隐性黄斑营养不良
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息！
这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的Stargardt病已经自动替换为隐性黄斑营养不良，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述1909年Stargardt发表了2个家系的性损害合并有视网膜黄色斑点沉着（fundus flavimaculatus with macular dystrophy），又称（Stargardts disease）。以后有些作者将隐性黄斑营养不良称为少年型黄斑（juvenile macular dystrophy），因为本病具有2种特殊征候：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。而少年黄斑营养不良还包括其他疾病，如营养不良、卵黄状黄斑以及X性连锁中心凹视网膜劈裂等。隐性黄斑营养不良大多在恒齿期开始发病，是一种原发于视网膜色素上皮层的。但近期文献中亦有常、性连锁及遗传的报道，散发性者亦非少见，较多于近亲婚配的子女。双眼受害，发展，性别无明显差异。隐性黄斑营养不良发病年龄在6～20岁，多在15岁以前发病，男女均可得病，且双眼病变对称。
隐性黄斑营养不良目前无特殊治疗。晚期呈永久性丧失。隐性黄斑营养不良与遗传因素有关，应避免，并作好产前和。2 疾病名称隐性黄斑营养不良3 英文名称Stargardt disease
4 隐性黄斑营养不良的别名fundus flavimaculatus with macular dystrophy；；；；；Stargardt病；5 分类 & 视网膜病 & 黄斑疾病6 ICD号H35.87 流行病学隐性黄斑营养不良发病年龄在6～20岁，多在15岁以前发病，男女均可得病，且双眼病变对称。8 病因眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病，常见于近亲结婚的后代，同有多人发病。少数为，亦有散发病例。9 发病机制隐性黄斑营养不良发制不清，但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜而出现脉络膜淹没症。10 隐性黄斑营养不良的临床表现隐性黄斑营养不良在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。10.1 初期眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，因此易被为或。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要（图1）。
10.2 进行期最早的眼底改变是中心反光消失，继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点，并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的萎缩区，横径为1.5～2，直径为1.0～1.5PD，呈如同被锤击过的青铜片样外观（beaten bronze atrophic area）（图2）。在病程经过中，萎缩区周围又出现黄色斑点，萎缩区又扩大，如此非常缓慢而又不断地发展，可侵及整个后极部，但一般不超出上下颞侧视网膜中央动所环绕的范围，更不会到达部。此时FFA可见整个萎缩区呈斑驳状强荧光，其周围与黄色斑点相应外有虫蚀样小荧光斑。此种斑驳状和虫蚀样荧光斑是一种因色素上皮损害而显示的透见荧光。
10.3 病程晚期在黄斑部能见到陷于、萎缩的脉络膜，并有不规则的色素斑，说明脉络膜亦已损害。Irvine等推测这种损害是继发的，是由于视网膜上皮层外层及色素上皮层长期失去与的一种废用性萎缩（图3，4）。
隐性黄斑营养不良部分病例，特别是伴有黄色斑眼底的病例，FFA可见脉络膜淹没征（choroidal silence sign；或称暗脉络膜，dark choroid；Newsome建议改称脉络膜背景荧光缺失，absent choroid），即经过脉络膜时背景荧光暗弱，其形成原因未明，推测可能与视网膜色素上皮内脂褐质等异常，了蓝色波长的激发光，使荧光不被激发所致。
隐性黄斑营养不良视功能方面的改变是中心视力在初期即有明显下降，进行期及晚期则高度不良。患者无夜盲而有程度不等的昼盲现象。在初期已可发现中心暗点，进行期后，有与萎缩区相应的中心比较暗点。周边一般无改变。障碍初期即可检出，以后逐渐加剧。全视野无明显异常，多焦点（mERG）则有显著改变，提示中心凹损害严重。光峰与暗谷比值（LP/DT）正常或下降（图5）。
