疗模式。”陈旻湖指出，以该院为例，神 经内分泌肿瘤的多学科诊疗中心集合了专病门诊、影像诊断、胃肠外科、消化内科、肝胆胰外科、内分泌科、病理科、肿瘤介入科、核医学科等相关科室的专家，能 够让患者享受到一站式规范优质的医疗服务，从而获得良好的诊治效果。
　　小贴士：
　　出现下列症状要小心
　　陈旻湖提醒说，下列这些症状可能是神经内分泌肿瘤的信号，要当心：
　　1.皮肤潮红：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或因进食巧克力、香蕉等诱发；
　　2.腹泻、腹痛：有些病人会有腹泻症状，或伴有腹痛；
　　3.：清晨或运动后易发，有些病人会出现视物模糊、精神异常等表现。
　　4.反复发作、常规治疗效果不佳的胃，患者多伴有腹泻。
生活中有很多平时难以发觉的危险，比如热水器漏电、煤气泄漏…胃息肉 是否会变成肿瘤?
胃息肉 是否会变成肿瘤?
胃息肉 是否会变成肿瘤?
医院出诊医生
擅长：脑癌，鼻咽癌，食道癌等恶性肿瘤及癌症
擅长：骨癌，淋巴癌，前列腺癌等恶性肿瘤及癌症
擅长：肝癌，肺癌，胃癌，宫颈癌等恶性肿瘤及癌症
提问者采纳
因不能面诊，医生的建议仅供参考
胃息肉是胃粘膜局限性增生而形成的隆起.虽然胃息肉远较胃溃疡及结肠息肉少见,但也常有病人拿着胃镜报告忐忑不安地找医生咨询,问胃息肉是否会癌变.这一般要根据息肉的类型,特别是病理检查的分类来判断,再生性息肉通常不恶变,而肿瘤性息肉(即腺瘤,管状瘤)则有癌变的可能.胃息肉分类标准很多,有的按形状或表现分类,最有实际意义的是按病理分型,通常分三类:
胃良性上皮性肿瘤 ①再生性息肉:体积较小,直径小于１厘米,常为多发.多发的再生性息肉常集中于胃体及胃窦交界处.再生性息肉无癌变倾向.②肿瘤性息肉(又名腺瘤或腺瘤样息肉):多数为单发.腺瘤性息肉有癌变倾向,特别是直径超过２厘米的息肉易发生癌变,如果直径为５厘米以上则肯定为癌.
嗜酸细胞肉芽肿息肉.此类息肉较少见,好发于胃窦部,很少超过２厘米.表面被以胃粘膜,中央可有溃疡形成,是一种良性病变,多认为是炎症性质,少数认为是神经源性肿瘤,癌变的可能性较小.
其它类型息肉.①幼年性息肉,多见于儿童和青少年.②息肉病,少数可以恶变.③黑斑息肉综合征,这种胃息肉伴皮肤粘膜黑色素沉着综合征,是遗传病,有家族史.多见于儿童及青少年.特点是唇及口腔粘膜有过多的黑色素沉着.息肉多发生于小肠,特别是空肠,其次为胃及大肠,此型息肉易发生癌变,并易转移至淋巴结.
胃镜检查对胃息肉的诊断最有意义,不仅可见息肉形态,而且可取活组织送病理行组织学诊断,也有利于与胃癌做鉴别诊断.
由于过去对胃息肉监测手段不够,其临床表现又不典型,往往不能早期发现,致使不少病例发现癌变时已失去治疗机会.胃息肉易发生于中老年人群中,多伴有萎缩性胃炎等,对这些病人应加强定期随访.
内窥镜治疗胃息肉已广泛开展,采取胃镜电切胃息肉是有效的手段,但要注意出血和穿孔的发生.
职称：医师
专长：高血压、心脑血管病
&&已帮助用户：355977
指导意见：您好，胃息肉这种情况是有癌变的可能的，最好是做一下治疗，很简单的。
这种病您可以在胃镜下面用电刀切除的，效果很好，很简单的，不治疗的话会出现胃部不适的，药物治疗无效，所以我建议您使用这种方法，祝早日康复
问为什么会长胃息肉
职称：医师
专长：内科，脑血管常见病
&&已帮助用户：54235
病情分析：胃息肉是指胃黏膜局限性良性隆起病变。本病早期或无并发症时多无症状。出现症状时常表现为上腹隐痛、腹胀、不适，少数可出现恶心、呕吐、胃酸，厌食，消化不良，体重下降，腹泻。胃里的息肉主要指由胃粘膜上皮和/或间质成分增生所引起的息肉状病变。正常胃粘膜由于粘膜周围萎缩，出现腔内息肉状改变。增生性改变时，肥厚的粘膜也可出现息肉状改变。增生性改变既可出现局灶性或弥漫性息肉状改变。
意见建议：
问外阴白班会否变成肿瘤？
职称：医师
专长：妇产科、内科、外科,尤其擅长宫颈糜烂、上呼吸道感染、痔疮等疾病
&&已帮助用户：58977
病情分析： 你好，外阴白斑是肿瘤前病变，大约有10-50%的患者会导致肿瘤变，意见建议：一旦患了此病，要做到早检查、早发现、早治疗，切莫掉以轻心。平时要注意保持清洁干燥，忌用肥皂或刺激性药物清洗外阴，不要食用辛辣或刺激性食物等，衣着宜宽大，勤换洗，同时要注意穿用质地柔软的棉制品。
问肿瘤原来是一片现在变成几个肉球是否有好转
职称：医师
专长：胃炎、胃溃疡
&&已帮助用户：113543
指导意见：首先你应该及时就医，每个人情况
不 同的，用药也会不同。但不要擅自用药。祝健康
问黑痣是否是黑色肿瘤
职称：医生会员
专长：手足癣,传染性软疣,白驳风
&&已帮助用户：408426
指导意见：你好 .黑痣很常见，一般是局部黑色素细胞过多引起的。一般是良性的是不用治疗的对健康也没有影响的
问你好，骨折是否会导致病变成恶性淋巴肿瘤
职称：医师
专长：高血压、冠心病、2型糖尿病、胃炎
&&已帮助用户：318866
你的情况有可能是早期的存在肿瘤引起骨折的。所以必须进一步全面的
病因查明。
问我4个月以前患有胃息肉一枚在贲门处0.3
职称：主治医师
专长：上消化道出血,腹部创伤,腹股沟疝,急性梗阻性化脓性胆管炎,甲状腺肿瘤,胆囊息肉,肝海绵状血管瘤,阑尾炎,男性乳房肥大症,腱鞘囊肿
&&已帮助用户：14383
问题分析：你好，根据你所述情况，考虑胃息肉。目前病理所示均为轻度不典型增生。目前属于良性。但需要注意，不典型增生往往是癌前病变。需要定期复查，观察病变情况，必要时手术切除治疗。意见建议：建议你正确认识胃部不典型增生，定期复查胃镜，了解胃内病变，必要时行胃部手术切除治疗。
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神经内分泌肿瘤临床病理相关问题
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