概述/小儿急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎(acute&disseminated&encephalomyelitis，ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后，故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。&
病因/小儿急性播散性脑脊髓炎
(一)发病原因
ADEM与多种感染有关，多数与发疹疾病有关，最常见于麻疹，其次与风疹，水痘，带状疱疹，单纯疱疹，腮腺炎，流感，传染性单核细胞增多症及支原体感染有关，免疫接种常见于狂犬疫苗，百日咳，白喉，麻疹疫苗及流感疫苗接种后，多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染，胃肠炎，发热等前驱症状，部分无任何诱因。
(二)发病机制
本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质，围绕血管周围，尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失，疾病早期，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显，轴索相对完整，血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润，疾病晚期，病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成，一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。
治疗/小儿急性播散性脑脊髓炎
本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好，而对慢性进行性加重者疗效较差。　　
1.药物及用法　　
(1)地塞米松：静脉滴入，剂量0.4～0.6mg/(kg·d)，2次/d，持续10～15天。改为口服泼尼松，按1.5～2mg/(kg·d)，15天后递减为1mg/(kg·d)，持续4～6周后渐减剂量至0.5mg/kg。　　
(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙)：冲击治疗，先按20mg/(kg·d)用药3天，改用口服泼尼松治疗，剂量与方法同前述。　　
(3)免疫调节药：静脉人血丙种球蛋白(IVIG)用于本病的暴发型，重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg·d)，持续5天，然后改为口服泼尼松。　　
一般主张免疫抑制药采用短期大剂量，但从自身免疫角度，短期治疗易致复发，但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后，改口服泼尼松8～14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验，疗程要根据患儿具体情况而定，泼尼松总疗程是3～6个月较适宜。　　
3.其他治疗
包括急性期予以脱水剂，止惊剂等。重视患儿每天出入量，热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。　　
(二)预后　　
本病一般预后良好，少数患儿有后遗症，如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。&小儿急性播散性脑脊髓炎中医治疗方法&　　a&小儿急性播散性脑脊髓炎西医治疗方法&　　a&药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗，那么小儿急性播散性脑脊髓炎的食疗和饮食又是怎么样的？
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播散性脑脊髓炎1例
患者，男，43岁。主因“上呼吸道感染后四肢麻木乏力9月余”于日入神经外科。2013年5月有发热、流涕等上呼吸道感染症状。6月出现背部及左上肢麻木，随后向左下肢及颈部放射，同时出现右下肢乏力，左半身畏惧接触冷的东西，于9月初出现渐进性的双下肢无力，右侧较明显，渐进性的讲话声音变小。颈后及双肩部疼痛，上肢活动可诱发，胸部以下麻木感，左侧较重。大小便困难。9月29日查颈椎MR 示“C4-6水平脊髓内占位性病变，周围脊髓内广泛水肿”，于日在神经外科行“颈髓占位病变切除—椎板切开减压术”，术后病理检查示“炎性病变，伴胶质细胞增生”。术后身体麻木感无明显变化，肢体肌力渐好转，12月末后又转差。于半月前自觉双肩部疼痛程度逐渐加重，肩关节外展活动受限，背部受压时诱发肢体不自主抽动。日就诊于我院神经内科。既往史：否认高血压，糖尿病，心脏病病史。否认吸烟饮酒及家族遗传史。长期从事地下车库保安工作。入院查体：血压104/63mmHg，神志清楚，语言清晰，对答切题。双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏。伸舌居中，口角对称，双侧咽反射正常。双手掌肌肉萎缩，右手较明显。右手握力Ⅴ-级，右肢近端、右下肢及左侧肢体肌力Ⅴ级。全身 T2以下皮肤痛觉减退，左侧减退较重（躯体前正中线左侧4cm 以外及躯体后正中线左侧2cm 以外刺痛觉较对侧减弱）。右侧大腿腹股沟下5cm 以下刺痛觉较平面以上减弱。右侧大腿肌肉不自主震颤。Romberg 征（睁眼阴性、闭眼阳性）。颈无抵抗，左侧肘关节伸直受限，腹壁反射、提睾反射存在。左侧 Rossoli_mo 征阳性。双下肢肌张力增高。双膝反射亢进，双跟腱反射亢进，右侧踝阵挛阳性，右侧病理征阳性。行走不稳。左手指运动觉消失，右手指、双足趾运动觉存在。左上肢震动觉减弱，双侧髂前上棘以下震动消失；Schwabach T：右耳气导＜正常。辅助检查：三大常规正常，凝血功能、血沉、C 反应蛋白、风湿十二项、肿瘤指标、免疫全套均正常。日腰椎穿刺记录测脑脊液压力为155mm H2 O，无色清透明，白细胞计数20×106/ L，红细胞计数20×106/ L，氯（Cl）129．6mmol/ L，葡萄糖（ GLU）4．88mmol/ L，腺苷脱氨酶（ ADA）0U/ L，微量蛋白（MTP）746mg/ L，脑脊液球蛋白 G106mg/ L。抗酸、细菌革兰染色、隐球菌墨汁染色均阴性，未培养出细菌。寡克隆区带阴性。头颅 MR 及胸椎 MR 未见明显异常。
作者单位：
526600,广东省德庆县人民医院
暨南大学附属第一医院神经内科,广州市,510000
年，卷(期)：
在线出版日期：
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急性播散性脑脊髓炎会复发吗
健康咨询描述：
全身无力，小便困难，双视12月21日。打过甲流疫苗
曾经的治疗情况和效果：
甲基强松龙，甘露醇，神经甘脂
想得到怎样的帮助：急性播散性脑脊髓炎会复发吗
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医生回复区
副主任医师
擅长: 脊髓及周围神经损伤,神经元变性,脱髓鞘疾病,多发性
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&&&&&&好：此病也称视神经脑脊髓炎属脱髓鞘疾病,多属特异性病毒感染合并视神经功能障碍而命名命。脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血发生多发性硬化，治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.&&&&&&治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时采用神经再生之药 兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓神经修复再生获得最佳恢复之目的.如需指导请发病时和最近的磁共震再次联系.&&&&&&
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&&&&&&病情分析：&&&&&&急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病&&&&&&发病机理与病理用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后，动物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害，称为实验性变态反应性脑脊髓炎，急性播散性脑脊髓炎（或预防接种后脑脊髓炎）的病理改变与之相似，因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生&&&&&&指导意见：&&&&&&临床表现可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型&&&&&&一、预防接种后脑脊髓炎接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复&&&&&&二、感染后脑脊髓炎发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害；伴底节损害者可有锥体外系不自主运动；伴小脑损害者可有运动性共济失调；脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等&&&&&&以上两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动&&&&&&诊断与鉴别诊断主要依据病史及临床表现进行诊断。如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型，好可诊为疫苗接种后脑脊髓炎，发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎。一般只要问清病史，结合临床表现，与其它疾病的鉴别并不困难。如病毒性脑炎和脑膜脑炎，起病初常有全身违和，起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害，脑脊液的炎性改变较明显，但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中，则不易与之鉴别。又如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎。脑活检、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断&&&&&&治疗&急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤（应严密观察周围血象，如下降较快或低于正常则及时停用）以尽快控制病情发展。对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。恢复期可用脑复新、胞二磷胆碱和维生素B类药物.
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