11 实验室检查检查。12 辅助检查12.1 眼底荧光血管造影荧光对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外，在病情进展的头一阶段，很可能由于色素上皮细胞内有异常物质的弥漫性沉积，使脉络膜荧光受阻挡，导致背景荧光普遍减弱。在暗弱的背景下，视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰，这种现象称为“脉络膜（荧光）淹没（choroidal silence）”（图6）。但这种现象只能在病情的某一个阶段见到，即通常在黄斑萎缩区周围的色素上皮尚未有改变的时期出现。至周围区有多量黄色斑点散布和弥漫性色素脱失之时，则背景荧光呈现普遍增强，而不是减弱。
视网膜黄色斑点在浓厚时，表现为遮蔽荧光小点，当其吸收变淡，则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮，呈透见荧光，说明色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。
晚期病例黄斑部“靶的”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩，在其中显露脉络膜的血管。12.2 电生理检查早期电生理检查无明显改变，但随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点，此时EOG开始出现异常，光峰下降、阿登比降低。当病变局限黄斑部时，ERG可正常。当病变弥散、累及中央和周边部视网膜，则FERG异常，其中a波损害明显大于b波损害。中央视锥细胞功能的丧失主要表现为PERG异常，PERG基本趋于熄灭。PVEP的改变与视力和病变程度高度正，病变早期，视力尚未严重损害时，PVEP异常率约50%，当黄斑病变较重时，PVEP异常率为100%。12.3 暗适应检查部分病人减退。13 诊断根据病史、视功能检查、眼底表现及荧光血管造影的特征，对本病的诊断不难做出。与遗传因素有关，可以进行家系调查。14 鉴别诊断14.1 中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩（central areolar retinochoroidal atrophy）是，两眼黄斑部有对称性边界清晰的视网膜脉络膜萎缩区。病变周围眼底正常荧光血管造影黄斑部有大的脉络膜血管透见荧光，晚期可见巩膜着色。锥体部分异常，但杆体部分正常。为。
14.2 视锥细胞营养不良或视锥细胞变性视锥细胞营养不良或视锥细胞变性（cone dystrophy or cone degeneration）亦为常染色体显性遗传病，是一种少见的性黄斑变性疾病。早期中心视力下降、、。黄斑区有或靶心状色素上皮细胞脱失，荧光血管造影在素区有强荧光如靶心状。电生理显示明视ERG异常、暗视ERG正常。EOG亦正常。色觉检查为红蓝或。15 隐性黄斑营养不良的治疗隐性黄斑营养不良无特殊治疗方法。16 预后隐性黄斑营养不良晚期呈永久性视力丧失。17 隐性黄斑营养不良的预防隐性黄斑营养不良与遗传因素有关，应避免近亲结婚，并作好产前检查和产前诊断。18 相关药品荧光素钠相关文献浏览本页的人还关注了以下词条:
参与评价： ()
欢迎您对隐性黄斑营养不良进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。 抱歉，功能升级中，暂停讨论
特别提示：本文内容为开放式编辑模式，仅供初步参考，难免存在疏漏、错误等情况，请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容，建议您直接咨询医生，以免错误用药或延误病情，本站内容不构成对您的任何建议、指导。
本页最后修订于 日 星期三 17:44:52 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
链接及网站事务请与Email:联系
编辑QQ群：8511895 （不接受疾病咨询）糖尿病实验室检查_百度文库
两大类热门资源免费畅读
续费一年阅读会员，立省24元！
糖尿病实验室检查
阅读已结束，下载文档到电脑
想免费下载本文？
定制HR最喜欢的简历
下载文档到电脑，方便使用
还剩6页未读，继续阅读
定制HR最喜欢的简历
你可能喜欢【图文】肝功能的实验室检查_百度文库
两大类热门资源免费畅读
续费一年阅读会员，立省24元！
肝功能的实验室检查
