神经科临床病例讨论：反复左侧肢体无力一年
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神经科临床病例讨论：反复左侧肢体无力一年
??病例摘要患者男性，34岁，主因反复左侧肢体无力1年余，于日入院。患者自2013年9月无明显诱因突发左下肢无力、踩地不实感和行走不稳，伴头晕，症状持续存在。外院头部MRI检查显示右侧丘脑长T1、长T2信号，以“脑血管病”治疗数日(具体方案不详)后症状逐渐缓解，但遗留行走缓慢。至2013年底逐渐出现言语模糊、饮水呛咳，伴记忆力减退、性格暴躁、懒散等精神症状，持续未缓解；外院复查头部MRI显示右侧丘脑病灶较前明显缩小，故未予特殊处理。6个月前突发左侧肢体无力、行走时左侧拖步，外院头部MRI检查显示右侧大脑脚、桥脑长T2信号，未予特殊处理，症状自行缓解，遗留左侧肢体无力，生活虽可自理但逐渐出现大小便失禁。1个月前再次出现左侧肢体无力加重，行走需拄拐或他人搀扶。为求进一步诊断与治疗，至我院就诊，头部MRI检查显示右侧丘脑、脑干多发小斑片状稍长T2信号(图1)，遂以“神经白塞综合征；脑梗死待查”收入院。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠尚可，体重无明显变化。既往史、个人史及家族史&&患者近10余年来反复出现痛性口腔溃疡(>3次/年)、视物模糊(2-4次/年)，后者持续10余天即自行缓解，同时伴多发性外生殖器痛性病变，未予处理。既往乙型肝炎病史10余年，未曾接受特殊处理。3年前跌倒致颅脑创伤(TBI)，但未遗留明显后遗症。近1年来因诊断为“脑血管病”，控制高脂和高蛋白饮食。个人史、家族史均无特殊。诊断与治疗经过 &入院后体格检查：体温37℃，呼吸20次/min，脉搏80次/min，血压126/85mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神志清楚，构音欠清晰。左眼视力减退，瞳孔形状不规则，直径约1mm，直接和间接对光反射迟钝；右眼粗测视力正常，瞳孔形状规则，直径2.50mm，直接和间接对光反射灵敏。双侧软腭抬举无力、咽反射减弱，伸舌左偏、舌肌欠饱满；偶见强笑面容。其余脑神经检查未见明显异常。背部皮肤可见散在毛囊炎。左上肢肌力3+级、左下肢5-级，肌张力略高；右侧肢体肌力5级，肌张力正常。四肢腱反射亢进，双侧Babinski征、Chaddock征阳性，左下肢音叉振动觉减退，其余感觉系统无明显异常。左侧指鼻试验、快复轮替动作欠稳准，双侧跟-膝-胫试验稳准，脑膜刺激征阴性。行走呈偏瘫步态。实验室检查：血尿便常规、肾功能试验、甲状腺功能试验、凝血功能均于正常值范围。血清丙氨酸转氨酶(ALT)110U/L(9-50 U/L)、天冬氨酸转氨酶(AST)79U/L(15-40U/L)；乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、核心抗体(HBcAb)和e抗体(HBeAb)均阳性，乙型肝炎病毒(HBV)DNA复制白细胞计数8×10^6/L(治疗方案为予以甲泼尼龙80mg/d、环磷酰胺0.20g(隔日1次)静脉滴注，连续治疗2周后改为甲泼尼龙48mg/d口服并规律减量；治疗期间复查实验室指标血清丙氨酸转氨酶水平显著升高(200U/L)，考虑与环磷酰胺有关，改为硫唑嘌呤50mg/d口服和保护肝功能治疗[多烯磷脂酰胆碱胶囊456mg(3次/d)口服]。