&&本课件为临床常用的实验室检测项目包括蛋白质代谢功能检查、脂类代谢功能检测、胆红素代谢检测、胆汁酸代谢检测、摄取排泄功能监测、血清酶检测、肝癌及肝炎病毒检测,内容较详细。
大小：555.00KB
登录百度文库，专享文档复制特权，财富值每天免费拿！
你可能喜欢请选择栏目：
当前位置： &&&&&& > 正文
吸收不良综合征的实验室和辅助检查
　来源：&&　　 |
　　（一）营养不良的实验室检查
　　营养不良可出现：①（叶酸或维生素B吸收不良致大细胞性贫血；铁吸收不良致小细胞性贫血）；②血清叶酸、维生素B或铁蛋白水平下降；③血清白蛋白下降；④碱性磷酸酶增高；⑤血清钙、磷、镁、锌下降。
　　（二）小肠吸收功能试验
　　1.粪脂测定：粪涂片苏丹Ⅲ染色观察脂肪滴作为初筛。脂肪平衡试验24h粪脂肪平均量大于69或吸收率小于90％，提示脂肪吸收不良，可证实吸收不良综合征的存在。
　　2.D-木糖吸收试验：D-木糖不需经消化直接为肠粘膜吸收。尿D-木糖排泄减少反映空肠吸收不良或小肠细菌过度生长。仅有胰外分泌功能不足或仅累及回肠疾病该试验正常。
　　3.胰外分泌功能试验：该试验异常反映胰腺外分泌功能不足。
　　4.维生素B12吸收试验（Schilling试验）：维生素B12吸收主要部位在回肠末段，吸收过程需内因子和胰蛋白酶参与。尿维生素B12排泄量减少见于回肠末段吸收功能不良或切除术后、恶性贫血、胰外分泌功能不足、小肠细菌过度生长。口服内因子后得到纠正为恶性贫血；服抗菌药物后纠正为小肠细菌过度生长；双标记Schilling试验异常提示胰外分泌功能不足；上述方法均不能纠正提示为回肠末段疾病或切除术后。
　　5.14C-甘氨胆酸呼气试验：肺呼出14CO2增多并提前出现，见于由回肠疾病或切除术后或小肠结肠瘘引起的胆盐吸收不良；小肠细菌过度生长。
　　6.氢呼气试验
　　（1）葡萄糖氢呼气试验：是目前诊断小肠细菌增多的常用检查，氢呼出增加多为小肠细菌过度生长所致，但小肠传递过速可能引起假阳性，少部分患者肠道细菌无产氢能力可出现假阴性。
　　（2）乳糖氢呼气试验：乳糖酶缺乏患者氢呼出增加，该试验是目前检查乳糖酶缺乏简单而有效的方法。以往诊断乳糖酶缺乏的乳糖耐量试验因要反复抽血且敏感性较低，已少用。
　　（三）病因学的有关检查
　　1.粪便常规及病原学检查有助寄生虫及肠道感染的诊断。
　　2.小肠x线钡餐造影是诊断小肠病变的重要方法。还可根据需要选择结肠镜、胃镜、B超、CT、ERCP或MRCP检查。
　　3.小肠镜检查可观察小肠近段并作活检，抽吸空肠液作需氧和厌氧菌培养有助小肠细菌过度生长的诊断。
　　4.小肠粘膜活检通过小肠镜或特制的吸引式活检钳进行。小肠粘膜活检有助于以下疾病的诊断：Whipple病、脂蛋白缺乏症、小肠淋巴瘤、小肠淋巴管扩张、嗜酸性粒细胞性肠炎、淀粉样变、克罗恩病、某些寄生虫感染等。乳糜泻、热带性脂肪泻等小肠粘膜活检可有异常，但无特异性。
上一篇：下一篇：
医学教育网App下载
第一步：微信扫描左侧二维码进入“医学教育网”下载页面；
第二步：下载安装所需要的移动应用即可。
1、凡本网注明“来源：医学教育网”的所有作品，版权均属医学教育网所有，未经本网授权不得转载、链接、转贴或以其他方式使用；已经本网授权的，应在授权范围内使用，且必须注明“来源：医学教育网”。违反上述声明者，本网将追究其法律责任。
2、本网部分资料为网上搜集转载，均尽力标明作者和出处。对于本网刊载作品涉及版权等问题的，请作者与本网站联系，本网站核实确认后会尽快予以处理。
　　本网转载之作品，并不意味着认同该作品的观点或真实性。如其他媒体、网站或个人转载使用，请与著作权人联系，并自负法律责任。
3、本网站欢迎积极投稿
4、联系方式：
编辑信箱：
电话：010-
　|　　|　　|　君，已阅读到文档的结尾了呢~~
广告剩余8秒
文档加载中
扫扫二维码，随身浏览文档
手机或平板扫扫即可继续访问
公共营养师三级分类模拟题人体营养状况测定和评价
举报该文档为侵权文档。
举报该文档含有违规或不良信息。
反馈该文档无法正常浏览。
举报该文档为重复文档。
推荐理由：
将文档分享至：
分享完整地址
文档地址：
粘贴到BBS或博客
flash地址：
支持嵌入FLASH地址的网站使用
html代码：
&embed src='/DocinViewer-4.swf' width='100%' height='600' type=application/x-shockwave-flash ALLOWFULLSCREEN='true' ALLOWSCRIPTACCESS='always'&&/embed&
450px*300px480px*400px650px*490px
支持嵌入HTML代码的网站使用
您的内容已经提交成功
您所提交的内容需要审核后才能发布，请您等待！
3秒自动关闭窗口}