住院期间，间断鞘内注射甲氨蝶呤10mg和地塞米松10mg，并多次复查乙型肝炎病毒DNA临床讨论神经科主治医师&&患者为青年男性，急性发病，反复发作，呈阶梯样病程近2年。临床主要表现为左侧肢体无力、行走不稳，伴言语模糊、饮水呛咳、性格改变、认知功能减退，治疗后略有改善。近10余年来反复出现痛性口腔溃疡、视物模糊、外生殖器痛性病变。体格检查：高级智能下降，左眼视力下降，左侧瞳孔形态不规则，双侧软腭抬举无力，左侧肢体肌力下降、肌张力略高，四肢腱反射亢进，双侧掌颌反射、病理征阳性，左下肢音叉振动觉减退。头部MRI检查显示，右侧脑干和丘脑多发长T2信号。定位诊断：左侧肢体无力，双侧病理征阳性，锥体束定位明确；构音欠清晰，呈强笑面容，双侧软腭抬举无力，双侧掌颌反射阳性，定位于皮质核束、舌咽神经和迷走神经核团；认知功能减退，定位于皮质和皮质下联系纤维。定性诊断：患者为青年男性，呈阶梯样病程，症状逐渐加重，临床主要表现为左侧肢体无力，伴高级智能下降，既往反复痛性口腔溃疡和眼部症状，可疑外生殖器溃疡，首先考虑神经白塞综合征。神经白塞综合征为系统性血管炎，大、中、小动静脉均可受累，临床症状多样，典型中枢神经系统实质受累主要表现为中线结构病变，如脑干、丘脑等部位，缓解后病灶可消退，可能与以小静脉受累为主有关。在病情活动期，腰椎穿刺脑脊液检查可见中性粒细胞比例增加，少见于其他自身免疫性疾病，可作为诊断线索之一。神经白塞综合征的诊断主要依靠临床表现，包括口腔溃疡、皮肤表现、葡萄膜炎和针刺试验阳性等，该例患者口腔溃疡、葡萄膜炎诊断明确，外生殖器溃疡可疑，背部皮肤可见散在毛囊炎，虽针刺试验阴性，但白塞综合征诊断基本明确，且侵及颅内，因此诊断考虑神经白塞综合征。应注意与以下疾病相鉴别：(1)其他系统性和继发性血管炎，如大动脉炎、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮(SLE)等。该例患者无大动脉狭窄证据，临床表现缺乏多系统损害表现，自身免疫性抗体阴性，不符合其他系统性血管炎、系统性红斑狼疮诊断。(2)感染性血管炎，EB病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)、梅毒螺旋体(TP)等感染引起的感染性血管炎。该例患者既往有乙型肝炎病史，但目前病毒拷贝数目较低且其他感染指标检测均呈阴性，故不考虑其他感染性血管炎。(3)脑血管病，该例患者为青年男性，无明显脑血管病危险因素，不支持动脉粥样硬化，但可考虑血管结构异常相关疾病，如烟雾病、纤维肌性营养不良、Fabry病、常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病(CADASIL)等。前两者为大血管异常，TCD无特异性表现。后两者为小血管病变，该例患者临床类似常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病表现，但影像学无小血管病特征性病变，故不支持；Fabry病临床证据不充分。眼科主治医师&&患者近10年反复出现视物模糊，入院时体格检查左侧瞳孔形状不规则，直径约1mm；眼部B超显示双眼玻璃体轻度混浊，以左侧显著，诊断为双眼葡萄膜炎。可予醋酸泼尼松龙滴眼液4次/d、复方托吡卡胺滴眼液3次/d治疗。神经科教授&&患者为青年男性，呈阶梯样病程，临床表现和影像学检查提示脑干、丘脑受累为主，既往反复痛性口腔溃疡，双眼葡萄膜炎，外生殖器病变性质不明，体格检查可见强笑面容，吸吮反射、双侧掌颌反射、Babinski征和Chaddock征均阳性，结合辅助检查结果，目前诊断考虑神经白塞综合征；中枢神经系统血管炎。神经白塞综合征最常累及脑干，部分患者可表现为脑干脑炎，预后相对较好，反复发病可遗留软化灶、局部脑组织萎缩和神经系统后遗症(如肢体无力)。神经白塞综合征易合并结核病，该例患者虽无相关病情，若出现低热等症状，应警惕合并结核病的可能，可完善相关榆查。应采取激素联合免疫抑制剂治疗，但需注意不良反应。讨论白塞综合征是一种病因不明，可累及多系统的慢性自身免疫性疾病，其基本病理改变是血管炎，可累及全身大、中、小血管，尤以小静脉受累为主。中枢神经系统受累是白塞综合征的重症表现，可发生于2.20％-49.00％的患者，是病残或病死原因之一。神经白塞综合征(NBS)的诊断主要依靠系统性血管炎表现，目前仍沿用发表于1990年的白塞病国际诊断标准。神经白塞综合征无特异性血清学指标，绝大多数患者可见脑脊液改变，表现为白细胞计数轻度升高、中性粒细胞比例增加，疾病早期可表现为中性粒细胞计数增加，后期以淋巴细胞炎症反应为主。Kidd等报告18例脑干型神经白塞综合征患者，腰椎穿刺脑脊液检查显示淋巴细胞为主的炎症反应，但普遍存在中性粒细胞(占9.50％)，可与累及中枢神经系统的其他自身免疫性疾病相鉴别。该例患者脑脊液细胞学检查显示中性粒细胞比例0.10，与Kidd等的研究结果相符。神经白塞综合征可分为实质性和非实质性，实质性以脑(膜)炎为主要表现，主要累及小血管，尤其是小静脉，光学显微镜下可见炎性细胞浸润。脑干、基底节、丘脑和白质为实质性神经白塞综合征好发部位，尤以脑干受累常见，该例患者以脑干受累为主，影像学表现为急性期病灶呈长T1、长T2信号，DWI可见扩散指数升高，无明显高信号；急性期后病灶可明显缩小甚至消失，表明病变以小静脉淤血、组织水肿为主，而非动脉闭塞所致，可资与脑梗死相鉴别。非实质性神经白塞综合征以血管受累为主，约见于20％的患者，静脉窦血栓形成为其常见表现，亦可见颅内动脉瘤的报道。神经白塞综合征治疗以激素和免疫抑制剂为主，常用药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。实质性神经白塞综合征患者经激素治疗恢复良好，但仍有约1/3的患者可反复出现复发-缓解、1/3呈单向病程，其余则为进行性加重。该例患者病程中反复出现痛性口腔溃疡、双眼葡萄膜炎，可疑外生殖器溃疡，以及反复出现复发-缓解的局灶性神经功能缺损，并以锥体束和脑干神经核团受累为主；影像学表现为以脑干为主、延伸至间脑的长T2信号，DWI无明确高信号改变；脑脊液检测显示以淋巴细胞为主的炎症反应，同时存在10％的中性粒细胞；经激素和免疫抑制剂治疗后，临床症状和影像学表现均有改善，为典型神经白塞综合征。通过对患者例诊断与治疗经过的复习，进一步加深对神经白塞综合征的认识，增加临床经验。中国现代神经疾病杂志 &2015年11月第15卷第11期作者：林楠 王琳 李宏杰 崔丽英（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科）神经病学俱乐部&微信号：NeurologyClub神经病学俱乐部，立足一线临床，服务神经科同行，助力神经病学天天向上
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加重伴左侧肢体无力言语不清__3
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指导意见：你这考虑是颅内病变引起来的，建议您检查头颅Ct，出来结果后对症治疗！
职称：医师
专长：急慢性心功能不全,急慢性心力衰竭,冠心病,低血压,...
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指导意见：你好。血压怎么样？这种情况要做ct检查。首先要排除有脑供血不好引起的。另外你现在的情况怎么样？有没有家族性的高血压？另外平时要注意休息，不能熬夜。保持乐观轻松的心态。
职称：医师
专长：全科医生
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指导意见：根据你的描述，像你这种情况出现的症状，建议你到当地医院做头部的ct，或者是核磁共振检查一下，排除一下是脑部疾病压迫神经导致的原因。
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指导意见：建议你先到神经内科检查一下，看看肌力是否有问题，如果确有问题的话就要行磁共振检查。
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专长：恶性营养不良病,脑梗死,脑血栓形成,脑血栓,脑血栓...
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健康指导：你好，这么长时间了最好去检查一下，看看是否是腰椎或者是颈椎压迫神经引起的，希望我的建议可以帮的到您，祝您健康。
职称：主治医师
专长：冠心病
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指导意见：根据你的描述建议去神经内科检查一下，排除下神经髓鞘类疾病，运动神经元病的可能。建议尽快去医院检查。你的症状类似于脑血管病的表现，但现在年龄比较轻，以后的路还很长，所以建议仔细寻找病因，针对病因尽早治疗。建议去三级及以上医院检查。
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指导意见：建议去医院做脑ct或者脑磁共振检查，排除脑内疾患
职称：三级公共营养师
专长：女性营养保健,婴幼儿营养保健,孕期营养保健
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健康指导：你好，建议去医院神经内科进行检查，有可能是有颅脑部位或神经损伤的病变，与外伤，遗传因素，自身免疫等因素有关，建议去做详细的检查，注意饮食清淡，少食油腻辛辣食物
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指导意见：按你这个岁数是不应该得脑血栓的,都已经四年了，建议到了医院神经内科做进一步检查，做一下 头部CT。
问手无力和麻和老做梦
职称：医师
专长：妇产科
&&已帮助用户：60989
病情分析： 考虑神经衰弱,植物神经调节紊乱导致,建议睡前避免服用可乐,咖啡,巧克力,酒,茶,规律饮食,并注意改善睡眠环境,有利于减轻大脑兴奋状态 .意见建议：可以口服谷维素片+维生素B1片+安神补脑液进行调理,入睡困难建议口服:地西洋片,另外养成良好的休息习惯,避免劳累,缓解自己的压力,保持愉快的心情
问手无力发麻
职称：初级康复治疗师
专长：康复治疗
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问题分析：你好，一般这种情况可能有多种原因导致，如周围神经损伤或者卡压，脊髓病变，肌肉神经病变，脑部血管神经病变都有一定的可能。意见建议：你好，一般感觉与神经性病变或者损伤的可能性较大，一般伴有放射性麻木感疼痛，建议可以去医院做一个局部的影像进一步检查治疗一下。
问手无力怕冷有点麻，屁股酸酸的，坐不久，舌苔黄
职称：医生会员
专长：综合
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病情分析： 你好,需要检查是否有低钾和贫血及肝功能异常，最先需要排除低钾，排除后可能是缺钙的表现,建议补钙,多吃含钙多或能促进钙吸收的食物.意见建议：例如:奶类（人奶,牛奶,羊奶等）含钙较丰富,吸收也充分;动物肝脏,蛋黄,鱼,肉及豆类,含有丰富的维生素D,可以促进钙的吸收，希望我的回答能帮助到您，祝您健康。
问左手麻 无力
职称：医师
专长：口腔
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这种现象通常与周围神经病变或是颈椎病有关的，需要查找一下病因，长期用同一种姿势有可能会出现手指的麻木现象的，适当多活动，必要时用一些营养神经的药如弥可保、维生素B12等治疗。
问心悸 头痛 面麻 手无力
职称：医生会员
专长：妇科常见疾病
&&已帮助用户：96304
您好：根据你所说的情况来看，首先是要积极的抗高血压治疗。1、坚持用药 2、选择适用于个体服用的药物 3、根据病情和不良反应，请医生更换降压药种类降压药物
问手无力，脚发麻，两三年了
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见：您好， 考虑是脑供血不足的情况，建议看神经内科，检查一下看看，确诊病因针对病因治疗
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中风后如何康复？
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